Клинические проявления. Системная красная волчанка часто начинается с одного или нескольких симптомов:

Системная красная волчанка часто начинается с одного или нескольких симптомов: недомогание, похудание, повышение температуры тела, артралгии, артрит, фотодерматит, серозит, синдром Рейно, аллопеция, нефрит, неврологические нарушения (судороги или психоз), тромбофлебит, рецидивирующие спонтанные аборты. При выполнении гематологического анализа могут выявляться анемия, тромбоцитопения, лейкопения, не характерны ускорение СОЭ, повышение уровней острофазовых показателей.

В большинстве случаев требуется проведение дифференциальной диагностики между СКВ и другими ревматическими заболеваниями, паранеопластическим синдромом, лимфопролиферативными опухолями, саркоидозом, инфекционными заболеваниями, в том числе с ВИЧ-инфекцией, аутоиммунным гепатитом и др. Основные клинические проявления СКВ представлены в таблице 9.

Диагноз СКВ ставится с учётом критериев АРА – Американской ревматологической ассоциации 1982 г.

Таблица 9

Клинические проявления системной красной волчанки

Конституциональные симптомы	Слабость, похудание, субфебрильная или фебрильная температура, анорексия, синдром фибромиалгии.
Поражение кожи	Фотосенсибилизация, эритематозный дерматит, «бабочка», дискоидные очаги, капилляриты, кожные геморрагии, телеангиоэктазии, гиперпигментация, депигментация, люпус-панникулит, сетчатое ливедо, аллопеция.
Поражение слизистых оболочек	Хейлит (воспаление красной каймы губ), энантема (участки эритемы с геморрагиями и эрозиями на слизистой оболочке полости рта), афтозный стоматит (умеренно болезненные язвы)
Поражение мышц	Миалгия и/или проксимальная мышечная слабость, миозит, синдром фибромиалгии (редко), синдром миастении(очень редко),
Поражение суставов	Артралгии, волчаночный артрит (чаще симметричный, неэрозивный с преимущественным вовлечением мелких суставов кистей, лучезапястных и коленных суставов).
Поражение сердца	Перикардит (обычно сухой), миокардит, эндокардит, васкулит коронарных артерий с возможным развитием стенокардии, инфаркта миокарда.
Поражение нервной системы	Интенсивная головная боль, не купирующаяся аналгетиками, поражение черепно-мозговых и глазных нервов, транзиторные ишемические атаки, инсульты, поперечный миелит, хорея, периферическая нейропатия, острый психоз, органический мозговой синдром (эмоциональная лабильность, эпизоды депрессии, нарушение памяти, слабоумие)
Поражение лёгких	Плеврит (чаще двусторонний), острый волчаночный пневмонит (редко), лёгочная гипертензия (редко).
Поражение желудочно-кишечного тракта.	Асцит (может быть обусловлен нефротическим синдромом, застойной сердечной недостаточностью, люпус-перитонитом с выраженным болевым синдромом, циррозом печени (редко)), гепатит, поражение кишечника (обусловлено васкулитом мезентериальных сосудов).
Поражение почек	От стойкой невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Таблица 10

Диагностические критерии системной красной волчанки

	Скуловая сыпь	Фиксированная эритема (плоская или возвышающаяся над поверхностью кожи) на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению на носогубные складки.
	Дискоидная сыпь	Возвышающиеся эритематозные очаги с плотно прилежащими кератозными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах могут быть атрофические рубцы.
	Фотосенсибилизация	Кожная сыпь как результат необычной реакции на солнечные лучи. Констатируется пациентом (анамнестически) или врачом.
	Язвы слизистой оболочки рта и/или носоглотки	Изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.
	Артрит	Неэрозивные артриты не менее двух периферических суставов, проявляющиеся болезненностью при пальпации, припуханием периартикулярных тканей, выпотом.
	Серозиты	Одно из следующих: плеврит, перикардит.
	Поражение почек	Одно из следующих: персистирующая протеинурия >0,5 г/сут, клеточные цилиндры (эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, тубулярные или смешанные).
	Неврологические нарушения	Одно из следующих: судорожные припадки, психоз (при исключении других причин).
	Гематологические нарушения	Одно из следующих: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, лейкопения <4*109/л (2 и> раз), лимфопения менее 1,5*109/л(2 и> раз), тромбоцитопения менее 100*109/л.
	Иммунологические нарушения	Одно из следующих: АТ к нативной ДНК в патологическом титре, АТ к Smith-ядерному антигену, положительный тест на антифосфолипиды или волчаночный антикоагулянт.
	АНА	Повышение титра антинуклеарных антител.

Для верификации диагноза СКВ необходимо наличие 4 и более из 11 критериев. Наличие меньшего количества критериев не исключает наличие СКВ.

Варианты течения СКВ

- острое течение: быстрое развитие полиорганных проявлений СКВ, включая, поражение почек и/или центральной нервной системы и высокая иммунологическая активность;

- подострое течение: заболевание начинается с конституциональных симптомов, полиорганная симптоматика развивается в течение 2-3-х лет;

- хроническое течение: длительное время присутствует один или несколько симптомов, полиорганные проявления развиваются через 5-10 лет от начала заболевания.