Сережа Т., 14 лет, при поступлении в клинику 26.03. предъявлял жалобы на резкую слабость, боли в области правого бедра

Из анамнеза заболевания установлено, что 4 года назад перенес фурункулез, затем абсцесс в области ягодицы, осложнившиеся развитием сепсиса и гематогенного остеомиелита бедра. В течение 4 лет лечился в хирургическом отделении по поводу обострения хронического остеомиелита, неоднократно оперирован. Год назад впервые появились отеки и белок в моче —от 3,3 до 10,9 г/л, СОЭ увеличилась до 70 мм/ч. В 10 мес назад после обследования в нефрологическом отделении был поставлен диагноз «амилоидоз почек, отечная стадия, нарушение функции почек; хронический остеомиелит трубчатых костей».

Проведенное медикаментозное лечение (он получал неробол, комплекс витаминов, препараты печени) дало определенный эффект. Самочувствие ребенка улучшилось, температура стала нормальной, исчезли отеки.

В начале марта 1979 г. состояние резко ухудшилось — появились ноющие боли в правом бедре, открылся свищ в области послеоперационного рубца на левом плече. Стала усиливаться бледность, нарастали слабость и истощение, появилась желтушность кожных покровов. Вновь был направлен в хирургическое отделение с обострением заболевания. В это же время в легких с обеих сторон стали выслушиваться влажные мелкопузырчатые хрипы, появилась одышка, олигурия. Расширились границы сердца, увеличилась печень. На фоне периодического субфебрилитета отмечались частые кардиалгии.

Биохимические показатели крови: мочевина 8,15 ммоль/л, остаточный азот 20,27 ммоль/л, серомукоид 3,5 ед. опт. пл., фибриноген 32,96 мкмоль/л, С-реактивный белок (3+), общий белок 52,5 г/л, альбумины 19%, глобулины 81%, a—38%, b—20%, g—22%, холестерин 6,29 ммоль/л, b-липопротеиды 8,97 г/л, тимоловая проба 18 ед., биллирубин 8,55 мкмоль/л, активность трансаминазы 4 ммоль/(ч. л). Гемограмма: эр. 4,05х10¹²/л, НЬ 100 г/л, тр. 220. 10⁹/л, л. 2,7х10⁹/л, п. 27%, с. 57%, лимф. 14 %,мон. 2%, СОЭ 66 мм/ч. В анализе мочи от 23.03., протеинурия, колебания относительной плотности мочи 1,007—1,021, лейкоцитов 3—4 (в поле зрения). Цилиндры: восковидные и гиалиновые 1—2 (в поле зрения). Суточный диурез 1040 мл. При нарастающих явлениях интоксикации и падении сердечной деятельности ребенок умер через 5 дней от момента госпитализации

ВОПРОСЫ

Выделите ведущие синдромы

2. Какой диагноз наиболее вероятен у данного ребенка?

3. Что, на Ваш взгляд, послужило причиной смерти?

Какие лабораторные показатели свидетельствуют об активности процесса

Перечислите методы оценки функционального состояния почек

6. Какие системы и органы, кроме почек, поражаются при данной патологии?

Задача №95

Вова Х., 8 лет, поступил 19.10 в городскую больницу с жалобами на боли в животе, поясничной области, изменения в анализах мочи.

Родители считали ребенка больным с августа, когда его стали беспокоить боли в животе, снизился аппетит, появились слабость, бледность кожных покровов. 01.10. внезапно возникли острая боль в животе и рвота. С подозрением на острый аппендицит был госпитализирован в хирургическое отделение центральной больницы, где хирургическое заболевание было исключено.

В связи с выявлением протеинурии, эритроцитурии, повышением в сыворотке крови остаточного азота до 48,4 ммоль/л и мочевины до 18,8 ммоль/л поставлен диагноз «острый диффузный гломерулонефрит, гематурическая форма». Сопутствующее заболевание — «лямблиоз желчных путей». На этом этапе обследования диагноз «нефрит» казался убедительным. Однако вскоре появились сомнения в его достоверности: нарастала анемия, увеличилась печень, содержание общего белка крови — 99 г/л, стали беспокоить боли в ребрах и грудине.

На рентгенограмме грудной клетки выявлены множественные, диффузно расположенные очаги деструкции костной ткани ребер, переломы в области VII—VIII ребра. При дальнейшем обследовании в соматическом отделении на рентгенограммах черепа обнаружены множественные дефекты костной ткани размером 2х3 мм и 5х5 мм; в пунктате костного мозга выявлены типичные миеломные клетки.

ВОПРОСЫ

Выделите ведущие синдромы

2. Какой диагноз наиболее вероятен у данного ребенка?

3. Какое обследование позволяет верифицировать диагноз?.