ТЕМА 2. ГЕМОБЛАСТОЗЫ – ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФАТИЧЕСКОЙ ТКАНЕЙ
Мотивационная характеристика темы. Знания материалов темы необходимы для изучения гемобластозов на клинических кафедрах. В практической деятельности врача необходимы умения для сопоставления клинических данных с результатами прижизненной (биопсии) и посмертной (аутопсии) диагностики гемобластозов.
Общая цель занятия.Научиться определять причины, механизмы, причины смерти, патоморфоз опухолей кроветворной и лимфатической тканей, а также уметь определять их по морфологическим признакам.
Конкретные цели занятия.
Студент должен знать:
· принципы классификации гемобластозов;
· признаки различия лейкозов и лимфом;
· особенности острых и хронических лейкозов;
· причины и механизмы развития гемобластозов;
· морфологические проявления острых и хронических лейкозов;
· морфологические проявления лимфом;
· осложнения и причины смерти при гемобластозах.
Студент должен уметь:
· по макроскопическим и микроскопическим признакам дифференцировать и диагностировать различные формы гемобластозов;
· оценивать естественный и индуцированный патоморфоз гемобластозов.
РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА
1. Струков А.И.. Серов В.В. Патологическая анатомия. – М.: Медицина, 1993. – с.265-267, 300-318, 548-561.
2. Пальцев М.А., Аничков Н.М. Патологическая анатомия. - М.: Медицина, 2001.-т.2,ч.I – с. 41-42, 93-102, 123-126, т.2,ч.II – 426-431.
3. Серов В.В., Пальцев М.А.. Ганзен Т.Н. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии.- М.: Медицина, 1998. – с. 328-348.
4. Пальцев М.А., Аничков Н.М., Рыбакова М.Г. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии. - М.: Медицина, 2002. – с. 385-412.
5. Серов В.В., Пальцев М.А. Патологическая анатомия. Курс лекций. Учебное пособие. - М.: Медицина, 1998. – с.365-378.
6. Пальцев М.А., Пономарев А.Б., Берестова А.В. Атлас по патологической анатомии. - М.: Медицина, 2003. – с. 158-172.
Дополнительная.
7. Кудачков Ю.А. Терминологический справочник. – Ярославль, 1991. – 208с.
АЛГОРИТМ И КОНСПЕКТ САМОПОДГОТОВКИ
Основные вопросы темы
1.Дайте определения понятий гемобластозов: «лейкоз», «лимфома».
2. Укажите принципы классификации гемобластозов.
3. Перечислите особенности острых и хронических лейкозов.
4. Укажите на причины и механизмы развития гемобластозов.
5. Дайте макроскопическую и микроскопическую характеристику острым лейкозам.
6. Дайте макроскопическую и микроскопическую характеристику хроническим лейкозам.
7. Дайте морфологическую характеристику лимфом.
8. Перечислите осложнения и причины смерти при гемобластозах.
9. Изучите глоссарий темы.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ ГЕМОБЛАСТОЗОВ
Лейкозы – первичные опухолевые поражения костного мозга с замещением нормальных ростков кроветворения с последующим гематогенным выселением в другие органы и ткани.
Лимфомы - региональныезлокачественные опухоли лимфатической ткани.
ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ ГЕМОБЛАСТОЗОВ
Лейкозы. Выделяют пять основных принципов классификации лейкозов:
· по характеру течения выделяют острые (менее года) и хронические (длительное время);
· по степени дифференцировки лейкозных клеток выделяют недифференцированные, бластные и цитарные лейкозы;
· цитогенетический принцип, среди острых лейкозов выделяют острый лимфобластный лейкоз (ALL), типы L1,L2,L3, острый нелимфобластный лейкоз (ANLL), типы M0, M1 , M2,, M3, M4, M5, M6, M7.
Двумя главными типами хронических лейкозов являются хронический лимфоцитарный лейкоз (CLL) и хронические гранулоцитарные лейкозы (CGL);
· по иммунному фенотипу лейкозных клеток проводят более точное типирование лейкозных клеток;
· по общему числу лейкоцитов в периферической крови и наличию лейкозных клеток выделяют лейкемические (более 50-80Ч109/л лейкоцитов), сублейкемические (50-80Ч109/л лейкоцитов, в том числе бласты), лейкопенические (содержание лейкоцитов ниже нормы, но есть бласты), алейкемические (содержание лейкоцитов ниже нормы, бластов нет).
Лимфомы. Выделяют три принципа классификации лимфом:
· основной принцип – лимфомы делят на ходжкинские и неходжкинские;
· по цитогенезу и экспрессируемому антигену на В- и Т-лимфоцитарные и неклассифицируемые лимфомы;
· по степени дифференцировки лимфомных клеток на низкой, умеренной и высокой злокачественности.
ОСОБЕННОСТИ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ
· основная клетка острого лейкоза низкодифференцированная бластная клетка;
· острые лимфобластные лейкозы до 80 % встречаются в детском возрасте;
· острые нелимфобластные лейкозы до 85% встречаются у взрослых;
· только у половины больных острым лейкозом количество лейкоцитов перефирической крови увеличено, у остальных – либо нормальное, либо уменьшено;
· в гемограмме и миелограмме обнаруживают лейкемический провал – отсутствие промежуточных форм созревания клеток крови;
· при остром лимфобластном лейкозе лимфоузлы всегда увеличеные, при нелимфобластном лейкозе лимфоузлы не увеличиваются;
· костный мозг лишён жировой ткани и состоит из бластов;
· анемия и тромбоцитопения – постоянные признаки острых лейкозов;
· клинические признаки острого лейкоза – анемия, кровоточивость и рецидивирующие инфекции.