Принципы диетотерапии детей с ХБП
Питание детей с ХБП должно обеспечивать достаточное количество энергии и белка для поддержания удовлетворительных темпов роста, развития мозга и внутренних органов, сохранения жировой и мышечной массы, поддержания нормальной структуры костной ткани, и одновременно предотвращать перегрузку белком и электролитами и способствовать сохранению остаточной функции почек. На практике разработка и соблюдение адекватной диеты для ребенка с ХБП представляет собой достаточно сложную задачу.
Общие принципы диетотерапии на додиализной стадии ХБП состоят в обеспечении достаточной энергетической ценности рациона при контроле поступления белка, фосфора, натрия и жидкости. Потребность в белке значительно повышается при переходе на диализ, но сохраняется необходимость ограничения фосфатов и контроля за поступлением жидкости и электролитов. Недостаточное поступление энергии приводит к усиленному катаболизму белков и нарастанию азотемии у детей с ХБП. Потребность в энергии меняется в зависимости от возраста. Дети старшего возраста должны получать не менее 35-40ккал/кг (до 50 ккал/кг у истощенных больных). Энергетическую ценность рациона обеспечивают достаточным потреблением углеводов и жиров. Предпочтение отдается растительным жирам с высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот. Больные на перитонеальном диализе получают около 10 ккал/кг/сут с глюкозосодержащими диализными растворами, и им целесообразно ограничение приема с пищей легко усвояемых углеводов и сахара.
Ограничение белка в пищевом рационе с целью замедления прогрессирования ХБП длительное время являлось общепринятым подходом к диетотерапии больных с додиализной ХБП. Действительно, у детей старшего возраста применение малобелковой диеты (МБД) со снижением потребления белка до 0,7-0,6 г/кг/сут сопровождается не только смягчением уремического синдрома, но и уменьшением признаков гиперпаратиреоза, повышением чувствительности к инсулину, снижением протеинурии и признаков метаболического ацидоза, улучшением контроля над гипертензией и субъективного самочувствия пациентов. Однако назначение малобелковой диеты без контроля за нутритивным статусом ребенка (или спонтанное ограничение потребления белка из-за анорексии) может приводить к задержке роста и возникновению БЭН.
В последнее десятилетие ставится под сомнение благоприятный эффект МБД на течение ХБП и исходы терапии детей с терминальной ХПН. Многолетнее соблюдение МБД позволяет на несколько месяцев отсрочить начало диализа, но сопровождается рядом отрицательных эффектов.
К моменту начала диализа примерно у половины больных имеется задержка роста, сниженная масса тела, дистрофические изменениявнутренних органов и грубые нарушения опорно-двигательного аппарата, что отягчает проведение диализной терапии и существенно ухудшает прогноз. Исходя из вышеизложенного, в настоящее время не рекомендуется снижение потребления белка менее 1,5 г/кг у детей грудного и раннего возраста и менее 0,8 г/кг у подростков с преддиализной ХБП. При снижении СКФ потребление белка ограничивают до 50% и не менее 70% белка должно быть животного происхождения. При переходе на заместительную терапию необходимо увеличить потребление белка до возрастной нормы и выше (особенно больным, находящимся на перитонеальном диализе) (табл. 19).
Таблица 19 - Суточные потребности в белке (г/кг) у детей на гемодиализе и перитонеальном диализе
| Возраст | Перитонеальный диализ | Гемодиализ |
| Недоношенные | 3,0-4,0 | 3,0 |
| 0-6 мес. | 2,1-3,0 | 2,1 |
| 6-12 мес. | 2,0-3,0 | 1,5-2,0 |
| 1-2 г. | 2,0-3,0 | 1,5-1,8 |
| 2г-препубертат | 2,5 | 1,5 |
| пубертат | 2,0 | 1,0-1,5 |
| постпубертат | 1,5 | 1,0-1,5 |
Гиперфосфатемия развивается уже на ранних стадиях ХБП, и требует ограничения потребления фосфора (у детей старшего возраста - не более 1000мг на додиализной стадии, 800 и менее - на диализе). При выборе животных продуктов следует учитывать так называемый фосфорно-белковый коэффициент (отношение количества фосфора в продукте в мг к содержанию белка в г). В питании больных с ХБП в додиализном периоде желательно использовать продукты с фосфорно-белковым коэффициентом ниже 20. К ним, в частности, относятся баранина (9), свинина (9), телятина (10), треска (10), рис (17), яйца (17), соя (17). Не следует злоупотреблять сырами и творогом. Сыры имеют высокий фосфорно-белковый коэффициент, а творог состоит в основном из белка казеина, который плохо усваивается больными с ХПН.
Весьма актуальной проблемой для пациентов с терминальной ХПН является контроль поступления с пищей калия и натрия. Потребление натрия не должно превышать 1-5 г/сут (в зависимости от выраженности артериальной гипертензии и междиализного увеличение веса). Снижение потребления натрия уменьшает потребление воды и, следовательно, уменьшает опасность неконтролируемой гипертензии и гипергидратации при додиализной ХБП и в междиализный период. Перегрузка калием особенно опасна для детей с утраченной функцией почек, т.к. гиперкалиемия может быть причиной внезапной остановка сердца. Рекомендуется потребление 2000-2500мг в сутки у гемодиализных больных и 3000-4000мг у пациентов на перитонеальном диализе. На додиализном этапе потребление калия ограничивается при превышении нормального уровня концентрации калия в сыворотке крови, что наблюдается при снижении СКФ менее 10 мл/мин. Повышение калорийности рациона и коррекция ацидоза могут способствовать снижению гиперкалиемии. Необходимо отметить, что врожденные тубулопатии и ХБП на ранних стадиях у детей часто проявляются полиурией с потерей электролитов и бикарбоната. Такие дети не нуждаются в ограничении потребления калия, натрия и воды, и им может потребоваться дотация бикарбоната. У пациентов с ХБП повышена потребность в кальции (1000-1500мг/сут), которая не может быть обеспечена только диетическими мерами и требует назначения препаратов кальция.
Потребность в витаминах изменяется при наступлении ХБП. Детям с ХБП не показан прием поливитаминных препаратов, содержащих витамины А и D. При ХБП нарушается почечная экскреция метаболитов витамина А и их высокая концентрация в плазме может быть ассоциирована с гиперкальциемией, анемией и гиперлипидемией. Нарушение метаболизма витамина D в почках требует отдельного назначения активных форм витамина D, дозировка которых зависит от типа и степени нарушения фосфорно-кальциевого обмена. Потребность в витаминах Е и К аналогична здоровой популяции.
При снижении СКФ до 40 мл/мин и менее показано назначение фолиевой кислоты (0,25 мг/кг детям до года, 2,5 мг – детям до 5 лет, 5 мг – детям старше 5 лет), поскольку фолиевая кислота способствует снижению уровня гомоцистеина (последний участвует в патогенезе сердечно-сосудистых осложнений).
Дети на диализе нуждаются в дотации витамина С (100 мг/сут) и пиридоксина (10 мг/сут) вследствие их потерь в диализат. Имеющийся у больных с ХПН абсолютный и относительный дефицит железа необходимо восполнять препаратами железа, в том числе и парентерально (см. главу «анемия»).
Таким образом, ребенку с ХБП необходимо обеспечить, с одной стороны, адекватное поступление полноценного белка, содержащего незаменимые аминокислоты, c другой стороны, ограничить накопление токсических азотсодержащих продуктов катаболизма белка, поступление с пищей фосфора, натрия, и т.д. Сложности в выполнении этой противоречивой задачи заставляют искать новые подходы к диетотерапии больных с ХБП.
Некоторые авторы на фоне малобелковой диеты в качестве источника аминокислот применяли соевый изолят. Соевый изолят не содержит калий, фосфор, атерогенные липиды, в меньшей степени по сравнению с животными белками усиливает гиперфильтрацию. Однако, соевые изоляты богаты алюминием, проблема интоксикации которым у пациентов с ХБП актуальна. Альтернативным подходом является использование эссеннциальных аминокислот и не содержащих азота кетоаналогов незаменимых аминокислот (Кетостерила). Известно, что при уремии обмен аминокислот нарушается: снижается содержание в крови аминокислот с разветвленной боковой цепью (лизина, триптофана, тирозина), как и соотношение незаменимых аминокислот к заменимым (валин/глицин, тирозин/фенилаланин). Восполнение дефицита незаменимых аминокислот является необходимым компонентом профилактики и лечения БЭН у больных с ХПН. Кетокислоты – это свободные от азота аналоги аминокислот, то есть аминогруппа NH2 заменена в них на кетогруппу C=O. В организме происходит превращение кетокислот в аминокислоты путем трансаминирования, причем для образования аминогрупп используется выделяющийся в процессе метаболизма азот, что разгружает азотвыделительную функцию почек и приводит к улучшению баланса азота при низком его потреблении, снижению содержания или замедлению темпов прироста уремических токсинов. Кетостерил представляет собой смесь кетоаналогов незаменимых аминокислот (лейцина, изолейцина, фенилаланина, валина, метионина) в виде кальциевых солей и L-изомеров незаменимых аминокислот (лизина, треонина, триптофана, гистидина, тирозина). Каждая таблетка содержит 600 мг аминокислот и кетокислот (с общим содержанием азота 36 мг) и 50 мг кальция. Трансформация кетокислот в аминокислоты обратно пропорциональна белковой нагрузке и существенно зависит от калорийности диеты.
У взрослых больных с ХБП конверсия α-кетовалина в валин на фоне малобелковой диеты происходила значительно быстрее при калорийности рациона 40 ккал/кг, чем при 25 ккал/кг. В экспериментальных и клинических исследованиях показано благоприятное влияние малобелковой диеты с добавлением кетостерила на течение ХБП и нутритивный статус больных. Так, у крыс с субтотальной нефрэктомией введение в рацион эссенциальных аминокислот и кетокислот не усиливало протеинурию и не повышало ультрафильтрацию в остаточных нефронах. В другом эксперименте у крыс субтотальной нефрэктомией через 2 мес. после операции в группе, получавшей вегетарианскую диету с кетостерилом, среднее АД, ЧСС и масса миокарда были ниже, чем у животных на обычном рационе. Применение у взрослых пациентов малобелковой диеты с добавкой кетокислот позволяет замедлить снижение СКФ и даже уменьшить азотемию, способствует снижению фосфатемии и снижению секреции паратгормона и, тем самым, улучшает фосфорно-кальциевый обмен. При этом не отмечается снижения индекса массы тела, уровня общего белка и альбумина сыворотки, то есть не ухудшается нутритивный статус пациентов. Применение кетостерила в сочетании с ограничением потребления белка до 0,8 до 1,0г/кг/сут у 12 детей в возрасте 5 до 15 лет с ТПН в наших наблюдениях также позволило стабилизировать азотемию, замедлить снижение СКФ и не оказало отрицательного влияния на рост и прибавку массы тела. Благоприятное влияние прием Кетостерила оказывает на фосфорно-кальциевый обмен. Снижение потребления белка, возможное на фоне приема кетокислот, способствует снижению поступления фосфора. Прием кетостерила облегчает контроль гиперфосфатемии без опасности развития гиперкальциемии и интоксикации алюминием. Кетокислоты адсорбируют фосфат при более низких значениях рН среды, чем карбонат кальция, являясь, фактически, альтернативным фосфат-связывающим средством. У взрослых больных с ХПН прием кетостерила приводил к снижению фосфатемии и уровня паратгормона, в то время как содержание кальция и кальцитриола оставалось стабильным. Применение у пациентов МБД в сочетании с кетостерилом также способствует значительному снижению уровня сывороточных липидов. Отмечено, что кетокислоты снижают уровень общего холестерина и липопротеидов низкой плотности, тогда как уровень липидов высокой плотности возрастает; более чем на 50% снижается уровень триглицеридов, уменьшается концентрация сывороточных свободных радикалов. Все эти эффекты замедляют прогрессирование склеротических процессов и улучшают иммунную защиту организма. Отмечено также повышение чувствительности к инсулину и снижение гипергликемии у больных с ХБП.
Всем больным с ХБП, находящимся на диете с ограничением белка, показано назначение кетоаналогов незаменимых аминокислот («Кетостерил») перорально из расчета 1 таблетка на 5 кг веса в день в 3–4 приема во время еды. Кетостерил внесен в перечень жизненно необходимых лекарственных средств и в перечень лекарственных препаратов для обеспечения льготных категорий больных. У детей с ХБП, особенно младшего возраста, часто трудно добиться соблюдения диеты и достаточного питания из-за анорексии и отказа ребенка от еды. В грудном и раннем возрасте недостаточное питание само по себе может привести к задержке роста и психомоторного развития и ухудшает отдаленные результаты терапии.
С целью коррекции дефицита питания у детей с ХБП в последние годы предложено использование принудительного энтерального питания через назогастральный зонд или гастростому. В Финляндии всем детям до 1 года, находящимся на перитонеальном диализе, назначается дополнительное питание через назогастральный зонд. В Великобритании показанием к наложению гастростомы является недостаточное потребление белка и калорий при обычном кормлении или «когда борьба за пероральное питание ребенка с анорексией требует от семьи чрезмерных усилий». Более того, у большинства детей на перитонеальном диализе (в том числе и старшего возраста) формирование гастростомы производится одновременно с установкой перитонеального катетера, поскольку считается, что ребенок на перитонеальном диализе никогда не имеет достаточно хорошего аппетита и самостоятельное пероральное питание никогда не обеспечивает его потребности. Гастростома закрывается не ранее 4-6 недели после успешной трансплантации, «когда диета, рост, прием жидкости и медикаментов удовлетворительны и если трансплантат функционирует хорошо». Для принудительного энтерального питания можно использовать как обычные питательные смеси, так и специально разработанные для больных с ХБП высокоэнергетические смеси и/или добавки, адаптированные по содержанию кальция, фосфора, натрия и калия. Итак, приоритетной целью диетотерапии ребенка с ХБП является обеспечение нормальных или близких к нормальным темпа роста и прибавки массы тела пациента. Не следует стремиться «замедлить прогрессирование ХБП» путем резкого ограничения потребления белка, поскольку это неизбежно приведет к развитию БЭН и тем самым только ухудшит отдаленные результаты терапии. Оптимальным представляется применение диеты с умеренным ограничением белка и высокой калорийностью в сочетании с обязательным приемом эссенциальных аминокислот и кетокислот, препаратов кальция и, при необходимости, дотацией витаминов и железа.