Дополнительное диагностическое исследование
Диагностика основывается на данных осмотра.
Лечение.Лечение – хирургическое в раннем детском возрасте до появления эрекции, эписпадия головки не требует лечения.
Прогноз.Прогноз удовлетворительный при некоторых формах эписпадии (эписпадия головки полового члена, эписпадия полового члена).
Короткая уздечка крайней плоти
Короткая уздечка крайней плоти – врожденный порок, препятствующий мобильности крайней плоти. Способствует накоплению смегмы, развитию воспаления.
Клиника.Боль при эрекции, при надрывах отмечается кровотечение.
Диагностика.Диагноз нетруден, основывается на данных анамнеза и осмотра.
Лечение.Туалет крайней плоти, хирургическое удлинение уздечки.
Прогнозблагоприятный.
Фимоз
Фимоз – врожденное или приобретенное сужение отверстия крайней плоти, препятствующее обнажению головки полового члена, встречается у 2% мужчин.
Этиология.Врожденное сужение (физиологический фимоз) обусловлено эпителиальным склеиванием внутреннего листка крайней плоти с головкой полового члена. По мере роста ребенка под действием спонтанных эрекций и давления смегмы к 3—6 годам физиологический фимоз полностью самоустраняется. Спонтанное раскрытие препуциального мешка может затрудняться суженным отверстием крайней плоти, ее чрезмерным удлинением или рубцовым изменением тканей вследствие воспалительных процессов, эпителиальные соединения превращаются в плотные спайки, крайняя плоть склерозируется, физиологический фимоз превращается в патологический. Из-за сужения крайней плоти наружное отверстие уретры уменьшается до точечных размеров. Приобретенный фимоз развивается в результате заболеваний полового члена, отека или инфильтрации головки полового члена или крайней плоти при остром баланопостите или травме и рубцовых изменений.
Клиника.Затрудненное мочеиспускание. Моча попадает в препуциальный мешок, и он в момент мочеиспускания раздувается, это может вызвать задержку мочи в мочевом пузыре, что приводит к его инфицированию, образованию конкрементов, развитию цистоуретрита, цистопиелита. Инфицирование препуциального мешка приводит к образованию камней, усугубляет сужение отверстия крайней плоти.
Длительное резко выраженное затрудненное мочеиспускание при фимозе может привести к нарушению опорожнения мочевого пузыря и верхних мочевых путей с развитием мочевой инфекции.
Диагностиказатруднений не вызывает.
Лечение.У детей грудного и дошкольного возраста расширяют суженную крайнюю плоть тупым путем (с помощью желобоватого зонда) и назначают ванночки с асептическими растворами. При удлинении и склеротических изменениях кольца крайней плоти производят круговое обрезание. Если крайняя плоть не удлинена, то допустимо ее рассечение. При вторичном фимозе производят круговое обрезание крайней плоти.
Профилактикафимоза – соблюдение гигиены препуциального мешка.
Прогнозпри своевременном лечении благоприятный.
Анорхизм
Анорхизм – отсутствие обоих яичек. Редкий порок развития.
Клиника.Отсутствие яичек в мошонке и паховом канале, признаки гипогонадизма.
Диагностикапо указанным клиническим симптомам и исключение двустороннего брюшного крипторхизма.
Лечение.Заместительная гормональная терапия.
Монорхизм
Монорхизм – одно врожденное яичко. Аномалия связана с нарушением эмбриогенеза окончательной почки и половой железы.
Клиника.Отсутствует одно яичко, придаток и семенной канатик, мошонка недоразвита; в ряде случаев единственное яичко не опущено, возможен гипогонадизм.
Диагностикаоснована на данных урологических исследований.
Лечение.При нормальном втором яичке производят имплантацию протеза яичка из силикона, при гипоплазии единственного яичка рекомендуется заместительная гормональная терапия.
Прогнозблагоприятный.
Крипторхизм
Крипторхизм – неопускание яичек в мошонку (у новорожденных встречается в 2% наблюдений). К моменту рождения яички находятся в мошонке.
Этиология.Задержка происходит из-за общего эндокринного недоразвития организма или механических препятствий: воспалительных сращений яичка, узкого пахового канала или короткой arteria spermatica.
Классификация.По механизму задержки яичка различают следующие формы неопущения:
1) истинный крипторхизм (внутриутробная задержка яичка на одном из этапов его опускания от нижнего полюса первичной почки до дна мошонки);
2) ложный крипторхизм (яичко полностью опущено, но ввиду расширенного пахового кольца и повышенного тонуса кремастерных мышц оно подтягивается кверху и почти постоянно находится в паховом канале, при определенных условиях способно опускаться в мошонку);
3) незавершенное или запоздалое опущение яичек (отсутствие яичек в мошонке после рождения, но затем в первые недели или месяцы жизни без каких-либо лечебных мероприятий они полностью опускаются в мошонку);
4) эктопия или дистопия (смещение яичка в сторону от своего физиологического пути опущения).
Выделяют следующие виды крипторхизма:
1) крипторхизм истинный;
2) крипторхизм ложный;
3) эктопию;
4) смешанные и другие виды нарушения опущения яичка.
Задержка яичка в брюшной полости или в паховом канале определяет различие брюшного и пахового крипторхизма. Эктопия бывает лобковой, подвздошной, бедренной, промежностной, пениальной, перекрестной.
Клиника.Признаки задержки яичка в брюшной полости обычно отсутствуют, но в более старшем возрасте может появиться тянущая боль, обусловленная перекрутом брыжейки яичка и усиливающаяся при физической нагрузке, что характерно для пахового крипторхизма. В пубертатный период может проявиться андрогенная недостаточность. Паховый крипторхизм вызывает боли от сдавления яичка при физических напряжениях, кашле, ходьбе, может сопровождаться грыжей.
Диагностикаосновывается на клинических данных. Брюшной и комбинированный крипторхизм, эктопия и анорхизм трудны для диагностики. При анорхизме в мошонке прощупываются элементы семенного канатика. Придаток, наружное отверстие пахового канала в норме, при брюшном крипторхизме (в отличие от анорхизма) в мошонке этих элементов нет, наружное отверстие пахового канала обычно сужено или заращено. На ложный крипторхизм указывают удовлетворительное развитие мошонки с ясно определяемым швом и выраженной складчатостью. В сложных случаях для распознавания брюшного крипторхизма используют пневмоперитонеум, сцинтиграфию. С целью исключения дисгенезии яичек хромосомного происхождения (синдром Клайнфельтера, синдрома Шерешевского—Тернера) при смешанных формах крипторхизма проводят цитогенетические исследования. Неопущение яичка не обеспечивает условия формирования морфологической структуры и функции яичка (оптимальный температурный режим – на 2 градуса ниже, чем в других органах, достаточная васкуляризация, нормальная иннервация), поэтому лечение необходимо начинать с рождения.
Лечение.Из лекарственных средств используют препараты, стимулирующие функцию гипоталамо-гипофизарной системы, регулирующие функцию и гистохимические процессы яичка (токоферол ацетат), активирующие синтез стероидных гормонов (аскорбиновую кислоту), компоненты формирования ядерных структур при клеточном делении сперматогенного эпителия (ретинол), активаторы окислительно-восстановительных процессов (витамин Р и галаскорбин), нейротрофический фактор (тиамин). Эффективны гормональные препараты. Выбор, комбинация и способ применения лекарственных средств зависят от возраста больных, степени эндокринных нарушений. Оперативное лечение проводят после восстановления гормонального баланса и завершения формирования сосудистой системы яичка и семенного канатика, которые в норме наступают к 8 годам. Хирургическое лечение – низведение яичка в мошонку и фиксация его в этом положении.
Прогнозв плане выздоровления благоприятный при своевременном и правильном лечении. Возможность злокачественного перерождения и бесплодия не исключается.
Гипогонадизм– значительное уменьшение яичек в размере.
Клиника.Признаки евнухоидизма: недоразвитие полового члена и простаты, ожирение, скудная растительность на лице и на лобке, тонкий голос.
Лечение.Гонадотропный гормон передней доли гипофиза – пролан А, стимулирующий развитие половых органов. В качестве заместительной терапии долго и систематически применяют синтетические андрогены: тестостерон, метилтестостерон или тестостерона-пропионат в таблетированной форме или в инъекционной форме.
Синдром Клайнфельтера
Синдром Клайнфельтера – разновидность гипогонадизма, характеризующаяся врожденной дегенерацией канальцевого эпителия яичек при сохранной структуре интерстициальных гормоноцитов.
Этиология.Развивается вследствие хромосомной аномалии (при наличии дополнительной хромосомы Х). По половому хроматину пол в большинстве случаев женский.
Клиника.По клиническому появлению выделяют 2 разновидности синдрома Клайнфельтера – эндоморфную и экзоморфную. При первой форме половые органы развиты правильно, но есть признаки гинекомастии и некоторое отставание в росте. При экзоморфной – евнухоидное телосложение, недоразвитие половых органов (половой член гипоплазирован, яички округлые, малые плотные) и вторичных половых признаков (отсутствие роста волос на лице, высокий голос, узкие плечи, широкий таз, гинекомастия). Предстательная железа гипоплазирована.
Диагностика.При специальных исследованиях обнаруживают нормальные и несколько сниженные показатели 17-кетостероидов и относительную гиперэстрогению, повышенную экскрецию фоллитропина. Элементы сперматогенеза отсутствуют, азооспермия. Эти признаки появляются в препубертатном и пубертатном периодах. При ложном синдроме Клайнфельтера половой хроматин не определяется, развивается в результате перенесенного орхита (чаще всего паротического) в ранний постнатальный период.
Лечениеначинают в раннем детстве, применяют витаминные и гормональные препараты, как при крипторхизме.
Прогнозв отношении восстановления фертильности неудовлетворительный.