Клинические формы проявления синдрома Шихана

Клиника

Клинические проявления синдрома Шихана зависят от степени поражения гипофиза, в связи с чем выделяют несколько клинических форм:

1. Глобальная форма (болезнь Симондса) – вследствие тотального некроза передней доли отмечается полное отсутствие выработки гонадотропинов, АКТГ и ТТГ;

2. Частичная форма – отмечается снижение выработки гонадотропинов, АКТГ и ТТГ;

3. Комбинированная форма – комбинированное снижение продукции гонадотропинов и ТТГ или гонадотропинов и АКТГ.

В зависимости от степени тяжести клинических проявлений выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую формы заболевания:

1. Легкая форма характеризуется головной болью, зябкостью, утомляемостью, гипотензией. У больных отмечается незначительное снижение функции щитовидной железы и надпочечников.

2. Среднетяжелая форма характеризуется гипоменструальным синдромом, ановуляцией, недостаточностью функции щитовидной железы и надпочечников (пастозность, отечность, ломкость ногтей, сухость кожи, утомляемость, гипотензия со склонностью к обморокам).

3. Тяжелая форма характеризуется аменореей, гипоплазией половых органов и молочных желез, гипотериозом (мекседема, сонливость, облысение, нарушение памяти), гипокортицизмом (гипотензия, пегментация кожи).

Диагностика

1. Первым признаком синдрома Шихана является отсутствие нагрубания молочных желез в послеродовом периоде и агалактия.

2. При гормональном исследовании в крови снижается уровень ФСГ, ЛГ, ТТГ, АКТГ, эстрадиола, кортизола, Т3, Т4.

3. Гормональные пробы:

- проба с кломифеном отрицательная и с РГ ЛГ отрицательная, что указывает на повреждение гипофиза;

- проба с ФСГ и хориогонином положительная, что указывает на сохраненную активность яичников.

4. При КТ и МРТ черепа определяется дефект или полное отсутствие передней доли гипофиза. При тотальном поражении гипофиза рентгенологически выявляется картина «пустого» турецкого седла.

Лечение

1. Цель лечения:

- восстановление менструальной функции;

- лечение гипотериоза;

- лечение гипокортицизма.

2. Методы лечения:

- преднизолон по 5 мг 2 раза в день курсами по 2 недели через 1-2 месяца;

- тироксин до 150 мкг/сут. в непрерывном режиме;

- половыми стероидами: этенилэстрадиол 20 мкг/сут. в течение 21 дня, с 12 дня по 21-й прогестерон. Терапия стероидными гормонами продолжается до 40-45 лет (возраст физиологической менопаузы).

8. Гиперпролактинемия: патогенез, классификация, клиника, диагностика и лечение

Причины

Гиперпролактинэмия – возникает вследствие гиперпродукции пролактина, подавляющего образование РГ, ЛГ и, как следствие, снижающего уровень продукции гонадотропинов.

Следствием гиперпродукции пролактина является классическая триада симптомов в виде галактореи, аменореи и бесплодия.

Механизм действия пролактина на возникновение аменореи и ановуляции складывается из трех механизмов:

1. Влияние пролактина на яичник вызывает недостаточность желтого тела и снижение уровня прогестерона, а конкурентно взаимодействуя с рецепторами гонадотропинов, пролактин снижает ответ яичника на их стимулирующие влияния.

2. Пролактин тормозит овуляторный пик ЛГ.

3. Снижая чувствительность гипоталамуса к эстрогенам, пролактин блокирует выработку РГ ЛГ.

Классификация.

I. Физиологическая: беременность и лактация.

II. Патологическая:

1. Первичная:

- нарушение продукции пролактинингибирующего фактора;

- микро- и макропролактиномы гипофиза;

- болезнь Иценко-Кушинга.

2. Вторичная:

- гипотериоз;

- СПКЯ;

- гиперандрогения;

- применение лекарственных препаратов (транквилизаторы, резерпин, ципротерон, гормональные контрацептивы).

Клиника

В зависимости от клинической формы выделяют четыре вида гиперпролактинэмии:

1. Галакторею и аменорею в сочетании с опухолью гипофиза (органическую гиперпролактинэмию связанную с наличием пролактиномы).

2. Галакторею и аменорею без опухоли гипофиза (функциональную гиперпролактинэмию, связанную со снижением уровня дофамина ингибирующего продукцию пролактина).

3. Послеродовую галакторею и аменорею (синдром Киари-Фроммеля).

4. Галакторею и олигоменорею на фоне гипотериоза.

Диагностика

1. Определение уровня гормонов в сыворотке крови:

- при функциональной гиперпролактинэмии уровень пролактина в крови не превышает 2000 мМЕ/л;

- при пролактиноме - более 3000 мМЕ/л;

- уровень ЛГ и ФСГ снижены.

2. Гормональные пробы:

- проба с метоклопрамидом положительная при функциональной гиперпролактинэмии и отрицательная при пролактиноме.

3. Рентгенологическое исследование турецкого седла может считаться предварительным методом диагностики пролактиномы. Для макропролоктиномы (более 5 мм в диаметре) характерным является остеопороз стенок турецкого седла, неровный контур и увеличение в размерах.

4. Офтальмоскопия.

5. Наиболее достоверным методом в выявлении микро- и макропро-лактиномы является КТ и МРТ.

Лечение

1. Цель лечения:

- восстановление менструальной функции;

- устранение галактореи;

- восстановление фертильности.

2. Методы лечения:

- при макроаденоме гипофиза показано ее хирургическое удаление или лучевая деструкция;

- при микроаденоме гипофиза проводят консервативную терапию индукторами синтеза дофамина (бромокриптин, парлодел). Препарат назначается по 25 мг 2-3 раза в сутки до прекращения клинических проявлений заболевания и нормализации уровня пролактина в крови (обычно прием препарата продолжается в течение 1 года, но возможно и более длительное применение);

- при функциональной гиперпролактинэмии лечение проводят парлоделом, при этом суточная доза составляет от 4 до 24 мг/сутки, а курс лечения не превышает 3-4 месяцев, после чего клинически проявления заболевания исчезают.