Этиопатогенез и классификация поражений слухового нерва
Сенсоневральная тугоухость- это заболевание, при котором происходит поражение всей слуховой системы или любой части слухового анализатора от волосковых клеток до центральных отделов. По современным данным почти 8% населения страдает нарушениями слуха, которые в основном связаны с поражением звуковоспринимающего аппарата. В индустриально развитых странах этот показатель еще выше: по данным исследований , проведенных организацией Немецкий зеленый крест ( *Слуховой тест-85*) 8 миллионов немцев имеют нарушения слуховой функции . Следует отметить, что более половины больных, страдающих сенсоневральной тугоухостью, находятся в наиболее трудоспособном возрасте -от 20 до 50 лет.
Нарушение слуховой функции может наступить при поражении как рецепторного, так и нейронального отделов слухового анализатора . Таким образом, этот диагноз не является топическим, а охватывает всю систему звуковосприятия или любую ее часть от периферии к центру.
Наиболее частой причиной поражения звуковоспринимающего аппарата является инфекционный фактор. Частота сенсоневральной тугоухости инфекционного генеза составляет около 30% (Гукович В.А,1987; Евдощенко Е.А., Косаковский А.Л.,1989; Солдатов И.Б.,1997, Плужников М.С. и др.,2002).Среди инфекционных заболеваний, которые могут быть причиной развития перцептивной тугоухости, на первом месте стоят вирусные инфекции: грипп, эпидемический паротит, корь, краснуха, опоясывающий герпес . При гриппозной инфекции в эксперименте наблюдаются явления полнокровия, кровоизлияния в области барабанной лестницы и лестницы преддверия, перилимфатического пространства преддверия и полукружных каналов и по ходу ствола слухового нерва. В связи со снижением заболеваемости и успешным лечением таких инфекционных болезней как тифы, малярия, сифилис, эпидемический цереброспинальный менингит роль их в развитии тугоухости в последние годы снизилась , и в настоящее время имеют значение такие инфекции как вирусный менингит, инфекционный паротит, скарлатина, инфекционный гепатит .
В основе тугоухости и глухоты при инфекционных заболеваниях лежат разные по локализации и сущности процессы, однако патогенез окончательно не выяснен. Поражение обычно захватывает ганглиозные клетки, волокна слухового нерва и рецепторные элементы внутреннего уха. Одним возбудителям свойственна высокая нейротропность, другим - вазотропность. Под влиянием инфекционных агентов во внутреннем ухе наступает нарушение кровообращения, что отражается прежде всего на рецепторных клетках спирального органа. При слабовыраженных изменениях может наступить обратное развитие патологического процесса, при значительной воспалительной реакции наступает распад нервных волокон с образованием соединительной ткани.
Второе место среди причин сенсоневральной тугоухости занимает токсическое поражение звуковоспринимающего аппарата. Частота сенсоневральной тугоухости токсического генеза составляет не менее 20% (Солдатов И.Б.,1997). Поражение и гибель рецепторных элементов улитки наиболее часто вызывают ототоксические антибиотики: стрептомицин и антибиотики аминогликозидного ряда (неомицин, гентамицин, канамицин, мономицин, амикацин). Токсический эффект проявляется не только при парэнтеральном введении, но может наблюдаться и при введении перорально, при применении в виде аппликаций, при ректальном введении, при введении в суставные полости ,а также при закапывании ушных капель,содержащих антибиотики аминогликозидового ряда (софрадекс, гаразон).
Кроме антибиотиков ототоксическим действием обладают:противомалярийные препараты ( хинин, хинидин), «петлевые» диуретики (фуросемид), салицилаты, цитостатики (эндоксан, цисплатин) трициклические антидепрессивные препараты. Отрицательное действие на звуковоспринимающий аппарат ацетилсалициловой кислоты связано с тем, что она препятствует переносу кислорода в тканях и нарушает окислительное фосфорилирование. При приеме фуросемида происходят обратимые изменения в сосудистой полоске в результате нарушения соотношения ионов натрия и калия по обе стороны полупроницаемых мембран. Волосковые клетки страдают вторично в результате изменений в сосудистой полоске .
Поражения слухового анализатора могут возникать при воздействии промышленных токсических веществ ( метиловый спирт, анилин, фтор, ртуть, мышьяк).
Значительное место среди причин нейросенсорной тугоухости занимают сосудисто-реологические нарушения. Изменение гемодинамики в бассейне вертебро-базилярной системы сказывается на кровоснабжении внутреннего уха, поэтому нарушение функции звуковоспринимающего аппарата может отмечаться при деформации шейного отдела позвоночника при шейном остеохондрозе, что связано с сужением просвета позвоночных артерий.
В связи с тем, что артерия лабиринта является конечным сосудом, питающим внутреннее ухо, при ее полной или частичной окклюзии могут возникать необратимые дегенеративные изменения. Нарушение кровоснабжения улитки в течение 24 часов вызывает полный некроз ее структурных элементов с последующим фиброзом и оссификацией ее пространств. Прекращение венозного оттока приводит к некрозу наружных волосковых клеток уже через 14 часов. Спустя 2 недели погибает часть ганглиозных клеток и отмечаются множественные кровоизлияния в сосудистую полоску. При атеросклерозе и гипертонической болезни вследствие гемодинамических и реологических нарушений в спиральных артериях и артериях сосудистой полоски развиваются дегенеративно-дистрофические изменения в спиральном органе. К атеросклеротическим нарушениям можно отнести старческую тугоухость (пресбиакузис)( Лопотко А.И., Плужников М.С., Атамурадов ,1986) .
При травмах черепа встречаются как прямые механические повреждения внутреннего уха, так и непрямые, вследствие вторичных нарушений мозгового кровообращения и развития гипоксии в звуковом анализаторе. При прямых механических повреждениях внутреннего уха отмечаются гибель нейроэпителиальных и поддерживающих клеток спирального органа, западение и разрыв покровной мембраны . Травма внутреннего уха может быть связана с различными повреждающими факторами: механическая травма ,воздушная контузия, баротравма, акустическая травма. Механическая травма внутреннего уха наблюдается при переломах основания черепа, когда трещина пирамиды височной кости проходит в области лабиринта и внутреннего слухового прохода.
Существуют предположения о том, что острая сенсоневральная тугоухость может возникать в результате механического повреждения мембран внутреннего уха. Причинами, вызывающими повреждение мембраны круглого окна, являются тупые травмы черепа, травмы, действующие транстимпанально, когда давление в среднем ухе превышает 400 мм. вод.ст. (например, при ударе в ухо, взрывах, нырянии), и перепады давления в полостях среднего уха. Кроме того, перилимфатическая фистула круглого окна может быть следствием повышения внутричерепного давления, которое передается через водопровод улитки (Янов Ю.К., Егоров В.И.,2001).
Одним из повреждающих факторов для слухового анализатора является шум, который может приводить к развитию социокузиса- прогрессирующей сенсоневральной тугоухости, связанной с воздействием на орган слуха окружающего шума.Причиной развития шумовой тугоухости являются необратимые изменения , развивающиеся в нейроэпителиальных клетках спирального органа. Следует отметить, что сочетанное воздействие шума и вибрации увеличивает повреждающий эффект в 2,5 раза. Импульсные шумы оказывают более неблагоприятное воздействие по сравнению с постоянными и нередко являются причиной острой акустической травмы .
Существует гипотеза об иммунопатологическом генезе острой нейросенсорной тугоухости, которая базируется на благоприятном лечебном эффекте от применения глюкокортикоидных препаратов. В свете этой теории в последнее время уделяется большое внимание роли группоспецифических антигенов человеческих лейкоцитов – HLA ( Human Leucocyte Antigens) в развитии аутоиммунных заболеваний внутреннего уха .
В зависимости от времени, прошедшего с момента снижения слуха до начала лечения в клинике, различают острую, подострую и хроническую стадии заболевания (соответственно 1 мес., от 1 до 3 мес. и свыше 3 мес.).