Основные железосодержащие субстраты (белки и ферменты организма) и их функции

Железосодержащие субстраты	Основная физиологическая функция
Гемоглобин Миоглобин Каталаза Цитохром Пероксидаза Трансферрин Ферритин Гемосидерин Ксантиноксидаза Дегидрогеназы	Транспорт кислорода Транспорт и депонирование кислорода в мышцах Разложение перекиси водорода Тканевое дыхание Окисление веществ с помощью Н2О2 Транспорт железа Тканевое депонирование железа Тканевое депонирование железа Образование мочевой кислоты Катализ окислительно-восстановительных реакций

Кроме этого, железо играет важную роль в поддержании высокого уровня иммунной резистентности организма. Нормальное содержание железа в организме необходимо для полноценного фагоцитоза, высокой активности естественных киллеров и бактерицидной способности сыворотки, а также достаточного синтеза пропердина, комплемента, лизоцима, интерферона, секреторного иммуноглобулина А.

Обмен железа в организме. Железо поступает в организм главным образом с пищей, где оно присутствует в двух формах: как составная часть гема, так называемое гемовое железо (органическое, двухвалентное), и негемовое железо (неорганическое) в виде двухвалентных (закисных) и трехвалентных (окисных) ионов. Лучше всего всасывается железо, входящее в состав гема, а негемовое трехвалентное железо для своего всасывания нуждается в соляной кислоте, под действием которой переводится в закисную форму.

Ведущая роль в регуляции всасывания железа принадлежит слизистой оболочке тонкого кишечника. Всасывание железа происходит главным образом в 12-перстной кишке и в верхних отделах тощей кишки. Захват железа из просвета кишечника осуществляется энтероцитами, где оно соединяется с белком апоферритином и образует жедезопротеиновый комплекс. Небольшая часть этого белковосвязанного железа успевает переноситься в кровь, а основная часть теряется вместе со слущенным эпителием в просвет кишечника, поэтому всасывание железа из пищи ограничено. У взрослых, как бы много железа ни поступало в организм с пищей, обычно всасывается 1-1,5 мг железа в сутки, а максимально при повышенных потребностях организма из пищи может всосаться только 2-2,5 мг. При составлении суточного рациона детям раннего возраста необходимо учитывать тот факт, что из пищи усваивается не более 10% железа, содержащегося в пищевом продукте.

Поступившее и кровь железо связывается с транспортным белком – трансферрином (глобулин, синтезируемый в печени) и доставляется к эритрокариоцитам костного мозга (используется для синтеза гемоглобина) и в органы-депо (гепатоциты, костный мозг, селезенка, мышцы, макрофаги), где содержится в форме ферритина. Ферритин является внутриклеточным железосодержащим белком, откуда железо мобилизуется по мере необходимости. В небольшом количестве ферритин содержится и в плазме. Некоторая часть ферритина превращается в гемосидерин – соединение, хранящее железо в большем количестве, чем ферритин, но в менее доступной форме. Для мобилизации запасов железа из депо необходима медь (дефицит ее в организме также может приводить к ЖДА).

Выведение железа из организма осуществляется в небольшом количестве со слущенным эпителием, эпидермисом, волосами, ногтями, калом, потом, мочой. Физиологические потери железа у детей не превышают 0,1-0,3 мг в сутки, увеличиваются до 0,5-0,7 мг в сутки у подростков.

Большая часть суточной потребности (90%) удовлетворяется за счет реутилизации эндогенного железа, освобождающегося при разрушении эритроцитов в клетках ретикулогистиоцитарной системы, а компенсация остальных 10%, которые теряет организм, обеспечивается за счет экзогенного железа, всасывающегося из кишечника.

В организме человека распределяется следующим образом:

1) построение Hb созревающих эритроцитов в костном мозге (составляет около 55% общего пула железа); 2) построение миоглобина – дыхательного фермента мышц (составляет 20-25% общего пула железа); 3) депонированное железо в виде ферритина и гемосидерина – костный мозг, печень, селезенка (25%); 4) включение в состав ферментов тканевого дыхания (0,1%).

Обмен железа в детском организме протекает с некоторыми особенностями сравнительно с взрослыми. Установлено, что первоначальные запасы железа у ребенка создаются благодаря антенатальному его поступлению через плаценту от матери. При неосложненном течении беременности женщина передает плоду около 300 мг железа. Этот процесс происходит на протяжении всей беременности, но наиболее активно – начиная с 28-32 недели гестации. Интенсивность трансплацентарного переноса железа нарастает параллельно сроку гестации, как и увеличение массы плода. Транспорт железа через плаценту – активный процесс, осуществляемый против градиента концентрации и возможен только в одном направлении – от беременной к плоду.

После поступления железа в плаценту часть его депонируется в составе плацентарного ферритина, а другая часть связывается с фетальным трансферрином и поступает в кровоток плода. Трансферрин плода доставляет железо в костный мозг, где происходит синтез эритроцитов, и в ткани, где железо входит в состав различных ферментных систем, необходимых для внутриклеточного метаболизма. Избыток железа депонируется в печени и мышцах в виде ферритина. Механизм передачи железа против градиента концентрации приводит к тому, что у плода уже после 37 недели гестации уровень сывороточного железа выше, чем у матери.

Решающую роль в процессах антенатального поступления железа в организм плода играют состояние маточно-плацентарного кровообращения и функциональный статус плаценты. Патологическое течение беременности (токсикозы, угроза прерывания и перенашивания беременности, гипоксический синдром, острые инфекции или активизация хронических инфекционных заболеваний и др.), сопровождающееся нарушением маточно-плацентарного кровотока и плацентарной недостаточностью, приводит к уменьшению поступления железа в организм плода.

Недостаточное антенатальное накопление железа отмечается при фетоматеринских и фетоплацентарных кровотечениях, внутриутробной мелене. Синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности также способствует недополучению железа.

Установлено, что как преждевременная перевязка пуповины (в первые 1-2 минуты, т.е. еще до прекращения пульсации ее сосудов), так и поздняя, приводят к недополучению новорожденным 30-40 мг железа.

После рождения источниками железа для развивающегося организма являются поступление экзогенного железа в составе пищевых продуктов утилизация железа из эндогенных запасов. В связи с высокой интенсивностью метаболических процессов антенатальные запасы железа быстро истощаются. Развитию сидеропении (железодефицита), особенно у недоношенных, способствуют также низкая активность низкая активность процессов реутилизации эндогенного железа и отсутствие полного покрытия физиологических потребностей в железе алиментарными факторами. Если не проводится профилактика сидеропении, то уже к 3-му месяцу жизни у недоношенных и к 5-6 месяцу у доношенных, даже при естественном вскармливании, есть все предпосылки для развития ЖДА.

Физиологическая потребность детей раннего возраста в железе складывается из:

1) необходимости компенсировать текущие естественные потери железа с калом, мочой, потом и т.п.;

2) необходимости расходовать железо для синтеза Hb, миоглобина, различных железосодержащих энзимов, обязательных для нормального обмена веществ и поддержания гомеостаза в условиях интенсивного анаболического метаболизма;

3) необходимости поддерживать резервы железа для продолжающегося развития и роста организма.

Потребности ребенка в железе при пересчете на 1 кг массы тела более высокие, чем у взрослого, хотя общее количество железа в диете ненамного выше. Ежедневная физиологическая потребность детского организма в железе составляет в первые 6 месяцев жизни 6 мг, от 6 месяцев до 10 лет – 10 мг, старше 10 лет – 12 мг (мальчики) и 15 мг (девочки).

Для детей первых месяцев жизни материнское молоко является естественным физиологическим продуктом питания, который обеспечивает равновесие обмена железа в организме. Это достигается благодаря сбалансированности состава грудного молока по всем ингредиентам и их соответствию физиологическим потребностям растущего организма. Хотя в женском организме содержание железа и невелико (0,2-0,5 мг/литр), существуют специальные механизмы для более эффективного его усвоения. Интенсивное всасывание железа из грудного молока обусловлено прежде всего формой, в которой оно представлено. Наличие в женском молоке лактоферрина (железосодержащего белка, выполняющего функции фактора защиты), способствует высокой степени абсорбции железа из женского молока. Известно, что из коровьего молока ребенком утилизируется 10% железа, а из женского – 50%.

Как указывалось выше, интенсивные обменные процессы у детей раннего возраста приводят к тому, что к 5-6 месяцу жизни антенатальные запасы железа истощаются даже у детей с благополучным перинатальным анамнезом и вскармливаемых грудным молоком. Железа, поступающего в организм с грудным молоком, становится уже недостаточно. С этого срока создание положительного баланса железа во многом обусловлено характером прикорма и пищевой коррекцией.

Установлено, что при выборе продуктов для восполнения запасов железа необходимо учитывать не только суммарное количество железа в продуктах, но и качественную форму его соединений. Так, несмотря на то, что общее содержание железа в сухофруктах примерно в 5-6 раз выше, чем в говядине (соответственно 15/100 г и 2,6/100 г), все же из одинакового количества сравниваемых продуктов больше железа всасывается из мяса. Объясняется это значительно большей эффективностью абсорбции гемового железа по сравнению с негемовым. Гем быстрее соединяется со специфическими рецепторами слизистых тонкого кишечника и активно всасывается в неизмененном виде. Процессы абсорбции гема в кишечнике не зависят от кислотности среды и пищевых факторов ингибиции всасывания железа. Благодаря перечисленным факторам, утилизация железа, входящего в состав гема, значительно выше, чем из других соединений.

Усиливают всасывание железа аскорбиновая, янтарная и пировиноградная кислоты, фруктоза, сорбит, алкоголь, цитраты, содержащиеся в свежих фруктовых соках, бананах, красных бобах, цветной капусте. Всасывание пищевого железа значительно усиливается при повышении содержания белка в рационе. Фосфаты, дубящие вещества, комплексные полисахариды, полифенолы, оксалаты, фитаты, танин (содержатся в крупах, яйцах, сыре, чае) уменьшают всасывание железа из пищи.

Избыток цельного коровьего молока в питании (более 0,5 литра в сутки) за счет своего альбумина усиливает потери крови кишечником у детей старше 7 месяцев и взрослых, что также приводит к развитию ЖДА. Кипячение молока уменьшает кровопотерю.

Здоровый ребенок теряет в кишечнике примерно 0,5 мл крови в сутки. Кишечную кровопотерю увеличивают любое воспалительное заболевание ЖКТ (от 0,7 до 5 мл в сутки), экссудативно-катаральный диатез, пищевая аллергия, мальабсорбция (целиакия, муковисцидоз), дефицит витамина А, паразитозы (гельминтозы, лямблиоз).

Всосавшееся в ЖКТ железо связывается с трансферрином и доставляется к эритрокариоцитам костного мозга, в клеточные железосодержащие ферментативные системы и тканевые депо. Основная масса реутилизированного эндогенного железа поступает в костный мозг из фагоцитирующих макрофагов.

В нормальных условиях «стареющие» эритроциты разрушаются фагоцитами селезенки и, в меньшей степени, фагоцитирующими мононуклеарами печени и костного мозга. Одновременно с разрушением стромы эритроцитов происходит распад Hb. При этом из разрушающегося Hb образуются непрямой билирубин, окись углерода и железо.

Обратный транспорт железа в костный мозг из макрофагов, где происходит реутилизация железа из естественно отмирающих эритроцитов, также осуществляется трансферрином. Железо, доставленное трансферрином в костный мозг, поступает в митохондрии нормобластов, где происходит взаимодействие железа с протопорфирином с образованием гема. Соединение гема с полипептидными цепями глобина приводит к синтезу в нормобластах Hb.

Гуморальная регуляция эритропоэза осуществляется эритропоэтином (в нормальных условиях синтезируется, в основном, в почках). Однако при анемии часть эритропоэтина синтезируется дополнительно в печени. Эритропоэтин поддерживает пролиферативный пул эритроидных коммитированных предшественников, способствует их дифференцировке и ускоряет выход ретикулоцитов из костного мозга.

При начальном (прелатентном) дефиците железа первые изменения происходят в тканях – уменьшаются тканевые запасы железа. При этом уровень транспортного фонда железа и Hb остаются в пределах возрастных нормативов. Дефицит железа в тканях снижает активность иммунной системы – нарушает синтез интерлейкина-2, уменьшается активность фагоцитоза, Т-хелперов, что сопровождается повышением инфекционной заболеваемости.

В связи с истощением тканевых запасов железа начинает использоваться «транспортный фонд», что находит отражение в снижении уровня ферритина в сыворотки крови (при средней величине 35 нг/мл – до 10 нг/мл и ниже). Далее снижается насыщение трансферрина железом (ниже 25%), повышается общая железосвязывающая способность сыворотки. Все указанные изменения развиваются у ребенка еще до снижения уровня сывороточного железа (ниже 11,6 мкмоль/л) и гемоглобина, что соответствует понятию «латентный дефицит железа».

Железодефицитная анемия развивается при выраженном опустошении тканевых резервов железа и истощении механизмов компенсации, когда нарушаются процессы гемоглобинообразования. Уменьшается как общее количество Hb, так и его концентрация в эритроцитах. Поскольку такая анемия в детском возрасте относится к разряду регенераторных, то эффективность и скорость эритропоэза при этом снижаются в меньшей степени и поэтому количество эритроцитов долгое время остается в пределах нормы и незначительно уменьшается.

Дефицит железа в организме обусловливает недостаточное его поступление в эритрокариоциты костного мозга, что ведет к резкому снижению в них синтеза гемоглобина, а также образованию железосодержащих ферментов, участвующих в метаболизме самих эритроцитов (каталазы, глутатионпероксидазы). Вследствие недостатка этих ферментов в клетках эритроидного ряда снижается их резистентность к повреждающему действию перекисных соединений, повышается их гемолиз и в конечном итоге увеличивается доля неэффективного эритропоэза.

Наряду с патологическими изменениями эритропоэза дефицит железа в организме приводит к уменьшению синтеза железосодержащих и железозависимых ферментов, участвующих в процессах тканевого дыхания (миоглобина, цитохрома С, цитохромоксидазы, пероксидазы, сукционатдегидрогеназы). Недостаток этих ферментов и гемоглобина вызывает развитие гемической и тканевой гипоксии, следствием которой становятся дистрофические и атрофические процессы в различных тканях и органах, особенно в слизистой оболочке полости рта, желудка.

Нарушение синтеза Hb при незначительном уменьшении количества эритроцитов приводит к снижению насыщения эритроцитов Hb. При этом к уже описанному выше сидеропеническому синдрому присоединяются общеанемические симптомы, патогенетически обусловленные развитием анемической гипоксии. При длительном существовании ЖДА присоединяются изменения со стороны сердечно-сердечной системы (тахикардия, приглушенность тонов, систолический шум, тенденция к гипотонии, токсические и дистрофические изменения на ЭКГ).

Последствиями дефицита железа являются задержка физического развития детей, снижение иммунитета и бактерицидной активности нейтрофилов, высокая инфекционная заболеваемость, высокая младенческая и детская смертность от интеркуррентных инфекций.

Клинические проявления железодефицитных состояний у детей. Выделяют три последовательно развивающиеся стадии дефицита железа: 1. Прелатентный дефицит железа. 2. Латентный дефицит железа (ЛДЖ). 3. Железодефицитная анемия (ЖДА).

Прелатентный дефицит железа в организме – первая стадия развития железодефицитного состояния, характеризующаяся истощением тканевых запасов железа. Клинических проявлений прелатентный дефицит железа практически не имеет.

Латентный дефицит железа в организме – вторая стадия железодефицитного состояния. Развивается на фоне «обеднения» тканевых запасов железа и уменьшения транспортного его фонда, но без снижения Hb и развития анемии.

ЛДЖ в ранней стадии (до снижения уровня сывороточного железа) не имеет характерных клинических проявлений и диагностируется по изменению показателей ферритина, трансферрина и общей железосвязывающей способности сыворотки. Для исключения ЛДЖ обследуются дети из групп риска: имеющие низкую массу при рождении, питающиеся исключительно грудным молоком в возрасте старше 7 месяцев, потребляющие цельное коровье молоко (более 0,5 литра в возрасте старше года), дети с перинатальными потерями крови, дети от ежегодно рожающих матерей, дети из семей с низким социальным статусом, девочки-подростки с обильными месячными кровотечениями.

Истощение резервов железа в организме и снижение активности железосодержащих тканевых ферментов (цитохромоксидазы, цитохрома С, сукдинатдегидрогеназы) обусловливают нарушение окислительно-восстановительных процессов с развитием комплекса трофических (сидеропенических) расстройств. При этом клинические признаки ЛДЖ обусловлены снижением как активности железосодержащих ферментов, так и уровня сывороточного железа, когда развивается сидеропенический синдром. Последний включает в себя: эпителиальные изменения (трофические нарушения кожи, ногтей, волос, слизистых оболочек); извращение вкуса (pica chloritica) и обоняния; астеновегетативные нарушения; нарушение процессов кишечного всасывания; дисфагию (затрудненное глотание) и диспепсические изменения; снижение местного иммунитета (повышенная заболеваемость острыми кишечными и респираторными инфекциями).

Железодефицитная анемия проявляет себя рядом синдромов. Астеноневротический синдром включает в себя следующие признаки: повышенная утомляемость, раздражительность, эмоциональная неустойчивость, потливость; отставание в психомоторном развитии; вялость, астения, сонливость, апатия; снижение аппетита и способности концентрировать внимание; негативизим.

У старших детей отмечаются головные боли, головокружения, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, боли в сердце, извращенный аппетит (pica chloritica, от латинского – pica, «сорока, поедающая землю») с поеданием мела, извести, сырого мяса, мясного фарша, сырого картофеля, теста, круп, вермишели, макарон, геофагия (поедание земли, глины), пагофагия (поедание избытка льда, мороженого), извращение обоняние (пристрастие к бензину, керосину, ацетону, нафталину, обувному крему, выхлопным газам), дизурия.

«Эпителиальный» синдром характеризуется бледностью кожи (особенно ладоней и ногтевых лож), слизистых оболочек (бледность конъюнктив век) и ушных раковин. У больных регистрируются сухость и шелушение кожи (особенно на лице и кистях рук), а также дистрофические изменения кожи, ногтей (мягкость, ломкость, расслоение с продольной или поперечной исчерченностью, плоскость – платонихия, приподнятость или вогнутость краев – койлонихия), волос (тусклость, повышенная ломкость, тонкость, выпадение), слизистых оболочек полости рта и языка («заеды» в углах рта, ангулярный стоматит, сглаженность сосочков – «полированный язык», покраснение и жжение языка). Возможен атрофический эзофагит (дисфагия) с хрипотой и затруднением дыхания. Изменены зубы (кариес, крошение, дефекты эмали). Возможен симптом Пламмера-Винсон – нарушение глотания твердой пищи. Со стороны органов ЖКТ вследствие недостаточным образованием соляной кислоты и пепсина развиваются атрофический гастрит, дуоденит, мальабсорбция с признаками нарушения переваривания пищевых веществ в копрограмме, неустойчивый стул, тошнота. Иногда описываю голубые склеры и хлороз (алебастрово-зеленый цвет кожи).

Сердечно-сосудистый синдром: тахикардия (одышка возможна при сердечной декомпенсации), тенденция к артериальной гипотонии, ослабление сердечных тонов, расширение границ относительной сердечной тупости, функциональный систолический шум на верхушке (следствие слабости папиллярных мышц митрального клапана), иногда жужжащие шумы над крупными сосудами (шум «волчка» над яремными венами).

Мышечный синдром: мышечная гипотония, быстрая утомляемость, ночное и дневное недержание мочи из-за слабости мышечного аппарата мочевыводящих путей, запор, непроизвольное отхождение кала и мочи при кашле и смехе (из-за слабости сфинктеров).

Синдром вторичного иммунодефицита: субфебрилитет с присоединением частых ОРВИ, пневмоний, кишечных инфекций. К редким синдромам дефицита железа относятся увеличение печени и селезенки, битурия (красный цвет мочи после употребления в пищу свеклы), отечность. У девочек-подростков возможно расстройство менструального цикла – дисменорея.

При типичных формах ЖДА выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую степени процесса.

Легкая степень ЖДА: в 5-6 месяцев ребенок становится вялым, нарушается аппетит, появляется умеренная бледность, раздражительность. Объективно определяется край печени, можно пропальпировать край селезенки.

Среднетяжелая ЖДА: состояние страдает более выражено – наблюдаются значительная вялость, апатия, адинамия, плаксивость, анорексия. Кожа сухая, а волосы тонкие и редкие. Язык обложен, с атрофией нитевидных сосочков на кончике. Пульс частый, на верхушке сердца прослушивается систолический шум функционального характера. Возможно умеренное увеличение печени и селезенки.

Тяжелая степень ЖДА: ребенок резко заторможен, вял, апатичен, аппетита нет, характерны запоры, извращенный вкус. Изменены волосы (тусклость, алопеция), ногти (истончение, слоистость, ломкость, койлонихии). В углах рта – «заеды». Язык «лакированный». Тахикардия и систолический шум усиливаются, прослушивается хлопающий I тон, яремные вены набухают. На ЭКГ регистрируются дистрофические изменения. Отмечаются одутловатость лица и пастозность нижних конечностей. Регистрируется выраженная гепатоспленомегалия. При развитии сердечной декомпенсации старшие дети жалуются на затруднение дыхание в спокойном состоянии, головокружение, мелькание мушек перед глазами, головные боли из-за длительной гипоксии.

Лабораторные критерии диагностики ЖДА у детей. Состояние железодефицитной анемии характеризуют следующие показатели клинического анализа крови: количество эритроцитов, уровень Hb, цветовой показатель, среднее содержание Hb в эритроците, средний объем эритроцитов, количество ретикулоцитов, морфоцитометрия эритроцитов, показатели обмена железа.

Основным гематологический показателем ЖДА является значительное уменьшение содержания гемоглобина, поскольку при дефиците железа в первую очередь страдает синтез гемоглобина, а не созревание самих эритроцитов. И только при выраженной недостаточности железа уменьшается образование эритроцитов вследствие нарушения процессов пролиферации клеток эритроидного ряда в костном мозге и усиления неэффективного зритропоэза, поэтому для ЖДА характерно сочетание нормального или незначительно сниженного количества эритроцитов с резко сниженным количеством гемоглобина.

Количество эритроцитов может определяться двумя унифицированными методами – под микроскопом в счетной камере Горяева или с помощью автоматического счетчика. Нормальные пределы колебаний числа эритроцитов (по данным Мазурина А.В.): до 6 лет 3,66-5,08 млн. в 1 мкл, у мальчиков 7 лет и старше 4,00-5,12 млн. в 1 мкл, у девочек 7 лет и старше 3,99-4,41 млн. в 1 мкл. Анемию легкой степени характеризует снижение эритроцитов от 3,5 до 3,0 млн. в 1 мкл, средней степени – 2,5-3,0 млн. в 1 мкл, тяжелой степени – менее 2,5 млн. в 1 мкл.

Содержание Hb в крови определяется унифицированным гемоглобинцианидным методом. Согласно рекомендациям WHO ВОЗ, нижней границей нормы следует считать уровень Hb 110 г/л у детей до 5 лет и 120 г/л у детей старше 5 лет, лабораторные критерии анемии в возрастном аспекте при этом следующие: у детей 0-14 дней Hb<145 г/л, 15-28 дней – Hb<120 г/л, 1 месяца – 6 лет Hb<110 г/л, 6-14 лет Hb<120 г/л. ЖДА I степени диагностируется при Hb 110-90 г/л (в условиях высокогорья у детей до 7 лет ЖДА регистрируется при уровне Hb ниже 119 г/л), ЖДА II степени – при Hb 90-70 г/л, ЖДА III степени – при Hb ниже 70 г/л. По данным Д.К.Кудаярова с соавторами (1999), латентный дефицит железа имеет место при уровне Hb 110-120 г/л в условиях низкогорья и 110-129 г/л – высокогорья Кыргызской Республики.

Цветовой показатель (ЦП) отражает относительное содержание Hb в эритроцитах. Эмпирически вычисляется по формуле «тройки» – Hb пациента (г/л) умножается на 3 и делится на первые три цифры числа эритроцитов (при этом запятая опускается): ЦП = Hb (г/л) х 3 / первые три цифры числа эритроцитов. Нормальное значение ЦП – 0,85-1,05. ЖДА всегда гипохромная (ЦП ниже 0,8) за счет того, что эритроциты недонасыщены гемоглобином. Гипохромия морфологически выражается в виде бледноокрашенных эритроцитов, с неокрашенной центральной частью. Такие эритроциты приобретают вид бублика или кольца и получили название анулоцитов.

Среднее содержание Hb в эритроците (MSH) – показатель, отражающий абсолютное содержание Hb в одном эритроците. Расчет выполняется автоматически с помощью счетчиков или с помощью формулы Мазона.

Возможно также определение с помощью формулы: MSH = Hb : Эр, где Hb – Hb пациента (г/л), Эр – первые три цифры числа эритроцитов с запятой. Нормальное значение среднего содержания Hb в эритроците – 24-33 пикограмм (пг). При ЖДА показатель снижается менее 27 пг/эр.

Средний объем эритроцитов (MCV) определяется по номограмме, автоматически в гематологических счетчиках или рассчитывается по формуле: MCV = (Ht : Эр) х 1000, где Ht – гематокрит (%), Эр – первые три цифры эритроцитов пациента без запятой. Нормальное значение среднего объема эритроцитов – 75-95 мкм³. При ЖДА эта величина уменьшается.

Число ретикулоцитов позволяет определить состояние эритропоэза: регенераторная анемия (ретикулоцитоз 5-50%о); гиперрегенераторная анемия (ретикулоцитоз свыше 50%о); гипорегенераторная анемия (ретикулоцитоз менее 5%о); арегенераторная анемия (ретикулоциты отсутствуют). Содержание ретикулоцитов при ЖДА колеблется в пределах нормы, но при анемиях, связанных с кровопотерями (обильные носовые, маточные кровотечения), или на фоне лечения препаратами железа может быть повышенным.

Морфологическое исследование эритроцитов определяет следующие изменения. Для ЖДА характерна неодинаковая величина эритроцитов (анизоцитоз) со склонностью к микроцитозу (средний диаметр в норме 7,1-7,9 мкм). Выраженный микроцитоз относится к поздним проявлениям прогрессирующей анемии. При данной анемии выражен пойкилоцитоз, эритроциты бывают самой различной формы. Количество сидероцитов (эритроциты с гранулами железа, выявляемого при специальной окраске) резко снижено по сравнению с нормой, вплоть до полного их отсутствия.

Количество лейкоцитов при ЖДА имеет тенденцию к снижению чаще всего за счет нейтрофилов. В некоторых случаях количество лейкоцитов может быть слегка повышенным. Содержание лимфоцитов, моноцитов не меняется, иногда отмечается лимфопения.

Содержание тромбоцитов в большинстве случаев ЖДА оказывается в пределах нормы. У некоторых больных может наблюдаться тромбоцитоз.

Показатели обмена железа определяют состояние фонда железа в организме. К ним относятся: сывороточное железо (СЖ), общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС), коэффициент насыщения трансферрина (КНТ).

Сывороточное железо (СЖ) – биохимический лабораторный показатель, отражающий количество негеминового железа, находящегося в сыворотке (входит в состав трансферрина и ферритина сыворотки). Нормативы СЖ для новорожденных 5,0-19,3 мкмоль/л, у детей старше 1 месяца 12,5-33,6 мкмоль/л. При ЖДА показатель СЖ резко снижается (состояние сидеропении).

Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) – биохимический лабораторный показатель, характеризующий общее количество железа, которое может связываться с имеющимся в плазме трансферрином. Нормальные значения ОЖСС 40,6-62,5 мкмоль/л. При ЖДА показатель ОЖСС повышается.

Коэффициент насыщения трансферрина (КНТ) – производный показатель, отражающий удельный вес сывороточного железа от ОЖСС: КНТ = (СЖ : ОЖСС) х100%. В норме значение КНТ не должны быть менее 17%.

Сывороточное железо в нормальных условиях составляет около 1/3 ОЖСС. При снижении СЖ отмечается повышение ОЖСС. Это происходит за счет возрастания значения латентной железосвязывающей способности. Соответственно одновременно отмечается и снижение КНТ, так как при этом уменьшается удельный вес связанного с железом трансферрина.

Десфераловый тест отражает уровень запасов железа в организме и основан на способности десферала организовывать соединения с железом, входящим в состав железосодержащих белков запаса (гемосидерин, ферритин), и выводиться из организма с мочой в виде комплексов.

По Бабаш Г.В. с соавторами, 1980, в норме средние уровни экскреции железа с десфералом (мг/сутки) у доношенных новорожденных 0,164±0,019, у недоношенных 0,092±0,014, у детей до 4 лет 0,41±0,03, у детей 5-6 лет 0,57±0,09, у детей 7-14 лет 0,71±0,05, у детей старше 12 лет 0,73±0,07.

Критериями ЛДЖ являются снижение уровня ферритина сыворотки, изменение показателей транспортного фонда железа, но без лабораторных признаков анемии.

Дифференциальный диагноз. ЖДА дифференцируется с другими микроцитарными гипохромными анемиями: талассемией, отравлением свинцом, сидеробластными анемиями (с нарушением синтеза порфиринов и гема).