Пример формулировки диагноза

На основании данных проведённого обследования формируют заключитель­ный диагноз, при этом указывают основное заболевание, послужившее причиной портальной гипертензии, форму портальной гипертензии и её основной симптом, который обосновывает операцию или другое вмешательство. Так, если в качестве причины указывают цирроз печени, то следует указать стадию заболевания и уро­вень активности процесса. Например: "Цирроз печени, компенсированный (группа «А»), не активный, внутрипечёночная портальная гипертензия, варикозное расши­рение вен пищевода и желудка III степени с явлением эрозивного эзофагита и высо­ким риском кровотечения из них, гастропатия тяжёлой степени".

Другие, облигатные симптомы заболевания, такие, как спленомегалия, наруше­ние в составе периферической крови в виде гиперспленизма или цитоза, наличие небольшого асцита, в диагноз выносить не нужно, чтобы не перегружать его. Акцентировать внимание следует на основном признаке портальной гипертензии, который определяет прогноз заболевания и считается показанием к операции. Если это миелопролиферативное заболевание, то указывают какое, в частности — "Эритремия, тромбоз портальной системы, вторичная тотальная внепечёнчная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода III степени с явле­ниями эрозивного эзофагита и высоким риском кровотечений из них".

Другой пример возможного диагноза: "Сублейкемиъеский миелоз с явлением умеренно выраженного гиперспленизма, тромбоз портальной системы, вторичная тотальная внепечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода и желудка II степени, гастропатия тяжёлой степени, частые рецидивы пищеводно-желудочных кровотечений". Указание в диагнозе на наличие гастропатии необходимо для объяснения причины геморрагического синдрома и обосно­вания необходимости шунтирующей операции, которая, как правило, ликвидирует эти симптомы заболевания.

Если распознают хронический хвостовой панкреатит и кисту в области хвоста железы, то диагноз формулируют так: "Хронический панкреатит, киста хвоста поджелудочной железы, вторичная сегментарная внепечёночная портальная гипер­тензия, варикозное расширение вен проксимального отдела желудка с рецидивами желудочных кровотечений в анамнезе».

В тех случаях, когда в качестве причины гипертензии распознают порок раз­вития воротной вены, то диагноз формулируют следующим образом: "Первичная тотальная внепечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода и желудка III степени с явлением эзофагита и рецидивами кровотечений из них". Если ранее у такого больного была удалена селезёнка, то к диагнозу добав­ляют "состояние после спленэктомии", что ориентирует хирурга на невозможность использования селезёночной вены для портокавального шунта.

При болезни Киари и синдроме Бадда-Киари диагноз формулируют как: "Болезнь Киари (или синдром Бадда-Киари), запечёночная портальная гипертензия, диуретикорезистентный асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка I степени». В данном случае следует указать состояние варикозных вен пищевода и желудка, которые не угрожают больному кровотечением. Следовательно, можно обсуждать вопрос об операции перитонеовенозного шунтирования или лимфовенозного анастомоза, от которых при варикозном расширении вен II-III степени с угрозой кровотечения следует отказаться из-за высокого риска пищеводно-желудочного кровотечения после операции.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное лечение

В настоящее время для профилактики кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка у больных циррозом печени применяют неселективные S-адреноблокаторы: пропранолол, анаприлин, нодолол и др. Данные препараты приводят к снижению портального давления благодаря уменьшению сердечного выброса и урежению пульса. Брадикардия на 25% снижает давление в воротной вене и на 20-30% уменьшает риск кровотечения. Дозу препарата подбирают индивидуально. Возможно комбинированное применение (i-адреноблокаторов и нитратов. При наличии противопоказаний к применению р-адреноблокаторов для снижения портального давления используют нитраты длительного действия. Необходимо помнить, что нитраты ухудшают трофику головного мозга, вплоть до ишемического инсульта. У больных с внепечёночной гипертензией подобную профилактику не проводят.

Оперативное лечение

Портокавальное шунтирование при внутрипечёночной портальной гипертензии.Множество различных видов портокавальных анастомозов, предложенных за более чем столетнюю историю применения шунтирующих операций, разделяют на три основных типа: тотальное, селективное и парциальное шунтирование.

Рис. 8 Варианты портокавальных сосудистых анастомозов: а-"конец вбок"; б-"бок в бок"; в-"Н"-тип.

Тотальное шунтированиеосуществляют с помощью сосудистых анастомозов или шунтов большого диаметра, выполняемых между нижней полой и ворот­ной, селезёночной или верхней брыжеечной венами. С его помощью достигается максимальная декомпрессия всей портальной системы, ликвидируют синдром портальной гипертензии и угрозу кровотечения из варикозных вен. Прямые портокавалъные анастомозы между воротной и нижней полой веной выполняют в виде анастомозов «конец в бок», «бок в бок» и "Н"-типа с использованием ауто-венозного или синтетического трансплантата (рис. 8).

Спленореналъные анастомозы между селезёночной и левой почечной венами также бывают трёх видов, однако наибольшее распространение при тотальном шунтировании получил проксимальный спленоренальный анастомоз с удалением селезёнки.

Мезентерикокавалъные анастомозы в настоящее время выполняют только в двух вариантах: "бок в бок" и "Н"-типа). Первый вариант технически сложен и редко выполним в связи с необходимостью преодоления большого рас­стояния между верхней брыжеечной и нижней полой веной, поэтому наибольшее распространение получил мезентерикокавальный анастомоз "Н"-типа.

При всех вышеперечисленных анастомозах прекращается антеградный кровоток по воротной вене. При боковых, проксимальном и «Н»-образных анастомозах, помимо шунтирования портальной крови, возможно ретроградное поступление крови из печени через воротную вену в анастомоз и тем самым шунтирование не только венозной, но и артериальной составляющей общего печёночного кровотока.

Рис.9 Дистальный спленоренальный анастомоз с сохранением селезенки.

Несмотря на высокий радикализм, этот тип портокавального шунтирования имеет существенные недостатки, препятствующие широкому клиническому при­менению. В раннем послеоперационном периоде высока вероятность развития острой печёночной недостаточности и энцефалопатии, которые приблизительно в четверти всех наблюдений приводят к летальному исходу. При проксималь­ном спленоренальном анастомозе актуальна проблема послеоперационного пан­креатита и гнойно-септических осложнений, связанных с удалением селезёнки, играющей важную роль в иммунологической активности организма. В отдалённом периоде 30% пациентов умирает в течение первых 2 лет после операции от про­грессирующей печёночной недостаточности, а у половины развивается тяжёлая степень хронической энцефалопатии, полностью их инвалидизирующая.

Селективное портокавальное шунтирование, при котором происходит избирательная декомпрессия селезёночного и гастроэзофагального бассейнов, осуществляют с помощью двух видов анастомозов: дистального спленоренального и гастрокавального. Дисталъный спленореналъный анастомоз — операция Уоррена (рис. 9), несмотря на техническую сложность его выполнения, широко рас­пространён в мире благодаря высокой эффективности в отношении кровотечений из варикозных вен, а также в связи с возможностью сохранения редуцированного воротного кровотока из-за пассажа брыжеечной крови. Для сохранения есте­ственной разобщённости желудочно-селезёночного и брыжеечного бассейнов на длительный срок во время выполнения дистального спленоренального анастомоза селезёночную вену мобилизуют по всему периметру на максимально возможном протяжении. Кроме этого, пересекают все венозные стволы, связывающие пор­тальный бассейн с желудком и селезёнкой.

Сохранение воротного кровотока в раннем послеоперационном периоде позво­ляет снизить вероятность развития острой печёночной недостаточности и энце­фалопатии. Основная причина послеоперационной летальности у этих боль­ных — панкреатит, приводящий к тромбозу анастомоза и рецидиву кровотечения из варикозных вен. Это осложнение связано с необходимостью максимальной мобилизации селезёночной вены, что чревато травмой поджелудочной железы. Именно поэтому при затруднениях, связанных с глубоким расположением селе­зёночной вены в толще поджелудочной железы, следует отказаться от проведения этой операции.

У большинства больных с дистальным спленоренальным анастомозом в отда­лённом периоде сообщение между портальным и гастролиенальным бассейном восстанавливается. Это приводит сначала к замедлению, а затем к прекращению воротного кровотока печени. Несмотря на данное обстоятельство, качество и продолжительность жизни этих больных значительно лучше, чем при исходном тотальном портокавальном шунтировании. Очевидно, что при медленной редукции воротного кровотока происходит постепенная адаптация печени к новым услови­ям кровообращения, позволяющая сохранить её удовлетворительную функцию.

Гастрокавалъный анастомоз — не только селективный, но и парциальный ана­стомоз в связи с малым диаметром анастомозируемого сосуда. Воротный крово­ток при таком шунтировании сохраняется как в ближайшем, так и в отдалённом периоде. Эта операция не получила широкого распространения в связи с частым отсутствием желудочных вен достаточного диаметра для создания адекватной декомпрессии гастроэзофагального бассейна и частым тромбированием узких анастомозов.

Техника проведения

Парциальное портокавальное шунтированиеосуществляют с помощью анастомозов "бок в бок" и "Н"-типа малого диаметра (8-10 мм), выполняе­мых с любым сосудом портальной системы, кроме воротной вены. При этом типе операции решают дилемму: с одной стороны, обеспечивают декомпрессию портальной системы, достаточную для регрессии варикоза вен и профилактики пищеводно-желудочных кровотечений; с другой — сохраняют редуцированный воротный кровоток для поддержания удовлетворительной функции печени. Решение о размере шунта принимают на основании исходных данных портопечёночного кровообращения, следуя при этом принципу — чем выше портальное давление и печёночный кровоток, тем больше размер необходимого анастомо­за. Интраоперационное снижение портального давления на 25% обеспечивает регрессию варикозных вен и профилактику пищеводно-желудочных кровотече­ний в отдалённом периоде.

При выполнении парциального шунтирования перспективно использование современных синтетических протезов, так как сосудистые соустья при анастомозах "бок в бок" и "Н"-типа с аутовенозным трансплантатом имеют тенденцию к уве­личению в отдалённом периоде. Из всех вариантов парциальных портокавальных анастомозов лучшими считают спленоренальные, так как в этом случае воротный кровоток сохраняется благодаря пассажу брыжеечной крови, необходимой для поддержания удовлетворительной функции печени, что очень важно для больных с циррозом печени.

Портокавальное шунтирование при внепечёночной портальной гипертензии

Целесообразность портокавального шунтирования у больных с внепечёночной формой портальной гипертензии в настоящее время общепризнанна. При техниче­ской возможности выполнения портокавального анастомоза необходимо всегда стремиться к проведению этой операции, так как даже при максимальной величи­не шунта примеров развития гепатопортальной энцефалопатии у этой категории больных нет. Именно поэтому такая операция практически всегда приводит к пол­ному выздоровлению этих, как правило, молодых, трудоспособных людей.

В связи с тем, что у больных с внепечёночной портальной гипертензией прак­тически не бывает одинаковой ангиоархитектоники портальной системы, было предложено более 30 видов анастомозов. Однако преимущество отдают анастомо­зам "бок в бок" и "Н"-типа с размерами сосудистых соустьев и трансплантатов, превышающих размеры портального сосуда; таким образом, достигается адекват­ная декомпрессия центрального и периферического концов анастомозируемого сосуда. Достаточно эффективный и наиболее часто выполнимый вид анастомоза у больных с данной патологией — мезентерикокавальный анастомоз "Н"-типа с использованием аутотрасплантата (сегмента внутренней яремной вены) или аллотрансплантата, среди которых предпочтение отдают армированным отечествен­ным сосудистым протезам фирмы "Витафлон".

Осложнения портовакальных анастомозов у больных с циррозом печени и внепечёночной гипертензией:

• острый панкреатит (при выполнении дистального спленоренального анастомоза);

• тромбоз портокавального анастомоза;

• рецидив пищеводно-желудочного кровотечения.

Кроме того, для больных с циррозом характерны ещё два осложнения: печёночная недостаточность и острая гепатопорталъная энцефалопатия, которые неред­ко заканчиваются летальным исходом.

Послеоперационная летальность при внепечёночной портальной гипертензии составляет 0,5-2,0%, у больных циррозом печени в группе "А" — 3-8%, в группе "В" — 12-15%. Пятилетняя выживаемость у больных с внепечёночной гипер­тензией составляет 90-95%, у больных циррозом печени группы "А" — 60-70%, группы "В" - 30-40%.

Операции на пищеводе и желудке при портальной гипертензии

Выполнение операций наложения сосудистых анастомозов для профилактику кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка при циррозе печени ограничивает прежде всего нарушения функций печени и латентную энцефалопатию, а больных с внепечёночной портальной гипертензией — отсутствие подходящих для шунтирования сосудов портальной системы.

Предложенный в последние годы трансъюгулярный внутрипечёночный портокавальный шунт у больных циррозом печени рекомендуют только как временную меру профилактики или остановки кровотечения перед трансплантацией печени, для лечения больных с внепечёночной портальной гипертензией он непригоден В связи с этим особенно актуальны альтернативные способы профилактики и ликвидации кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка. Это нешунтирующие вмешательства, из которых наибольшее распространение получили операции:

• производимые непосредственно на венах пищевода и желудка, к которым относят прошивание указанных сосудов. Их выполняют из абдоминальной трансторакального и торакоабдоминального доступа. Прошивание варикозных вен производят путём гастро или эзофагогастротомии;

• направленные на уменьшение притока портальной крови к желудку и пищеводу — деваскуляризация пищевода и желудка;

• выполняемые с целью разъединения систем воротной и верхней полой вен:

♦транссекция пищевода;

♦ транссекция желудка;

♦ транссекция пищевода в сочетании с деваскуляризацией проксимального отдела желудка и нижнего отдела пищевода, со спленэктомией и пилоропластикой (операция Сугиура);

•пищеводно-желудочные резекции.

Прошивание варикознорасширенных вен пищевода.Эту методику предло­жил в 1949 г. Берем в качестве неотложного вмешательства при кровотечении из этих сосудов. Автор прошивал вены пищевода отдельными узловыми швами и вво­дил в просвет вены между лигатурами раствор глюкозы для образования тромбов. Крайль (1950) прошивал расширенные вены пищевода непрерывным кетгутовым швом. Позднее эта операция получила название "операция Берема-Крайля", при этом на варикозных венах желудка никаких вмешательств не производили. Анализ результатов этой операции показал, что кровотечения могут повторяться как в ближайшем, так и в отдалённом послеоперационном периоде, причём реци­див кровотечения чаще всего (в 40-70% случаев) обусловлен разрывом венозных узлов в кардиальном отделе желудка. Кроме того, основной причиной смерти больных после операции Берема-Крайля были несостоятельность швов пищевода с последующим развитием медиастинита и эмпиемы плевры, а также декомпенса­ция функции печени, приводившие к летальному исходу в 30-70% случаев. М.Д. Пациора (1967) при кровотечениях из варикозных вен пищевода и желуд­ка предложила производить гастротомию из абдоминального доступа в прокси­мальном отделе желудка в косопоперечном направлении. После этого прошивать отдельными лигатурами все расширенные складки слизистой оболочки в карди­альном отделе желудка, под которыми располагаются варикозные вены желудка, затем, потягивая за лигатуры, максимально высоко прошивать вены пищевода. В результате выполнения этого этапа значительно уменьшается приток крови к венам пищевода. Подобная операция менее травматична, чем операция Берема-Крайля, и вызывает гораздо меньше осложнений. В настоящее время гастротомию с прошиванием варикозных вен пищевода и желудка по методу М.Д. Пациоры применяют хирурги в России и ряде стран СНГ, особенно в экс­тренной ситуации. При этом отмечают низкую послеоперационную летальность, малую травматичность операции и продолжительную ремиссию в отношении рецидивов кровотечений. Прошивание варикозных вен необходимо производить длительно рассасывающимся шовным материалом (викрил, полисорб).

Рис. 10 Операция прошивания варикозно расширенных вен пищевода и желудка по способу И.Д. Пациоры: а-проекция гастротомии; б-ревизия кардиального отдела; в-прошивание варикозных вен проксимального отдела желудка; г-прошивание вен дистального отдела пищевода; д-окончательный вид прошитых венозных сосудов.

Осложнения операций М.Д. Пациоры наблюдают в 12-25% случаев. Среди них:

• рецидивы пищеводно-желудочных кровотечений в раннем послеоперационном периоде. Лечебная тактика при рецидивах кровотечений описана в соответ­ствующем разделе;

• несостоятельность швов желудка;

• асцит-перитонит при циррозе печени, особенно в стадии субкомпенсации;

• печёночная недостаточность (у больных циррозом печени).

Разобщение систем воротной и верхней полой вен.В 1949 г. Таннер пред­ложил производить транссекцию желудка с целью ликвидации кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка у больных с портальной гипертензией. Суть операции заключается в мобилизации нижнего отдела пищевода и кардии желудка, перевязке левой желудочной артерии и вены через торакоабдоминальный доступ в седьмом-восьмом межреберье слева. Желудок пересекают на 5 см ниже кардии и вновь сшивают. Однако анализ отдалённых результатов операции показал её неэффективность в связи с рецидивированием кровотечений вследствие реваскуляризации в зоне транссекции.

Рис. 11 Операция транссекции пищевожа с помощью аппарата ЕЕА-stapler в сочетании с деваскуляризацией пищевода и желудка

Также используют аппарат EEA-stapler (рис. 11).

В последнее время аппаратную транссекцию с деваскуляризацией верхнего отдела желудка выполняют с помощью видеолапаро­скопической техники при кровотечении из варикозных вен пищевода у больных с отягощенным анамнезом.

Сугиура и Футагава (1973) разработали комбинированную операцию, вклю­чающую транссекцию пищевода, спленэктомию, деваскуляризацию абдоминаль­ного отдела пищевода и верхнего отдела желудка, селективную проксимальную ваготомию и пилоропластику (рис. 12). Спленэктомию, пилоропластику, деваскуляризацию желудка, селективную проксимальную ваготомию выполняют из абдоминального доступа, обширную параэзофагальную деваскуляризацию (до уровня нижних лёгочных вен) и пищеводную транссекцию на уровне пищеводного отверстия диафрагмы — из торакального. Эта операция и различные её модифика­ции получили широкое распространение в мире.

Рис. 12 Схема операции М. Сугиура

Пищеводно-желудогные резекции.Неудовлетворительные результаты хирур­гического лечения кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка при пор­тальной гипертензии послужили причиной применения частичной эзофагогастрэктомии в различных модификациях, в том числе с интерпозицией сегмента толстой или тонкой кишки. Данную операцию используют как "последнюю, резервную" у больных, ранее многократно оперированных в связи с рецидивами кровотечений из пищевода и желудка (рис. 13). Отдалённые результаты этих операций оказа­лись малоутешительными. У большинства больных в отдалённом периоде развива­лась агастральная астения в тяжёлой форме. Кроме того, почти у 30-40% больных отмечены рецидивы кровотечений из эрозий культи желудка. В настоящее время данные операции производят в исключительных случаях. Из операций такого типа чаще всего применяют операцию Сугиура — аппаратную транссекцию пищевода и прямые, вмешательства на варикозных венах пищевода и желудка.

Рис. 13 Схема операции частичной эзофагогастрэктомии с инвагинационным пищеводно-желудочной анастомозом по способу К.Н. Цацаниди (черным цветом выделены удаляемые участки желудка и пищевода).

Каждая из описанных операций имеет недостатки, но больше всего их, по нашему мнению, у операции Сугиура. Выполнение такого обширного вмешатель­ства при кровотечении сопряжено с крайне высоким риском летального исхода, о чём и сообщают многие авторы. При осуществлении этого оперативного вмеша­тельства в плановом порядке также отмечают высокий риск, во многом обуслов­ленный выполнением спленэктомии, которая даёт ряд фатальных осложнений. Кроме того, у больных с внепечёночной портальной гипертензией осуществление спленэктомии малообосновано и опасно в связи с возможностью развития аспленической тромбоцитемии, к лечению которой требуются новые подходы, о чём имеются сообщения в литературе.

Аппаратная транссекция пищевода "оставляет без внимания" вены желудка, а следовательно, риск возникновения кровотечений из них сохраняется. Однако если источник продолжающегося кровотечения — вены пищевода, что подтверж­дают результаты эндоскопического исследования, её применение можно считать оправданным. При выполнении аппаратной транссекции в плановом порядке её следовало бы дополнять вмешательством на варикозных венах желудка.

Наиболее безопасной и не ухудшающей течение основного заболевания счита­ют операцию М.Д. Пациоры, несмотря на риск возникновения рецидивов крово­течения. Её выполняют при лечении как больных с внепечёночной гипертензией, когда нет условий для наложения портокавальных анастомозов, так и больных с циррозом печени, если имеются противопоказания к выполнению шунтирующей операции.

Спленэктомию как самостоятельную операцию используют крайне редко и по строгим показаниям: геморрагический синдром, инфантилизм, гемолиз, невоз­можность выполнить декомпрессивный шунт без удаления селезёнки или прошить варикозные вены желудка и пищевода, при перисплените с болевым синдромом, по гематологическим показаниям у больных с заболеванием системы крови. Эту операцию считают операцией выбора только у больных с сегментарной порталь­ной гипертензией при окклюзии селезёночной вены, так как варикозно расширен­ные вены желудка после операции полностью исчезают.

Хирургические вмешательства на венах пищевода и желудка снимают непосред­ственную угрозу кровотечений. Более 50% больных, перенёсших подобные опера­ции, в течение 10 лет не отмечают рецидивов кровотечения. Однако вновь обра­зующиеся коллатеральные пути оттока портальной крови приводят постепенно к формированию новых венозных узлов, которые могут быть причиной повторных кровотечений. В таком случае хирургу приходится решать вопрос о дальнейшей тактике и в зависимости от состояния больного и данных эзофагогастроскопии выбрать адекватный объём лечебного пособия.