Амілоїдоз внутрішніх органів

Амілоїдоз - (amiloidosis; грец. amylon – крохмаль, еidos - вид +osis) – порушення білкового обміну. Проявляється відкладенням та накопиченням білкових речовин з характерними фізико-хімічними властивостями.

Етіологія	Не встановлена. Фактори, що сприяють розвитку амілоїдозу:інтоксикація, гіпоксія, авітаміноз, блокування SH-груп.
Патогенез	Остаточно не з’ясований.
Теорії розвитку амілоїдозу	1. Локального кліткового генез. Походження амілоїдозу пов’язується із появою клітин, багатих на полісахариди (РАS – клітини), які будують амілоїдний субстрат. 2. Імунологічна теорія. Утворення амілоїдозу – це результат реакції антиген-антитіло, де антиген – продукт розпаду тканин або чужорідний білок. Амілоїд з’являється за умови недостатнього синтезу антитіл та надлишку антигену. 3. Диспротеїнозу. Амілоїдоз - продукт збоченого білкового обміну. Внаслідок диспротеїнемії в плазмі крові накопичуються грубодисперсні білкові фракції. 4. Ензимопатійна. Утворення амілоїдозу пояснює порушенням рівноваги між протеїназами та антипротеїназами (концентрація протеїназ підвищується).
Сечовий синдром	Протеіїнурія, циліндрурія, ізостенурія, гіпостенурія, полурія, що змінюється олігоурією, уремія.
Стадії амілоїдозу,	Доклінічна, протеїнурічна, набряково-гіпотонічна, азотемічна.
Діагнос-тика стадій	1. Доклінічна - характерним є стійке підвищення ШОЕ після ліквідації активності процесу, еозинофілія. 2. Протеїнурічна(альбумінурічна) -стійка альбумінурія, незначна гематурія, циліндрурія. Відмічається підвищена ШОЕ і диспротеїнемія (значне підвищення L2 į γ глобулінів), також збільшена кількість фібриногену без загострення туберкульозного процесу. 3. Набряково-гіпотонічна –спостерігаєтьсяпорушення концентраційної функції нирок. Відмічається ізостенурія, гіпостенурія, циліндрурія. У хворих з’являються набряки, спочатку на нижніх кінцівках, а згодом – на інших ділянках тулуба (порушення онкотичного тиску у судинах внаслідок альбумінурії). 4. Азотемічна(нефросклеротична) - нирки частково зморщуються, порушується сечовиділення (олігурія, потім анурія), збільшується рівень азоту в крові, розвивається уремія.
Лікування	- Інтенсивна антимікобактеріальна терапія ТБ препаратами, що не мають побічного впливу на функцію нирок та печінки. - Хірургічне лікування при задовільному загальному стані хворого. Після операції можливий зворотний розвиток амілоїдозу. - Внутрішньовенне вливання альбуміну (в першій, другій і навіть у третій стадії амілоїдозу). - Донатори сульфгідрильних (SH) груп (метіонін, унітіол). - Призначають аскорбінову кислоту, вітаміни групи В (тіаміну бромід, піридоксину гідрохлорид). - Засоби, що позитивно впливають на функцію печінки - есенціале, карсил, сирепар, гепабене тощо.

4. План і організаційна структура навчального заняття з дисципліни

№ з/п	Етапи заняття	Розподіл часу	Види контролю	Засоби навчання
1.	Підготовчий етап	40 хв. (15%)
1.1	Організаційні питання	4 хв.
1.2	Формування мотивації	6 хв.
1.3	Контроль початкового рівня підготовки	30 хв.	Тести	Підручник, методична розробка заняття
2.	Основний етап	176 хв. (65%)
2.1	Вогнищевий туберкульоз легень, Патогенез, патоморфологія, клініка, діагностика. Диференціальна діагностика з неспецифічною пневмонією. Лікування. Наслідки. Причини прогресування вогнищевого туберкульозу та формування поширених процесів.	15 хв.	Усне опитування	Підручник, методична розробка заняття, рентгенограми, таблиці
2.2	Інфільтративний туберкульоз легень. Патогенез, патоморфологія. Клініко-рентгенологічні варіанти інфільтратів. Клініка, діагностика. Диференціальна діагностика з плевропневмонією, раком легені, еозинофільним інфільтратом. Лікування. Наслідки.	16 хв.	Усне опитування	Підручник, методична розробка заняття, історії хвороби, рентгенограми, таблиці
2.3	Казеозна пневмонія. Патогенез і патоморфологія. Клініко-рентгенологічні варіанти казеозної пневмонії, особливості їх перебігу. Диференціальна діагностика казеозної пневмонії з неспецифічною пневмонією. Лікування. Наслідки.	15 хв.	Усне опитування, перевірка письмовивідповідей	Підручник, методична розробка заняття, рентгенограми, таблиці
2.4	Туберкульома легень. Патогенез і патоморфологія. Класифікація туберкульом легень. Особливості клінічного перебігу туберкульоми легень. Диференціальна діагностика з периферичним раком, ехінококовою кістою. Лікування. Наслідки.	10 хв.	Усне опитування	Підручник, методична розробка заняття, рентгенограми, таблиці
2.5	Фіброзно-кавернозний туберкульоз легень. Причини формування, патогенез, патоморфологія. Клініка. Рентгенологічні ознаки фіброзно-кавернозного туберкульозу легень. Варіанти клінічного перебігу. Диференціальна діагностика з хронічним абсцесом, раком. Лікування. Наслідки.	20 хв.	Усне опитування	Підручник, методична розробка заняття, історії хвороби, рентгенограми, таблиці
2.6	Циротичний туберкульоз легень. Патогенез, патоморфологія, клініка, рентгенологічні ознаки циротичного туберкульозу легень. Диференціальна діагностика з посттуберкульозним цирозом. Лікування. Наслідки.	15 хв.	Усне опитування	Підручник, методична розробка заняття, рентгенограми, таблиці
2.7	Кровохаркання, легенева кровотеча, спонтанний пневмоторакс. Патогенез, клініка, діагностика і принципи лікування. Надання екстреної допомоги при легеневій кровотечі, спонтанному пневмотораксі.	25 хв.	Усне опитування	Підручник, методична розробка заняття, таблиці
2.8	Хронічне легеневе серце, амілоїдоз внутрішніх органів. Патогенез, клініка, діагностика і принципи лікування.	20 хв.	Усне опитування	Підручник, методична розробка заняття, таблиці
2.9	Курація хворих – студенти курують хворого, призначають і обґрунтував антимікобактеріальну і патогенетичну терапію, оформляють епікриз та визначають прогноз захворювання куруємого хворого.	30 хв.	Аналіз студентами отриманих даних	Методична розробка з курації хворого на туберкульоз, рентгенограми
3.	Заключний етап	54 хв. (20%)
3.1	Контроль кінцевого рівня підготовки	35хв.	Задачі
3.2	Загальна оцінка навчальної діяльності студента	15 хв.	Критерії
3.3	Інформування студентів про тему наступного заняття	4 хв.

5. Методика проведення заняття

5.1. Підготовчий етап

Сформулювати тему практичного заняття та її значення для подальшого вивчення фтизіатрії і професійної діяльності лікаря, щоб сформувати мотивацію для цілеспрямованої навчальної діяльності. Ознайомити студентів з навчальними цілями та планом проведення заняття. Провести контроль початкового рівня підготовки студентів з базисних дисциплін, а також контроль поточної навчальної діяльності за допомогою тестів (орієнтований перелік тестів – додаток 1). Тести отримує кожен студент. Перевірка тестів проводиться викладачем під час їх виконання. З урахуванням рівня підготовки далі потрібно перейти до наступного етапу.

5.2.Основний етап

1. Проводиться розбір теоретичного матеріалу (клінічні форми вторинного туберкульозу легень, їх ускладнення)з демонстрацією рентгенограм.

2. Курація хворих.

5.3. Заключний етап

Здійснюється кінцевий контроль засвоєного матеріалу шляхом вирішення ситуаційних задач (додаток 2) та оцінки його результатів. Перевірка результатів проводиться під час вирішення задач. Далі викладач інформує студентів про систему оцінювання та загальну оцінку засвоєння теми.

Рекомендована література

Основна:

1. Фтизиатрия: Учебник / В.И. Петренко.- К.: Медицина, 2008. – 488 с.

2. Фтизіатрія. Підручник / За ред. проф. В.І. Петренка.- Вінниця: “Нова книга”, 2006. - 503с.

3. Фтизіатрія. Підручник / За ред. акад. А.Я. Циганенка, проф. С.І. Зайцевої. - Х.: Факт, 2004.- 390с.

4. Савула М.М. Ладний О.Я. Туберкульоз: Підручник. – Тернопіль: Укрмедкнига, 1999. – 323 с.

Додаткова література:

1. Фтизіатрія: навчально-методичний посібник. Збірник завдань для тестового контролю знань / За ред. В.Ф. Москаленка, В.І. Петренка. - Вінниця: Нова книга, 2005.- 296с.

2. Сучасні методи діагностики, лікування, і профілактики туберкульозу / Фещенко Ю.І. Мельник В.М. – К.: Здоров’я, 2002. – 904 с.

3. Перельман М.И., Корякин В.А., Богадельникова И.В. – Фтизиатрия: Учебник. - 3-е изд., перераб. и доп. – М.: ОАО “Издательство “Медицина”, 2004. –520 с.