Частичная липодистрофия

Это редкое, чаще наследуемое заболевание, которое обычно встречается у женщин и характеризуется посте­пенной потерей слоя подкожного жира верхней части тела. Происходит перераспределение жировых отложе­ний и наблюдается сильное ожирение нижних конечнос­тей. При липодистрофии развивается ГЛП IV типа (уме­ренная ГТГ из-за повышенного содержания в крови ЛОНП в сочетании с нормальным или сниженным ХС-ЛВП) или V типа (выраженная ГТГ из-за повышен­ного содержания в крови ЛОНП и хиломикрон в сочета­нии с низкой концентрацией ХС-ЛВП). К другим при­знакам заболевания относят: непереносимость глюкозы (предвестник СД), дисфункцию печени и гломеруло-нефрит. Механизм возникновения описанного рас­стройства пока остается неизвестным.

10.2. Заболевания почек

10.2.1. Нефротический синдром

Нефротический синдром нередко сопровождается ДЛП. Чаще встречается ГЛП На или Пб типа. Одной из главных причин развития выраженной ГХС является гипоальбуминемия. Выявлена обратная корреляция между содержанием в крови ХС и альбумина. Иногда при нефротическом синдроме обнаруживаются ГЛП IV и V типа. ГТГ обычно появляется при развитии хрони­ческой почечной недостаточности вследствие дефицита фермента ЛПЛ. У пациентов с нефротический синдро­мом уровень антиатерогенного ХС-ЛВП обычно в пре­делах нормы или снижен. Терапия в первую очередь должна быть направлена на основное заболевание, обычно по мере регрессии нефротического синдрома ГЛП исчезает. В тоже время при длительном повыше­нии в крови уровня атерогенных липидов и ЛП возни­кает опасность развития атеросклероза, что требует назначения гиполипидемических средств в зависимос­ти от типа ДЛП.

10.2.2. Хроническая почечная недостаточность,
гемодиализ, трансплантация почек

У пациентов с ХПН ГЛП наблюдается часто. Она обнаруживается даже у пациентов, подвергающихся гемодиализу. При ХПН чаще встречается ГТГ, чем ГХС.

ГТГ развивается в результате нарушения липолиза три-глицеридов ЛПЛ, вследствие подавления ее активности неизвестными факторами, присутствующими в уреми­ческой плазме. У пациентов, находящихся на гемодиали­зе, при применении гиполипидемических препаратов удается восстановить активность периферической ЛПЛ до нормального уровня. Вторичная ГЛП нередко сохра­няется у пациентов после успешной пересадки почки. Чаще встречается повышение уровня ХС-ЛНП и ХС-ЛОНП, т.е. Пб тип ГЛП. Важную роль в происхожде­нии постгрансплантационной атерогенной ГЛП играют назначаемые иммуносупрессоры и стероиды. При всех заболеваниях почек повышается уровень атерогенного ЛП(а), что создает дополнительные трудности в коррек­ции ДЛП у этих больных.

10.3. Заболевания печени и желчного пузыря

Вторичная ГЛП при холестазе характеризуется повышенным содержанием в крови общего ХС и ХС-ЛНП. Также встречается умеренная ГТГ и увеличе­ние в крови фосфотидилхолина (лецитина). Отличительной особенностью изменений в спектре ЛП крови у больных с обструктивным заболеванием печени является наличие патологических ЛП - X. Причиной их формирования является дефицит (чаще наследствен­ный) фермента ЛХАТ или избыток субстрата, возникаю­щий из-за обратного всасывания больших количеств лецитина желчи в кровь. Среди клинических признаков холестаза отмечено образование ксантом. Помимо дие­тических ограничений, в частности жиров, лечения основной причины, вызвавшей холестаз, терапия дополняется регулярным проведением плазмафереза, поскольку гиполипидемические препараты при этом состоянии малоэффективны.