Кровотечния из ЖКТ врожденного генеза
Классификация.I. По интенсивности: острые, хронические. II. По клинике: граница – привратник высокие (кровавая рвота и мелена) и низкие (в стуле чистая венозная или артериальная кровь). III. По этиологии: 1. Из пищевода: портальная гипертензия, язвенный рефлюкс-эзофагит, удвоение. 2. Из желудка: с\д Мелори-Вейса, ЯБЖ, удвоение 3. Из 12 п.к.: ЯБ 4. Из тонкой кишки: дивертикул Меккеля, дупликационные дивертикулы, сосудистые дисплазии (ангиоматоз, болезнь Рандю-Ослера), с\д Пейтца-Егерса 5. Из толстой кишки: полипы и полипоз, НЯК, инвагинация. 6. Из прямой кишки: полипы и полипоз, трещина ануса. IV. По возрасту: 1. до 1 мес. – мелена новорожденных 2. 1 мес. – 1 год – инвагинация 3. 1 год – 3 года – ахалазия и халазия кардии, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (частичное ущемление желудка), патология дивертикула Меккеля (язвы). 4. более 3 лет – портальная 5. гипертензия.
Ахалазия пищевода характеризуется нарушением проходимости кардиального его отдела, не связанным с наличием в этой области органического препятствия. Этиология. В основе нарушения проходимости кардиального отдела пищевода при ахалазии лежит врожденный дефицит нейронов в ганглиях межмышечного сплетения пищевода. В результате возникает ахалазия кардии и нарушаются тонус и моторика вышележащих отделов. Клиника. Главные с\м — регургитация и дисфагия. Во время кормления или вскоре после него периодически бывает рвота - она возникает внезапно, без предшествующей тошноты. В рвотных массах содержится неизмененная пища без признаков желудочного содержимого. Дисфагия. Диагностика. При обзорной рентгеноскопии - расширение тени средостения за счет дилатированного пищевода, отсутствие газового пузыря желудка или уменьшение его размеров. Рентгенологическое исследование с контрастным веществом. Бариевая взвесь заполняет расширенный пищевод, а в желудок или не поступает, или проходит в виде узкой струйки, как бы выдавливаясь из пищевода. Внезапно через различные интервалы времени просвет кардии расширяется и происходит поступление большой порции контрастного вещества в желудок по типу проваливания. Расширение вышележащих отделов пищевода. Эзофагоскопия - расширенный пищевод с избыточной складчатостью и остатками пищи в нем (даже натощак). Дифференциальную диагностику проводят с врожденными и приобретенными стенозами пищевода, коротким пищеводом. Врожденные стенозы отличаются тем, что первые признаки порока развития, как правило, появляются с введением прикорма. Дисфагия и регургитация связаны только с приемом густой пищи, жидкость проходит свободно. При рентгенологическом исследовании отмечается стойкое сужение пищевода, диаметр которого не изменяется. В диагностике стенозов возникающих после химических ожогов, большое значение имеют тщательное изучение анамнеза и эзофагоскопия, которая позволяет обнаружить рубцовые изменения слизистой оболочки. При стенозах, осложняющих врожденный короткий пищевод, наряду с симптомами нарушения его проходимости отмечается рвота с примесью крови и анемия. Решающим в диагностике является рентгенологическое исследование с контрастным веществом в положении Тренделенбурга. В этих случаях удается выявить, что слизистая оболочка пищевода ниже сужения носит характер желудочной. Лечение. Рационально оперативное лечение - операция Хеллера (внеслизистая кардиомиотомия), торакальным или абдоминальным доступом. Разрез начинают в расширенной части пищевода и через кардию продолжают на желудок. Края мышечного разреза отслаивают в стороны, так что слизистая оболочка пролабирует на половину окружности пищевода. В последнее время операцию Хеллера дополняют эзофагокардиофундопликацией, подшивая к краям мышечного разреза стенку желудка в области дна ею.
Халазия пищевода — зияние, или недостаточность, кардии. Этиология. Патогенетически заболевание связывают с функциональной неполноценностью неврогенной регуляции кардии. Клиника. Заболевание характеризуется рвотой, которая возникает с первых дней жизни и отмечается вскоре после кормления. Рвота чаще бывает у ребенка в положении лежа, при крике, плаче. Диагноз подтверждается при контрастном рентгенологическом исследовании в положении Тренделенбурга. Дифференцируют с другими пороками развития (врожденный короткий пищевод, кардиостеноз, диафрагмальные грыжи и др.). Лечение. При отсутствии пептических осложнений целесообразно консервативное лечение. Ребенка кормят в вертикальном положении; после кормления и во время сна ему придают возвышенное полусидячее положение. В тех случаях, когда при эзофагоскопии выявляются стойкие пептические изменения, показаны антирефлюксные операции – операция Ниссена – создание из дна желудка манжета, окутывающий терминальный отдел пищевода.
С\д Мелори-Вейса – к\т из трещены слизистой на переходе пищевода в желудок по малой кривизне. Лечение: лапаро-, гастротомия, наложение обвивного шва на трещину слизистой. С\д Рандю-Ослера – слизистой кишки им. телеангиоэктазии, с наружи их нет. Лечение консервативное. С\д Пейтца-Егерса – системный полипоз, темные пигментные пятна на губах и слизистой рта. Лечение консервативное. Доброкачественные полипы толстой кишки- консервативное лечение водными растворами свежего измельченного чистотела через клизму. НЯК – колэктомия с наложением терминальной илиостомы.
Портальная гипертензия.
1. Внутрипеченочная (хронический гепатит, цирроз печени – сдавление воротной вены, патологически измененной паренхимой опухоли печени). Больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, исхудание, боль в животе, увеличение его объема (за счет атонии кишечника в ранних и присоединения асцита в поздних стадиях заболевания), чувство тяжести в эпигастральной области, диспепсические явления, головную боль, повышенную кровоточивость. Отмечаются сухость и бледность кожных покровов. Для тяжелого поражения печени характерно появление сосудистых «паучков» и «звездочек» на коже. В начальных стадиях печень умеренно увеличена, поверхность ее гладкая, в поздних стадиях заболевания печень, как правило, не увеличена, нередко даже уменьшена, плотная, с бугристой поверхностью. Селезенка плотная, безболезненная при пальпации, степень подвижности ее зависит от наличия периспленита. При лабораторных исследованиях выявляют нарушения функций печени, нарастание концентрации билирубина в крови с преобладанием прямой фракции, уменьшение количества общего белка сыворотки крови со снижением альбумино-глобулинового коэффициента; возможно уменьшение количества сахара в крови, снижение антитоксической функции печени. Нередко отмечаются олигурия со снижением относительной плотности мочи, увеличение активности трансаминаз и лактатдегидрогеназ (особенно в ее фракциях). В крови—умеренная анемия, лейко- и тромбоцитопения, повышенная СОЭ. В поздних стадиях заболевания появляются пищеводно-желудочные кровотечения и при декомпенсации функции печени — асцит.
2. Подпеченочная (вследствие пороков развития воротной вены и ее ветвей, тромбоза воротной вены, сдавления ее рубцами, опухолями). В анамнезе нередко отмечаются гнойные заболевания в области пупка, гнойно-воспалительные заболевания органов брюшной полости и др. Первые признаки заболевания — в большинстве случаев спленомегалия или внезапно возникающие на фоне кажущегося полного здоровья массивные пищеводно-желудочные кровотечения. При осмотре можно отметить некоторую бледность ребенка и увеличение живота за счет увеличения селезенки. Селезенка при внепеченочной форме портальной гипертензии отличается большой величиной, плотностью, поверхность ее часто неровная, подвижность ограничена вследствие периспленита. Печень, как правило, не увеличена, поверхность ее гладкая. В крови находят характерные изменения (умеренная анемия, лейкопения, тромбоцитопения), возникающие в результате тормозящего влияния селезенки на костномозговое кроветворение (явления гиперспленизма). После кровотечения селезенка нередко сокращается, а картина крови зависит от степени кровопотери.
3. Надпеченочная – с\д Бадда – Киари – атрезия печеночных вен.
4. Смешанная - как у больных с внутрипеченочной формой.
Диагностика. Контрастное исследование пищевода – дефекты наполнения. ФГДС. УЗИ. Пункционная биопсия печени. Спленоманометрия и спленопортография – пунктируют селезенку, измеряют давление, вводят водорастворимый контраст, производят несколько рентгенограмм – расширенная и провисающая вниз селезеночная вена.
Лечение. Консервативное 72 часа – повышение свертываемости крови, снижение портального давления, компенсация кровопотери, местно холод, зонд Блекмора. Оперативное – гастротомия, прошивание вен подслизистого слоя стенки желудка – эффект временный, развиваются анастомозы. Наложение искусственных портокавальных анастомозов. Исаков и Разумовский – дистальный спленоренальный анастомоз – вшивание дистального конца пересеченной селезеночной вены в бок левой почечной.
Лечение портальной гипертензии преимущественно оперативное. Хирургические вмешательства принято подразделять следующим образом: 1) операции, направленные на удаление асцитической жидкости в брюшной полости (пункция, дренирование); 2) операции, производимые с целью создания новых путей оттока крови из портальной системы (оментопексия, органопексия, порто-кавальные сосудистые анастомозы); 3) операции, направленные на уменьшение притока крови в портальную систему (спленэктомия, перевязка артерий); 4) операции, выполняемые с целью прекращения связи вен желудка и пищевода с венами портальной системы (резекция желудка, пищевода, перевязка вен желудка и пищевода). В последние годы получило распространение лечение варикозно-расширенных вен пищевода склерозированием с применением эндоскопической аппаратуры. У детей с внутрипеченочной формой портальной гипертензии для улучшения функции печени, регенерации печеночной паренхимы и снятия явлений гиперспленизма приходится производить спленэктомию в сочетании с оментизацией печени или почки. Наложение спленоренального и мезентерико-кавального анастомозов является операцией выбора у детей старше 8 лет, когда диаметр сосудов позволяет наложить анастомоз. При лечении детей с внепеченочной формой портальной гипертензии сосудистые анастомозы предпочтительнее других операций. При невозможности выполнения анастомозов с целью профилактики кровотечений применяют интраоперационную перевязку вен пищевода и желудка или их склерозирование. При кровотечении из варикозно-расширенных вен желудка необходимы мероприятия, направленные на остановку кровотечения, возмещение кровопотери и предупреждение осложнений со стороны печени.
1) гастроэзофагеальный путь — венечная и другие вены желудка, вены кардиального отдела пищевода, межреберные, непарная и полунепарная, верхняя полая вены; 2) анастомозы верхней геморроидальной вены, которая является ветвью нижней мезентериальной, входящей в систему воротной со средней и нижней геморроидальными венами (ветви нижней полой); 3) анастомозы между околопупочными венами; 4) анастомозы между венами желудочно-кишечного тракта и отводящими кровь к забрюшинным и медиастинальным венам.