Информационный материал. ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

Субстрат опухоли составляет преимущественно зрелые и созревающие гранулоциты, главным образом нейтрофилы. Болезнь характеризуется нарастающим нейтрофильным лейкоцитозом, нередко и тромбоцитозом, прогрессирующим увеличением селезёнки.

Опухолевый процесс проходит две стадии: развёрнутую, доброкачественную и терминальную - поликлоновую, злокачественную.

Клиника

1. Гематологический синдром.

• Медленно нарастающий лейкоцитоз.

• В лейкограмме сдвиг влево до метамиелоцитов, миелоцитов, промиелоцитов, единичных миелобластов с преобладанием зрелых и созревающих форм.

• Базофильно-эозинофильная ассоциация.

• Увеличение количества тромбоцитов, в терминальной стадии количество тромбоцитов уменьшается, что приводит к кровотечениям.

2. Увеличение селезёнки.

3. Синдром интоксикации.

4. Хорошая курабельность процесса миелосаном.

Период трансформации лейкозного процесса в бластный криз у больных старше 60 лет составляет 2 года, а у пациентов более молодого возраста - 3,3 года. Кроме того, у больных пожилого и старческого возраста часто наблюдается присоединение инфекционных осложнений (в основном пневмония), которая является одной из причин смерти. Продолжительность жизни таких больных составляет в среднем 3,6 года. Больные молодого возраста чаще погибают от геморрагических осложнений, продолжительность жизни их в среднем - 4,5 лет.

Лечение

В большинстве случаев больных пожилого возраста лечат амбулаторно. Нахначают миелосан- цитостатическое средство, избирательно угнетающее гранулоцитопоэз и оказывающее сильное антилейкемическое действие. Препарат действует на стволовые клетки. Лечение назначают при первых симптомах интоксикации, первично сдерживающая терапия проводится в дозе 2-4 мг в неделю. В стадии развёрнутых клинических проявлений суточная доза миелосана составляет 2-6 мг. В течение первых 2-3 недель количество лейкоцитов возрастает, затем снижается. При снижении количества лейкоцитов дозу миелосана постепенно уменьшают. При снижении количества лейкоцитов до 15 * 10⁹ /л проводится поддерживающая терапия по 2 мг 1 раз в 7-10 дней.

При отсутствии эффекта от миелосана назначают миелобромол -противоопухолевое средство, гексафосфамид - цитостатик. Если размеры селезёнки не уменьшаются от приёма цитостатиков, то показана лучевая терапия на область селезёнки.

В терминальной стадии заболевания применяют: трансфузию эритроцитов, дезинтоксикационную и симптоматическую терапию, назначают глюкокортикоиды.

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ

Это доброкачественное опухолевое заболевание лимфатической ткани моноклональной природы с обязательным первичным поражением костного мозга. Субстрат опухоли - относительно зрелые В - (в 95%) или Т - (в 5%) лим­фоциты. Уровень мутации - унипотентные клетки - предшественники лимфоцитов.

Хронический лимфолейкоз у пожилых пациентов - одна из наиболее благоприятных форм хронических лейкозов.

Клиника

Для хронического лимфолейкоза характерно: лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом, часто с наличием разрушенных лимфоцитов, лимфоидная инфильтрация костного мозга, увеличение лимфатических узлов, селезёнки, печени.

В течение болезни выделяют три стадии: I - начальную, II - выраженных клинико-гематологических проявлений, III - терминальную.

I стадия - длиться на протяжении многих лет, характеризуется поражением
костного мозга. Случайно обнаруживается лейкоцитоз (15,0 *10 ⁹/л), устойчивый много месяцев. Количество лимфоцитов составляет 60-90 %. В гемограмме определяется много разрушенных лимфоцитов.

II стадия проявляется наличием внекостно-мозговых поражений: интоксикацией, увеличением различных групп лимфатических узлов, увеличением селезёнки, печени, лейкозной инфильтрацией лёгких, плевры, почек, анемией, тромбоцитопенией, дистрофическими изменениями органов.

III стадия - характеризуется прогрессированием процесса, дистрофическими
изменениями внутренних органов, симптомов интоксикации, геморрагическим синдромом, тяжёлой анемией (ниже 100 г/л), инфекционными осложнениями.

Выделяют несколько клинических форм, наиболее чаще встречается у пожилых людей доброкачественная: заболевание протекает бессимптомно в течение многих лет, самочувствие больного не страдает, постепенно в течение многих лет нарастает лейкоцитоз, лимфоцитоз, увеличиваются лимфатические узлы.

Лечение

Важная задача в лечении - максимальное продление жизни больного.

Терапия проводится с учётом темпов развития заболевания и клинической формы. При доброкачественной форме - длительное время, нередко годами, не проводят цитостатическую терапию. Для определения прогрессирования заболевания необходимо наблюдение врача и исследование гемограммы 1 раз в месяц, в случае медленного развития болезни - 1 раз в 2-3 месяца.

С учётом иммунологической незащищённости больных им советуют избегать контактов с больными гриппом, острое респираторное заболевание (ОРЗ), противопоказаны инсоляция, переохлаждение, перегревание, тяжёлый физический труд, тепловые процедуры.

При быстром увеличении числа лейкоцитов, лимфатических узлов, селезёнки в течении длительного времени проводится первично сдерживающая терапия хлорбутином, лейкераном, пафенцилом. При прогрессирующем увеличении лимфатических узлов, при умеренном лекоцитозе, умеренной анемии и тромбоцитопении показан циклофосфан.

При аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении показан преднизолон от 30-150 мг в день с постепенным снижением дозы при нормализации индексов эритроцитов и тромбоцитов.

При тяжёлой анемии назначают трансфузии эритроцитов, в период резкого локального увеличения лимфатических узлов - назначают лучевую терапию.

При спленомегалической фороме, если нет эффекта от лечения, показана спленэктомия. При опухолевом варианте - химиотерапия.

С учётом иммунологической незащищённости больных хроническим лимфолейкозом при лечении инфекционных заболеваний наряду с антибиотиками широкого спектра действия применяют гамма-глобулин, антистафилококковую плазму, интерферон, препараты нормальной микрофлоры кишечника, иммуномодуляторы типа Т - активина, тималина, под контролем иммунограммы.

Вопросы для самоподготовки:

1. Железодефицитная анемия у гериатрических пациентов: этиология, клиника, лечение.

2. В12 – дефицитная анемия: этиология, клиника, лечение.

3. Острый лейкоз: этиология, патанатомия, клиника, диагностика, лечение.

4. Хронические лейкозы: миелолейкоз и лимфолейкоз: этиология, клиника, лечение.

Задания для самоподготовки:

1. Изучите информационный материал и оформите таблицы по темам:

«Заболевания крови у гериатрических пациентов»

	Fe- дефицитная анемия	В12- дефицитная анемия	Хронический миелолейкоз	Хронический лимфолейкоз
Этиология
Картина крови
Клинические признаки
Лечение уход

2. Для получения дополнительного балла за занятие предлагаются темы рефератов:

1. «Профилактика анемий в пожилом возрасте»;

2. «Современные подходы к лечению и профилактики анемий в пожилом и старческом возрасте».

3. «Особенности ухода за пациентами с острым лейкозом»

Рекомендуемая литература:

1. Котельников, Г.П. Геронтология и гериатрия: учеб./ Г.П.Котельников, О.Г.Яковлев, Н.О.Захарова. – Москва, Самара: Самар. Дом печати, 2000. – 800с., ил.-19, табл.-3.

2. Лекционный материал по теме занятия.

3. Рябчикова Т.В. Сестринское дело в гериатрии: руководство для медицинских сестёр/ Т.В.Рябчикова. – М.: ФГОУ «ВУНМЦ Росздрава», 2006.- 384с.

4. Филатова, С.А. Геронтология: учеб./ С.А.Филатова, Л.П.Безденежная, Л.С.Андреева. – 3-е изд.- Ростов н/Д: Феникс, 2005. – 512с.- (СПО).

Оснащение занятий:

Иметь схему обследования терапевтического пациента, ручку, простой карандаш, ластик, дневник семинарско – практических занятий, халат, тонометр, фонендоскоп.