Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (ОАП) - сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию. На этапах внутриутробного развития через функционирующий проток венозная кровь из легочной артерии сбрасывается в нисходящую аорту. Преждевременное закрытие этого эмбрионального шунта приводит к гибели плода. После рождения ребенка проток перестает функционировать в первые 15-20 часов жизни. Полная облитерация наступает к 2-4 мес. жизни, а в части детей - до года. Проток не закрывается в 80% новорожденных с синдромом острых дыхательных расстройств, значительно отягощает течение основного заболевания и иногда делает необходимым хирургическое лечение.

Патофизиологии и клиническое течение ОАП определяется диаметром протока который может варьировать от 3-4 мм до 2-3 см.

ОАП - порок бледного типа (без цианоза), поскольку сброс крови направлен с аорты в легочную артерию. При этом кровь сбрасывается как в систолу, так и в диастолу, потому что в обе фазы давление в аорте превышает давление в легочной артерии. При широкой протоке объем крови, сбрасываемой составляет 45-70% минутного объема левого желудочка, что способствует развитию гиперволемии малого круга кровообращения и значительной диастолической перегрузке левого желудочка. На более поздних этапах развивается гипертензия в системе легочной артерии с формированием систолической перегрузке правых отделов. Повышение давления в легочной артерии неуклонно прогрессирует, в связи с чем уменьшается левостороннее шунтирование крови, а в дальнейшем его направление может изменяться и сброс крови становится правосторонним, что способствует развитию сердечно-легочной недостаточности.

Характерны «респираторные жалобы», бледность кожи, гипотрофия.

Верхушечный толчок выраженный, разлитой, смещен влево и вниз.

При пальпации в основании сердца слева определяется систолическое или систоло-диастолическое дрожание.

При перкуссии - расширения левой границы сердца.

При аускультации второй тон над легочной артерией усилен, может быть расщеплен. При повышении давления в системе легочной артерии акцентуация второго тона резко возрастает.

Сразу после рождения ребенка шум, как правило, отсутствует. Но уже к концу первой недели жизни во II мижребирии слева у грудины и на спине появляется систолический шум без диастолического компонента, поскольку резница давления между большим и малым кругом кровообращения в этот период невелика и лево-правостороннее сброс крови происходит только в период систолы. Дальнейшем шум приобретает типичного систоло-диастолического звучания (шум «мельничного колеса», «машинный» шум).

При изменении направления сброса крови на право-левостороннее, когда давление в легочной артерии становится более высоким, чем в аорте, у ребенка появляется цианоз, более выраженный в области нижней половины тела.

Для ОАП характерен быстрый, высокий пульс, при этом систолическое давление остается нормальным или слегка повышенным, а диастолическое значительно снижается (до 30-40 мм. Рт. Ст.),

Признаком большого лево-правого сброса крови при ВАП является развитие сердечной недостаточности смешанного типа.

При ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка .

На рентгенограмме: усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца сначала за счет левого, а затем и правого желудочка и левого предсердия.

Эхокардиография в режиме цветного допплеровского картирования подтверждает диагноз ОАП

Осложнения при ВАП:

1. Инфекционный эндокардит.

2. Сердечная недостаточность.

3. Разрыв аневризмы пролива.

4. Эмболии.

ЛЕЧЕНИЕ

Средняя продолжительность жизни при ОАП составляет 39 лет. До 30 лет умирает 20% больных, до 45 лет - 42% больных, в 60 лет - 60%. Таким образом, даже ОАП небольших размеров приводит к преждевременной смерти.

В 75% недоношенных детей проток закрывается спонтанно в первые 4-5 месяцев жизни. У доношенных детей возможность спонтанного закрытия протока после 2 месяцев жизни не превышает 10%.

В случаях тяжелого течения ВАП показаны дигоксин, мочегонные препараты. Лечение проводят в условиях кардиологического стационара.

Показаниями для хирургического лечения порока в раннем детском возрасте является рефрактерная сердечная недостаточность, прогрессирование легочной гипертензии, гипотрофия, рецидивирующие пневмонии.

Хирургическую коррекцию ВАП целесообразно провести на первом году жизни.

Установление диагноза ВАП у детей старше 6-12 месяцев является показанием к операции.

ТЕТРАДА Фалло(ТФ).

Тетрада Фалло относится к цианотичныхпорокам и состоит из 4 анатомических признаков: сужением легочной артерии на разных уровнях, дефектом межжелудочковой перегородки, декстрапозицией аорты, гипертрофией правого желудочка .

Тяжесть порока при тетраде Фалло определяется степенью стеноза легочной артериии декстрапозицией аорты.

Половина больных с этим пороком умирают в первые два года жизни. Средняя продолжительность жизни -12 лет . Смерть чаще наступает через тяжелую гипоксию . Причиной летального исхода может быть также эмболия сосудов головного мозга , абсцесс мозга, туберкулез легких, бактериальный эндокардит .

Одним из главных симптомов тетрады Фалло является цианоз . В зависимости от степени гипоксии на 1-2 году жизни появляется симптом «барабанных палочек» и « часового стекла » . Пониженная толерантность к физическим нагрузкам. Дети часто садятся на корточки или ложатся с подведенными к животу ногами , при этом уменьшается венозный приток крови к сердцу , что несколько облегчает состояние ребенка . Патогномоничным симптомом тетради Фалло является одышечно - цианотичны приступы , возникающие на 5-6 месяце жизни ребенка Приступ возникает внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, резко нарастает цианоз, уменьшается интенсивность шума. Возможен развитие гипоксической комы ( апноэ, потеря сознания ), появляются судороги с последующим гемипарезом. Возникновение одышечно - цианотичных приступов объясняется спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка . В результате вся венозная кровь через ДМЖП поступаете в аорту , при этом резко усиливается гипоксия ЦНС , цианоз , одышка .

После трехлетнего возраста ребенка эти приступы прекращаются.

В 1 /3 больных определяется значительный дефицит массы - гипотрофия II-III степени.

Дети плохо переносят физическую нагрузку, и с возрастом толерантность к физическим нагрузкам снижается еще больше, появляются жалобы на боли в области сердца, сердцебиение . Одышка при этом пороке протекает по типу диспноэ - углубленный аритмичный дыхание. Частота дыхания изменяется в меньшей степени. Сердечный горб правожелудочковый (грудь Девиса).

При аускультации : 1 тон усилен, 2 тон над легочной артерией ослаблен . Выслушивается грубый систолический шум изгнания с эпицентром звучание во II межреберье слева.

Сердечная недостаточность для тетради Фалло не характерна, а тахикардия, одышка связаны с гипоксемией .

С появлением гепатоспленомегалии необходимо исключать бактериальный эндокардит, анемию, миокардит .

У детей после 1 года жизни в крови повышается содержание эритроцитов , уровень гемоглобина , количество ретикулоцитов , а с возрастом развивается полицитемия и полиглобулия .

По данным ЭКГ - признаки гипертрофии правого желудочка .

По данным рентгенографического исследования - легочный рисунок обеднен . Тень сердца небольших размеров , сердце имеет типичную для этого порока форму « деревянного башмака» ( дуга легочной артерии запала , верхушка сердца закругленная , поднятая над диафрагмой ) , есть признаки гипертрофии правого желудочка .

По данным эхокардиографии в режиме цветного допплеровского картирования діагноз подтверждается

Осложнения при тетради Фалло :

1 . Абсцесс мозга.

2 . Бактериальный эндокардит .

И то, и другое может развиться в результате гнойного отита, гнойного воспалительного процесса в придаточных пазухах носа, после экстракции зуба, при наличии кариозных зубов, гнойных заболеваний кожи, хронического тонзиллита .

3 . Возможны осложнения со стороны ЦНС ( гемипарез на фоне одышечно - цианотичных приступов) .

ЛЕЧЕНИЕ

Средняя продолжительность жизни неоперированных больных около 12 лет .

Причина смерти: нарушение гемоликвородинамики, гипоксия, эмболия сосудов головного мозг , инсуль , абсцессы головного мозга, бактериальный эндокардит .

При одышечно - цианотичного нападения используется парентеральное введение промедола, кордиамин, бета- адреноблокаторы ( атенолол , обзидан , анаприлин 1 мг / кг / сут ). Если развивается гипоксическая кома, сопровождается потерей сознания , вводят внутривенно капельно 4% раствор бикарбоната № , 5 % раствор глюкозы , раствор Рингера. От назначения сердечных гликозидов следует воздержаться, поскольку, повышая инотропное функцию миокарда, они увеличивают степень спазма в области инфундибулярного стеноза .

При отсутствии эффекта от проведенных мероприятий или если приступы повторяются один за другим , показано экстренное наложения аорто - легочного анастомоза.

В целом хирургическая коррекция показана всем больным с тетрадой Фалло .

При удовлетворительных результатах дети в дальнейшем ведут практически нормальный образ жизни.

Коарктация аорты

Коарктация аорты (КА ) - врожденное сужение или полная облитерация аорты в области перешейка ее дуги. Наиболее типичным местом коарктации является место перехода дуги аорты в ее нисходящую часть.

Выделены взрослый и детский ( инфантильный ) тип КА который сочетается с открытым артериальным протоком .

При инфантильном типе определяют три варианта КА :

1 . Постдуктальний ( коарктация располагается ниже ВАП )

2 . Юкстдуктальний ( проток открывается на уровне сужения аорты) .

3 . Предуктального ( коарктация располагается выше ВАП ) .

При взрослом типе КА отмечается систолическое перегрузки левого желудочка сердца , гипертензия верхней половины тела .

При инфантильном типе нарушения гемодинамики возникают на первом году жизни ребенка .

При постдуктальному варианте коарктации кровь аорты под высоким давлением сбрасывается через ВАП в легочную артерию , ведущую к раннему развитию легочной гипертензии.

При предуктального варианте сброса может быть артериовенозной и веноартериальним , в зависимости от разницы давления между легочной артерией и нисходящей аортой . При веноартериальному сбросе крови у ребенка появляется диссоциированы цианоз ( цианоз нижней половины тела).

При тяжелом варианте коарктации аорты развивается коллатеральное кровоток между верхней и нижней половиной туловища, более выражен при предуктального варианте.

Клиническая картина КА зависит от возраста ребенка и анатомических особенностей порока.

В раннем возрасте отмечаются повторные пневмонии , развивается легочно -сердечная недостаточность , резкая бледность , выраженная одышка . Дети часто отстают в физическом развитии , в легких - застойные хрипы , имитирующие клинику пневмонии. Границы сердца в разной степени смещены влево. На основании сердца - систолический шум , грубого тембра , различной продолжительности, проводится в межлопаточну область слева ( место проекции перешейка аорты) . При открытом артериальном протоке определяется и систоло - диастолический шум во 2 межреберье слева . В ряде случаев диастолический компонент может отсутствовать , 2 тон усилен.

Важными симптомами КА является отсутствие пульса на бедренных артериях , напряженный пульс на кубитальных артериях (в локтевых сгибах ) , высокое артериальное давление на руках и резкое его снижение или полное отсутствие на ногах .

У детей старшего возраста повышение АД иногда обнаруживают случайно .

Поводом для измерения давления могут послужить жалобы на головную боль и носовые кровотечения. Эти дети быстро устают при ходьбе и беге , ноги в них постоянно холодные , на них плохо заживают кожные повреждения.

Физическое развитие у старших детей может быть диспропорциональным : гипертрофированные мышцы верхней половины тела и слабо развитые мышцы нижней половины ( таза , ног) .

Систолическое давление на ногах ниже , чем на руках на 40-60 мм рт . ст. (в норме - соотношение обратное ) .

Сердечная недостаточность у детей старшего возраста при КА , как правило , не развивается.

По данным ЭКГ: при умеренном сужении отклонений может не быть.

У детей первых лет жизни при сочетании коарктации аорты с ВАП - признаки бивентрикулярнои гипертрофии , больше правого желудочка . Для детей старшего возраста характерна гипертрофия миокарда левого желудочка .

По данным рентгенограммы - у детей раннего возраста легочный рисунок нормальный или усиленный при постдуктальний коарктации , сердце - шаровидной формы с поднятой верхушкой и расширенной восходящей аортой . У детей старшего возраста - сердце нормальных размеров или несколько расширен влево. Определяется узурация нижних краев ребер.

При эхокардиографическому исследовании в режиме цветного допплеровского картирования диагноз подтверждается.

Осложнения коарктации аорты :

1 . Бактериальный эндокардит .

2 . Неврологические изменения ( внезапные кровоизлияния в мозг , церебральные сосудистые кризы , инсульты , гемипарез ) .

3 . Разрыв аорты и аневризмы синуса Вальсальвы .

Если у ребенка с КА систолическое давление при субмаксимальной нагрузке повышается более 190-200 мм рт . ст. , то необходимо ограничение физической активности .

Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении порока составляет 35 лет.

Основные причины смерти при КА : сердечная недостаточность , бактериальный эндокардит , внезапная смерть при разрыве аневризмы , инсульт.

ЛЕЧЕНИЕ

При благоприятном течении порока хирургическая коррекция может быть сделана в 5-6 летнем возрасте и старше . При выраженной артериальной гипертензии и сердечной декомпенсации операцию проводят даже в периоде новонарожденности и на первом году жизни.