Тема 17. патология перинатального периода. недоношенность, переношенность. родовая травма. гемолитическая болезнь новорожденного
(для педиатрического факультета)
Мотивационная характеристика темы. Знание материалов темы необходимо для успешного усвоение их на кафедрах клинического цикла. В практической деятельности врача – педиатра необходимо для клинико-анатомического анализа секционных наблюдений.
Общая цель занятия.На основании знаний морфологических проявлений болезней и синдромов патологии перинатального периода научиться распознавать и проводить их дифференциальную диагностику.
Конкретные цели занятия
Студент должен знать:
· признаки недоношенности и переношенности;
· причины и признаки асфиксии плода и новорожденного;
· формы и морфологические проявления пневмопатии новорожденного;
· причины и факторы вызывающие родовую травму;
· причину, патогенез и морфологические проявления гемолитической болезни новорожденного;
Студент должен уметь:
· на основании знаний морфологических проявлений диагностировать и дифференцировать болезни и синдромы патологии перинатального периода;
· оценивать причины и механизмы развития патологии перинатального периода, и определять функциональное значение их для организма плода и новорожденного.
РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА
Основная
1.Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия. – М.: Медицина, 1993.- с.567-579.
2. Пальцев М.А., Аничков Н.М. Патологическая анатомия. – М.: Медицина, Т.2. ч.2. 2001 – с 257-275.
3. Пальцев М.А., Аничков Н.М., Рыбакова М.Г. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии. М.: Медицина, 2002. – с 229-269.
4. Пальцев М.А., Пономарёв А.Б., Берестова А.В. Атлас по патологической анатомии. – М.: Медицина, 2003. – с 118-135.
Дополнительная
1. Патологическая анатомия болезней плода и ребёнка. Руководство для врачей в 2-х томах. // Под ред. Т.Е. Ивановской, Л.В. Леоновой, - 2-е изд., перераб. и доп.- М.: Медицина, 1989, 384 с. (Т.1. – с124-187.).
2. Кудачков Ю.А. Терминологический справочник.- Ярославль, 1991. 208 с
АЛГОРИТМ И КОНСПЕКТ САМОПОДГОТОВКИ
Основные вопросы темы
1. Дайте определение понятиям недоношенность и переношенность, укажите их признаки.
2. Дайте определение понятиям асфиксия плода и новорожденного, укажите причины их развития на различных этапах перинатального периода.
3. Приведите морфологическую характеристику асфиксии.
4. Дайте определение понятия пневмопатии, приведите морфологическую характеристику форм пневмопатий.
5. Дайте определение понятия родовая травма, назовите факторы, оказывающие влияние на степень повреждения плода.
6. Охарактеризуйте наиболее частые родовые травмы: повреждения головы, травмы спинного мозга и повреждения внутренних органов.
7. Дайте определение понятия гемолитическая болезнь новорожденного, укажите этиологию и патогенез.
8. Приведите морфологическая характеристика форм гемолитической болезни новорожденных.
9. Дайте определение и укажите факторы риска синдрома внезапной детской смерти.
10. Изучите глоссарий темы.
НЕДОНОШЕННОСТЬ И ПЕРЕНОШЕННОСТЬ
Недоношенность является следствием преждевременного рождения ребенка. Недоношенными считаются дети, родившиеся ранее 37 недель беременности, имеющие массу тела менее 2500г и длину менее 45 см.
Причины: болезнь плода (чаще внутриутробная инфекция), патология матери, криминальные вмешательства.
Недоношенность определяют по совокупности следующих признаков:
1. малая масса и длина ребенка (менее 2500г и 45см, при глубокой недоношенности менее 1000г и 35см);
2. отсутствие или слабая выраженность ядер окостенения;
3. мягкость хрящей носа и ушей;
4. ногти мягкие, не доходят до кончиков пальцев;
5. избыточно сохраняется пушок (lanugo), особенно на плечевом поясе и в верхних отделах спины;
6. пуповина отходит ниже обычного на 1-2см;
7. у мальчиков яичко не опущено в мошонку, у девочек большие половые губы не прикрывают клитор и малые половые губы.
Незрелость – анатомическое недоразвитие и недодифференцировка органных структур.
Недоношенность и незрелость обычно сочетаются и приводят к биологической неполноценности, что проявляется в снижении способности ребенка адаптироваться к условиям внеутробной жизни.
Врожденная гипотрофия – уменьшение массы плода без других признаков недоношенности.
Переношенным считается плод с гестационным возрастом свыше 42 недель.
Признаки:
1. сухость, шелушение и иногда частичная мацерация кожи,
2. общая гипотрофии,
3. наличие ядер окостенения проксимального эпифиза большеберцовой и плечевой кости костей,
4. воды, пуповина и оболочки последа окрашены меконием в результате гипоксии плода, обусловленной инволютивными изменениями плаценты. Часто переношенные плоды рождаются мертвыми.
АСФИКСИЯ
Асфиксия плода и новорожденного – это патологическое состояние, обусловленное острым или подострым недостатком кислорода или избытком углекислого газа.
Асфиксия может развиться в антенатальный, интранатальный и постнатальный периоды.
Причина асфиксии в антенатальном периоде:
1. аноксическое состояние матери (болезни ССС, легких, крови и т.д.);
2. острое нарушение маточно-плацентарного или плацентарно-плодного кровообращения (отслойка плаценты, плацентиты, обвитие и узлообразование пуповины, пороки развития последа)
Причина асфиксии в интранатальном периоде:
1. преждевременная отслойка плаценты;
2. тазовое предлежание плода;
3. нарушение кровотока по пуповине (прижатие головкой плода, перерастяжение, тугое обвитие вокруг шеи плода, истинные узлы пуповины).
Постнатальная асфиксия может быть первичной и вторичной. При первичной асфиксии ребенок начинает самостоятельно дышать, но не выходит из гипоксического состоянии. Вторичная асфиксия развивается не сразу после рождения, а спустя некоторое время. Причины ее – пневмонии, пороки развития, отек легких, гиалиновые мембраны.
Морфология асфиксии:
Асфиксия может протекать с резко выраженным общим цианозом – синяя асфиксия. Это характерно для хронической внутриутробной асфиксии. Кожные покровы синюшные, внутренние органы полнокровны, сердечные удары замедленны, но отчетливо слышны.
Белая асфиксия возникает при остром нарушении гемодинамики по типу коллапса. Характеризуется бледностью кожных покровов, анемией мозга, депонированием крови во внутренних органах. Такое депонирование способствует возникновению во время родов травм и кровоизлияний.
Макроскопическивыявляется темная жидкая кровь в полостях сердца и крупных кровеносных сосудах, отек стоп, мошонки, половых губ, иногда всей подкожной клетчатки, небольшая водянка полостей, диапедезные кровоизлияния в плевре, эпикарде, вилочковой железе, мозговых оболочках, веществе мозга.
Микроскопическив паренхиматозных органах и ЦНС отмечаются дистрофические изменения, стазы, периваскулярные кровоизлияния. При антенатальной асфиксии - в легких - аспирация элементов околоплодных вод (слущенных клеток плоского эпителия кожи плода, мекония и т.д.).
ПНЕВМОПАТИИ
Пневмопатии – поражение легких неинфекционной природы, являющиеся основной причиной синдрома дыхательных расстройств (СДР) и асфиксии.
К ним относят: болезнь гиалиновых мембран, отечно-геморрагический синдром, ателектаз.
Гиалиновые мембраны - уплотненные белковые массы, располагающиеся в виде колец и полуколец на стенках респираторных отделов легких. Они образуются из белков плазмы крови и состоят преимущественно из фибрина. В них так же определяются тирозин-б1-антитрипсина и С3-компонента комплемента. При этом легкие безвоздушные, темно-красные, имеют «резиновую консистенцию».
Микроскопически на фоне ателектаза незрелой легочной ткани в просвете альвеол определяется отечная жидкость, эпителий некротизирован. Вскоре среди базофильного детрита появляются гомогенные эозинофильные массы (гиалиновые мембраны).
Отечно-геморрагический синдром характеризуется диффузным отеком с множественными кровоизлияниями в легких, возникшими вследствие повышения проницаемости капилляров легких.
Оба эти нарушения связаны с незрелостью легочной ткани, недостаточностью ее фибринолитической активности.
Ателектаз – состояние, при котором полости альвеол на большом протяжении имеют щелевидную форму, иногда их просвет практически не различим.
Ателектаз может быть первичным и вторичным.
Первичный ателектаз – нерасправившееся легкое, может быть тотальным у недышавшего плода или очаговым при неполном расправлении легкого.
Вторичные ателектазы – участки спадения легкого в основном у недоношенных детей из-за нарушения содержания сурфактанта и недоразвития эластической ткани.
Морфология ателектаза:
Макроскопически легкие малы, не выполняют плевральную полость, поджаты к корню, темно-красного цвета с бледно-розовыми участками, при погружении в воду – тонут.
Микроскопическине определяется просветов альвеол, бронхиолы в спавшемся состоянии.
РОДОВАЯ ТРАВМА
Родовая травма– местное повреждение тканей плода в течение родового акта, возникшее вследствие действия механических сил непосредственно на плод, проявляющееся разрывами, переломами, вывихами, размозжением и сопровождающиеся в месте приложения сил местными расстройствами кровообращения (венозным застоем, отеком, стазом, кровотечением, тромбозом).
Степень повреждения плода при рождении зависит от:
1. состояния организма ребенка («готовность плода к травме»),
2. родовых путей матери,
3. динамики родового акта
ПОВРЕЖДЕНИЕ ГОЛОВЫ
1. «Родовая опухоль» - полнокровие и отек мягких тканей предлежащей (идущей впереди при рождении) части тела ребенка. Это частый вид родовой травмы, обычно не имеющий клинического значения.
2. Кровоизлияния:
а) субпериостальные (кефалогематома), характеризуется скоплением крови под надкостницей костей свода черепа, чаще в области затылочной и теменной костей, в результате тангенциального сдвига костей по отношению к периосту и мягким тканям с последующим разрывом вен, идущих от костей в периост.
б) в полость черепа вне головного мозга. Могут быть эпидуральными, интрадуральными и субдуральные,
в) в головной мозг – чаще в стенки желудочков, желудочки и сосудистые сплетения,
3. Повреждение костей черепа:
а) вдавления,
б) трещины
ТРАВМА СПИННОГО МОЗГА
Чаще возникает при травме позвоночника и встречается обычно в области шестого шейного позвонка.
ТРАВМА ПОЗВОНОЧНИКА
Проявляется в виде разрывов и растяжения межпозвоночных дисков, перелома позвоночника, отрыва тел позвонков и их отростков. При этом возникают массивные кровоизлияния в окружающие ткани. Тяжелая травма позвоночника может сопровождаться разрывом или размозжением спинного мозга, разрывом его оболочек.
ПЕРЕЛОМ КЛЮЧИЦЫ
Один из наиболее распространенных видов родовой травмы, встречается у 0,5-3% новорожденных. Чаще бывает поднадкостничным.