Стадии почечного развития (по Me Crory W., 1972)

ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

ОМСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНТСТВА ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ

И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ РОССИИ

ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ

ОМСК-2008

УДК

ББК

Митрофанов К.В., Демченко В.И. Врожденные и наследственные заболевания органов мочевой системы у детей. – Омск, 2008. – 71 с.

АВТОРЫ:

Митрофанов Константин Викторович – кандидат медицинских наук

Демченко Вениамин Иванович – кандидат медицинских наук

Под общей редакциейпрофессора Кривцовой Людмилы Алексеевны

Учебное пособие предназначено для студентов старших курсов педиатрических факультетов медицинских вузов, клинических интернов и клинических ординаторов и посвящено проблеме врожденных и наследственных заболеваний органов мочевой системы у детей. Представлены современные представления по этиологии, патогенезу, клинике, диагностике и лечению этих заболеваний, основанные на многолетнем опыте работы и анализе данных литературы.

Рецензент:

Зав.кафедрой детской хирургии ОмГМА, д.м.н., профессор, руководитель Областного центра патологии тазовых органов Писклаков А.В.

© Омская государственная медицинская академия, 2006.

Все права защищены. Никакая часть данного учебного пособия не может быть воспроизведена в какой бы то ни было форме без письменного разрешения владельцев авторских прав.

ОГЛАВЛЕНИЕ

ВВЕДЕНИЕ……………………………………………………………………….....

ЭМБРИОГЕНЕЗ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ……………………..…

ПОНЯТИЕ О ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ

НЕФРО- И УРОПАТИЯХ ………………………………………………..……….

ОБЩАЯ СИНДРОМОЛОГИЯ ВРОЖДЕННЫХ И

НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ…………………………………………..…

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ

И НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ

МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ……………………………………………………….…

ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ

И НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ

МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ……………….………………………………………….

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ

НЕФРО- И УРОПАТИЙ………………………………………………………....

АНАТОМИЧЕСКИЕ АНОМАЛИИ ОРГАНОВ

МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ………………………………………………..………...

АНОМАЛИИ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЧЕЧНОЙ ТКАНИ

С ДЕФИЦИТОМ ПАРЕНХИМЫ……………………………………………….

АНОМАЛИИ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ (СТРУКТУРЫ) ПОЧЕК…………..

ТУБУЛОПАТИИ……………………………………………………………….…..

Тубулопатии с ведущим синдромом полиурии………………………….……

Тубулопатии с ведущим синдромом рахитоподобных

изменений скелета…………………………………………………………….…..

Тубулопатии с ведущим синдромом нефролитиаза…………………..………

Вторичные тубулопатии………………………………………………..………..

ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ…………

Врожденный нефротический синдром……………………………………...….

Наследственный нефрит………………………………………………...……….

ВОПРОСЫ К САМОПОДГОТОВКЕ…………………………………………..

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ……………………………………………..…….

БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК……………………………………….…

ВВЕДЕНИЕ

В последние годы в нашей стране неизмеримо возрос интерес к проблеме врожденных пороков развития (ВПР), поскольку они стали занимать одно из ведущих мест в детской заболеваемости, инвалидности и смертности, не имея тенденции к снижению их уровня (Хуснутдинова З.А. и соавт., 2005).

По данным мониторинга, проводимого в России в соответствии с приказом МЗ РФ №268 от 10.09.98 «О мониторинге врожденных пороков развития у детей», частота ВПР колеблется от 0,22% в Дагестане до 2,47% в Санкт-Петербурге, причем распространенность ВПР среди новорожденных детей городской популяции колеблется в широких пределах – от 11,5 до 32 на 1000 (Хуснутдинова З.А. и соавт., 2005).

В последнее время повсеместно отмечается рост врожденной патологии внутренних органов, в структуре которой аномалии мочевой системы занимают ведущее место. Повышение заболеваемости и высокие темпы прироста врожденной и наследственной патологии органов мочевой системы позволяют прогнозировать увеличение заболеваемости в ближайшем будущем (Ни А. и соавт., 2005). Врожденные и наследственные нефро- и уропатии занимают первое место в структуре причин хронической почечной недостаточности у детей (Папаян А.В., 1997; Вялкова А.А. и соавт., 2005).

Для врожденной патологии органов мочевой системы характерно торпидное, малосимптомное течение, нередко она служит фоном для развития приобретенных заболеваний (например, пиелонефрит, гломерулонефрит, интерстициальный нефрит). Возникшие у ребенка на фоне врожденных нефро- и уропатий приобретенные заболевания протекают тяжелее и часто характеризуются рефрактерностью к проводимой терапии. Вместе с тем, многие врожденные заболевания органов мочевой системы при раннем выявлении поддаются терапевтической или хирургической коррекции. Эффективность ее часто зависит от сроков выявления и начала лечения.

ЭМБРИОГЕНЕЗ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ

Выделительная система человека начинает свое развитие на 3-й неделе эмбрионального развития и характеризуется последовательной сменой трех форм: предпочки (pronephros), первичной (mesonephros) и окончательной (metanephros) почек.

Основные стадии почечного органогенеза и время их возникновения представлены в таблице 1.

Четкое разделение стадий развития почек оправдано необходимостью определить возможное время начала воздействия тех или иных прогнозируемых тератогенных факторов.

Таблица 1.

Стадии почечного развития (по Me Crory W., 1972)

Возраст плода (недели)	Образование структур
3-4	Пронефрос; пронефротический проток; мезонефроз; мезонефротический (вольфов) проток.
	Зачаток мочеточника и начало метанефроза.
	Урогенитальный синус.
8-9	Образование почечной лоханки и мочеточника; присоединение некоторых действующих нефронов к коллекторным протокам; образование мочевого пузыря; отделение входа в мочеточник от вольфова протока. Образование мочепузырного треугольника, семенных протоков.
10-11	Полное образование лоханки и основ­ных чашек, большее количество нефронов взаимодействуют с растущими и делящимися ветвями протоков. Мо­четочник открывается и моча плода проходит в мочевой пузырь.
14-15	Малые чашки, почечные сосочки и доли. Полное формирование протоков. Перенос нефронов на периферию, образование дуг.
20-22	Четкое разграничение мозгового и корковых слоев. Дуги нефронов образованы коллекторными протоками и дальнейшее деление не происходит. Продолжается соединение вновь образованных нефронов с коллекторными канальцами. Образуется 1/3 от общего числа нефронов.
32-36	Прекращение образования нефронов. Наличие всех нефронов (примерно 1 млн. на 1 почку).