Пороки развития толстой кишки. Мегадолихоколон. Болезнь Гиршпрунга. Клиника, диагностика. Лечение

-расширение и удлинение ободочной кишки.

Долихосигма — удлиненная сигмовидная кишка, может быть врожденной или приобретенной.

Мегаколон — расширение отдельных участков или всей толстой кишки.

Болезнь Гиршпрунга — порок развития дистальных отделов толстой кишки, обусловленный денервацией всех элементов, включая кишечную стенку и сосуды. Полное отсутствие или дефицит интрамуральных нервных ганглиев, нарушение проводимости в нейрорефлекторных дугах стенки кишки обусловливают нарушение пассажа кишечного содержимого через этот участок (аперистальтическая зона). Это приводит к нарушению перистальтики, угнетению позыва на дефекацию, перестройке регионарного кровотока, нарушению проницаемости, резорбции и дисбактериозу.

Классификация

А. Анатомические формы.

I. Ректальная: а) с поражением промежностного отдела прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с суперкоротким сегментом);

б) с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом).

II. Ректосигмовидная: а) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки; б) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки.

III. Сегментарная:

а) с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке; б) с двумя сегментами и участком нормальной кишки между ними.

IV. Субтотальная:

а) с поражением нисходящей и части поперечной ободочной кишки;

б) с распространением на правую половину ободочной кишки.

V. Тотальная — поражение всей толстой кишки.

Б. Клинические стадии.1. Компенсированная.2. Субкомпенсированная.

3. Декомпенсированная.

Клиника. Хронический запор, метеоризм, увеличение размеров живота; из-за высокого стояния диаграммы грудная клетка приобретает бочкообразную форму. При более длительной и упорной задержке кала и газов живот значительно увеличивается, брюшная стенка истончается, становится дряблой («лягушачий живот»), отмечается видимая на глаз перистальтика кишок. При пальпации живота нередко можно обнаружить тестоватую «опухоль» (каловые массы в растянутых петлях кишок). Отличительным признаком от истинной опухоли является «симптом глины». Он заключается в том, что от давления пальцами на переполненную Явления хронической каловой интоксикации. Это про является нарушением общего состояния, отставанием физического развития, развиваются гипотрофия, анемия, нарушается белковый обмен и функции печени, дисбактериоз (парадоксальный понос).

Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на изучении анамнеза, клинической симптоматики и данных объективных методов обследования.

Рентгенологическое исследование после тщательного опорожнения кишечника от каловых масс. При обзорной рентгенографии брюшной полости обычно выявляются раздутые и расширенные петли толстой кишки, высокое стояние купола диафрагмы. Наиболее достоверные данные можно получить, применяя рентгеноконтрастные методы исследования с помощью введения бария в прямую кишку через газоотводную трубку (ирригография). Обязательно выполняют четыре рентгенограммы: две в прямой и боковой проекции при тугом заполнении кишки для определения степени расширения супрастенотической зоны и две — после опорожнения для выявления протяженности суженной зоны. Делают также отсроченный снимок. Достоверными рентгенологическими признаками болезни Гиршпрунга являются суженная зона по ходу толстой кишки и супрастенотическое расширение вышележащих ее отделов, в которых нередко обнаруживаются отсутствие гаустрации и сглаженность контуров. Объективным методом диагностики болезни Гиршпрунга является ректальная биопсия стенки толстой кишки. Наличие нервных ганглиев в подслизистой и мышечном слоях терминального отдела прямой кишки указывает на отсутствие болезни Гиршпрунга. Биопсия у недоношенных детей должна включать оба слоя мышц прямой кишки, чтобы в препарате присутствовало межмышечное (ауэрбахово) сплетение, и выполнять ее следует выше внутреннего сфинктера. Функциональная диагностика основывается на комплексном изучении функционального состояния ректоанальной зоны и регистрации отклонений тех или иных параметров. У здоровых детей релаксация анального канала в ответ на растяжение прямой кишки (ректоанальный тормозный рефлекс) регистрируется с помощью ректальной манометрии. Для болезни Гиршпрунга наиболее характерными параметрами, определяемыми при ректальной манометрии, являются отсутствие ректоанального тормозного рефлекса, повышение тонуса глубокого сфинктера на 50 % и более, увеличение максимально переносимого объема методе и диагностики является ректальная электромиография прямой кишки. У детей, страдающих болезнью Гиршпрунга, отмечается снижение амплитуды медленных электрических волн на 50 % и более. Гистохимическая диагностика базируется на определении активности тканевой ацетилхолинэстеразы, которая определяется в биоптатах кусочков слизистой оболочки и подслизистого слоев прямой, кишки. Нервные волокна собственной пластинки мышечного слоя слизистой оболочки прямой кишки при болезни Гиршпрунга накапливают ацетилхолинэстеразу. Это объясняется тем, что между продольными и циркулярными мышечными слоями при этом заболевании имеются безмиелиновые нервные стволы и отсутствуют нервные клетки. Следовательно, отсутствие нервно-синаптического элемента и повышение ацетилхолинэстеразо-положительных волокон, распространяющихся в собственную пластинку слизистой оболочки, где они образуют непрерывную сеть между железами, приводят к повышению ацетилхолинэстеразы, определяемой с помощью специальной гистохимической окраски.

Лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое. Радикальной и патогенетически обоснованной операцией является брюшно-промежностная резекция суженной зоны с частью расширенной толстой кишки. При суперкоротких ректальных зонах аганглиоза применяют ректальную миотомию (подслизистое рассечение внутреннего сфинктера и мышц прямой кишки на 4—5 см по задней полуокружности) или пальцевое растяжение заднего прохода (2—5 раз с интервалом 1 нед). Оптимальным сроком для выполнения радикальной операции по поводу болезни Гиршпрунга следует считать возраст 2—3 года. В последнее время имеется тенденция к выполнению радикальной операции у детей грудного возраста.

Принцип операции Свенсона — Хиатта — Исакова состоит во внутрибрюшной мобилизации толстой кишки в дистальном направлении до уровня внутреннего сфинктера; по заднебоковым отделам прямую кишку выделяют несколько ниже (на 1,5—2 см). Затем кишку эвагинируют на промежность, выполняют резекцию и накладывают косой анастомоз.

При операции по методике Дюамеля — Баирова прямую кишку пересекают на уровне переходной складки брюшины. Нижний конец ее Зашивают, а верхний (проксимальный) выводят на промежность по каналу, прокладываемому между крестцом и прямой кишкой до наружного сфинктера. Отступя 0,5—1 см от слизисто-кожного перехода, по задней полуокружности анального отверстия отслаивают слизистую оболочку вверх на 1,5—2 см. Над этой областью рассекают прямую кишку через все слои и в образовавшееся «окно» низводят сигмовидную кишку на промежность. Резецируют аганглионарную зону и часть расширенной лишки. Заднюю полуокружность низведенной кишки подшивают к прямой, а на переднюю часть низведенной и задний отдел прямой кишки (шпора) накладывают специальный раздавливающий зажим, способствующий образованию бесшовного анастомоза.

Основные моменты операции Соаве — Ленюшкина заключаются в отделении серозно-мышечного слоя прямой кишки до уровня внутреннего сфинктера. Толстую кишку эвагинируют на промежность, проводя через серозно-мышечный цилиндр прямой кишки. Низведенную кишку резецируют, оставляя небольшой участок (5—7 см) свободно висящим. Избыточную часть кишки отсекают вторым этапом через 15—20 дней и накладывают анастомоз между слизистыми оболочками низведенной и прямой кишок.

Операция Ребайна включает внутриабдоминальную резекцию аганглионарного сегмента и расширенной толстой кишки с наложением прямого анастомоза. Ее необходимо дополнять ректальной миотомией со стороны промежности до анастомоза.