Поражение сердца при ревматизме
В случае вовлечения в патологический процесс всех трех оболочек сердца говорят о панкардите, эндо- и миокарда – о ревмокардите.
Эндокадит – поражение внутренней оболочки сердца. При ревматизме может быть клапанным (чаще всего), пристеночным, хордальным. Преимущественно поражаются митральный (около 75%) и аортальный (около 25%) клапаны. По течению клапанный эндокардит может быть острым - развивается на неизмененных створках и хроническим – возникает при повторных ревматических атаках на склерозированных, деформированных створках.
Морфологические варианты клапанного эндокардита:
1. Диффузный (простой, начальный, вальвулит Талалаева) – диффузное мукоидное набухание створок без изменения эндотелия.
2. Острый бородавчатый – сопровождается повреждением эндотелия и образование по краю створок мелких тромботических наложений в виде бородавок.
3. Фибропластический - в створках параллельно с разрастанием соединительной ткани продолжаются дистрофические и воспалительные изменения.
4. Возвратно-бородавчатый – повторная дезорганизация соединительной ткани, деструкция эндотелия и образование новых «бородавок».
Миокардит - может быть узелковым продуктивным (чаще у взрослых), межуточным экссудативным очаговым и диффузным (чаще у детей).
Узелковый (продуктивный) – характеризуется образованием специфических ашофф-талалаевских гранулем в периваскулярной соединительной ткани. Исход: мелкоочаговый кардиосклероз.
2.Экссудативный миокардит - диффузная лимфоцитарная инфильтрация межмышечной соединительной ткани. Может привести к острой сердечной недостаточности и завершиться смертельным исходом. При благоприятном исходе развивается диффузный кардиосклероз.
Перикардит - может быть серозным, фибринозным и серозно-фибринозным. Характеризуется накоплением экссудата в полости перикарда. Фибринозный эпикардит с пленкой крупозного типа имитирует «волосатое» сердце. Висходе образуются спайки, иногда - полная облитерация полости перикарда с обызвествлением спаек («панцирное» сердце).
Ранняя смерть в детском возрасте связана с развитием миокардитов. У взрослых имеет значение формирование пороков.
Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) имеет острое и хроническое течение и характеризуется преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.
Ревматоидный артрит - болезнь с хроническим течением, при которой поражаются синовиальные оболочки и хрящ суставов, что ведет к их деформации.
Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) – характеризуется поражением связочно-суставного аппарата позвоночника, ведущим к его неподвижности.
системная Склеродермия (системный прогрессирующий склероз)– болезнь с дезорганизацией соединительной ткани и развитием распространенного фиброза.
узелковый периартерИит (болезнь Куссмауля-Мейера) – характеризуется системным поражением соединительной ткани артерий преимущественно среднего и мелкого калибра.
дерматомиозит – болезнь с системным поражением поперечнополосатой и в меньшей степени гладкой мускулатуры и кожи.
БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА – болезнь проявляется ксеростомией, ксерофтальмией и кератоконъюнктивитом. В крови циркулируют аутоантитела к эпителию протоков слюнных, слёзных и бронхиальных желёз.
ПОРОКИ СЕРДЦА – стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию. Они могут быть приобретенными и врожденными.
Приобретенные пороки – это поражение клапанов сердца и магистральных сосудов после рождения вследствие какого-либо заболевания. Такими заболеваниями являются ревматизм, атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез.
Пороки выражаются в недостаточности, стенозе и их комбинации.
Недостаточность: связана с организацией тромботических наложений, склерозом и деформацией створок в сочетании с поражением хорд (их утолщением и укорочением).
Стеноз: процесс локализуется лишь в створках клапана, отверстие при этом оказывается суженным.
Чаще всего встречаются митральный, аортальный, сочетанный митрально-аортальный пороки.
Пороки митрального клапана чаще связаны с ревматизмом.
Стеноз митрального отверстия
Сопровождается расширением левого предсердия и гипертрофией его стенки. В дальнейшем нарастает застойное полнокровие в малом круге кровообращения (бурая индурация легких). При длительном течении процесса через легкие и легочную артерию застой распространяется на правый желудочек, происходит его гипертрофия и дилатация. В результате возникает относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Застойные явления охватывают всю венозную систему большого круга кровообращения (застойное уплотнение органов, «мускатная» печень, цианоз, отеки, водянка). Левый желудочек при длительном стенозе левого атрио-вентрикулярного отверстия спадается, атрофируется, приобретает вид придатка при больших правом желудочке и предсердиях.