Розвиток статевих залоз і механізми статевого дозрівання
Ендокринну функцію статевих залоз регулює гіпоталамо - гіпофізарна система. В передньому гіпоталамусі виробляється рилізінг-фактор-люліберин, що стимулює передню долю гіпофіза, який виробляє гонадотропні гормони – ЛГ та ФСГ, що безпосередньо діють на клітини – мішені в статевих органах. У дівчат ФСГ сприяє росту фолікул, у хлопчиків регулює розвиток герменативного епітелію та сперматогенез. ЛГ у дівчат стимулює утворення естрогенів, сприяє становленню овуляції, розвитку жовтого тіла, у хлопчиків утворенню андрогенів. Регуляція системи здійснюється за принципом зворотного зв’язку.
Концентрація тестостерону в крові хлопчиків мінімальна до препубертатного віку. Диференціювання фертильного апарату починається у хлопчиків з 5-6 років, а період статевого дозрівання – з 10 річного віку. В пубертатний період підвищується секреція гіпофізарних гонадотропних гормонів, стимулюючи продукцію тестостерону, під впливом якого формуються основні вторинні статеві ознаки й розвиток зовнішніх статевих органів та яєчка.
У дівчат від 1 до 9 років гормональна активність яєчників мінімальна. Яєчник синтезує специфічні гормони – естрогени (естрадіол, естрон, естріол), а також андрогени та прогестерон. Естроген мають біологічний вплив на ріст і розвиток жіночих статевих органів. Але тільки з 9 років яєчники починають продукувати естрогени в великій кількості, що обумовлює статеве дозрівання.
В статевому розвитку дівчинки розділяють 3 періоди (М.А. Жуковський, 1995):
- нейтральний (перші 6 років життя);
- препубертатний (з 6 до 9 років);
- пубертатний (з 9 років до початку повної статевої зрілості).
Статевий розвиток хлопчика умовно теж поділяється на 3 періоди:
- допубертатний (з 2 до 6 років);
- препубертатний (з 6 до 10 років);
- пубертатний (з 10 років);
ОБСТЕЖЕННЯ ДІВЧАТОК ПРИ ПОРУШЕННІ СТАТЕВОГО РОЗВИТКУ
1. Загальний огляд:
- антропометрія (зріст, маса тіла, індекс маси тіла) з оцінкою за центильною шкалою
- будова тіла
- характер розподілу підшкірного жирового шару
- огляд зовнішніх статевих органів
- оцінка стадії статевого розвитку за статевою формулою
- наявність гірсутизму, оцінка ступеня за шкалою Феррімена-Голлвея
2. Рентгенографія кистей рук („кістковий вік”)
3. Візуалізація гонад:
- УЗД органів малого тазу (ОМТ)
- при необхідності – діагностична лапароскопія і лапаротомія
4. Гормональні дослідження:
- у крові рівень ЛГ, ФСГ, пролактину, естрадіолу, тестостерону
- екскреція із сечею 17-КС
- при необхідності – рівень кортизолу в крові або у добовій сечі, 17-гідроксипрогестерону, ДГЕА
- оцінка естрогенної насиченості за даними мазка з буккальної слизової оболонки або з піхви (кольпоцитологія)
5. Генетичне дослідження (статевий хроматин, каріотип, іноді – молекулярно-генетичне дослідження статевих хромосом) – при аномальній будові статевих органів, затримці статевого розвитку, гетеросексуальному статевому розвитку.
6. Проведення функціональних проб для визначення стану гіпоталамо-гіпофізарної системи, стероїдогенезу у яєчниках і наднирникових залозах.
7. У разі підозри на пухлинний процес – лапароскопія і біопсія гонад з цитологічним дослідженням біоптату.
8. У разі підозри на об’ємний процес у головному мозку – МРТ, консультація офтальмолога, невролога, нейрохірурга (при необхідності).
Оцінка статевого розвитку дівчаток
Ах – ріст волосся у пахвинних ділянках:
Ах1 – відсутність росту волосся
Ах2 – поодиноке пряме волосся в центрі пахвової западини
Ах3 – волосся, що в’ється, більш густе, довге – в центрі пахвової западини
Ах4 – густе волосся, що в’ється, по всій пахвовій западині
Р – ріст волосся на лобку:
Р1 – відсутність росту волосся
Р2 – поодиноке пряме волосся в центрі лобка та на великих статевих губах
Р3 – волосся, що в’ється на лобку та на великих статевих губах
Р4 – густе волосся, що в’ється по всій площі лобка, на соромних губах
Р5 – волосся у вигляді трикутника верхівкою донизу, займає всю ділянку лобка до пахових складок, поодиноке волосся на внутрішній поверхні стегон
Ма – розвиток молочної залози:
Ма1 – молочна залоза не збільшена
Ма2 – набухання навколососкового кружка молочної залози та збільшення його діаметру
Ма3 – молочна залоза конічної форми
Ма4 – юнацькі груди округлої форми, ареола пігментована, сосок здіймається
Ма5 – зрілі груди округлої форми, як у дорослої жінки
Ме – менструальна функція
Ме1 – менструації відсутні
Ме2 –поодинокі менструації на період обстеження
Ме3 – менструації нерегулярні
Ме4 – регулярні менструації
Статева формула: (описується, наприклад, Р1, Ах1, Ма2, Ме1)
| Стадія статевого розвитку (за Танером) | Ма | Р | Ах | Ме | Вік |
| І | |||||
| ІІ | 2-3 | 1-2 | 1-2 | 8-13 | |
| ІІІ | 2-4 | 3-4 | 2-3 | 9-15 | |
| ІV | 3-4 | 3-4 | 11-16 | ||
| V | 4-5 | 12-17 |
Послідовність статевого дозрівання у дівчаток
(Медвєдєв В.П., Куліков О.М., 1999)
| Гіперемія та пігментація ареоли, ріст кісток тазу | 9-10 років |
| Ріст молочних залоз, оволосіння лобку | 10-11 років |
| Ріст внутрішніх та зовнішніх гені талій, подальший ріст молочних залоз, початок оволосіння в пахвовій западині | 10-12 років |
| Пігментація сосків, поява менструацій | 12-13 років |
| Овуляція | 13-14 років |
| Зниження тембру голосу, acne vulgaris | 14-15 років |
| Зупинка росту скелету | 16-17 років |
ОБСТЕЖЕННЯ ХЛОПЧИКІВ ПРИ ПОРУШЕННІ СТАТЕВОГО РОЗВИТКУ
1. Загальний огляд:
- антропометрія (зріст, маса тіла, індекс маси тіла) з оцінкою за центильною шкалою
- будова тіла
- характер розподілу підшкірного жирового шару
- огляд зовнішніх статевих органів
- оцінка стадії статевого розвитку за Танером
F – ріст волосся на обличчі:
F1 – відсутність росту волосся
F2 – поява стержньового волосся над верхньою губою
F3 – волосся над верхньою губою, поодиноке волосся на підборідді
F4 – початок росту волосся на щоках та на шиї
F5 – ріст волосся на обличчі, як у дорослого чоловіка
Ах – ріст волосся у пахвинних ділянках:
Ах1 – відсутність росту волосся у пахвовій западині
Ах2 – поодиноке пряме волосся
Ах3 – волосся, що в’ється по всій пахвовій западині
Р – ріст волосся на лобку:
Р1 – відсутність росту волосся
Р2 – волосся поодиноке пряме або слабо в’ється, слабо пігментоване навкруг кореня статевого члена
Р3 – волосся більш товсте, в’ється, поширюється за лонне зчленування
Р4 – оволосіння, як у дорослого, не поширюється на медіальну поверхню стегон
Р5 – волосся поширюється на живіт і внутрішню поверхню стегон
G – стан зовнішніх геніталій:
G1 – статевий член та калитка дитячі
G2 – збільшення та гіперемія калитки. Помітного росту статевого члена немає
G3 – ріст статевого члена у довжину та збільшення його діаметра
G4 – подальше збільшення діаметра та довжини статевого члена, розмірів калитки, пігментація статевих органів
G5 – розміри та форма геніталій, як у дорослого
Стадії статевого розвитку хлопчиків за Таннером (1966)
| Стадії | Ознаки |
| І | F1, P1, Ax1,G1 |
| ІІ | F1, P2, Ax1,G2 |
| ІІІ | F2, P3, Ax2,G3 |
| ІV | F3, P4, Ax3,G4 |
| V | F4-5, P5, Ax3,G5 |
Розрахунок індексу маскулінізації
(F + Ах + Р + ОЯ + ДП) /5
ОЯ – окружність яєчок (тестоміром)
ДП – довжина пеніса по дорсальній поверхні – від кореня до голівки без урахування крайньої плоті (в см)
Приклад: Хлопчик 14 років: F1, Ax1, P2, ОЯ9, ДП5;
тоді ІМ = (1 + 1 + 2 + 9 +5) : 5 = 3,6, що за таблицею відповідає віку 13 років
Показники ІМ в залежності від віку (за Левчук Л.П., 1991)
| Вік | Норма |
| 12 років | <2,7 |
| 13 років | 2,7 – 4,1 |
| 14 років | 4,2 – 5,6 |
| 15 років | 5,7 – 6,9 |
| 16 років | 7,0 – 8,0 |
| 17 років | 8,1 – 9,0 |
Послідовність статевого дозрівання у хлопчиків
(Медвєдєв В.П., Куліков О.М., 1999)
| Початок збільшення яєчок | 11-12 років |
| Початок оволосіння лобку | 12-13 років |
| Початок помітного росту статевого члену | 12-13 років |
| Мутація голосу | 13-14 років |
| Початок оволосіння в пахвовій западині | 14 років |
| Полюції | 14-15 років |
| Початок оволосіння обличчя | 14-16 років |
2. Рентгенографія кистей рук („кістковий вік”)
3. Візуалізація гонад:
- УЗД гонад (при крипторхізмі та невизначеній статі)
- діагностична лапароскопія і лапаротомія – при вродженому крипторхізмі з підозрою на черевну ретенцію яєчка, гермафродитизмі
4. Гормональні дослідження:
- у крові рівень ЛГ, ФСГ, пролактину, естрадіолу, тестостерону, ДГЕА
- при необхідності – рівень кортизолу в крові або екскреція вільного кортизолу у добовій сечі, 17-гідроксипрогестерону
- екскреція із сечею 17-КС
5. Проведення функціональних проб для визначення стану гіпоталамо-гіпофізарної системи, стероїдогенезу у яєчниках і наднирникових залозах.
6. Генетичне дослідження (статевий хроматин, каріотип, іноді – цитогенетичне дослідження статевих хромосом) – при аномальній будові статевих органів, затримці статевого розвитку, гетеросексуальному статевому розвитку.
7. Спермограма – у підлітків старше 16 років (при необходімості)
8. Біопсія гонад – при підозрі на пухлини яєчок, при дисгенезії яєчок
9. Ольфактометрія (визначення нюху)