Viii. порфирии

1. Эритропоэтические.

2. Печеночные.

Патогенетическая классификация анемий (ВОЗ)

I. Постгеморрагические (острые, хронические);

II. Обусловленные нарушением продукции эритроцитов (обусловленные недостаточностью эритропоэза):

А. Нарушение пролиферации и дифференцировки клеток-предшественниц эритропоэза (апластическая анемия).

Б. Нарушение пролиферации и развития пронормоцитов и нормоцитов:

1. нарушение синтеза гемоглобина:

а) дефицит синтеза гема (железодефицитная анемия);

б) нарушение синтеза глобина (талассемии).

2. Нарушение синтеза ДНК (мегалобластные анемии, обусловленные дефицитом витамина В₁₂ и фолиевой кислоты).

3. Неизвестные или множественные механизмы (сидеробластные анемии, анемии при хроническом воспалении, системных заболеваниях крови, системных заболеваниях соединительной ткани, метастазах злокачественных опухолей в костном мозге)

4. Нарушение синтеза эритропоэтина (болезни почек).

III. Анемии, развившиеся в результате повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические):

1. Анемии, обусловленные внеэритроцитарными факторами:

1.1. Иммунные гемолитические анемии:

– изоиммунные гемолитические анемии;

– аутоиммунные гемолитические анемии.

1.2. Гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов (микроангиопатические, вызванные инфекцией).

2. Анемии, обусловленные эритроцитарными факторами:

2.1. Эритроцитопатии (наследственные и приобретенные) – гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов:

– микросфероцитарная гемолитическая анемия;

– овалоцитарная гемолитическая анемия;

– стоматоцитарная гемолитическая анемия;

– обусловленная нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов (акантоцитоз).

2.2. Эритроцитарные энзимопатии – гемолитические анемии, обусловленные дефицитом ферментов эритроцитов:

– ферментов гликолиза;

– ферментов пентозофосфатного шунта;

– ферментов глютатионовой системы.

2.3. Гемоглобинопатии – гемолитические анемии, связанные с нарушенным синтезом глобина:

– талассемии;

– обусловленные носительством аномальных гемоглобинов (HbS, HbC, HbD, HbE и др.);

– обусловленные носительством аномальных нестабильных гемоглобинов.

3. Гемолитическая анемия, обусловленная соматической мутацией клеток-предшественников миелопоэза:

– пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Комментарий

Во всех случаях анемий необходимо выяснять этиологические и патогенетические механизмы, способствующие их развитию с одновременной оценкой степени и выраженности анемии. В связи с этим различают степени тяжести анемии: легкую, средней тяжести и тяжелую. Возможно разделение анемий по цветовому показателю на нормо-, гипо- и гиперхромные анемии. Для оценки лечебной эффективности прогноза малокровия существенное значение имеет определение состояния костномозгового кровообращения. Различают гиперрегенераторные, гипо- и арегенераторные (апластические) анемии.

Многие анемии характеризуются не только количественными изменениями состава красной крови. Часто им сопутствует ряд качественных изменений в структуре, размере и форме эритроцита, а также строение молекулы гемоглобина. Это отражается на транспортной функции крови и состоянии тканевого дыхания.

При определенной степени анемизации наблюдается кислородное голодание органов и тканей, развивается их дистрофия, а значительные нарушения тканевого обмена несовместимы с жизнью.

Морфологическая классификация анемии

Микроцитарная	Нормоцитарная	Макроцитарная
MCV менее 75 фл	НMCV 75–95 фл	МMCVболее 95 фл
Гипохромная	Нормохромная	Гиперхромная
Г MCH менее 24 пг MCHC менее 30 г/л	Н MCH 24–34 пг MCHC 30–38 г/л	Г MCH более 34 пг MCHC более 38 г/л

Примечания: MCV – (mean corpuscular volume) – средний объем эритроцитов; MCH – (mean cell hemoglobin) – среднее содержание гемоглобина в эритроците; MCHC – (mean cell hemoglobin concentration) – средняя концентрация гемоглобина в эритроците.

Степени тяжести анемии

Степень тяжести	Тяжелая	Средней тяжести	Легкая
Гемоглобин	< 70 г/л	70-90 г/л	> 90 г/л

Железодефицитные анемии – это клинико-гематологический синдром, обусловленный нарушением синтеза гемоглобина в результате снижения содержания железа в организме и проявляющийся симптомами анемии и сидеропении.

Формы железодефицитных состояний

Этап	Характеристика этапа развития дефицита железа
Предлатентный дефицит железа (дефицит резервного пула железа)	Истощение запасов железа. Для данного этапа характерно снижение уровня ферритина в сыворотке; уровень гемоглобина и сывороточного железа остаются нормальными.
Латентный дефицит железа (дефицит транспортного железа)	Железодефицитный эритропоэз. Это стадия латентного дефицита железа, которая диагностируется при снижении уровня железа в сыворотке и нормальной концентрации гемоглобина.
Явный дефицит железа (железодефицитная анемия)	Появление лабораторных и клинических признаков железодефицитной анемии.

Перечень основных эритроцитарных индексов

Индекс	Нормальные значения	Примечание
Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH – mean cell hemoglobin)	27-33 пг	На величину MCH влияют интенсивность синтеза гемоглобина и размер эритроцита. Снижение наблюдается при железодефицитной анемии, повышение – при мегалобластных анемиях.
Цветовой показатель	0,85-1,05 у.е.	Относительная величина, характеризующая среднее содержание гемоглобина в эритроците
Средний объем эритроцита (MCV – mean corpuscular volume)	80-95 фемтолитры (фл) (10^–15 л)	Увеличение MCV наблюдается при мегалобластных анемиях, после кровопотери, алкогольном циррозе печени, при диффузных поражениях печени, хронической гемолитической анемии, гипотиреозе, метастатическом поражении костного мозга. Снижение MCV характерно для железодефицитной анемии. талассемии. Ложное повышение может происходить в случае присутствия холодовых агглютининов и при выраженной гипергликемии с уровнем глюкозы более 25 ммоль/л. Является наиболее информативным индексом.
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC – mean cell hemoglobin concentration)	300-370 г/л	Показатель истинного насыщения эритроцитов гемоглобином (соотношение содержания гемоглобина к объему клетки). Величина MCHC зависит от интенсивности синтеза гемоглобина и не зависит от величины клетки. Снижение показателя отражает абсолютную гипохромию и является характерным для железодефицитных анемий. Истинное увеличение МСНС наблюдается только при наследственном микросфероцитозе, в некоторых случаях серповидноклеточных анемий и гемогблобиноза С, когда более 40 % эритроцитов являются сфероцитами. Ложное увеличение МСНС отмечается у пациентов с холодовыми агглютининами. MCHC характеризуются стабильностью, поэтому показатель используется как индикатор ошибки гематологического анализатора.
Коэффициент вариации объема эритроцитов (RDW – red cell distribution width)	11,5-14,5 %	Ширина распределения эритроцитов – показатель гетерогенности эритроцитов по объему, характеризующий степень анизоцитоза. Отражает различия эритроцитов по объему.