Глазодвигательные расстройства 3 страница

Прогрессирующая двусторонняя наружная офтальмопле­гия при неврологических заболеваниях описана в нескольких си­туациях. Абеталипротеинемия (болезнь Бассена-Корнцвейга) — ау-тосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся почти пол­ным отсутствием Р-липопротеина (следовательно, нарушением вса­сывания жиров и витамина Е) и проявляющееся уже у младенцев на первом году жизни стеатореей (жирным стулом), задержкой роста, дегенерацией сетчатки (снижение зрения и слепота), акантоцитозом и неврологическими симптомами, свидетельствующими о преиму­щественном поражении мозжечка и периферических нервов. Воз­можно появление медленно прогрессирующего офтальмопареза.

Офтальмпоплегия в качестве раритетного симптома описана также при других неврологических заболеваниях, включая на­следственную спастическую параплегию, спиноцеребелляр-ные дегенерации (например, Мачадо-Джозефа болезнь), сенсомо-торную полинейропатию (при парапротеинемии). Офтальмопле­гия редко встречается при прогрессирующей спинальной амио­трофии и ещё реже при боковом амиотрофическом склерозе.

Хроническая двусторонняя офтальмоплегия может наблюдать­ся при глиоме ствола головного мозга, хронических менинги­тах. Среди редких форм упоминаются офтальмоплегия при ми­тохондриальной нейрогастроинтестинальной энцефаломиопа-тии (MNGIE — mitochondrial neurogastrointestinal encephalo-myopathy) и митохондриальная энцефаломиопатия с офталь­моплегией, псевдообструкцией и полинейропатией (МЕРОР-mitochondrial encephalomyopathy with ophthalmoplegia, pseudo­obstruction and polineuropathy), подострая некротизирующая эн-цефаломиелопатиия (болезнь Ли), недостаточность витамина Е.

Среди других причин ПНО следует упомянуть прогрессирующий супрануклеарный паралич, который может в конце концов приводить к полной офтальмоплегии, но последняя выявляется на фоне экстрапи­рамидных, пирамидных и иногда психических (деменция) расстройств.

Супрануклеарная офтальмоплегия характерна также для бо­лезни Уипла (Whiple) (снижение веса, лихорадка, анемия, стеато­

рея, абдоминальные боли, артралгии, лимфаденопатия, гиперпиг­ментация; в неврологическом статусе медленно прогрессирующее снижение памяти или деменция, гиперсомния, супрануклеарная офтальмоплегия, атаксия, эпилептические припадки, миоклонус, окуломастикаторная миоритмия).

Прогрессирующую наружную офтальмоплегию можно иногда наблюдать при myasthenia gravis (врождённой и ювенильной), оф-тальмопатии при тиреотоксикозе (тиреотоксическая офтальмо­патия), при хроническом воспалительном процессе в глазнице, врождённых миопатиях.

* Если при офтальмоплегии зрачки не реагируют на свет, то правильнее этот синдром называть не наружной, а полной (то­тальной) офтальмоплегией. Она чаще носит острый характер, но мы не обсуждаем здесь детально острую тотальную двусторон­нюю офтальмоплегию. Её основные причины: апоплексия гипо­физа, ботулизм, гематома среднего мозга, претектальный инфаркт, энцефалопатия Вернике, синдром Гийена-Барре, синдром кавер­нозного синуса при опухолевом или воспалительном процессе этой локализации, миастения.

МЕЖЪЯДЕРНАЯ ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ

Клиническая характеристика межъядерной офтальмоплегии уже была частично представлена выше и подробнее описывается ниже.

Основные причины:

рассеянный склероз, инфаркт ствола мозга, опухоли ствола мозга и IV желудочка, стволовой энцефалит, менингиты (особенно туберкулёзный) лекарственная интоксикация (трициклические антидепрес­санты, фенотиазины, барбитураты, дифенин), метоболические энцефалопатии (печёночная энцефалопа­тия, болезнь «кленового сиропа») системная красная волчанка, черепно-мозговая травма,

дегенеративные заболевания (прогрессирующий супранук-леарный паралич, спино-церебеллярные дегенерации), сифилис,

мальформация Арнольда-Киари, сирингобульбия псевдомежъядерная офтальмоплегия (миастения, энцефа­лопатия Вернике, синдром Гийена-Барре, синдром Миллера Фишера, экзотропия).

Межъядерная офтальмоплегия — это своеобразное расстрой­ство горизонтальных движений глаз развивается при повреждении медиального (заднего) продольного пучка (он обеспечивает «связ­ку» глазных яблок при взоровых движениях) в средней части варо­лиева моста на уровне ядер III и VI краниальными нервами. Имеет­ся нарушение содружественных движений глаз при взгляде в сторо­ну и двоение, так как импульсы к латеральной прямой мышце глаза проходят плохо, а к медиальной прямой мышце — нормально.

Выделяют два варианта межъядерной офтальмоплегии: пе­редний и задний.

I. Передняя межъядерная офтальмоплегия

При высоком повреждении медиального продольного пучка недалеко от ядра третьего нерва наблюдается билатеральное во­влечение медиальных прямых мышц глаза и расстраивается ме­ханизм конвергенции; глаза при этом находятся в состоянии ди­вергенции. Фактически имеет место паралич обеих медиальных прямых мышц глаза.

Этот синдром встречается' при геморрагиях в области ствола головного мозга на фоне артериальной гипертензии и рассеянном склерозе. Дивергенция глаз может осложняться косой девиацией (skew deviation), при которой один глаз смотрит вверх и кнаружи, а другой — вниз и кнаружи. Эта картина иногда осложняется сво­еобразным вертикальным нистагмом, который в одном глазном яблоке направлен вверх, а в другом — вниз с циклическим чере­дованием направления нистагма.

П. Задняя межъядерная офтальмоплегия

Если медиальный продольный пучок повреждается ниже (в области варолиева моста), то при боковых взоровых движениях наблюдается недостаточность медиальной прямой мышцы глаза: то есть при взгляде, например, вправо обнаруживается недоста­точность задействованной медиальной прямой мышцы слева (не­достаточность приведения, аддукции); при взгляде же влево вы­является недостаточность приведения правой медиальной пря­мой мышцы. При этих взоровых движениях отведение (абдук­ция) совершается нормально в любую сторону (но на стороне аб­дукции в типичных случаях наблюдается заметный нистагм); приведение же (аддукция) страдает всегда, в какую бы сторону ни был направлен взор; причём на стороне приведения нистагм выражен минимально. Этот билатеральный феномен, патогномо-ничный для рассеянного склероза, иногда называют «межъядер­ной офтальмоплегией с атактическим нистагмом».

Односторонняя межъядерная офтальмоплегия

Односторонняя межъядерная офтальмоплегия обычна вызы­вается окклюзивным сосудистым процессом в парамедианной об­ласти ствола головного мозга, так как сосуды здесь обеспечивают строго унилателальное кровоснабжение до средней линии.

Асимметричная межъядерная офтальмоплегия

Асимметричная межъядерная офтальмоплегия может также наблюдаться при рассеянном склерозе.

Транзиторная билатеральная межъядерная офтальмоплегия

Важной, относительно доброкачественной, причиной транзи-торной билатеральной межъядерной офтальмоплегии является токсическое воздействие антиконвульсантных препаратов, осо­бенно дифенина и карбамазепина.

Известен синдром смешанного нарушения движений глаз при повреждениях в области варолиева моста, когда наблюдается ком­бинация межъядерной офтальмоплегии в одном направлении и паралич горизонтального взора — в другом. При этом один глаз фиксирован по средней линии во время всех горизонтальных дви­жений; другой глаз может способен выполнить лишь отведение (abduction) с горизонтальным нистагмом в направлении абдукции («полуторный синдром»). Повреждение в таких случаях затраги­вает мостовой центр взора плюс межъядерные волокна ипсилате-рального медиального продольного пучка и обусловлено, как пра­вило, сосудистым (чаще) или демиелинизирующим заболеванием.

НАРУШЕНИЯ ВЗОРА

Все движения глаз у человека в норме являются бинокулярны­ми и интегрированы со зрительной системой в целях обеспечения восприятия трёхмерного пространства. Оба глаза функционируют как единое целое и двигаются таким образом, чтобы обеспечить стабильность взгляда на движущемся объекте и обеспечить стаби­лизацию зрительного образа на сетчатке. Для этого требуется по­стоянная интеграция афферентных потоков от зрительных, вести­булярных, проприоцептивных, тонических шейных и (в меньшей степени) соматосенсорных стимулов. Окуломоторная система подвержена также влияниям со стороны полушарных систем мо­торного контроля, базальных ганглиев и мозжечка. Кроме того для нормального функционирования этой системы важно состояние

сознания и уровня бодрствования.

Нарушения взоровых движений зависят от локализации, раз­мера, остроты и типа повреждения. Полушарные повреждения могут проявляться как ирритативными феноменами (тоническая девиация взора, эпилептический нистагм), так и паралитически­ми (паралич содружественных движений, то есть паралич взора). То же самое можно сказать и в отношении повреждений базаль-ных ганглиев, которые могут проявляться окулогирными кризами, с одной стороны, и парезом взора — с другой (например, при про­грессирующем супрануклеарном параличе). Повреждения мезен-цефалона могут приводить к нарушениям вертикального взора (дефект взора вверх, дефект взора вниз, сочетание того и другого), характерным формам нистагма, нарушениям сопряжённых дви­жений глаз и перекрещенным синдромам. Для повреждений варо­лиева моста характерны дефекты содружественных движений, синдромы медиального продольного пучка и перекрещенные син­дромы. Процессы в области продолговатого мозга могут прояв­ляться во взоровых феноменах только нистагмом.

I. СОДРУЖЕСТВЕННЫЕ (СОПРЯЖЕННЫЕ) ПАРАЛИЧИ ВЗОРА.

A. Паралич горизонтального взора

1. Лобные повреждения (взоровые феномены иррита-
ции и паралича)

Инсульт в острой фазе (и другие заболевания) Эпилептогенные повреждения (вызывающие эпи­лептический припадок)

2. Мостовые (понтинные) повреждения

онмк

Паранеопластический синдром

B. Паралич вертикального взора
1. Паралич взора вверх

12.Сифилис

13.Туберкулёз

14.Ограничение взора вверх при болезни Паркинсо­на

15.Ограничение взора вверх и при недостаточности витамина В12

16. Синдромы, имитирующие парез взора вверх: Ламберта-Итона синдром и Фишера синдром 2. Паралич взора вниз

1. Инфаркты мозга

2. Прогрессирующий супрануклеарный паралич

3. Болезнь Нимана-Пика

4. Недостаточность гексозаминидазы-А у взрослых

5. ОПЦА

6. Атаксия-телеангиоэктазия

7. Болезнь Вильсона Коновалова

8. Хорея Гентингтона

9. Болезнь Уипла

10. Паркинсона болезнь (редко)

11. Галлервордена-Шпатца болезнь

12. Болезнь диффузных телец Леви

II. НЕСОДРУЖЕСТВЕННЫЕ (НЕСОПРЯЖЕННЫЕ) ПАРАЛИЧИ ВЗОРА

А. Горизонтальный взор

1. Синдром заднего продольного пучка или синдром межъядерной офтальмоплегии: Односторонняя межъядерная офтальмоплегия

14.Прогрессирующий супрануклеарный паралич

15.Печёночная энцефалопатия 16.Пернициозная анемия

17. Лекарственная интоксикация Двусторонняя межъядерная офтальмоплегия

1. Рассеянный склероз

2. Ишемические инфаркты ствола мозга

3. Паранепластическая энцефаломиелопатия

2. Синдромы, способные имитировать межъядер-
ную офтальмоплегию

1. Миастения

2. Тиреоидная орбитопатия

3. Орбитальный псевдотумор

4. Частичный паралич глазодвигательного нерва

5. Миллера Фишера синдром

6. Индуцированная пенициллином псевдомежъя-дерная офтальмоплегия

7. Хирургическая травма медиальной прямой мыш­цы глаза

8. Миотоническая дистрофия

9. Длительно существующая экзотропия.

3. Полуторный синдром

1. Ишемический или геморрагический инфаркт мозга

2. Рассеянный склероз

3. Опухоль мозга

4. Псевдополуторный синдром при миастении
В. Вертикальный взор

1. Монокулярный парез элевации

2. Вертикальный полуторный синдром

3. Косая девиация

III. СИНДРОМЫ СПОНТАННЫХ РИТМИЧЕСКИХ ВЗОРОВЫХ РАССТРОЙСТВ

1. Окулогирные кризы

Энцефалит Экономо ЧМТ

Нейросифилис Рассеянный склероз Атаксия-телеангиоэктазия Ретта синдром Стволовой энцефалит Глиома третьего желудочка Стриокапсулярный инфаркт • Лекарственная интоксикация

2. Периодический альтернирующий взор

3. Взоровый синдром «пинг-понга»

4. Периодическая альтернирующая девиация взора

5. Повторяющаяся дивергенция

6. Окулярный боббинг

7. Окулярный диппинг

8. Претектальный псевдобоббинг

9. Вертикальный окулярный миоклонус

10. Альтернирующая косая девиация

11. Психогенные девиации взора.

IV. ВРОЖДЕННАЯ ОКУЛОМОТОРНАЯ АПРАКСИЯ.

I. СОПРЯЖЕННЫЕ (СОДРУЖЕСТВЕННЫЕ) ПАРАЛИЧИ ВЗОРА.

А. Паралич горизонтального взора.

Локализация повреждений, ответственных за горизонтальный паралич взора: лобно-мостовые связи, мезенцефалическая ретикулярная формация, ретикулярная формация варолиева моста (и ядро VI краниального нерва).

Одностороннее ограничение произвольного взора в одну сто­рону обычно обусловлено контралатеральным лобным (но также контралатеральным теменным или затылочным) или ипсилате-ральным мостовым повреждением. Слабость или паралич контра-латерального содружественного отведения глаз могут быть тран-зиторными, длящимися несколько часов (например, в постикталь-ном состоянии) или могут персистировать дни и недели, как на­пример, при инсульте. Ограничение движений глаз проявляется в горизонтальном плане и в направлении, противоположном сторо­не повреждения.

1. Лобные повреждения. (Чаще острые повреждения с транзиторными нарушениями взора): опухоль, инсульт, черепно-мозговая травма или инфекция. Все они могут вызывать такой ирритативный феномен как содружественная девиация глаз в сторону, противоположную поражённому полушарию (больной смотрит от очага).

ОНМК: в острой фазе больной «смотрит на очаг» за счёт сохранной функции противоположного центра поворота глаз и головы в сторону и, напротив, паралича поворота глаз и головы в ипсилатеральном полушарии (паретичес-кий феномен).

• Эпилептогенные лобные (а также теменные, затылочные и

височные) повреждения проявляются преходящей девиаци­ей глаз и головы в контралатеральную сторону (больной смотрит в направлении от очага). Возможны и ипсиверсив-ные девиации глаз и головы. Паралич или слабость горизонтальных содружественных дви­жений глаз полушарного происхождения редко встречаются в ви­де изолированного феномена. Почти всегда они сопровождаются другими знаками полушарной дисфункции (сопутствующий ге­мипарез или гемиплегия).

2. Мостовые (понтинные) повреждения (больной «смотрит на гемипарез»):

OHMK — самая частая причина вышеуказанной содруже­ственной девиации глаз.

Паранеопластический синдром (угнетение горизонтальных дви­жений глаз без гемипареза) — гораздо более редкий синдром.

NB: У больных в возрасте старше 50 лет самая частая причи­на паралича горизонтального взора — цереброваскулярное заболе­вание (ишемическое или геморрагическое). При подостром разви­тии этих взоровых нарушений у пациентов моложе 50 лет необхо­димо исключать рассеянный склероз. Врождённый синдром обыч­но обусловлен синдромом Мёбиуса. Другие причины приобретён­ных нарушений горизонтального взора включают системную крас­ную волчанку, сифилис, энцефалопатию Вернике. Миастения, как уже упоминалось, может симулировать взоровые нарушения. В ди-ференциальном диагнозе причин горизонтального паралича (паре­за) взора используют МРТ и исследование ликвора.

В. Паралич вертикального взора.

Односторонние полушарные повреждения сами по себе не вызывают паралича взора в вертикальном плане. Если последний выявляется, то это обычно обусловлено скрытым дополнитель­ным или билатеральным повреждением ствола мозга.

Обширные билатеральные полушарные повреждения могут вызывать паралич взора как в горизонтальном, так и в вертикаль­ном направлениях. Имеются сообщения о том, что билатеральные полушарные повреждения могут ухудшать движения глаз во всех направлениях.

Грубые повреждения оральных отделов покрышки варолиева моста вызывают парезы как горизонтального, так и вертикально­го взора. Как правило, эти больные находятся в коме.

1. Паралич взора вверх. Синдром характерен для претек-тальных повреждений с вовлечением задней комиссуры и обозна­чается как синдром Парино, синдром сильвиева водопровода, пре­

тектальный синдром, дорзальный синдром среднего мозга и син­дром Koerber-Salus-Elschnig. Одновременно может наблюдаться ретракция верхних век. Если процесс распространяется вентраль-но с вовлечением ядра третьего (глазодвигательного) нерва, то присоединяется двухсторонний птоз. Иногда развивается «косая девиация» (skew deviation) с более высоко расположенным глазом на стороне повреждения. У детей с гидроцефалией признаком компрессии среднего мозга является тоническая девиация взора вниз с ретракцией верхних век — синдром «заходящего солнца».

Основные причины: опухоль (самая частая причина, особенно опухоль гипофиза и метастические опухоли); гидроцефалия (осо­бенно с расширением третьего желудочка и водопровода, приво­дящего к деформации задней комиссуры); дисфункция шунта при гидроцефалии; геморрагический или ишемический инфаркт тала-муса или среднего мозга; гипоксия; рассеянный склероз; ЧМТ; нейрохирургическая (стереотаксическая) травма; липидозы; бо­лезнь Вильсона-Коновалова; лекарственная интоксикация (барби­тураты, карбамазепин, нейролептики); болезнь Уипла; сифилис; туберкулёз; ограничение взора вверх при болезни Паркинсона и (редко) при недостаточности витамина В12; энцефалопатия Вер­нике; синдромы, имитирующие парез взора вверх: Ламберта-Ито­на синдром и Фишера синдром.

2. Паралич взора вниз. Изолированный парез взора вниз на­блюдается редко. Если такой синдром развивается, он затрудняет чтение, приём пищи и ходьбу по наклонной поверхности. Синд­ром наблюдается при двухсторонних повреждениях на границе мезенцефально-диенцефального перехода с вовлечением области, лежащей между сильвиевым водопроводом и красным ядром. Мо­жет наблюдаться псевдоптоз (релаксация m. levator) при попытке перемещения взора вниз.

Основные причины: инфаркты (в большинстве случаев била­теральные) в бассейне парамедианной таламомезенцефальной ар­терии (ветвь задней мозговой артерии) — самая частая причина острого паралича взора вниз.

Причины прогрессирующего ограничения взора вниз: про­грессирующий супрануклеарный паралич; болезнь Нимана-Пика; недостаточность гексозаминидазы-А у взрослых; ОПЦА; атаксия-тел еангиоэктазия; болезнь Вильсона-Коновалова; хорея Гентинг­тона; Уипла болезнь; Паркинсона болезнь (редко); Галлерводена-Шпатца болезнь (редко); болезнь диффузных телец Леви.

Параличи взора вниз кроме того значительно затрудняют ходьбу и, следовательно, вносят свою лепту в генез дисбазии, ко­торая почти при всех вышеперечисленных заболеваниях носит сложный (полифакторный) характер.

П. НЕСОДРУЖЕСТВЕННЫЕ (НЕСОПРЯЖЕННЫЕ) ПАРАЛИЧИ ВЗОРА

А. Горизонтальный взор.

1. Синдром заднего продольного пучка или синдром межъ-
ядерной офтальмоплегии.

Клинически синдром характеризуется слабостью мышцы при­водящей (adduction) глаз на стороне повреждения заднего про­дольного пучка и контралатеральным монокулярным нистагмом при отведении другого глаза. Конвергенция, однако, сохранна. Иногда больные жалуются на диплопию (обусловленную косой девиацией) или осциллопсию. При отсутствии последних боль­ные жалоб обычно не предъявляют. Межъядерная офтальмопле­гия часто сопровождается косой девиацией с более высоко распо­ложенным глазом на стороне повреждения. Она может также со­четаться с ипсилатеральным нистагмом, направленным вниз, и контралатеральным торсионным нистагмом.

Напомним основные причины односторонней межъядерная офтальмоплегии:

Ишемический инфаркт мозгового ствола; энцефалопатия Вернике; ЧМТ; энцефалиты; СПИД; нейросифилис; опухоль; мальформация Арнольда-Киари; гидроцефалия; артериовенозная мальформация; метаболические расстройства (например, болезнь Фабри, абетолипопротеинемия); сирингобульбия; радиационная энцефалопатия; прогрессирующий супрануклеарный паралич; печёночная энцефалопатия; пернициозная анемия; лекарственная интоксикация (дифенин, амитриптилин, фенотиазины, три-циклические антидепрессанты, обзидан, литий, наркотики, бар­битураты).

Основные причины двухсторонняя межъядерная офталь­моплегия: рассеянный склероз; ишемические инфаркты ствола мозга; паранеопластическая энцефаломиелопатия.

2. Синдромы, способные имитировать межъядерную оф-
тальмоплегию (псевдо-межъядерная офтальмоплегия): миас-
тения;тиреоидная орбитопатия; орбитальный псевдотумор; другие
инфильтративные поражения наружных глазодвигательных мышц
(опухоль, амилоидоз, и т.п.); частичный паралич глазодвигательно-
го нерва; Миллера Фишера синдром (иногда наблюдается и истин-
ная межъядерная офтальмоплегия); индуцированная пеницилли-
ном псевдомежъядерная офтальмоплегия; хирургическая травма
медиальной прямой мышцы глаза; миотоническая дистрофия; ней-
ромиотония боковой прямой мышцы глазного яблока.

NB: Билатеральная межъядерная офтальмоплегия обычно на­блюдается при прямо направленном взоре. Случаи, когда межъя­

дерная офтальмоплегия сочетается с отведением обоих глаз лате-рально, обозначаются термином WEBINO-синдром (wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia — межъядерная офтальмоп­легия с косоглазием). Конвергенция часто невозможна. Этот син­дром наблюдается при повреждениях среднего мозга с вовлечени­ем обоих задних продольных пучков. Описан подобный синдром и односторонний (WEMINO — синдром; wall-eyed monocular internuclear ophthalmoplegia), где также, как и при двухстороннем синдроме, отмечается дивергенция зрительных осей (экзотропия).

Описана и межъядерная офтальмоплегия отведения (abduction). Односторонняя или двухсторонняя межъядерная оф­тальмоплегия отведения (так называемая задняя межъядерная оф­тальмоплегия) иногда сопровождается нистагмом при приведе­нии контралатерального глаза. Этот синдром описан при ипсила-теральных повреждениях оральных отделов варолиева моста или мезенцефалона.

См. также раздел «Межъядерная офтальмоплегия».

3. Полуторный синдром (one-and-a-half syndrome) проявляет­ся содружественным параличом взора в одну сторону (одна часть синдрома) и слабостью приводящей мышцы при взгляде в другую сторону («половина» синдрома по сравнению с первой его час­тью). Здесь в горизонтальной плоскости сохранно только отведе­ние одного глаза, который проявляет к тому же нистагм во время такого отведения. Вертикальные движения и конвергенция сохран­ны. Синдром вызывается односторонним повреждением нижней части покрышки варолиева моста с ипсилатеральным вовлечением парамедианной ретикулярной формации моста, ядра отводящего нерва и прилежащих волокон заднего продольного пучка на этой стороне (на стороне полного горизонтального паралича взора).

Основные причины: рассеянный склероз (самая частая причи­на у лиц моложе 50 лет); ишемический или геморрагический ин­фаркт мозга (самая частая причина у лиц старше 50 лет); опухоль нижних отделов варолиева моста; псевдополуторный синдром при миастении.

В. Вертикальный взор

1. Монокулярный парез элевации («двойной паралич элеватора») характеризуется ограничением подъёма одного гла­за и может наблюдаться при супрануклеарных претектальных по­вреждениях на стороне контралатеральной или ипсилатеральной паретическому глазу, которые прерывают волокна от заднего продольного пучка к m.superior rectus и т.oblique inferior. Двой­ной паралич элеватора может проявляться асимметричным паре­зом взора вверх, что клинически проявляется как монокулярный

парез элевации на стороне более тяжело поражённого глаза (та­ким образом здесь нет истинного монокулярного паралича гл. elevator). Другие причины: парез наружных мышц глаза; фибро-зит или миозит этих мышц; миастения; дистиреоидная орбито-патия; опухоль мышцы; перелом костей орбиты.

2. Вертикальный полуторный синдром — вертикальный паралич взора и монокулярный парез взора вниз на стороне по­вреждения или контралатерально повреждению — описан при таламомезенцефальных инфарктах. Феномен Белла и все типы горизонтальных движений глаз сохранны.

3. Косая девиация (Skew Deviation). Хотя нарушения верти­кального выравнивания глаз могут быть вызваны повреждения­ми двигательных нервов глаза или мышц (например, при миас­тении), термин «косая девиация» резервирован для нарушений вертикальной симметрии глаз, вызванных супрануклеарными расстройствами. В отличие от других вариантов приобретённого вертикального косоглазия (например, паралич m. oblique superi­or, тиреоидная офтальмопатия, миастения), при косой девиации глаза обычно не ротированы. Косая девиация развивается, когда периферические или центральные повреждения вызывают дис­баланс отолитовых сигналов и может сопровождать патологиче­ские процессы на разных уровнях ствола мозга (от мезенцефало-на до продолговатого мозга или мозжечка). Иногда повышенное внутричерепное давление, синдром Фишера или печёночная ко­ма могут вызывать косую девиацию.

Если косая девиация вариирует при разных положениях взо­ра, то это обычно указывает на поражение продолговатого моз­га. Поражение периферического вестибулярного органа может вызвать косую девиацию, при этом контралатеральный глаз рас­полагается выше ипсилатерального. Латеральные понтомедул-лярные повреждения, затрагивающие вестибулярные ядра, мо­гут приводить к косой девиации с более низко расположенным глазом на стороне повреждения. Напротив, глаз на стороне по­вреждения заднего продольного пучка располагается выше.

III. СИНДРОМЫ СПОНТАННЫХ РИТМИЧЕСКИХ ВЗОРОВЫХ РАССТРОЙСТВ

1. Окулогирные кризы.

Окулогирные кризы — эпизодическая содружественная де­виация глаз (обычно направленная вверх и латерально, редко — вниз или строго латерально). Эти кризы могут сопровождаться другими дистоническими феноменами (блефароспазм, протру­

зия языка, тортиколлис и др.).

Основные причины: лекарственная интоксикация (нейролеп­тики, литий, тетрабеназин, карбамазепин); энцефалит Экономо; ЧМТ; нейросифилис; рассеянный склероз; атаксия-телеангиоэк-тазия; Ретта синдром; стволовой энцефалит; глиома третьего же­лудочка; стриатокапсулярный инфаркт.

2. Периодический альтернирующий взор.

Периодический альтернирующий взор (периодическая аль­тернирующая девиация взора с диссоциированными движения­ми головы) — сложный циклический трёхфазный синдром: 1) содружественная боковая девиация глаз, обычно с компенсатор­ным поворотом головы в противоположную сторону, длительно­стью 1—2 минуты; 2) фаза переключения в исходную позицию (10—15 секунд) и 3) фаза содружественной девиации глаз в дру­гую сторону с компенсаторным поворотом головы длительнос­тью от 1 до 2 минут. Практически все описанные случаи пред­ставлены процессами в задней черепной ямке (спиноцеребел-лярная дегенерация, медуллобластома мозжечка, мальформация Арнольда-Киари, дисгинезия мозжечка и тд.).

3. Взоровый синдром «пинг-понга».

Синдром пинг-понга (у больного в коме) — периодическая содружественная девиация глаз из одной крайней позиции в дру­гую; длительность каждого цикла 2,5—8 секунд. Синдром обыч­но отражает билатеральный церебральный инфаркт при интакт-ном стволе мозга, но описан также при кровоизлиянии в задней черепной ямке, инфаркте базальных ганглиев, гидроцефалии, передозировке ингибитора МАО, у больных в метаболической коме. Прогностического значения не имеет.

4. Периодическая альтернирующая девиация взора.
Периодическая альтернирующая девиация взора отличается от

взорового синдрома «пинг-понга» и встречается не только у кома­тозных, но и (чаще) у бодрствующих пациентов: наблюдается аль­тернирующая горизонтальная содружественная девиация взора длительностью от 1 до 2 минут в каждом направлении. Встречает­ся у больных со структурными повреждениями мозжечка и мозго­вого ствола (мальформация Арнольда-Киари, медуллобластома), но описана и у коматозных больных с печёночной энцефалопатией.

5. Повторяющаяся дивергенция.

Повторяющаяся дивергенция — редкий феномен у больных в метаболической коме. В фазе покоя глаза находятся в средней по­зиции или слегка дивергированы. В следующей фазе они медлен­но расходятся, затем короткий период остаются в положении пол­ной дивергенции и, наконец, быстро возвращаются в исходную позицию перед тем, как начать новый цикл. Движения синхронны в обоих глазах.

6. Окулярный боббинг.

Окулярный боббинг (синдром «поплавковых движений глаз») — периодическая быстрая содружественная девиация глаз вниз из средней позиции с последующим медленным их возвращением в исходную среднюю позицию у больных в коме. Синдром в основном характерен (но не патогномоничен) для повреждений варолиева моста (геморрагия, опухоль, инфаркт, центральный понтинный миелинолиз). Он описан также при процессах в задней черепной ямке (разрыв аневризмы или кровоизлияние в мозжечок), диффузных энцефалопатиях. Возможен моно­кулярный боббинг и, редко, несодружественный боббинг то с одной, то с другой стороны.

7. Окулярный диппинг.

Окулярный диппинг — медленное отклонение глаз из средней позиции вниз с последующим быстрым возвращением в исходную позицию. Описан при аноксической коме и после пролонгированно­го эпилептического статуса. Предположительно он отражает диф­фузную дисфункцию мозга, а не какое-то структурное повреждение.