Глазодвигательные расстройства 2 страница

* Возможные причины изолированного поражения VI (отводя­щего) нерва: сахарный диабет, артериальная гипертензия (при этих формах паралич VI нерва имеет доброкачественное течение и обычно подвергается обратному развитию в течение 3-х месяцев), аневризмы, инсульты, метастазы, аденомы гипофи­за, саркоидоз, гигантоклеточный артериит, рассеянный склероз, сифилис, менингиома, глиома, черепно-мозговая травма и другие поражения. Кроме того поражение на уровне ядра VI нерва наблюдается при врождённом синдром Мёбиуса (Mobius): паралич горизонтального взора с диплегией мимических мышц; синдроме ретракции Дюана (Duane) с параличом взора, ретрак­цией глазного яблока, сужением глазной щели и приведением глазного яблока.

Поражение VI нерва необходимо дифференцировать с синдро­мами «псевдоабдуценса»: дистиреоидная орбитопатия, двухсто­ронний спазм конвергенции, миастения, врождённый синдром Дюана, содружественное косоглазие и другие причины.

ПОРАЖЕНИЕ БЛОКОВОГО (IV) НЕРВА (N. TROCHLEARIS)

Больные с повреждением блокового нерва жалуются на верти­кальное двоение, которое максимально выражено при взгляде вниз и в противоположную сторону. Эта картина обусловлена од­носторонним параличом верхней косой мышцы глаза (m. obliquus superior), поворачивающей глазное яблоко кнаружи и вниз. Боль­ные с таким параличом обычно наклоняют свою голову в сторону противоположную паретичной мышце, чтобы уменьшить ощуще­ние двоения (реже голова наклонена в сторону паралича, что пред­положительно даёт возможность больному чётче выделить зри­тельный образ на сетчатке одного глаза и игнорировать его — на другом). Необходимо помнить, что паралич верхней косой мышцы может сопровождаться признаками гиперактивности и даже кон­трактуры нижней косой мышцы. Поражение блокового нерва рас­познаётся реже, чем поражение III или VI нервов.

Паралич блокового нерва может быть односторонним и двусторонним.

Топическая диагностика поражения блокового нерва возмож­на на следующих четырёх уровнях:

I. Уровень ядра или корешка блокового нерва (или того и дру-
гого) в стволе головного мозга.

II. Уровень нерва в субарахноидальном пространстве.

III. Уровень блокового нерва в кавернозном синусе.

IV. Уровень нерва в орбите.

I. Повреждения блокового нерва на уровне его ядра или ко­решка (или того и другого) в стволе головного мозга. При этом раз­вивается паралич верхней косой мышцы контралатерально по­вреждению.

В зависимости от того, какие смежные структуры ствола голо­вного мозга вовлекаются в патологический процесс может наблю­даться следующая клиническая картина:

Вовлечение только одного ядра или корешка IV нерва (редко) сопровождается только картиной изолированного поражения блокового нерва.

Поражение претектальной области приводит к вертикально­му параличу взора (дорзальный синдром среднего мозга). Поражение верхней ножки мозжечка сопровождается дисме-трией на стороне поражения.

Вовлечение нисходящих симпатических волокон проявляется синдромом Горнера на стороне повреждения. Вовлечение заднего (медиального) продольного пучка прояв­ляется ипсилатеральным парезом мышцы, приводящей глаз­

ное яблоко с нистагмом в контралатеральном глазном яблоке при его отведении.

Поражение верхнего двухолмия приводит к контралатерально-му синдрому так называемого относительного афферентного зрачкового дефекта (зрачок Маркуса-Гунна или асимметрия реакции зрачков на свет; наблюдается нормальная прямая ре­акция обоих зрачков на свет; при быстром же чередовании ос­вещения одного и другого глаза наблюдается расширение зрачка на стороне поражения мозга при перемещении источ­ника света от здоровой стороны к поражённой) без зритель­ных расстройств.

Поражение переднего мозгового паруса сопровождается дву­сторонним поражение блокового нерва.

II. Повреждения блокового нерва в субарахноидальном про-
странстве приводят к ипсилатеральному параличу верхней косой
мышцы, если не сдавлен мезенцефалон.

Поражение только одного IV нерва сопровождается только картиной изолированного поражения блокового нерва. Поражение верхней ножки мозжечка сопровождается ипси-латеральной дисметрией.

Поражение ножки мозга сопровождается контралатеральным гемипарезом.

III. Поражение блокового нерва в кавернозном синусе и
(или) верхней глазничной щели.

Поражение только одного IV нерва сопровождается только картиной изолированного поражения блокового нерва (редко). Вовлечение III, VI краниальных нервов и симпатических во­локон приводит к офтальмоплегии; зрачок может быть ма­леньким, широким или сохранным; наблюдается птоз. Вовлечение V краниального нерва (первая ветвь) сопровож­дается лицевой или ретроорбитальной болью, нарушением чувствительности в зоне I ветви тройничного нерва. Повышение венозного давления будет проявляться пропто-зом (экзофтальмом) и хемозом.

IV. Повреждения блокового нерва в глазнице.

Повреждения блокового нерва, верхней косой мышцы или её сухожилия проявляется картиной паралича верхней косой мышцы.

Механическое ограничение сухожилия верхней косой мыш­цы приводит к синдрому Брауна (Brown): форма косоглазия, при которой наблюдается фиброз и укорочение верхней ко­сой мышцы глаза, что приводит к характерному ограниче­нию движений глазного яблока. • Вовлечение других двигательных нервов глазного яблока

или наружных мышц глаза приводит к офтальмоплегии, птозу, ограничению движений глазного яблока. Вовлечение зрительного нерва проявляется снижением зре­ния, отёком или атрофией диска зрительного нерва. Наличие масс-эффекта проявится экзофтальмом (иногда энофтальмом), хемозом, отёчностью век.

Основные причины одностороннего или двустороннего пора­жения блокового нерва: травма (в том числе нейрохирургическая и спинальная анестезия), аплазия ядра нерва, мезенцефалический ишемический или геморрагический инсульт, опухоль, артериове-нозная мальформация, демиелинизация, субдуральная гематома со сдавлением ствола мозга, ишемическая нейропатия IV нерва при сахарном диабете или других васкулопатиях, синдром Гийе­на-Барре (вовлекаются и другие краниальные нервы), офтальми-ческий herpes zoster (редко), неонатальная гипоксия, энцефалит, осложнение операций на сердце, объёмные и инфильтративные процессы в орбите. Редкими причинами изолированного парали­ча верхней косой мышцы глаза является миастения или дистирео-идная орбитопатия.

NB: Большинство повреждений ядра блокового нерва сопро­вождается вовлечение близлежащих структур. Довольно часто на­блюдаются ипсилатеральные мозжечковые знаки. Вовлечение яд­ра блокового нерва или его корешка приводит к контралатераль-ному парезу верхней косой мышцы глаза. Одностороннее повреж­дение ядра или корешка нерва до его перекреста в переднем моз­говом парусе с вовлечением симпатических волокон может вы­звать ипсилатеральный синдром Горнера и контралатеральный па­рез верхней косой мышцы глаза. Одностороннее мезенцефаличе-ское повреждение ядра блокового нерва (или его волокон до пере­креста) и медиального продольного пучка может вызвать ипсила-теральную межъядерную офтальмоплегию и контралатеральный паралич верхней косой мышцы глаза. Повреждение, вовлекающее верхнее двухолмие и предлежащее ядро блокового нерва или его корешок, может вызвать контралатеральный относительный аф­ферентный зрачковый дефект без зрительных расстройств и кон­тралатеральный парез верхней косой мышцы глаза. Билатераль­ный парез верхней косой мышцы с симптомами вовлечения спи-ноталамического тракта с одной стороны описан при небольшом спонтанном кровоизлиянии в области покрышки мезенцефалона.

* Изолированная миокимия obliquus superior обычно имеет доброкачественное течение (но описана и как знак поражения по­крышки среднего мозга) и не сопровождается симптомами пара­лича этой мышцы.

ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ (ОФТАЛЬМОПАРЕЗ)

Каждый глаз двигается (ротируется) шестью мышцами: че­тырьмя прямыми и двумя косыми. Нарушения движений глаз мо­гут быть обусловлены повреждениями на разных уровнях: полу-шарном, стволовом, на уровне краниальных нервов и, наконец, мышц. Нарушения содружественных движений глаз (нарушения взора) мы обсуждаем в этой книге отдельно. Клинические прояв­ления нарушений движений глаз зависят от локализации, размера, остроты и характера повреждения. Здесь мы рассмотрим острые параличи глазодвигательных мышц.

Основные причины:

1. Миастения.

2. Аневризмы сосудов Виллизиева круга.

3. Спонтанная или травматическая каротидно-кавернозная фистула.

4. Диабетическая офтальмоплегия.

5. Дистиреоидная офтальмопатия.

6. Синдром Толосы — Ханта (Tolosa — Hant).

7. Тумор и псевдотумор орбиты.

8. Височный артериит.

9. Ишемия в области ствола мозга. Ю.Параселлярная опухоль.

11.Метастазы в ствол мозга.

12.Менингит (туберкулёзный, карциноматозный, грибковый, саркаидозный и др.).

13.Рассеянный склероз.

14. Энцефалопатия Вернике (Wernicke).

15.Мигрень с аурой (офтальмоплегическая).

16. Энцефалит.

П.Офтальмический герпес.

18.Травма орбиты.

19. Тромбоз кавернозного синуса.

20. Краниальные нейропатии и полинейропатии.

21. Синдром Миллера-Фишера.

22. Беременность.

23.Психогенные глазодвигательные расстройства.

1. Myastenia gravis.

Птоз и диплопия могут быть первым клиническим знаком ми­астении. При этом характерная утомляемость в ответ на физичес­кую нагрузку в руках может и отсутствовать или оставаться неза­меченной больным. Больной может не обратить внимания и на то обстоятельство, что эти симптомы менее выражены утром и нара­

стают в течение дня. Предлагая больному длительную пробу от­крывания — закрывания глаз можно подтвердить патологическую утомляемость. Проба с прозерином под контролем ЭМГ — наибо­лее надёжный способ выявления миастении.

2. Аневризмы сосудов Виллизиева круга.

Врождённые аневризмы локализуются главным образом в пе­редних отделах Виллизиева круга. Наиболее частым неврологиче­ским признаком аневризмы является односторонний паралич на­ружных мышц глаза. Обычно поражается III краниальный нерв. Иногда аневризма визуализируется на МРТ.

3. Спонтанная или травматическая каротидно-каверноз-
ная фистула.

Так как все нервы, снабжающие экстраокулярные мышцы, проходят через кавернозный синус, патологические процессы этой локализации могут приводить к параличу наружных мышц глаза с двоением. Большое значение имеет фистула между внутренней сонной артерией и кавернозным синусом. Такая фистула может быть результатом черепномозговой травмы. Она может возникнуть и спонтанно, вероятно вследствие разрыва маленькой артериоск-леротической аневризмы. В большинстве случаев одновременно страдает и I ветвь (офтальмическая) тройничного нерва и больной жалуется на боли в зоне её иннервации (лоб, глаз).

Диагноз облегчается, если больной жалуется на ритмический шум, синхронный с работой сердца и уменьшающийся при пере­жатии сонной артерии с той же стороны. Ангиография подтверж­дает диагноз.

4. Диабетическая офтальмоплегия.

Диабетическая офтальмоплегия в большинстве случаев начи­нается остро и проявляется неполным параличом глазодвигатель­ного нерва и односторонней болью в передней части головы. Важ­ной особенностью этой нейропатии является сохранность вегета­тивных волокон к зрачку и поэтому зрачок не расширен (в проти­воположность параличу III нерва при аневризме, при котором страдают и вегетативные волокна). Как и при всех диабетических нейропатиях больной не обязательно знает о диабете у себя.

5. Дистиреоидная офтальмопатия.

Дистиреоидная офтальмопатия (орбитопатия) характеризуется увеличением объёма (отёком) наружных мышц глаза в орбите, что проявляется офтальмопарезом и двоением. Ультразвуковое иссле­дование орбиты помогает распознать заболевание, которое может проявиться как при гипер-, так и при гипотиреозе.

6. Синдром Толосы-Ханта (болевая офтальмоплегия).
Этим эпонимом означают неспецифическое грануломатозное

воспаление в стенке кавернозного синуса в области бифуркации

сонной артерии, которое проявляется характерной периорбитальной или ретроорбитальной болью, поражением III, IV, VI краниальных нервов и первой ветви тройничного нерва, хорошей откликаемос-тью на кортикостероиды и отсутствием неврологических симпто­мов вовлечения нервной системы за пределами кавернозного сину­са. Синдром болевой офтальмоплегии Толосы-Ханта должен быть «диагнозом исключения"; он ставится лишь при исключении других возможных причин «стероидреспонсивного» офтальмопареза (объ­ёмные процессы, системная красная волчанка, болезнь Крона).

7. Псевдотумор орбиты.

Термин «псевдотумор» предназначен для обозначения увели­ченных в объёме (вследствие воспаления) экстраокулярных мышц, а иногда и другого содержимого орбиты (слёзная железа, жировая клетчатка). Орбитальный псевдотумор сопровождается инъециро­ванием конъюнктивы и лёгким экзофтальмом, ретроорбитальной болью, что может иногда симулировать мигрень или пучковую го­ловную боль. Ультразвуковое исследование или КТ орбиты обна­руживает увеличение объёма содержимого орбиты, главным обра­зом мышц, аналогично тому, что выявляется при дистиреоидной офтальмопатии. Как синдром Толосы-Ханта, так и псевдотумор орбиты откликаются на лечение кортикостероидами.

Тумор орбиты, кроме вышеперечисленных симптомов, сопро­вождается также компрессией II пары и, следовательно, снижени­ем остроты зрения (синдром Бонне).

8. Височный артериит.

Гигантоклеточный (височный) артериит характерен для зрело­го и пожилого возраста и поражает преимущественно ветви на­ружной сонной артерии, главным образом височную артерию. Ха­рактерна высокая СОЭ. Может наблюдаться полимиалгический синдром. Окклюзия ветвей офтальмической артерии у 25 % боль­ных приводит к слепоте на один или оба глаза. Может развиться ишемическая нейропатия зрительного нерва. Поражение артерий, питающих глазодвигательные нервы, способно привести к их ишемическому повреждению и развитию офтальмоплегии. Воз­можно возникновение инсультов.

9. Ишемические поражения ствола головного мозга.

Нарушения мозгового кровообращения в области пенетриру-ющих ветвей базилярной артерии приводят к поражению ядер III, IV или VI краниальных нервов, что сопровождается обычно аль­тернирующими синдромами с контралатеральной гемиплегией (гемипарезом) и проводниковыми чувствительными нарушения­ми. Имеется картина острой мозговой катастрофы у больного зре­лого или пожилого возраста, страдающего сосудистым заболева­нием. (См. раздел «Неврологические синдромы поражения

ствола головного мозга»).

Диагноз подтверждается нейровизуализационным и ультра­звуковым исследованием.

10. Параселлярная опухоль.

Опухоли гипофизарно-гипоталамической области и кранио-фарингиомы проявляются изменениями турецкого седла и полей зрения (хиазмальный синдром), а также специфическими эндо­кринными расстройствами, характерными для того или иного ти­па опухоли. Редко встречаются случаи роста опухоли прямо и кна­ружи. Для возникающего при этом синдрома характерно вовлече­ние III, IV и VI нервов и расширение гомолатерального зрачка в результате раздражения сплетения внутренней сонной артерии. В связи с медленным ростом гипофизарных опухолей повышение внутричерепного давления не очень характерно.

11. Метастазы в ствол мозга.

Метастазы в ствол мозга, затрагивающие территорию ядер тех или иных глазодвигательных ядер, приводят к медленно прогрес­сирующим глазодвигательным нарушениям в картине альтерни­рующих синдромов на фоне повышения внутричерепного давле­ния и нейровизуализационных признаков объёмного процесса. Возможен паралич взора. Дефекты горизонтального взора более типичны для повреждений в области варолиева моста; нарушения же вертикального взора чаще встречаются при повреждениях ме-зенцефалона или диенцефалона.

12. Менингит.

Любой менингит (туберкулёзный, карциноматозный, грибко­вый, саркоидозный, лимфоматозный и т.д.), развивающийся пре­имущественно на базальной поверхности мозга обычно вовлекает краниальные нервы и чаще всего — глазодвигательные. Многие из перечисленных типов менингита часто могут протекать без го­ловной боли. Важно цитологическое исследование ликвора (мик­роскопия), использование КТ МРТ и радионуклидного сканирова­ния.

13. Рассеянный склероз.

Повреждения ствола мозга при рассеянном склерозе часто ве­дут к диплопии и глазодвигательным расстройствам. Нередко имеет место межъядерная офтальмоплегия или повреждения от­дельных глазодвигательных нервов. Важно выявление не менее двух очагов поражения, подтверждение рецидивирущеего течения и соответствующие данные вызванных потенциалов и МРТ. {Кри­терии диагностики рассеянного склероза см. в разделе «Миело­патия хроническая»).

14. Энцефалопатия Вернике.

Энцефалопатия Вернике обусловлена дефицитом витамина В12 у больных алкоголизмом в связи с мальабсорбцией или нару­шением питания и проявляется острым или подострым развитием поражения ствола головного мозга: поражение III нерва, наруше­ния взора разного типа, межъядерная офтальмоплегия, нистагм, мозжечковая атаксия и другие симптомы (состояние спутанности, мнестические нарушения, полинейропатия и др). Характерен дра­матический лечебный эффект витамина В1.

15. Мигрень с аурой (офтальмоплегическая).

Данная форма мигрени встречается крайне редко (по данным одной из клиник головной боли — 8 случаев на 5000 пациентов с головной болью) чаще всего у детей моложе 12 лет. Головная боль наблюдается на стороне офтальмоплегии и обычно предшествует ей за несколько дней. Эпизоды мигрени отмечаются еженедельно или реже. Офтальмоплегия обычно полная, но может быть и пар­циальной (один или более из трёх глазодвигательных нервов). Больные старше 10 лет нуждаются в ангиографии для исключения аневризмы.

Дифференциальный диагноз проводят с глаукомой, синдро­мом Толосы-Ханта, параселлярной опухолью, апоплексией гипо­физа. Необходимо также исключать диабетическую нейропатию, грануломатоз Вегенера и орбитальный псевдотумор.

16. Энцефалит.

Энцефалит с поражением оральных отделов ствола головного мозга, например, энцефалит Биккерстафа (Bickerstaff) или другие стволовые формы энцефалита могут сопровождаться офтальмопа-резом на фоне других симптомов поражения стола головного мозга.

17. Офтальмический герпес.

Офтальмический герпес составляет от 10 до 15 % всех случа­ев herpes zoster и проявляется болью и сыпью в зоне иннервации I ветви тройничного нерва (часто с вовлечением роговицы и конъ­юнктивы). Параличи экстраокулярных мышц, птоз и мидриаз не­редко сопровождают эту форму, что говорит о вовлечении третье­го, четвёртого и шестого краниальных нервов в дополнение к по­ражению Гассерова узла.

18. Травма орбиты.

Механическое повреждение глазницы с кровоизлиянием в её по­лость может приводить к разнообразным глазодвигательным нару­шениям в силу повреждения соответствующих нервов или мышц.

19. Тромбоз кавернозного синуса.

Синус-тромбоз проявляется головной болью, лихорадкой, на­рушением сознания, хемозом, экзофтальмом, отёком в зоне глазно­

го яблока. На глазном дне наблюдается отёк, возможно снижение остроты зрения. Характерно вовлечение III, IV, VI краниальных нервов и I ветви тройничного нерва. Через несколько дней процесс переходит через циркулярный синус на противоположный кавер­нозный синус и появляются двухсторонние симптомы. Ликвор обычно нормальный, несмотря на сопутствующий менингит или субдуральную эмпиему.

20. Краниальные нейропатии и полинейропатий.
Краниальные нейропатии с парезами мышц глазного яблока

наблюдаются при алкогольных синдромах поражения нервной си­стемы, бери-бери, полинейропатий при гипертиреозе, идиопатиче-ской краниальной полинейропатий, наследственной амилоидной полинейропатий (финский тип) и других формах.

21. Синдром Миллера Фишера.

Синдром Фишера проявляется офтальмоплегией (но отсутст­вует птоз), мозжечковой атаксией (без скандированной речи) и аре-флексией. Кроме этих обязательных симптомов часто вовлекаются VII, IX и X нервы (дисфагия без дизартрии). Редкие симптомы: нистагм, феномен Белла, угнетение сознания, вялый тетрапарез, пирамидные знаки, тремор и некоторые другие. Часто выявляется белково-клеточная диссоциация в ликворе. Течение характеризует­ся острым началом с последующим «плато» симптомов и последу­ющим выздоровлением. Синдром является своеобразной проме­жуточной формой между энцефалитом Биккерстафа и полинейро-патией Гийена-Барре.

22. Беременность.

Беременность сопровождается повышенным риском возникно­вения глазодвигательных расстройств разной природы (см. раздел «Неврологические синдромы и осложнения беременности»).

23. Психогенные глазодвигательные расстройства.

Психогенные глазодвигательные расстройства чаще проявля­ются взоровыми нарушениями (спазм конвергенции или «псевдо-абдуценс», судороги взора в виде девиации глаз разного типа) и всегда наблюдаются в контексте других характерных двигатель­ных (множественные двигательные расстройства), чувствитель­ных, эмоционально-личностных и вегетативных проявлений по-лисиндромной истерии. Обязательна позитивная диагностика психогенных расстройств и клиническое и параклиническое ис­ключение текущего органического заболевания нервной системы.' ************

Острая офтальмоплегия может быть также рассмотрена и в другом клиническом ключе (односторонность — двусторон-ность).

ОСТРАЯ ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ (ОФТАЛЬМОПАРЕЗ)

А. ОДНОСТОРОННЯЯ Основные причины:

1. Аневризма или аномалия сосудов (кровоизлияние или компрессия нерва) в области соединения задней соединительной артерии и внутренней сонной артерии (глазодвигательный нерв) или передней нижней мозжечковой и основной артерии (отводя­щий нерв).

2. Мелкие геморрагии в области ствола головного мозга (эмболия, лейкемия, коагулопатии).

3. Офтальмоплегическая мигрень (транзиторное поражение глазодвигательного нерва в 85 % случаев и отводящего или бло­кового — в 15 %).

4. Тромбоз кавернозного синуса (источник синус-тромбоза почти всегда заключается в инфекционных процессах в области рта, носа или лица.

5. Тромбоз нижнего каменистого синуса (источником явля­ется инфекция среднего уха; поражаются отводящий, лицевой нервы и ганглий тройничного нерва).

6. Фистула кавернозного синуса (травматического проис­хождения).

7. Опухоль головного мозга (глиома ствола головного моз­га, краниофарингиома, аденома гипофиза, назофарингеальная карцинома, лимфома, опухоль шишковидной железы).

8. Идиопатическая краниальная полинейропатия (в случае часто наблюдаемого одностороннего поражения).

9. Миастения.

10. Тумор орбиты (дермоидная киста, гемангиома, метаста-
тическая нейробластома, оптическая глиома, рабдомиосаркома) и
воспалительные процессы в глазнице (орбитальный псевдоту-
мор, саркоидоз).

11. Травма (перелом костей орбиты с поражением мышц)

12. Внутричерепная гипертензия (ущемление крючка височ­ной доли в отверстии мозжечкового намёта; pseudotumor cerebri).

13. Демиелинизирующие процессы, поражающие, например, корешки глодвигатель-ных нервов (III, IV и VI нервы).

14. Синдром Толосы-Ханта.

В. ДВУСТОРОННЯЯ

Большинство причин, упомянутых выше, вызывающих ост­рую одностороннюю офтальмоплегию, может также приводить и к острой двусторонней офтальмоплегии.

Основные причины:

1. Ботулизм, ВИЧ-инфекция (энцефалопатия).

2. Базилярные менингиты (в том числе карциноматозные).

3. Интоксикации (антиконвульсанты, трициклические антидепрессанты, другие психотропные препараты при токсических концентрациях в сыворотке крови).

4. Стволовые формы энцефалита (эховирусы, коксаки, аденовирусы).

5. ОНМК в области ствола головного мозга.

6. Дифтерия.

7. Тромбоз кавернозного синуса.

8. Каротидно-кавернозная фистула.

9. Миастения.

10. Тиреотоксикоз.

11. Гематома среднего мозга.

12. Синдром ущемления ствола головного мозга (транстен ториальное вклинение).

13. Апоплексия гипофиза.

14. Синдром Миллера Фишера.

15. Болезнь Ли (подострый некротизирующий энцефаломиелит).

16. Рассеянный склероз.

17. Нейролептический злокачественный синдром (редко).

18. Псевдотумор орбиты.

19. Паранеопластический энцефаломиелит.

20. Полирадикулопатия с вовлечением краниальных нервов.

21. ЧМТ.

22. Энцефалопатия Вернике.

23. Психогенная форма (псевдоофтальмоплегия).

ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ НАРУЖНАЯ ДВУСТОРОННЯЯ ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ (ПНО)

Вообще двусторонняя офтальмоплегия хроническая может наблюдаться при процессах на надъядерном, ядерном (на уровне ствола мозга), корешковом, аксональном (невральном) и мышеч­ном уровнях. Однако на практике двусторонняя офтальмоплегия чаще всего указывает на мышечный уровень поражения или (ре­же) стволовую локализацию поражения. Промежуточный уровень (невральный), как правило, бывает односторонним. Причём мы­шечное поражение характеризуется хронически прогрессирую­щим течением (миопатии). Двусторонние повреждения глазодви­гательных нервов на ядерном уровне в области ствола мозга чаще (но не исключительно) наблюдается при острых процессах, при­водящих к коматозному состоянию.

Существуют подробные классификации синдрома двусторон­ней прогрессирующей наружной офтальмоплегии (ПНО), постро­енные в основном на генетическом принципе и для практическо­го врача не совсем удобные. Важно подчеркнуть, что большинст­во форм изолированной двусторонней прогрессирующей офталь­моплегии обусловлено окулярной миопатией различного генети­ческого происхождения, то есть процессами на самом перифери­ческом мышечном уровне. Двусторонняя офтальмоплегия, обус­ловленная поражением на невральном уровне или нейрональном (поражение глазодвигательных нервов с двух сторон или их ядер в стволе мозга) встречается исключительно редко и наблюдаются в картине наследственных дегенеративных (реже — метаболичес­ких) расстройствах на фоне другой массивной неврологической симптоматики.

Основные причины:

1. Митохондриальная энцефаломиопатия Кирнса-Сейра («офтальмоплегия плюс»).

2. Окулофарингеальная мышечная дистрофия с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным наследованием.

3. Врождённые миопатии: болезнь центрального стержня, немалиновая, миотубулярная и другие.

4. Врождённая миастения (myasthenia gravis).

5. ПНО с гипогонадизмом.

6. ПНО при неврологических заболеваниях:

абеталипопротеинемия, спиноцеребеллярные атаксии, боковой амиотрофический склероз (редко), • сенсомоторная нейропатия при парапротеинемии,

прогрессирующий супрануклеарный паралич, другие неврологические заболевания.

Наибольшее клиническое значение имеют формы, начинаю­щиеся в молодом и зрелом возрасте. Среди них чаще других встре­чаются митохондриальные формы и, особенно болезнь Кирнса-Сейра. Митохондриальный дефект при этом заболевании не огра­ничивается только мышечной тканью, но распространяется на цен­тральную нервную систему и внутренние органы.

Облигатные проявления синдрома Кирнса-Сейра включают: 1)наружную офтальмоплегию; 2) пигментную дегенерацию сетчат­ки; 3) нарушения проводимости сердца; 4) повышение содержания белка в ликворе. Первые симптомы обычно появляются в детстве или подростковом возрасте (редко — у взрослых) в виде медленно нарастающего птоза; за ним появляются симптомы офтальмопаре-за при сохранных зрачках. Офтальмопарез медленно прогрессиру­ет до офтальмоплегии. Равномерное вовлечение всех наружных мышц глаза приводит к тому, что страбизм и двоение наблюдаются редко. При попытке посмотреть вверх голова запрокидывается и сокращаются лобные мышцы (лицо Гатчинсона). В дополнение к глазодвигательным мышцам часто вовлекается круговая мышца глаза, что создаёт трудности как при открывании глаз, так и при за­крывании, что может напоминать картину миастении или миотони-ческой дистрофии. Другие мышцы лица, а также жевательные, ки-вательные, дельтовидные или перонеальные вариабельно вовлека­ются примерно в 25 % случаев. Возможно присоединение мозжеч­ковой атаксии, спастического парапареза, деменции, глухоты и дру­гих симптомов («офтальмоплегия плюс»).

Отсутствие миотонии, катаракты и эндокринных расстройств отличает прогрессирующую наружную офтальмоплегию от миотонической дистрофии (о которой может напоминать птоз). Более экстенсивные формы синдрома Кирнса-Сейра могут напоминать фациоскапулохумеральную форму мышечной дистрофии. Характерной особенностью синдрома Кирнса-Сейра является то, что птоз и глазодвигательные расстройства предше­ствуют вовлечению других мышц.

Факультативные симптомы: поражение висцеральных органов (сердце, печень, почки, эндокринные железы — «окулокранио-соматический синдром»).

Окулофарингеальная мышечная дистрофия с аутосомно-до-минантным наследованием, связанная с 14 хромосомой, отличается поздним началом (обычно после 45 лет) и проявляется главным об­разом медленно прогрессирующим двусторонним птозом и дисфа­гией. Таким образом кроме птоза (офтальмоплегия не развивается) развивается дисфагия и изменяется голос. Грубая дисфагия иногда

приводит к выраженной кахексии. В некоторых семьях на поздних стадиях присоединяется слабость мышц плечевого и тазового по­ясов. Описана «окулофарингодистальная миопатия». Ядра крани­альных нервов и сами нервы гистологически не изменены. Уровень КФК нормален; ЭМГ изменена лишь в поражённых мышцах.

Наконец, описаны семьи, в которых прогрессирующая наруж­ная офтальмоплегия передавалась из поколения в поколение вме­сте с симптомами гипогонадизма. Возможны и некоторые другие наследственные варианты прогрессирующей наружной офталь­моплегии.