Клиникалық көрінісі .
Дәрістің тақырыбы: Созылмалы гепатиттер.Бауыр циррозы.
Дәрістің жоспары:
1.Аурудың түсініктемесі.
2. Этиологиясы
3. Аурудың жіктемесі.
4. Клиникалық белгілері.
5. Қосымша тексерулер.
6. Емдеу принциптері.
Созылмалы гепатит-бауырдың 6 айдан артық созылатын полиэтиоогиялық диффузды қабыну ауруы.
Этиологиясы. Созылмалы гепатиттің даму себебі 70-85% анықталады.
Кесте. Созылмалы гепатиттің этиологиялық факторлары мен диагностикалық критерийлері.
| Этиологиялық факторлар | Диагностикалық критерийлері |
| 1.Вирусты | Маркерлері |
| В | Қан сарысуында HbsAg, HBeAg, HBV-ДНК; Бауыр биоптатын орсеинмен бояудың оң нәтижесі. |
| C | Қан сарысуында анти-HCV және HCV-PHK; биоптатта- лимфоидттық фолликулалар. |
| B және D | Кан сарысуында анти-HDV |
| Аутоиммундық | Тегіс салалы бұлшықетке антиденелер титрі 1:80 жоғары;ДНК антиденелер титрі 1:80 жоғары; IgG денгейінің жоғарылығы;жиілеу әйелдердің шалдығуы 1:8;жүйелік бұзылыстардың жиі дамуы. |
| Метаболикалық | Маркерлері |
| Гемохроматоз | Сарысудағы ферритиннің мөлшері 1000мкг/л жоғары немесе Fe/ЖТБҚ 80% артық. Бауыр биоптатын Перлс әдісімен темірге бояудың оң нәтижесі. |
| Вильсон-Коновалов ауруы | Сарысудағы церулоплазминнің мөлшері 0,2 г/л төмен. Жездің зәрмен экскрециясы 0,1 мг/тәул. артық. Бауырда жез жиналуының көптігі. |
| A1-антитрипсин жетіспеушілігі | Сарысудағы a1-антитрипсиннің мөлшері 0,2 г/л төмен. Электрофорездік PiZZ-фенотип. Биоптатта-PAS-оң денешіктер. |
| Алкогольді | Анамнез. Макроцитоз, гамма-глютамилтранспептидаза (ГГТП),IgA деңгейінің жоғарылығы.биоптатта- майлы инфильтратция, Меллори денешіктері. |
| Дәрмектік | Анамнез : кордарон, метатрексат,нитрафурантоинт.б. қабылдау. Биоптатта – түрлі өзгерістер, эозинофильдік инфильтраттар. |
| Билиарлық | Маркерлері |
| Біріншілік билиарлық цирроз (ББЦ) | Антимитохондрийлік антиденелер титрі 1: 250 жоғары, әсіресе М2 антиге өтнге.IgМ деңгейі биік. Биоптатта –өт түтікшелерінің пролиферациясы, лимфоидтық инфиль-траттар ,гранулемалар. |
| Біріншілік склероздаушы холангит | ЭРПХГ. Симоскопия (70%жаралы колит аныөталады). |
| Аутоиммунды холангит | Гистологиялық көрінісі ББЦ –бен бірдей. Митохондрийлерге антиденелер болмайды(15- 30 %). |
| Криптогенді | Гепатит дамытатын факторлардың барлығы жоққа шығарылуы. |
Созылмалы вирусты гепатит.
Осы кездегі белгілі спецификалық гепатотропты А, В, С, Д, Е, F, G вирустардың ең кемінде төртеуі – В, С, Д, G вирустармен дамытылған жедел гепатиттің созылмалы- ға ауысатыны дәлелденген. Созылмалы гепатитті дамытатын вирустар келесі жолдармен жұғады
Парентеральдік, әсіресе қанның немесе қан компоненттерінің трансфузиясы арқылы, 85% – 95% посттрансфузиялық гепатиттің негізгі себебі –НСV ;
Жыныс қатынасы;
Плацента арқылы (анадан ұрыққа)
Соңғы кезде кең тараған наркомания, гомосексуализм, созылмалы гемодиализ және қан құюды қажет ететін аурулар(гемофилия) вирустарды жұқтыруды көбейтті
Жедел В гепатиттің 5- 10 % созылмалыға ауысады, өлім саны - 5%. Жедел фазасын-да бұл гепатит антивирустық емге берілмейді. ДДҰ мәліметтері бойынша , жер батінде НВV тасымалдаушылалардың саны 300 000 000- ға жуық.
Жедел С гепатиттің 80% созылмалыға ауысады, одан болатын өлім саны 500 000 000 шамасында.
Д (дельта вирус) –НДV , HBV- мен жұптасатын суперинфекция, яғни коинфекция ретінде жүретін вирус.НВV –ға дельта вирус жұптасқанда жедел гепатиттен өлім саны 20%- ға жоғарылайды, ал 80% созылмалыға ауысады, сауыққандар саны – 3-5 % құрайды.
НЕV – Оңтүстікте, Орта Азияда кең тараған вирус, НАV тәрізді нәжіс немесе сілекей арқылы жұғады, бірақ А гепатитке қарағанда Е гепатиттің барысы ауыр, өлім саны 30% шамасында , созылмалыға ауыспайды.
HGV көбіне коинфекция ретіндеНСV – мен немесе НВV мен жұптасып жүреді, бірақ жеке G гепатиттің созылмалыға немесе циррозға, болмаса ракқа айналуы дәлелденбеген. Бұл кезде созылмалы С гепатиттің20 %- да , созылмалы В гепатиттің 10%- да HGV жұптасуы анықталған.
Клиникалық көрінісі .
Созылмалы гепатиттің барлық түрлерінің көрінісіне тән синдромдар:
1.Астено- вегетативтік синдром – әлсіздік, шаршағыштық, тершеңдік, ұйқының бұзылуы.Оның даму себептері:
Қабынудан, паренхиманың ыдырауынан бөлінетін заттардың қанға сіңуі г(эндогендік ксенобиотиктермен улану).Бұл заттар гемодезбен адсорбциялап шығаруға келмейді, шамалы мөлшерде бүйректен секреция арқылы бөлінеді
Детоксикация мақсатыменальбуминді, плазманы, және олардың тотықтану-ын күшейту үшін глюкозаны , аскорбин қышқылын енгізеді.
Бауыр жасушаларының шамасыздығынан ксенобиотиктердіңгепатоциттер-мен ұсталып, бейтарапталмауы және альбуминнің азаюы. Альбумин азайғанда ксенобиотиктердің улық әсері жоғарылайды.
Тамақ қорытылуының бұзылуы, осыған байланысты эндогендік және экзогендік ксенобиотиктердің көбеюі, мысалы микрофлораның контамина-циясында.
2. Оң қабырғаның астындағы ауырсыну(бауыр капсуласының керілуінен) . Ауырсыну тамақ ішуге тәуелсіз,көбіне дене қимылына байланысты- жүргенде, жүк көтергенде күшейеді. Пальпациялағанда бауыр шетінің ауырсынуы тән.
3.диспепсиялық бұзылыстар: тәбеттің төмендеуі және өттің тапшылығынан, майлы тағамның жақпауы.
4. Гепатомегалия . Оның себептері:
Қабынуға байланысты бауырдың ісінуі мен инфильтрациялануы
Гепатоциттерде майлардың жиналуынан бауырдың ұлғаюы.
Некроздық процесс басым болса, бауырдың көлемі кішірейеді. Бауыр неғұрлым кішкене болса , патологиялық процесс соғұрлым ауыр болады. Гепатитте бауырдың шеті мен беті тегіс, консистенсиясы серпінді және қол тигізгенде шамалы ауырсынады. Емдегенде бауыр тез кішіреймейді, кішіреюі 6 айға созылады, ал оның бір айда тез кішіреюі нашар белгіге жатады, яғни цирроз дамуын көрсетеді.
5. Талақтың ұлғаюы. Спленомегалия , негізінде,созылмалы гепатиттің тек аутоиммунды түрінде байқалады. Аутотммундық гепатитте цирроз болмағанның өзінде , спленомегалия болады. Гепатиттің басқа түрлеріндегі спленомегалия портальдық гипертензияның, яғни бауыр циррозы дамуының белгісі болып табылады.
6. Геморрагиялық синдром. Оның себептері:
Бауыр жасушаларының шамасыздығынан қан ұю факторларының тапшылығы, содан гепатиттің активті фазасында қанталау дақтары, кілегей қабықтардан қан кету, протромбин деңгейінің төмендеуі байқалады.
Спленомегалия болғанда гиперспленизмге байланысты тромбоцитопения болады(қан анализінде тромбоцитопения анықталады)
Иммундыкомплекстік васкулит дамуы(гепатиттің бауырдан тыс зақымдануларының біріне жатады). Васкулиттің көрінісі сәл төмпек петехия-лық, эритемалық бөртпелермен білінеді,протромбиннің деңгейі мен тромбоциттердің саны қалыпты болады.
7. Сарғаю синдромы. Гепатитте билирубиннің коньюгацияланған және коньюгация- ланбаған фракцияларының екеуі де көбейеді. Гипербилирубинемияның себептері- билирубиннің гепатоциттермен ұсталуының, байланыстырылуының , жасушадан бөлінуінің бұзылуы және билирубиннің синусоидтарға регургитациялануы. Терінің сарғаюы мен қатар нәжіс ақшылданады, зәрдің түсі қоңырланады. Билирубин деңгейі 50 ммоль- ге жеткен кезде тері мен кілегей қабықтардың сарғаюы көзге көрінеді.
8. Холестаз синдромы. Даму себептері – гепатоциттердің «өт түзетін аппаратының» тегіс эндоплазмалық ретикулумының бұзылыстары және өт капиллярларының (каналикулалар қабырғаларының) өткізгіштігі артуы.Каналикулалар өткізгіштігінің артуынан өт қойылады,жасушалардан белок өтке түседі(альбуминохолия), осыдан өт тромбтары түзіледі .өт түзілуінің бұзылуымен қатар оның ағып шығуы да бөгеледі. Холестаздың белгілері: дененің қышынуы, терінің пигментациясы, қанда өт компоненттерінің көбеюі- холестериннің, фосфолипидтердің, b- липопротеидтер-дің, билирубиннің, өт қышқылдарының және холестаздың басты маркерлері болып табылатын ферменттер деңгейінің биіктеуі- сілтілі фосфатазаның, гамма – глютамил – транспептидазаның( ГГТП), 5 – нуклеотидазаның, лейцинаминаминопептидазаның
9. Цитолиз синдромы – бауыр жасушалары цитоплазмасының, органоидтарының зақымдануынан немесе гепатоциттердің некрозынан жасушаішілік ферменттердің қанға өтуінен болады. Цитолиз синдромы- патологиялық процесстің активтілік дәрежесін көрсететін басты синдром. Оның болуын анықтау үшін цитолиздің индикаторлық ферменттерін зерттейді: АсАТ, АлАТ, ГДТ (глутаматдегидрогеназа),
ЛДГ.
10. Мезенхималық қабыну синдромы. Бұл синдром бауырдан тыс ағзалар мен ұлпалардың иммундыкомплекстік механизммен қабынуынан болады. Негізінде бұл аутоиммундық гепатитке тән көрініс. Бірақ оның солғын көрінетін белгілері, кейде өзге себепті гепатиттің ауыр түрлерінде де кездеседі.
Мезенхималық қабыну синдромы бауырдан тыс жүйелі зақымданулармен көрінеді (түйінді эритема, аденопатия, артралгиялар, плеврит, перикардит, миокардит, гломерулдиброзонефрит, геморрагиялық васкулит, тиреоидит,фиброздаушы альвеолит,аутоиммундық гемолиздік анемия,беспецификалық жаралы колит т.б.)
Бұл синдромның болуын дәлелдейтін лабораториялық көрсеткіштер: тимол, сулема сынамалары, қанның гамма – глобулині(14- 21,5 %), қан сарысуының иммунглобулиндері – iga(90- 450мг/ 100мл), igg (565- 1765мг/ 100 мл), жегі жасушалары, түрлі тіндердің антигендеріне түзілген антидене-лердің табылуы (тегіс салалы бұлшықетке, ядроларға,цитохромдарға т.б.).
Аутоиммунды гепатит.
Оның даму себебі белгісіз. Т – супрессорлар белсенділігінің төмендеуінен антиядро-лық (анти- АNA)және бауырдың тегіс салалы бұлшықеттік элементтеріне (анти- SM) немесе бауырдың және бүйректің микросомаларына және бауырдың еритін анти-гендеріне (анти-SLA) аутоантиденелер түзілуі анықталады. Аталған аутоантидене-лердің қатысуымен гепатоциттер лимфоциттермен (киллерлермен) жойылады.
Созылмалы вирусты гепатиттерге қарағанда барысы ауыр, ем жүргізбесе тез өрістеп миокардит, перикардит, плеврит, жаралы колит, гломерулонефрит, иридоциклит, фиброздаушы альвеолит, гемолиздік анемия, лейкотромбопения, нүкте, дақ тәрізді геморрагиялық экзантемалар,түйінді эритема, ошақты склеродермия, лимфоадено-патия, беттің « көбелек» тәрізді эритемасыт.б., ал сарғаю мен бауырдың ұлғаюы кейін қосылады. Мұндайда аурудың алғашқы кезінде қате диагноз қойылуы мүмкін, мысалы жүйелі қызыл жегі, ревматизм, т.б.
Аурудың басты белгілері сарғаю (75 -85% )және гепатомегалия 70- 80%. Спленомега-лия мен пальмарлық эритема науқастардың тең жартысында анықталады. Науқастардың барлығында аминотрансферазалар деңгейі, ең кемінде 5 есе кейде 10 есе жоғарылайды. Билирубин оншалықты биіктемейді. Гипергаммаглобулине-мия тән (18 г/л жоғары).
Қандағы аутоантиденелердің түріне қарай аутоиммундық гепатиттің 3 түрін айыра-ды. Аутоиммунды гепатиттің ең жиі түрі – 1 –ші типі (80 %) жасы жетілген әйелдерде кездеседі. Бұл түрінде бауырдың зақымдану белгілері баырдан тыс белгілерден басым, спонтанды ремиссия болмайды, бір жылдан кейін циррозбен аяқталады. Преднизолон, азатиопринмен емдегенде аурудың беті біршама қайтады, бірақ емді неғұрлым ерте дер кезінде бастау керек.
Аутоиммундық гепатиттің 2 – ші типі сиректеу кездеседі( 15%),онымен көбіне жас қыздар мен 2 – 4 жастағы балалар ауырады, 1 – ші типке қарағанда бауыр циррозы тез дамиды. Бұл типте бауырдан тыс иммундық бұзылыстар жиілеу (аутоиммундық тиреоидит, витилиго, инсулинтәуелді қант диабеті, жаралы колит т.б.). Органоспецификалық антиденелер анықталады, мысалы ұйқы безіне, Лангерганс аралшаларына, париеталдық жасушаларға т.б. тағы бір ерекшелігі – гипергаммагло-булинемия оншалықты жоғарыламайды, 1,5 есе шамасында биіктейді.
Аутоиммундық гепатиттің антиденелердің түріне қарай типтері.
| Аутоантиденелердің түрлері | Гепатиттің түрі | ||
| Антинуклеарлық (ANA) | + | - | - |
| Бауыр мен бүйректің 1 – ші типті микросомаларына (Р- 45011D6 цитохромға)-анти- LKM-1 | - | + | - |
| Бауырдың еритін антигеніне(SLA) | - | - | + |
| Бауыр мен ұйқы бездерінің антигендеріне (анти - LP) | + | - | + |
| Тегіс салалы бұлшықеттің антигендеріне | + | - | - |
| Гепатоциттердің мембранасына | - | - | + |
Аутоиммунды гепатиттің 3 – ші типі көбіне егде жастағы әйелдерде кездеседі. Барысы 1 – ші типке ұқсайды. Бұл типтің де, емдегеннің өзінде болжамы нашар.
Аутоиммунды және созылмалы вирусты гепатиттің айырмашылықтары (А.Н.Окороков)
| Көрсеткіштер | Аутоиммундық гепатит | Созылмалы вирусты гепатит |
| Жынысқа байланысты | Көбіне әйелдерде | Көбіне еркектерде |
| Жас шамасы | Жиілеу 10 – 25 жас аралығында | Көбіне 30 – дан асқан шақта |
| этиологиясы | Белгісіз түрткі факторлары вакцинация, инсоляция, жүктілік. | Гепатотроптық вирустар В, С, Д т.б. |
| В, С, Д, вирустардың серологиялық маркерлері | Болмайды | Болады |
| Тегіс салалы бұлшықетке, ядроларға, бауырдың еритін антигендеріне, ұйқы безінің антигендері-неаутоантиденелер | Болады . Антидененің түрі аутоиммундық гепатиттің типіне тәуелді | Тән емес |
| Клиникалық барысы | Үздіксіз өрістейтін, бауыр циррозына тез әкелетін | Баяу, спонтанды ремиссияларға бейім |
| Бауырдан тыс жүйелік белгілер | Болуы тән | Сирек байқалады |
| Аминотрансферазалардың деңгейі | 5 есе, одан да аса тұрақты жоғарылайды | Көбіне субнормалықтан жоғары деңгейге дейін |
| Бауырдың қабыну инфильтрациясының түрі | Басым плазмажасушалық | Басым лимфоидтық |
| Қанда жегі жасушалары-ның болуы | Тән | Тән емес |
| гипергаммаглобулинемия | Өте биік ( 20 г/л артық) | Әдетте орташа шамада |
| Интерферонмен емдеу | Жағдайды нашарлатады | Репликация кезінде оң әсер етеді |
| Глюкокортикоидпен емдеу | Әсер етеді | Әсері әртүрлі |
Созылмалы уытты гепатит.
Гепатиттің бұл түрі гепатотроптық улардың немесе дәрмектердің бауыр-ды тікелей зақымдауынан дамиды. Бұл кезде уытты гепатиттердің ішінде басты орын алатын – алкогольді гепатит. Бауырдың алкогольмен зақымдануының тқрт түрін айырады: майлы дистрофия, жедел гепатит, созылмалы гепатит және бауыр циррозы. Бауырға улық әсер ететін алкогольдің жартылай метаболиті – ацетальдегид. Оның улық әсері алкогольден 30 есе жоғары. Бауырда алкоголь алкогольдегидрогеназаның көмегі-мен ацетальдегидкеайналады. Бұл реакцияда сутегі бөлінеді. Осы заттардың екеуі түзілуімен СО2 және Н2О – ға дейін тотығады. Осыдан организмге қажетті энергия бөлінеді. Ацетил – КоА көптеген заттардың түзілуіне жұмсалатын шикізат: холесте-риннің, стероидтардың, Д3 витаминнің , май қышқылдарының, сондықтан ішкілікке салынғанда холестерин мен май қышқылдары көп мөлшерде түзіледі. Май қышқылдарынан түзілген үшглицеридтер гепатоциттерде жиналып, майлы гепатоз-ға әкеледі. Алкогольдік дегидрогеназа жүйесінің мүмкіндігі әркімде әртүрлі. Оның мүмкіндігі жетіспегенде алкогольді тотықтандыру үшін микросомалық, каталазалық жүйелер іске қосылады, ал соның нәтижесінде бөлінетін аса улы заттар гепатоциттердің некрозына, мезенхималық қабынудың дамуына соқтырады. Осыдан , майлы гепатозбен қабаттасып жүретін алкогольді гепатит түбінде бауыр циррозымен аяқталуы мүмкін.
Азиялықтарда, соның ішінде қазақтарда, ген ерекшеліктеріне байланысты, алкого-гольдегидраназаның мөлшері жеткіліксіз. Сондықтан бұлар ішкілікке салынса алкоголизмге тез шалдығады.
Бауырдың дәрмектермен зақымдануы. Қазіргі кезде гепатотоксикалық әсер ететін 600 – ге жуық дәрмектер белгілі. Дәрмектердің метаболизмі бауырда екі сатымен жүреді:
I сатыда – тотықтыру арқылы метаболиттерге айналдыру. Метаболиттердің биологиялық немесе улық әсерлері дәрмектің өзінен асып түсуі мүмкінү көбіне бауыр дәрілердің метаболиттерімен зақымданады.
II сатыда – метаболиттер түрлі заттармен қосылып залалсызданады (глюкоуронид-термен, сульфатпен, глутатионмен т. б.) жұптасу арқылы залалсызданған заттар өтпен немесе зәрмен бөлінеді.
Келесі жағдайларда бауырдың дәрмекпен зақымдану қаупі күшейеді:
1)бауырдың бұрыннан зақымдануы(болып өткен жедел гепатит)
2) бауыр қан айналымының төмендеуі (жүрек шамасыздығы)
3) полипрагмазия, әсіресе егде жастағыларда.
Бауырдың дәрілік зақымдануының түрлері
| Зақымдану түрі | Айрықша белгілері |
| 1.жедел немесе созылмалы гепатит | Липидтераса тотығуының күшеюі, содан бөлінетін заттардың бауырды зақымдауы: гепатоциттердің некрозы, интралобулярлық және порталдық инфильтрациясы |
| 2.гранулемалық гепатит | Иммундық қабынудан гранулемалардың түзілуі |
| 3.стеатогепатит | Бауырдың қабынуымен қатар майлы дистрофиясы |
| 4.фиброз | Порталдық гипертензия дамуы (мышьяк, метотрек-сат, А витамині, винилхлорид) |
| 5. холестаз а) гепатоканаликулярлық ә)дуктулалық | Дозаға тәуелді өтпелі сарғаю (жыныстық гормон-дар, эритромицин, нитрофурандар, аминазин, пропазин, азатиоприн т.б.) Гепатоциттердің некрозысыз өт түтікшелерінің обли-терациясы(беноксипрофен) |
| 6.Тамырлардың зақымда-нуы: а) Бадда – Киари венаокклюзиялық ауруы ә) синусоидтардың дилята-циясы және пелиоз б) порталдық веналар мен бауыр веналарының обструкциясы | Дозаға тәуелді зақымданулар(цитотоксиндер,азатиоприн) Синусоидтардың аневризмалық кеңеюі және пери-синусоидтық фиброз (азатиоприн, жыныстық гор-мондар). Веналық тамырлардың тромбозы (жыныстық гормондар). |
| 7.ісіктердің дамуы | Қатерсіз аденомалар (жыныстық гормондар, даназол) |
Созылмалы гепатиттердің жіктемесі (Desmet, т.б. 1995).
| этиологиясы | Серологиялық маркерлері және варианттары | Активтілік дәрежелері | Сатысы (фиброздың дәрежесі) |
| 1.созылмалы В гепатит | 1.Репликациялық фаза(HBeAg – позитивті созылмалы гепатит. Серологиялық маркерлері : HbeAg, HbcABlgM, pre – S антиденелер, ДНК полимераза, ДНК - НВV 2.интеграциялық фаза (НВеAg – негативті созылмалы гепатит) Серологиялық маркерлері: НВсАвG, HBcAвG, НвеAg 3.НВеАg – негативті созылмалы гепатит (вирустың репликациялық қасиеті сақталған – мутантты НВVe ( - ) вариант). Серологиялық маркерлері:ДНК – полимераза , ДНК – НВV, НВсАвIgM, pre – S антиденелер | Активтілігі минимальды созылмалы гепатит Активтілігі болмашы созылмалы гепатит Активтілігі орташа созылмалы гепатит Ауыр созылмалы гепатит | Фиброз жоқ Болмашы фиброз Айқын фиброз Бауыр циррозы. |
| 2.созылмалы D гепатит | Репликациялық фазасының серологиялық маркерлері: HDV – PHK, D - антигенге IgM, IgG антиденелер | ||
| 3.созылмалы С гепатит | Репликациялық фазасының серологиялық маркерлері: НСV – coreAbgM және IgG | ||
| 4.созылмалы G гепатит | Репликациялық фазасының серологиялық маркерлері: HGV – PHK | ||
| 5.Аутоиммунды гепатит 1 тип 2 тип 3 тип | Ядролық антигендерге немесе тегіс салалы бұлшықетке антиденелер. Бауыр мен бүйректің 1 типті микросомаларына (р – 450 11 D6 цитохромға) антиденелер Бауырдың еритін антигендеріне антиденелер. | ||
| Дәрмектік | Кей жағдайларда антинуклеарлық антиденелер және бауыр мен бүйректің микросомаларына антиденелер болуы | ||
| Криптогендік |
Созылмалы гепатиттің сатысын анықтау(фиброз даму дәрежесін анықтау).
| Цифрлық индекс | созылмалы гепатиттің сатыларының сипаттамасы | Desmet сипаттамасы 1995 ж. |
| Фиброз жоқ | Фиброз жоқ | |
| Болмашы фиброз | Перипорталдық фиброз | |
| Орташа фиброз | Порто – портальдық септалар(1 септадан_>) | |
| Айқын фиброз | Порто – порталдық септалар (1 септада_>) | |
| Бауыр циррозы | Бауыр циррозы |
Созылмалы вирусты гепатиттің емі.
Гепатиттің барлық түрлерінде жасалатын базистік ем – бауырға зиян келтіретін ықпалдарға жол бермеу . базистік емнің шаралары:
Бауырға уытты әсер ететін дәрмектерді тоқтату.
Улы заттармен (пестицидтермен, фосфор туындыларымен т.б.) жанасуды дер кезінде тоқтату.
Алкогольдік ішімдікті доғару, әсіресе С гепатитте
Инсоляциядан, вакцинациядан, қыздырынудан сақтану(саунада жуынудан бас тарту).
Ауыр дене қызметімен шұғылданбау(бұлшықеттен бөлінетін пирожүзім және сүт қышқылдары гепатоциттерде залалсызданады, бұлардың дене қызметінде көбеюі бауыр жасушаларына қосымша күш салады, бұл заттар залалсызданбағанда қанда ұзақ сақталып уытты әсер етеді, мысалы әлсіздікті, бұлшықеттің ауырсынуын туғызады).
Диетотерапия . бауыр ауруларында берілетін № 5 диета. Витаминдер жеткілікті болуы тиіс. Бұл кезде бауыр ауруларында майдың мөлшерін оншалықты шекте-мейді – тәулігіне берілетін майдың мөлшері 100 г (50 г өсімдік, 50 г мал майы). Майды аса шектесе , бауырдың регенерациясы тежеледі және майда еритін витаминдердің тапшылығы пайда болады. Майдың мөлшері тек сарғайғанда шектеледі. Малдың майынан сары майды, қаймақты, қой етінің пісірілген майын беруге болады. Тағамдарды дайындағанда аса қатты қыздырылған немесе күйдірілген майды қолдануға болмайды.
Белоктың мөлшері тәулігіне 120 г (ет, балық, сүзбе, жұмыртқа түрінде), көмірсулар 500 г шамасында болуы тиіс.
Бауыр циррозы
Бауыр циррозы (БЦ) - архитектоникасының бұзылысымен, фиброздың дамуымен және құрылымы бұрыс регенерация түйіндерінің түзілуімен жүретін, ақырында бауыр шамасыздығы мен портальді гипертензияға әкелетін бауырдың диффузды зақымдану процесі.
Бауыр циррозы — бауырдың этиологиясы әртүрлі диффузды ауруларының ақырғы сатысы. Оның созылмалы гепатиттен басты айырмашылығы - бауыр архитектоникасының бұзылысы және паренхиманың түйіндік трансформациясы.
ДДҰ ұғымы бойынша (1974 ж.), бауыр циррозы бауырдың созылмалы ауруларының ақырғы сатысы ретінде қаралған, бірақ диагноз кұрылуында бұл термин бөлек, дербес аурудың атауы ретінде қолдануда.
Жер бетінде жыл сайын 300 000-ға жуық адам бауыр циррозынан қаза табады, ал соңғы 10-20 жылдың ішінде бұл аурудың саны үнемі көбеюде, мәселен Германияда 2 есе, Швецияда 2,5 есе жиіленген.
Этиологиясы.
1. Созылмалы вирусты гепатиттер.
В, С, D, G вирусты гепатиттердің барлығы циррозбен аяқталуы ықтимал, ең циррозогендіге жататындар - С және D гепатит. Академик Е.М.Тареев вирусты гепатиттің бауыр циррозын дамытудағы рөлін ревматизмнін жүрек ақауларына әкелуімен теңестірген.
Вирустардың қосарланып жүруі (HBV+HCV немесе HBV+HDV) және вирусты гепатит бола түра ішкілікке салыну бауыр циррозына міндетті түрде әкеліп соқтырады.
2. Созылмалы алкоголизм. Кейбір деректер бойынша 50% жағдайда
бауыр циррозының себебі ~ алкогольді ішімділікке салыну. Ер адамдардың алкогольді күн сайын 60 г, әйелдердін 20 г ішуі, 10-15 жылдың, ал кейбір деректер бойынша 5-6 жылдың шамасында бауыр циррозына алып келуі анықталған.
Аутоиммундық гепатит - гепатиттердің ең ауыр түрі, үнемі өстеуінен міндетті түрде бауыр циррозымен аяқталады.
Ферменттік жүйенің туа кемістіктері
• 1-Антитрипсин тапшылығы; а-антитрипсин бауырда синтезделетін
гликопротеин; оның негізгі ролі - бір қатар протеолиздік ферметтердің
(трипсиннің, эластазаның, коллагеназаның, химотрипсиннің,
плазминнің) шамадан артық агрессиялық әсерін тежеу.
а,-Антитрипсин жетіспесе, көптеген ағзаларда протеазалардың әсерінен деструкциялык, процестер дамуы мүмкін. Кейбір пікірлер бойынша, кай ағзаньщ болса да кабынуының созылмалыға ауысуы және дәнекер тіннің таралып өсіп-өнуі, мәселен өкпеде, бауырда, жүрек-те, бүйректе т.б. а^антитрипсин тапшылығынан болады-мыс. а,-Ан-титрипсин шамасыз-дығы болатын адамдардьщ тең жартысынан артығында бауыр циррозы анықталады.
• Галактоза-1-фосфат-уридилтрансферазаньщ жетіспеушілігі. Бұл
ауруда галактоземия мен бауыр циррозы балалық шақтан дамиды.
5. Қор жинақталу аурулары:
• Коновалов-Вильсонның ауруы (бауырда синтезделетін
церрулоплазминнің жетіспеушілігінен түрлі ағзаларда жездің жиналуы);
• бауыр гликогенозы (амило-1,6 гликозидазаның жетіспеушілігінен бауырда гликоген жиналу ауруы);
• Гоше ауруы (цереброзидтің жиналуы);
• гемохроматоз (түрлі ағзаларда, әсіресе бауыр паренхимасында ге-мосидерин жиналуы).
Бауыр циррозы ерте жастан дамығанда кор жинақталу ауруларынан күдіктену қажет.
6. Гепатотропты әсер ететін улар мен дәрмектер: хлорланған
көмірсулар, ауыр металдардың туындылары, саңырауқұлақтын улары
(афлатоксиндер, фаллоидин, b-аманитин т.б.); туберкулезге қарсы дәрмектер; психотроптық дәрмектер; цитостатиктер, стероидтық анаболиктер мен андрогендер.
Бауыр ауруларында стероидтық анаболиктер мен андрогендердін холестазды күшейтетіні есте болуы тиіс. Осылар және үлкен транквилизаторлар бауырдың биллиарлық циррозын дамытуы мүмкін.
7.Бауыр ішілік және бауырдан тыс өт жолдарының аурулары: идиопатиялык, дуктопения - өт түтікшелерінің облитерациясы (идиопатиялық немесе дәрмектін әсерінен болатын; біріншілік биллиарлық цирроз; біріншілік және екіншілік склероздаушы холангит; муковисцидоз - өт жолдарынын қойылған өтпен бітелуі т.б.)
8. Бауырда веналық қанның ұзақ іркілісі (оң қарынша шамасыздығы, констрикциялық перикардит, Бадда-Киари синдромы).
9. Криптогендік бауыр циррозы (12-40%), бүған жататын - біріншілік биллиарлык бауыр циррозы.
10. Этиологиялық факторлардың қосарланған әсерлері. Науқастардың 50%-да бауыр циррозы бір емес, бірнеше факторлардан дамиды
(вирусты гепатит + алкогольдің әсері немесе жүрек шамасыздығы т.б.)
Бауыр циррозының басты синдромдары: портальдік гипертензия, бауыр жасушаларының шамасыздығы, мезенхималық қабыну, цитолиз, биллиарлық циррозда - холестаз синдромы.
Портальдік гипертензияның патогенезі.
Бауырдың қанайналым жүйесі ерекше, екі веналық (v.porta және v.hepatica), бір артериялық (a. hepatica) жүйесінен кұралған. Минут сайын бауырдан 1,5 л қан өтеді, оның 75% қақпа венасынан, 25% бауыр артериясынан түседі. Қақпа венасымен және бауыр артериясымен келген қан бөлшектердің ішіндегі синусоидтарға құйылады, содан араласып өтіп, орталық венаға барады.
Бауыр артериясы прекапиллярларындағы қысым әрдайым биік 110-120 мм сын.бағ., ал қақпа венасының венулаларында қысым төмен — 5-10 мм сын. бағ. шамасында.
Артериялық қанның биік қысымын жеңдірмейтін, бауыр тамырлары арнайы сфинктерлік жүйемен қамтамасыз етілген. Сфинктерлер артериялық және портальдік қан қысымдарының сәйкестігін тиімді деңгейде ұстайды.
Бауыр циррозында псевдобөлшектердің жаңадан дамыған тамырларында сфинктерлер болмайды, артериялық қанның биік қысымы еріксіз қақпа венасының жүйесіне беріледі. Екіншіден, бауыр архитектоникасының бұзылуынан қан ағу жолында екі деңгейде блок пайда болады: синусоидтық (синусоидтардың қысылуынан және облитерациясынан) және постсинусоидтык — портальдік тракттарда (қақпа венасы тармақтарының түйіндермен, фиброздык өскіндермен басылуынан).
Постсинусоидттық блоктан, перисунсоидтык фиброздан және бөлшекішілік фиброздық қалқалардың артерия-веналық анастомоздарында артериялық биік қысымның қақпа венасына берілуінен синусоидішілік қысым биіктейді Синусоид ішілік қысымның басым биікгеуі асцитті және бауыр шамасыздығын дамытады.
Портальдік инфильтрация мен фиброздан және бауырға қанның мол келуінен пресинусоидтық қысым биіктейді, осыдан портальдік гипертензия және бауырдан тыс симптомдар пайда болады.
Қанағымы жолындағы кедергілердің болуынан портальдік гипертензияның келесі компенсациялык механизмдері іске қосылады (қақпа-қуыс веналық шунттардың дамуы):
1)ең алдымен синусоидаралық, яғни қанның белшекішілік шунтталуы;
2)қақпа венасының және бауыр венасының бөлікаралық тамырларының арасында анастоматоздар дамуы (бауырішілік шунт);
3)бауырдан тыс шунттардың дамуы (кіндік маңында, өңеш пен асқазанның кардиальдік бөлігінде, тік ішекте).
Шунттар арқылы қанның залалсызданбастан өтуінен интоксикация, бактериемия (Купфер жасушаларының іске қосылмауынан), ішек дисбактериозы пайда болады, бауырға қажетті қоректік заттардың (глюкозаның, инсулиннің) түсуі азаяды және кейбір белсенді заттардың (эстрогендердің, альдостероннын, гистаминнің) бейтарапталуы бұзылады.
Қанның бауыр паренхимасынан тыс шунтталуы және сау гепатоциттер санының азаюы бауыр жасушаларының шамасыздығына алып келеді.
Морфологиялық өзгерістер.
Бауырдағы түйіндердің көлеміне қарай бауыр циррозының микронодулярлық, макронодулярлық, аралас және толық емес септалық түрлерін айырады.
Микронодулярлық циррозда бауырдың бетінде ұсақ, диаметрі 1-3 мм біркелкі тегіс жайылған түйіндер болады. Түйіндер, қалындығы 2 мм шамасындағы фиброздық қалқалармен қоршалып қапталған.
Фиброздық қалқалар бауыр бөлшектерін ұсақ көлемі шамамен тең, псевдобөлшектерге бөліп тастаған. Әр псевдобөлшек бір бөлшектін бөлігі болып табылады.
Цирроздың бұл түрінде бауыр ұлғаймайды немесе болмашы ұлғаяды, беті тегіс. Микронодулярлық вариант бауыр циррозының ертелеу сатысы деген де пікір бар. Микронодулярлық цирроз алкоголизмге, гемохроматозға тән.
Макронодулярлық циррозда бауыр бетіндегі түйіндер ірі, диаметрі 3 мм артық, кейде 5 см болады. Бауырдың беті бүдыр, оның көрінісін кейде жүзімнің сағына ұқсатады.
Гистологиялық зерттеуде псевдобөлшектердің бір емес, көптеген бөлшектердің қалдығынан тұратындығы анықталады.
Макронодулярлық цирроз вирустық гепатиттерде дамиды.
Аралас (макромикронодулярлык) циррозда түйіндердің ұсағы да, ірісі де болады.
Толық емес септалық цирроздың айырмашылығы — бөлшектің шетінен басталған қалқалардың орталық венаға дейін жетпей "орта жолда тоқтауы" (тұйық аяқталуы) және регенерацияның түйінді емес, диффузды дамуы.
Жіктемесі. Бауыр циррозының бір ауыздан қабылданған жіктемесі жоқ. Жіктемелердің арасында кең тарағаны — А.С.Логинов пен Ю.Е.Блоктың жіктемесі.
Бауыр циррозының жіктемесі (А.С.Логинов, Ю.Е.Блок, 1987 ж.)
| Этиология- | Морфоло- | Портальдік | Бауыр | Актитілігі | |
| лық | гиялық | гипертен- | жасушалары | және фазасы | Барысы |
| варнанттары | түрлері | зияның | шамасыздығы- | ||
| сатылары | ның сатылары | ||||
| І.Вирустық | І.Микроно- | 1-Компенса- | І.Компенса- | 1 Өршу (ак- | І.Баяу |
| 2 Алкоголь- | дулярлық | цияланған | цияланған | тивті) фаза: | өрістейтін |
| дік | 2.Макроно- | 2.Декомпен- | (бастауыш) | • актитілгі | |
| З.Аутоим- | дулярлық | сацияныи | 2.Субкомпен- | минимальді, | 2.Тез |
| мундық | З.Аралас | басталу | сацияланган | • орташа, | өрістейтін |
| 4.Улық | 4.Толық | сатысы | З.Декомпенса- | • айқын | |
| 5.Ген кеміс- | емес сеп- | 3.Айқын | цияланған . | 3.Стабиль | |
| тігінен | тальдық | декомпеиеа- | 2.Ремиссия | -ді | |
| б.Кардиаль- | З.Билли- | ЦИЯ саіысі)! | (активті | ||
| дік | арлык | емес фаза) | |||
| 7.Бауыріші- | |||||
| лік немесе | |||||
| бауырдан | |||||
| тыс холестаз- | - | ||||
| Дан | |||||
| 8.Крипто- | |||||
| гендік |
Клиникалық көрінісі. Бауыр циррозы ер кісілерде жиілеу дамиды. Портальдік гипертензия дамып үлгермеген кездерде оның көрінісін созылмалы гепатиттен айыру оңай емес.
Бөлшектердің деформациясы мен бүрісуі басталып, портальдік тракттар орталық, венаға жақындаған кезден процесс өз-өзінен өрістейді. Сол кезден патологиялық процесс өршуден шықпайды.
Сонымен, бауырдың созылмалы процесі өршуден шықпай, үдемелі бағыт алса, бұл процестің циррозға айналғаны.
Цирроздың екінші белгісі - бауырдың тығыздығы, қаттылығы және бетінің бұдырлығы, бірақ, ұсақ түйінді циррозда бауырдын беті тегіс болады. Созылмалы гепатитте бауыр оншалықты тығыз емес.
Бауыр циррозының басты белгілері:
1. Алғашкы белгілері: тәбеттің төмендеуі; астениялық синдром; оң
қабырғалықты ауырсынуы немесе салмақ сезіну; асказандық, ішектік
диспепсияның белгілері (жүрек айнуы, кекіру, қыжылдау, іштің кебуі,
ішектің шұрқырауы. Диспепсиялық бұзылыстардың негізгі себептері:
портальдік гипертензияға байланысты іш қуысының тақ ағзаларында қан іркілісі; ішектің микробтық контаминациясы; асциттің, гепатомегалияның, метеоризмнің салдарынан іш қысымының биіктеуі, осыдан рефлюксэзофагиттің дамуы; бауырда гистаминнің бейтарапталмауынан дамитын асқазан мен ұлтабардың "гепатогендік" эрозиялары және жаралары.
Гепатомегалия — ең жиі (80-90%) кездесетін белгі. Сипағанда бауыр тығыз, шеті ушкір, беті бұдыр немесе тегіс.
Спленомегалия — портальдік гипертензия дамуының куәгері. Талақтың консистенциясы тығыз, шеті жұмыр келеді.
Дене қызуының шамалы көтерілуі. Бұл белгі некроз бен қабыну процесінің күшеюін көрсетеді.
Сарғаю. Цирроздың алғашқы кезеңдерінде сарғаю өтпелі болса, оның кеш сатыларында тұрақтыға айналып, терінің түсі жасыл реңді болады.
Холестаздың белгілері: сарғаюмен бірге терінің қышынуы, ксантомалар, тері пигмеитациясы, остеопороз, қанағыштық.
Тері мен кілегей жамылғылардың, тері өсінділерініц өзгерістері: терінің қуқыл, кір басқандай реңі; пальмарлық эритема; тырнақтардың ағаруы немесе ақ дақтардың болуы; саусақ ұштарының дабыл таяқшалары тәрізденуі; бет, жауырын, иық белдемесінің терісіндегі және ауыз, мұрын кілегей қабықтарындағы тамыр жұлдызшалары; геморрагиялық диатездің белгілері (петехиялар, канталау дақтары); "лакталған" жылтыр қызыл тіл, еріннің қызаруы.
Бұлшықеттің атрофиясы. Бауыр циррозында иық белдемесінін, қабырға-аралықтарының, қол-аяқтардың бұлшықеттері басым атрофияланады.
Жүрек-тамыр жүйесінің өзгерістері:
- гиперкинетикалық синдром (тері жамылғыларының құрғақтығы мен жылылығы, толық жиі пульс, жүрекұшы түрткісінің күшеюі, жүрек ұшындағы систолалық шу, пульстік қысымның биіктеуі, жүректің минуттық көлемінің ұлғаюы, шеттік тамырлар тонусының төмендеуі);
- өкпенің артерия-веналық анастомоздарынан қанның солдан онға түсуінен он қарынша шамасыздығы даму мүмкіндігі.
Бауыр циррозында тахикардияның болғаны жақсы емес, өйткені бауыр венасынан қанның ағып шығуы баяуланады, осыдан портальдік гипертензия ауырлайды. Бұл жағдай әрдайым есте болуы тиіс.
10. Эндокриндік бұзылыстар:
а) гиперэстерогенемиядан болатын белгілер: гинекомастия, атабезінің атрофиясы, импотенция, аменорея, дисменорея, түсік түсуі, әйелдердің қолтық асты мен қасағасындағы, еркектердің төсіндегі, іш бетіндегі түктің жойылуы; сақал-мұрттың сиреуі; гиперальдостерогшзм;
ә) ұйқыбездің фиброзы болғанда қантты диабет дамуы.
//. Портальдік гипертензия
Компенсация фазасының көрінісі. Портальдік гипертензияда, тамырлар аса керілген кезде іш жайылма ауырады. Қысым биіктеген сайын ауырсыну да күшейе түседі, ал портальдік гипертензияның криздері кезінде іш едәуір өтпелі ауырады.
Компенсация фазасында, кризден тыс кезде, портальды гипертензияның белгілері байқалмайды. Окта-текте, криз кезінде ғана, метеоризм, газдың ішекте сіңбеуінен іштің керілу сезімі, жүрек айнуы, іштің өтуі, эпигастрий аймағының жайылма ауырсынуы байқалады. Криз кезінде жасаған УДЗ-де қақпа венасынын қалыптының жоғарғы деңгейіне дейін немесе одан 1-2 мм артық кеңуі және талақтың сәл ұлғаюы анықталады. Кризден тыс уақытта бұл белгілер жойылады.
Декомпенсация фазасының көрінісі. Аталған белгілермен бірге спленомегалия, гиперспленизм, асцит, ісіну асциттік синдром, "медуза басы"-пайда болады. Бір қатар наукастарда кіндік венасының қайта ашылуынан кіндіктің тұсында және эпигастрий аймағында "дию" шуы естіледі, яғни Крювелье-Баумгартен синдромы пайда болады. Эндоскопиялық зерттеуде өңеш веналарының варикозды кенеюі анықталады.
Портальдік гипертензияның асқынулары
1)Портальдік криз — қақпа венасында қан кысымының күрт жоғарылауы. Бұл іш қуысы қысымының әртүрлі себептерден биіктеуінен болады: қақпа венасынын асцитпен басылуы, жүкті көтеру, кұрсақ қабырғасыпа күш салатын дене жаттығулары, ұзақ жөтелу, катехоламиндердің бөлінуі, мәселен толқыған кезде.
2)Өңеш веналарынан қан кету. Қанның бірінші кетуіненақ науқастардың 60% қаза табады. Қан кетудің мөлшері әртүрлі. Кеткен қан кұсықпен неғүрлым көп бөлінсе, соғұрлым қанның ішекте шіруінен болатын интоксикация жеңілдеу болады. Веналық қысым төмендегенде қан кету өз-өзінен тоқтауы кәдік. Өңештен басқа қан ішектен (мезентериялық веналардын кеңуінен) немесе геморроидальдік веналардан кетуі мүмкін.
3)Гепаторенальдік синдром (бүйрек ишемиясының және гиповолемияның салдарынан болатын). Көрінісіне олигурия, азотемия тән.
Қан кетудің ауыр түрінде бүйректің қайтымсыз шамасыздығына әкелетін кортикальдік некроз дамуы мүмкін.
4)Спонтанды бактериялық асцит-перитонит. Оның көрінісінде дене қызуының кенет көтерілуі, іштің ауыруы, асциттің тез ұлғаюы, пальпацияда іш қабырғасының ауырсынуы мен қаттылығы, энцефалопатияның күшеюі байқалады.
5)Қақna венасының тромбозы. Бұл кезде наукастың іші аса қатты ауырады, жүрегі айниды, кан құсады, асцит тез ұлғаяды және тахикардия мен гипотония пайда болады.
Биллиарлық циррозда өт қабында және өт түтіктерішк mac түзілуі.
Бауыр циррозында науқастың тағдырын шешетін синдромның бірі - портальдік гипертензия, екіншісі - бауыр жасушаларының шамасыздығы.
12. Бауыр-жасушалық шамасыздықтың белгілері:
- тәбеттің жойылуы, жүрек айну, алкогольді көтере алмау, темекіні жақтырмау, арықтау, гиповитаминоз, бүлшыкеттщ атрофиясы;
- эндокриндік бұзылыстар, гиперэстрогенемия;
- геморрагиялық диатез (қан үю факторларының тапшылығынан);
- асқорыту жолының гепатогеңдік жаралары;
- энцефалопатия;
- альбуминнің, протромбиннің азаюы;
- энцефалопатия.
Бауыр циррозымен сырқаттанатын науқастарды емдегенде көптеген дәрмектердін (транквилизаторлар, антидепрессанттар, бутадион, реопирин, пенициллин, тетрациклин, левомицетин, гипогликемиялық сульфаниламидтер т.б.) бауыр шамасыздығын күшейтіп, наукасты ко-маға түсіру мүмкіндігі есте болуы тиіс.
Асцит сұйықтығын мол ағызу, қан кету, іштің өтуі, кұсу бауыр шамасыздығын тез күшейтеді.
Цирроздың активті (өршу) кезенінде бауыр шамасыздығының, портальді гипертензияның белгілері әрдайым күшейеді.
Бауыр шамасыздығының басты белгісі - бауырлық энцефалопатия.
Бауырлық энцефалопатияның диагностикасы (П.Я.Григорьев, В.А.Исаков, Э.П.Яковенко, 1990)
| Са-ты-сы | Бұзылыстар | Неврологиялық белгілер | ||
| Сананың | Ойдың | Мінез- | ||
| кулықгың | ||||
| I | Үйқы мен | Сан санағанда | Кейігіштік, | Үсақ тремор және |
| сергектік | шамалы | эйфория | жазуға, ұсақ | |
| ырғағының | қателесу, | немесе | қимылдарға | |
| бұзылысы, ұйқышылдык немесе ұйқысыздык | алаңғасарлық | депрессия | ептіктің жойылуы | |
| II | Реакциялардың | Уақытты | Мінез- | Шапалақтык |
| баяулануы, | шатастыру, | құлықтың, | тремор, сөилеу | |
| патологиялық | сан санағанда | жүріс- | бұзылысы, | |
| ұйқышылдық | дерекі | тұрыстың | гиперрефлексия, | |
| (летаргия) | қателесу, ретроградтық амнезия | келіссіздігі, ашушандық және апатия | атаксия | |
| III | Сананың шата- | Кеңістіктік | Параноидтық | Гиперрефлексия, |
| суы, сопор | дезориентация, амнезия | сандырак | нистагм, пирамида-лық белгілер (кло-нустар, Бабинский симптомы), үдемелі ригидтілік | |
| IV | Сананың жойы-луы ступор | Жоқ | Кома, опистотонус, карашықтардың кеңеюі |
13. Мезенхималық-қабыну синдромы. Оның негізінде аутоиммундық қабыну процесінің қалыптасуы жатады. Бұл синдром әрдайым бауыр циррозы активтілігінің биіктігін көрсетеді.Белгілері:
-дене кызуының көтерілуі;
-спленомегалия;
Бауыр циррозының активті және активті емес фазаларының айырмашылықтары
| Көрсеткіштері | Активті фазаның | Активті емес фазаның |
| Барысы | Үдемелі | Бір күйде |
| Температураның көтерілуі | Тән | Тән емес |
| Диспепсиялық бұзылыстар | Күшейеді | Болмайды немесе болмашы |
| Тамыр жұлдызшалары | Пайда болады немесе көбейіп ұлғаяды | Болмайды немесе азайып кішірейеді |
| Асцит | Пайда болады және ұлғаяды | Болмайды немесе бір күйде сақталады |
| Геморрагиялар | Болады | Болмайды |
| Жүдеу | Күшейеді | Жүдемсйді |
| Терінің қышынуы | Пайда болады немесе күшейеді | Болмайды иемесе бір күйде |
| Құрсақ, өңеш, тік ішек веналарыцың кеңеюі | Пайда болады немсе күшейеді | Болмайды немесе бір күйде |
| Нервтік-психикалық бұзылыстар,астеноневротикалық сиидром | Аса айқын | Болмайды пемесе болмашы |
| ЭТЖ | Едәуір жоғарылайды | Қалыпты немесе сөл жоғарылайды |
| Гамма-глобулиндердің деңгейі | Жоғары | Қалыпты |
| Т-лимфоциттердің ба-уырдың спецификалық липопротеиніне сенсебилизациясы | Айқын | Көбіне болмайды |
| Қандағы иммуноглобу-лиидердің деңгейі | Барлық кластарының көбеюі топ | Өзгерусіз немесе IgA мен IgM сәл көбеюі мүмкін |
| СРБ | + | - |
| Аминотрансферазалар деңгейі | Биіктейді | Қалыпты |
| Сиал қышқылдарының деңгейі | Жоғары | Қалыпты |
| а-Эмбрион-специфи-калық белокқа сынама | Оң | Теріс |
| Гиперспленизм | Айқын | Болмайды немесе болмашы |
| Бауырдың пункциялык биопсиясы | Некроз ошақтары, гепатоциттер регенерациясының күшеюі, лимфоидтық ин-фильтрация, гистиоциттер мен фибробласттардың пролиферациясы | Циррозға тән езгсрістер, бірак, регенсрация мен қабыиу инфмльтрацияның белгілері күшеймеген |
-лейкоцитоз, ЭТЖ-ның жоғарылауы;
-эозинофилия;
-тимол сынамасының ұлғаюы;
-гипер а, және g-глобулинемия;
-оксипролинурия;
-бауыр гініне антиденелердің, LE жасушалардың болуы.
Науқастан атап өткен симптомдар мен синдромдарды тапқан соң,бауыр циррозынын қай фазада болуын мұқият айырады.
Бауыр циррозының сатысы мен ауырлық дәрежесін портальдік гипертензия мен бауыр шамасыздығының деңгейінен бағалайды. Соңғы кезде бауыр циррозының ауырлығын ұпаймен бағалайтын Чайлд-Пью шкаласы кең қолданылуда. Ұпайлардың саны наукастың өмір сүру ұзақтығын және бауыр трансплантациясын жасаған адамдардың ем нәтижесін болжауға мүмкіндік береді.
Бауыр циррозының ауырлық дәрежесін анықтау:
Child-Pugh индексі.
| Цифралық эквивалент (ұпайлар) | Билирубин ммоль/л | Альбумнн г/% | Протромбин уақыты жоне протромбин нндексі | Бауыр текті энцефалопа- тия, саты- лары | Асцит |
| <40 | > 3,5 | 1-4 (80-60%) | Жок. | Жоқ | |
| 40-60 | 2,8-3,5 | 4-6 (60-40%) | I- II | Жұмсақ транзи- торлы | |
| > 60 | < 2.8 | > 6(40-50%) | III-IV | Үлкен, тұрақты |
Ескерту: көрсеткіштер ұпайларының суммасына қарай науқасты кластардың біреуіне жатқызады:
Child бойынша кластар:
А класс — 5-6 ұпай;
В класс - 7-9 ұпай;
С класс — > 9 ұпай.