Понятия об аномалиях конституции

Диатезы (diatheses: греч. diathesis предрасположение, склонность к чему-либо) - аномалии конституции, характеризующиеся предрасположенностью к некоторым болезням и определенному типу неадекватных реакций на обычные раздражители.

настоящее время различают следующие основные виды диатезов:
-экссудативно-катаральный
-аллергический
-лимфатико-гипопластический
-нервно-артритический.
Кроме того, сохранился термин "геморрагические диатезы", объединяющий заболевания, характеризующиеся повышенной кровоточивостью.

Экссудативно-катаральный (экссудативный) диатез - аномалия конституции, свойственная детям раннего возраста и характеризующаяся предрасположенностью к рецидивирующим инфильтративно-десквамативным поражениям кожи и слизистых оболочек, развитию аллергических реакций и затяжному течению воспалительных процессов, а также к нарушению водно-солевого обмена и лимфоидной гиперплазии.

Для детей с экссудативно-катаральным диатезом характерны тенденция к избыточной массе тела, пастозность, стойкие опрелости с первого месяца жизни, гнейс (жировые себорейные чешуйки на волосистой части головы), сухость и бледность кожи, молочный струп - покраснение кожи щек, подбородка с последующим шелушением. Часто появляются зритематозно-папулезные и эритематозно-везикулезные зудящие высыпания на коже, которые могут вторично инфицироваться при расчесах. Отмечаются "географический язык", неустойчивый стул, затяжные конъюнктивиты, риниты, обструктивные бронхиты, часто - анемия, рахит.
Наблюдается склонность к задержке в организме воды, натрия, калия и хлоридов, но в то же время при интеркуррентных заболеваниях быстро наступает обезвоживание. Особенностями обмена веществ являются также метаболический ацидоз, активация свободно-радикального перекисного окисления липидов, тенденция к гипопротеинемии, гипергликемии и гиперлипидемии из-за нарушения функции печени. К 3-4 годам проявления экссудативно-катарального диатеза, как правило, постепенно исчезают.

Диагноз основывается на анализе анамнестических и клинических данных. Дифференциальный диагноз проводят с аллергическим диатезом. Если кожные или другие аллергические поражения возникают при воздействии даже следовых количеств аллергена, прогрессируют несмотря на лечение и родители ребенка страдают аллергическими заболеваниями, диагностируют аллергический диатез и конкретное аллергическое заболевание, которое наблюдается у больного, например, атопический дерматит.
Дети с экссудативно-катаральным диатезом должны находиться под диспансерным наблюдением педиатра. При необходимости проводятся консультации аллерголога, дерматолога и других специалистов. Большое значение имеет организация рационального питания ребенка и матери в период кормления его грудным молоком. Следует исключить продукты, являющиеся облигатными и причинно-значимыми аллергенами, резко ограничить легкоусвояемые углеводы. При искусственном вскармливании детей первого года жизни предпочтительнее назначать кислые смеси. Установить причинно-значимые аллергены помогают анамнез, ведение "пищевого дневника" и специальные аллергологические методы исследования. Важно создать гипоаллергогенную обстановку дома, исключить применение наиболее распространенных лекарственных аллергенов (пенициллина, ацетилсалициловой кислоты, витамина В1, биологических препаратов). Вопрос о профилактических прививках решается индивидуально, они проводятся только на фоне медикаментозной подготовки (гипосенсибилизирующие, антигистаминные средства) не ранее чем через 1 мес. после обострения экссудативно-катарального диатеза.
При аллергических поражениях показаны последовательное применение витаминов B6, А, Е, В5 в возрастных лечебных дозах, антигистаминные средства (например, супрастин, тавегил, димедрол), кетотифен (задитен). Детям с кожными высыпаниями назначают ванны с отварами череды, лаврового листа, настоями коры дуба, 1% индометациновую мазь.

Аллергический диатез - аномалия конституции, характеризующаяся предрасположением к аллергическим болезням.

При аллергическом дерматите на первом году жизни возможны такие же поражения кожи, как при экссудативно-катаральном диатезе, а также экзема; в дошкольном возрасте могут возникать аллергические болезни органов дыхания, иммуно-комплексные болезни (например, диффузные заболевания соединительной ткани), в школьном возрасте нередко наблюдаются экзема, атонический дерматит, аллергические болезни с одновременным поражением кожи и органов дыхания, аутоиммунные и иммунокомплексные болезни.
Диагноз аллергического диатеза предполагают на основании генеалогического анамнеза, учитывая, что этот диатез развивается у 30% детей, если аллергическое заболевание имеется у отца, у 50% детей, если больна мать, и у 75% детей, если аллергия диагностирована у обоих родителей. Подтверждает диагноз появление у ребенка аллергических поражений, в развитии которых участвуют иммунные механизмы (в отличие от экссудативно-катарального диатеза); окончательный диагноз устанавливают после аллергологического обследования.
Лечение аллергических поражений проводится соответствующими специалистами (например, аллергологом, дерматологом). Принципы диспансерного наблюдения детей с аллергическим диатезом те же, что и детей с экссудативно-катаральным диатезом.

Лимфатико-гипопластический (лимфатический) диатез - аномалия конституции детей первых 7 лет жизни, характеризующаяся генерализованным и стойким увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы, дисфункцией эндокринной системы (гипофункция надпочечников, симпатико-адреналовой системы) со сниженной адаптацией к изменениям окружающей среды, склонностью к частым инфекционным заболеваниям и аллергическим реакциям.

Для детей с лимфатико-гипопластическим диатезом характерны избыточная масса тела при малой мышечной массе, пастозность, короткая шея, грубый "костяк", значительное и стойкое увеличение периферических лимфатических узлов, небных и глоточной миндалин. Дети апатичны, вялы, быстро утомляются. Из-за разрастания глоточной миндалины нарушается носовое дыхание, дети дышат через рот, плохо спят. Инфекционные болезни принимают обычно затяжное, волнообразное течение, оставляя длительный субфебрилитет. Среди детей с лимфатико-гипопластическим диатезом повышена частота внезапной смерти. В этих случаях прежде использовали термины "mors thymica", "status thymicolymphaticus", предполагая, что смерть обусловлена сдавлением трахеи, блуждающего нерва увеличенной вилочковой железой или действием образующихся в ней веществ. В настоящее время считают, что внезапная смерть связана главным образом с надпочечниковой недостаточностью, дизадаптацией.
При исследовании крови выявляют анемию, лимфоцитоз, увеличение СОЭ. Максимальная выраженность проявлений лимфатико-гипопластического Д. приходится на дошкольный возраст, в последующем они обычно исчезают.
Диагноз основывается на анамнестических и клинических данных. Дифференциальный диагноз проводят с наследственными иммунодефицитными состояниями и внутриутробной инфекцией.
Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом должны находиться под диспансерным наблюдением педиатра. Необходимы планомерное закаливание, массаж и гимнастика, естественное вскармливание с рациональным его расширением, ранняя диагностика и комплексное лечение сопутствующих заболеваний (гиповитаминозов, анемии, инфекционных болезней). Профилактические прививки проводятся по индивидуальному графику. С целью стимуляции иммунитета последовательно назначают витамины А, Е, В5, В6, В9, В12, В15 и препараты, повышающие неспецифические защитные силы организма (например, дибазол, пентоксил, метацил, нуклеинат натрия, растительные адаптогены - настойки элеутерококка, женьшеня, лимонника, стимуляторы глюкокортикоидной функции надпочечников (глицирам, этимизол, большие дозы аскорбиновой кислоты).

Нервно-артритический диатез - аномалия конституции, характеризующаяся предрасположенностью к ожирению, сахарному диабету, подагре и обменным артритам, что обусловлено в основном нарушениями обмена мочевой кислоты и накоплением пуринов в организме, в меньшей степени нарушениями липидного и углеводного обменов.

Детям, страдающим нервно-артритическим диатезом, свойственны капризность, повышенная возбудимость, анорексия, тикообразные гиперкинезы, логоневрозы, ночные страхи, аффективные судороги, похудание, быстро сменяющееся ожирением, запоры, увеличение печени, периодические приступы ацетонемической рвоты. Нередко в крови повышается содержание мочевой кислоты за счет усиления ее синтеза, как следствие этого возникает уратурия (ранее такое состояние называли мочекислым диатезом). Могут возникать приступы болей в животе, головных болей. Психическое развитие детей с нервно-артритическим диатезом обычно опережает психическое развитие сверстников.
При неблагоприятных условиях с возрастом развиваются подагра, обменные артриты; сахарный диабет, на фоне уратурии нередко возникают пиелонефрит, мочекаменная болезнь. Провоцирующими факторами могут быть интенсивные психоэмоциональные нагрузки, употребление в больших количествах продуктов, богатых пуринами (например, мясо, печень, сельдь, паштет, сардины, шоколад, какао, бобовые).
Диагноз основывается на генеалогическом анализе (обнаружение у родственников первой степени родства перечисленных неврологических и обменных нарушений), клинической картине, выявлении повышенного содержания уратов в моче, Дифференциальный диагноз проводят с неврозами, энцефалопатиями, синдромом Леша - Найхана.
Дети с нервно-артритическим диатезом должны наблюдаться педиатром. Важное значение имеют режим дня, питание с ограничением (и даже исключением в тяжелых случаях) продуктов, богатых пуринами. Обязательны занятия физкультурой, закаливание. Полезны щелочные минеральные воды, периодический прием препаратов, влияющих на обмен пуринов, - пантотената кальция, цитратной смеси, этамида, аллопуринола, марены красильной. Вопрос о сроках проведения плановых профилактических прививок решается индивидуально.