Голосистолический шум (пансистолический) шум.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ

ВИННИЦКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

им.Н.И.ПИРОГОВА

„Утверждено”

на методическом совещании

кафедры педиатрии №2

„_30_” __08__2016р.

Протокол №1

Заведующий кафедры

проф. Дудник В.М.

______________________

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ

ПРИ ПОДГОТОВКЕ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ

Учебная дисциплина	Педиатрия
Модуль
Содержательный модуль	№2
Тема занятия 5	Дифференциальная диагностика сердечных шумов. Врожденные и приобретенные пороки серца, кардиомиопатии. Синдром недостаточности кровообращения.
Курс
Факультет	Медицинский №1

Винница 2016

1.АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМИ:

Врожденные пороки сердца является одной из распространенных аномалой развития, они составляют 30% от числа всех пороков. По данным ВОЗ, среди новорожденных количество детей с врожденными пороками сердца составляет около 1%. В Украине ежегодно рождается 4,5 - 6 тыс. детей с патологией сердца. Чрезвычайно важны своевременная диагностика этой патологии и проведения соответствующей хирургической коррекции. Если последняя не проводится, то на 1-м году жизни умирает около 55% детей с врожденными пороками сердца, а до 5-летнего возраста - 85%. Итак, тяжелое течение заболевания, возникновение необратимых осложнений, инвалидизирует ребенка, высокая смертность определяют актуальность раннего выявления врожденных пороков сердца, точной топической диагностики и своевременного хирургического лечения

Ревматизм составляет удельный вес среди всех заболеваний сердечно-сосудистой системы. Нередко ревматизм приводит к формированию приобретенных пороков сердца, к инвалидизации детей и гибели от различных осложнений. Чаще ревматизмом болеют дети в возрасте от 6 до 15 лет, заболеваемость среди школьников составляет 1,4 - 3%. Поэтому врач, независимо от специальности, должен уметь своевременно диагностировать, адекватно лечить и проводить профилактику ревматизма у детей.

В структуре заболеваний сердечно-сосудистой системы как среди взрослого, так и детского населения отмечается увеличение удельного веса кардиомиопатии, в генезе которой решающее значение имеют различные мутации генов сердечного тропонина-Т и тропомиозином. Распространенность кардиомиопатии среди взрослых достигает 40-60 случаев на 100 тыс. населения в год. В детском возрасте это заболевание проявляется реже, но его распространение постепенно растет и составляет 10 случаев на 100 тыс. населения в год. Несмотря на достижения современной медицины в разработке методик лечения кардиомиопатии, смертность при данном заболевании остается высокой.

Изложенное определяет актуальность изучения данной темы.

2. КОНКРЕТНЫЕ ЦЕЛИ:

1. Определять возможные причины развития и объяснять основные патогенетические механизмы развития кардиомегалий, обусловленных врожденными пороками сердца у детей.

2. Проводить клиническое обследование больных и выделять основной синдром при кардиомегалиях, обусловленных врожденными пороками сердца у детей.

3. Определять тактику ведения больных с кардиомегалиями, обусловленными врожденными и приобретенными пороками сердца, кардиомиопатиями у детей.

4. Составлять план обследования ребенка с кардиомегалиями, обусловленными врожденными и приобретенными пороками сердца, кардиомиопатиями пороками сердца у детей.и интерпретировать полученные результаты.

5. Проводить дифференциальную диагностику кардиомегалий, обусловленных врожденными и приобретенными пороками сердца, кардиомиопатиями у детей.

6. Ставить диагноз и назначать лечение детям с кардиомегалиями

7. Осуществлять прогнозы (для жизни, для здоровья, для работоспособности) детям с кардиомегалиями, обусловленными врожденными и приобретенными пороками сердца, кардиомиопатиями у детей.

8. Оказывать неотложную помощь детям при кардиомегалиях, обусловленных врожденными и приобретенными пороками сердца, кардиомиопатиями у детей.

9. Выбирать рациональную схему диспансеризации детей с кардиомегалиями, обусловленными врожденными и приобретенными пороками сердца, кардиомиопатиями у детей.

10. Демонстрировать владение морально-деонтологическими принципами медицинского работника и принципами субординации в детской кардиоревматологии.

3. БАЗИСНЫЕ ЗНАНИЯ, УМЕНИЯ, НАВЫКИ, НЕОБХОДИМЫЕ ДЛЯ ИЗУЧЕНИЯ ТЕМЫ (междисциплинарная интеграция):

Название предыдущих дисциплин	Полученные навыки
Анатомия, гистология	Анатомичесике и гистологические особенности сердечно-сосудистой системы.
Нормальная и патологическая физиология	Особенности развития врожденых пороков сердечно-сосудистой системы в организме детей.
Биохимия	Клинические изменения биохимических показателей крови у детей с врожденными пороками сердца.
Пропедевтика детских болезней	Характерные жалобы, клинические синдромы у детей с врожденными пороками сердца. Умение собирать анамнез, выявить особенные жалобы, провести клиническое обследование детей с врожденными пороками сердца.
Фармакология	Владеть знаниями об основных группах лекарственных препаратов, использующихся при лечении врожденных пороков сердца у детей.
Социальная медицина и организация здравоохранения	Использовать знания о структуре оказания медико-санитарной помощи детскому населению для надлежащего использования ресурсов системы здравоохранения в плане профилактики и лечения.
Внутрипредметная интеграция	Дать клиническую оценку изменениям показателей общеклинического, биохимического и иммунологического исследования сыворотки крови, интерпретировать данные инструментальных методов обследования.

4.ЗАДАНИЕ ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ ВО ВРЕМЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ:

4.1.Перечень основных терминов, параметров, характеристик, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию:

Термин	Определение
Врожденные пороки сердца	Это патологическое состояние, характеризующееся аномалиями развития сердца и магистральных сосудов, возникающими вследствии нарушения эмбриогенеза в период 2-8-й недель беременности под влиянием неблагоприятных факторов внешней (вирусы, токсические вещества и др.) и внутренней (продукты измененного обмена веществ, т.д.) среды на фоне наследственной (полигенной) склонности.
Дефекты межпредсердной перегородки	Это группа ВПС, для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердными камерами.
Изолированный дефект межжелудочковой перегородки	Это врожденное аномальное сообщение между двумя желудочками сердца, возникшее вследствие недоразвития межжелудочковой перегородки на различных ее уровнях.
Открытый артериальный проток	Это наличие аномального сосудистого сообщения между аортой и легочной артерией.
Тетрада Фалло	Многокомпонентный ВПС, включающий в себя стеноз выводного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию атероматозно расширенной аорты и гипертрофию миокарда правого желудочка.
Коарктация аорты	Это врожденное сегментарное сужение аорты, которое бывает различной степени, вплоть до ее перерыва, на любом участке в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов.
Приобретенные пороки сердца (ППС)	Ревматические пороки митрального клапана Ревматические пороки аортального клапана Ревматические пороки трехстворчатого клапана Порожение нескольких клапанов
1. Кардіоміопатії (КМП)	Это заболевания миокарда неизвестной этиологии, основными признаками которых являются кардиомегалия и сердечная недостаточность. Различают два основных типа кардиомиопатий: первичный тип, представляющий собой заболевание сердечной мышцы с неизвестными факторами, и вторичный тип, при котором фактор заболевания миокарда известен или связан с поражением других органов. Основные клинические проявления каждой этиологической группы обозначены как D - дилятационная, R - рестриктивная, Н - гипертрофическая кардиомиопатия. К первичным типам кардиомиопатий относятся: идиопатическая кардиомиопатия (D, R, Н); семейные кардиомиопатии (D, Н); эозинофильное эндомиокардиальное заболевание; эндомиокардиальный фиброз
Гипертрофическая КМП	Симметричная или асиметрическая гипертрофия левого желудочка, в большинстве случаев больше поражается межжелудочковая перегородка, чем стенки желудочков, с обструкцией путей оттока с желудочков или без нее, как правило, не сопровождается расширением полости левого желудочка
Дилятационная КМП	Самая распространенная КМП, для которой характерно увеличение левого или правого желудочка, снижение систолической функции, застойной сердечной недостаточностью, аритмиями, эмболиями.
Рестриктивная КМП	- инфильтративное или фиброзное поражение миокарда, характеризующееся ригидными стенками желудочков, уменьшением наполнения и снижением диастолического объема одного или обоих желудочков с нормальной или почти неизменной систолической функцией и толщиной стенок.

4.2.Теоретические вопросы к занятию:

1. Ведущие клинические симптомы и синдромы заболеваний системы кровообращения у детей, сопровождающиеся кардиомегалией.

2. Современные взгляды на этиологию и патогенез кардиомегалий, обусловленных врожденными и приобретенными пороками сердца и кардиомиопатиями у детей

3. Классификация кардиомегалий, обусловленных врожденными и приобретенными пороками сердца и кардиомиопатиями у детей.

4. Основные клинические синдромы кардиомегалий, обусловленных врожденными пороками и приобретенными пороками сердца и кардиомиопатиями у детей.

5. Дифференциальная диагностика кардиомегалий, обусловленных врожденными пороками и приобретенными пороками сердца и кардиомиопатиями у детей.

6. Лабораторно-инструментальная диагностика кардиомегалий, обусловленных врожденными и приобретенными пороками сердца и кардиомиопатиями у детей.

7. Современные подходы к лечению кардиомегалий, обусловленных врожденными и приобретенными пороками сердца и кардиомиопатиями у детей.

8. Оказание неотложной помощи при острой СН, развившейся на фоне врожденных и приобретенными пороками сердца и кардиомиопатиями у детей. Лечение и профилактика хронической СН.

9. Принципы диспансерного наблюдения за больными с кардиомегалиями, обусловленными врожденными и приобретенными пороками сердца и кардиомиопатиями у детей.

4.3.Практические задания, которые выполняются на занятии:

1. Работа с тестовыми заданиями.

2. Работа студентов в палатах у постели больных детей с врожденными пороками сердца.

3. Интерпретация дополнительных методов обследования.

4. Клинический разбор больных с врожденными и приобретенными пороками сердца и кардиомиопатиями.

5. Решение ситуационных задач.

6. Назначение лечения, каждому отдельному ребенку с врожденными и приобретенными пороками сердца и кардиомиопатиями сердца.

СОДЕРЖАНИЕ ТЕМЫ

Шумы сердца.

Шумы в сердце у детей бывают функциональные (не патологические, безвредные), приобретенные и врожденные.

Функциональные шумы в первые годы жизни у детей встречаются очень часто. Это связано с особой форме камер сердца. У детей старшего возраста чаще связано с изменениями реологии крови, наличии аномалии хорального аппарата, вторичных (функциональных) крадиомиопатий. Функциональные шумы выслушиваются чаще всего в горизонтальном положении. Этот вид шумов не сопровождается нарушениями кровообращения, влияющие на состояние сердца или других органов. Электрокардиограмма и рентгенограмма грудной клетки, ЭхоКГ соответствуют норме. Считается, что в среднем из всех шумов проявляющихся 40-50% составляют именно функциональные шумы.

Патологические шумы связаны в большинстве случаев с врожденной патологией сердца, в той или иной степени проявляется нарушением кровообращения. У части новорожденных шума вообще может не быть, а появляется он только спустя некоторое время, когда произойдет определенная перестройка кровообращения вследствие нарастанием градиентов давления между правыми и левыми отделами сердца. Нарастание шума с течением времени считается неблагоприятным явлением.

Часть приобретенных шумов в детском возрасте возникают в результате наличия приобретенных пороков сердца вследствие перенесенного ревматизма, септического эндокардита, первичных кардиомиопатий что вызывает морфологические изменения клапанов сердца. Это служит причиной того, что возникает регургитация (обратный ток) крови, или становятся препятствием для нормального потока крови через кольца клапанов сердца.

Голосистолический шум (пансистолический) шум.

Возникает когда есть сообщение между двумя полостями сердца с высоким градиентом давления в систолу. Основными причинами являются:

- Дефект межжелудочковой перегородки;

- Недостаточность атриовентрикулярных клапанов.

Мезосистоличний шум.

Может быть нарастающим или уменьшающий свою интенсивность в середине систолы. Основные причины - стенозы магистральных сосудов - аорты и легочной артерии.

Ранний систолический шум.

Возникает в начале систолы.

Основные причины:

- Дефект межжелудочковой перегородки в мышечной части небольшой.

- Дефект межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией.