Легочное сердце

По МКБ X: Легочное сердце и нарушения легочного кровообращения – I 26-I 28. I 26 – Легочная эмболия. I 26.0 – Легочная эмболия с упоминанием об остром легочном сердце. I 26.9 – Легочная эмболия без упоминания об остром легочном сердце. I 27 – Другие формы легочно-сердечной недостаточности. I 27.0 – Первичная легочная гипертензия. I 27.1 – Кифосколиотическая болезнь сердца. I 27.8 – Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности. I 27.9 – Легочно-сердечная недостаточность неуточненная. I 28 – Другие болезни легочных сосудов.

Определение.Легочное сердце (лат. «cor pulmonale») – это синдром гипертрофии и/или дилатации (а затем и недостаточности) правых отделов сердца, возникший в результате легочной артериальной гипертензии вследствие заболеваний, нарушающих функцию легких, т.е. ведущих к дыхательной недостаточности.

Классификация легочного сердца

(Вотчал Б.Е., 1964)

1. По темпам развития:

– острое легочное сердце (развивается в течение нескольких минут, часов, дней);

– подострое легочное сердце (развивается в течение нескольких недель, месяцев);

– хроническое легочное сердце (развивается в течение 5 и более лет).

2. По генезу:

– острое легочное сердце: васкулярное(эмболия легочной артерии - тромбоэмболия, газовая или жировая эмболия легочных артерий, тромбоз легочных вен, раковый лимфангоит легких, артерииты легочной артерии), бронхолегочное (клапанный пневмоторакс, пневмомедиастинум, астматический статус, субтотальная и тотальная пневмония, инфаркт легкого, резекция легкого, массивный ателектаз легкого) и торакодиафрагмальное(множественные переломы ребер, перелом грудины (флотирующая грудная клетка), быстрое накопление жидкости в полости плевры (гемоторакс, экссудативный плеврит; массивная инфузия жидкости через подключичный катетер, ошибочно введенный в плевральную полость), гиповентиляция центрального и периферического генеза (ботулизм, полиомиелит, миастения);

– подострое легочное сердце: васкулярное(рецидивирующая эмболия легочной артерии, системные легочные васкулиты, первичная легочная артериальная гипертензия, лимфогенный карциноматоз легких), бронхолегочное (диффузный бронхиолит, тяжелое течение БА, быстро прогрессирующее течение фиброзирующего альвеолита), торакодиафрагмальное (массивный плевральный выпот при мезотелиоме плевры);

– хроническое легочное сердце (ХЛС):

– васкулярная форма (при легочных васкулитах, первичной легочной гипертензии, горной болезни, рецидивирующей тромбоэмболии легочных артерий, резекции легкого);

– бронхолегочная форма (при диффузном поражении бронхов и легочной паренхимы – при ХОБЛ, тяжелом течении БА, бронхиолите, хроническом обструктивном бронхите, эмфиземе легких, диффузном пневмосклерозе и фиброзах легких в исходе неспецифических пневмоний, туберкулезе, пневмокониозе, саркоидозе, фиброзирующем альвеолите, рестриктивных процессах – фиброзах и гранулематозах;

– торакодиафрагмальная (при значительных нарушениях вентиляции и кровотока в легких вследствие деформации грудной клетки, патологии плевры, диафрагмы (при торакопластике, болезни Бехтерева), ожирении, синдроме Пиквика, синдроме ночного апноэ - гипопноэ сна).

3. По фазе течения(степени компенсации легочной недостаточности)

– острое легочное сердце (всегда декомпенсированное);

– подострое и ХЛС может быть компенсированным и декомпенсированным.

Комментарии

Легочное сердце развивается не только при заболеваниях паренхимы легких, воздухоносных путей или сосудов легких, но и при деформации грудной клетки, нейро-мышечных заболеваниях, нарушениях центральной регуляции дыхания. Диагноз легочного сердца устанавливают после диагностики основного заболевания. При формулировании диагноза используют только первые две графы классификации: 1) острое, подострое, хроническое; 2) компенсированное, декомпенсированное. Степень недостаточности кровообращения оценивают по общепринятой классификации.

Несмотря на достигнутые за последние десятилетия очевидные успехи в терапии ХЛС, смертность больных остается высокой. При наличии развернутой клинической картины ХЛС 2-летняя выживаемость больных составляет 45%, а продолжительность жизни в среднем колеблется от 1,3 до 3,8 лет, поэтому поиск новых средств, позволяющих ее увеличить, весьма актуален. Лечение легочной гипертензии и ХЛС должно быть этиотропным, то есть, проводится лечение основного заболевания, явившегося причиной данного осложнения (ХОБЛ, БА, ИЗЛ, туберкулез). При деформации грудной клетки проводится хирургическая и ортопедическая коррекция. У больных ХОБЛ при наличии легочной гипертензии изучается клиническая эффективность новых препаратов: простагландинов, ингаляции NO, простациклина и его аналогов (илопроста), антагониста фосфодиэстеразы – V типа – силденафила и босентана - антагониста рецепторов эндотелина-1. При неэффективности терапевтических мероприятий – хирургическое лечение (тромбэктомия при ТЭЛА, пересадка легких, сердца-легких).

Примеры формулировки диагноза

1. Хронический гнойный обструктивный бронхит в фазе обострения. Диффузный пневмосклероз. Эмфизема легких. ДН II ст. Хроническое компенсированное легочное сердце.

2. ХОБЛ, крайне тяжелое течение, смешанная форма, обострение. ДН 3 ст. Хроническое легочное сердце, декомпенсированное. ХСН 2Б ст. ФК IV.

Обследование