Опухоли и кисты средостения
Опухоли и кисты средостения встречаются во всех возрастах. Они являются дизонтогенетическими, их возникновение связано с местным нарушением формообразовательных процессов на ранних этапах развития органов грудной клетки. Подобные опухоли и кисты при определенном влиянии экзогенных и эндогенных факторов могут возникать у детей старшего возраста.
Классификация:
Она основана на гистогенезе с учетом вида, характера, зрелости, особенностей клиники новообразования.
1. Гомопластические образования – из тканей собственного средостения: из клеток и волокон симпатической нервной системы – ганглионевромы, ганглионевробластоы и невробластомы, периферической нервной системы и их оболочек – невриномы и неврофибромы, из мезенхимальной ткани – сосудистые опухоли, из лимфоцитоподобных клеток тимуса – опухоли тимуса, а кисты тимуса – результат пороков развития сосудов тимуса и дистрофических изменений в тельцах Гассаля; из «первичной кишки» возникают энтерогенные и бронхогенные кисты.
2. Гетеропластические новообразования возникают из отдельных дистопированных клеток или смещенных в средостение зачатков отдельных органов.
У детей опухоли делятся на зрелые, состоящие из дифференцированных клеток и достигающие высокого структурного и функционального развития, они обладают медленным ростом и не метастазируют; у детей почти не наблюдается малигнизация.
Незрелые опухоли – состоят из малодифференцированных клеток, могут за короткий срок достигать гигантских размеров и рано метастазируют. Источником возникновения является эмбриональная нейроэндодермальная ткань, мезенхимальная ткань и тимус, иногда клетки настолько не дифференцированы, что трудно определить к какому морфологическому виду они относятся. Однако эти опухоли нельзя отождествлять со злокачественными. Ввиду возможной дифференциации эмбриональных клеток незрелые опухоли у детей приобретают иногда доброкачественное течение.
К злокачественным относятся новообразования, имеющие все характерные признаки злокачественного анаплазированного новообразования и обладающие инфильтрирующим ростом и метастазированием.
Классификация опухолей и кист средостения у детей:
А. Гомопластические опухоли:
I Неврогенные:
1. Симпатической нервной системы: зрелые – гангионевромы, феохромоцитома; незрелые – ганглионевробластома, невробластома, феохромобластома.
2. Периферической нервной системы: зрелые – неврофиброма, невринома; незрелые – невросаркома, неврофибросаркома.
II Мезенхимальные:
1. Сосудистые: зрелые – гемангиомы, лимфангиомы, гемалимфангиомы, ангиолейомиомы.
2. Липомы – зрелые, липосаркомы – незрелые.
III Опухоли тимуса:
Зрелые – кисты тимуса, липотимомы, лимфоцитарная тимома, лимфоэпителиальные и эпителиальные тимомы.
Незрелые – лимфоцитарная тимома, лимфоэпителиальные и эпителиальные тимомы.
IV Кисты первичной кишки: зрелые – бронхогенные, энтерогенные.
V Кисты перикардиального целома: зрелые – целомические кисты перикарда.
Б. Гетеропластические опухоли:
1. Мультипотентные клетки: зрелые – тератодермоид (кистозный), незрелые – тератодермоидная опухоль (солидная).
2. Зачатки щитовидной железы: зрелые – внутригрудной зоб, незрелый – рак.
3. Зачатки паращитовидной железы: зрелые – внутригрудная аденома, незрелые – рак.
Нейрогенные опухоли у детей занимают по частоте первое место и составляют 30-50% всех новообразований средостения.
Классификация нейрогенных опухолей по Ю.Ф. Исакову с соавт. 1978 г.:
1. Симпатическая и парасимпатическая нервные системы:
· Незрелые: невробластомы, ганглионевробластомы, феохромобластомы.
· Зрелые: ганглионевромы, феохромоцитомы.
2. Оболочки нервного волокна: зрелые – невриномы.
3. Межуточная ткань: зрелые – неврофибромы.
Незрелые нейрогенные опухоли с малодифференцированными клетками обладают энергией эмбрионального роста и способностью метастазировать. Обычно встречаются у детей до 3-х лет. Метастазирование наблюдается у детей старше 2 лет, метастазы в забрюшинные лимфоузлы, кости черепа, таза, конечностей, реже в печень и другие органы.
Клиника:
Выраженность зависит от возраста ребенка, степени зрелости и размеров опухоли. Зрелые опухоли встречаются в основном у детей старшего возраста и протекают с менее выраженной клиникой и чаще обнаруживаются случайно. При больших опухолях появляются симптомы со стороны ряда органов и систем. Чаще наблюдаются три основные группы симптомов:
1. Зависящие от сдавления опухолью органов грудной полости – одышка, цианоз, приступы асфиксии.
2. Неврологические нарушения, связанные со сдавлением и разрушением ганглиев – анизокория, с-м Горнера, местные нарушения потоотделения и температуры, реже болевой синдром, гипо- и гиперэстезии, параличи нижних конечностей из-за сдавления корешков спинного мозга.
3. Общие нарушения: отставание в физическом развитии, похудание, отсутствие аппетита, утомляемость, понос, рвота, вздутие живота, гипертермия, нарушение функции сердечно-сосудистой системы.
Симптомы со стороны органов грудной полости наблюдаются у детей младшего возраста, они бывают острыми и проявляются одышкой, приступами асфиксии, затрудненным дыханием с втяжением податливых мест грудной клетки. Причиной ОДН является давление опухоли на трахею, возвратный и блуждающий нервы. Похудание и слабое развитие зависит от катехоламиновой интоксикации, всасывания продуктов распада опухоли и дисфункции симпатической нервной системы. Гипертермию можно связать с распадом и воспалением опухоли, реже это признак метастазирования. Диарея и парез кишечника, также наблюдаемые у детей до 3-х лет, могут быть ведущими в клинике. Причина возникновения – катехоламиновая интоксикация и высокая гормональная активность.
Деформация грудной клетки и сколиоз наблюдаются часто и причиной является давление опухоли на ребра и позвоночник, разрушение дужек позвонков.
У детей старшего возраста часто наблюдается боль по ходу межреберных нервов. При локализации в нижней трети средостения – снижение брюшных рефлексов, в верхней трети – анизокория, нарушение потоотделения, слезотечение, слюнотечение.
Перкуссия и аускультация при неврогенных опухолях имеют небольшое значение, притупление перкуторного звука и ослабление дыхания появляются лишь при опухолях больших размеров. Поэтому ведущим является рентгенологическое исследование.
1. Обзорный рентгеновский снимок грудной полости позволяет выявить локализацию опухоли в реберно-позвоночном углу, чаще в верхней трети, часто поражается несколько ганглиев, поэтому овоидной формы. Внутренним краем опухоль сливается с тенью средостения, межреберные промежутки расширены, ребра иногда атрофированы и ротированы, интенсивность тени высока.
2. На боковом рентгеновском снимке – нейрогенные опухоли локализуются только в заднем средостении.
3. При рентгеноскопии определяется симптом «вколоченности» – тень невозможно вывести из реберно-позвоночного угла, она никогда не меняет своего положения.
4. При контрастном исследовании пищевода опухоль смещает пищевод в здоровую сторону и несколько кпереди.
Дифференциальный диагноз необходимо провести с кистами средостения, внутригрудным менингоцеле, туберкулезным натечником при спондилите.
Лечение только хирургическое независимо от возраста ребенка.
Противопоказание – генерализация процесса.
Вопрос о химио- и лучевой терапии в послеоперационном периоде решается только после исследования содержания катехоламинов, нормальное их содержание указывает на доброкачесвенность течения, и гистологического исследования удаленной опухоли. Если в течение 2-3 лет после операции у больного нет метастазов, то он считается здоровым.
Сосудистые опухоли относятся к разряду мезенхимальных и у детей встречаются относительно часто (12,3%). Они встречаются с одинаковой частотой во всех возрастных группах. Часто шейно-медиастинальной локализации.
Гистогенез:
1. Ангиомы, гемангиомы, ангиоэндотелиомы, лимфангиомы являются производными эндотелия кровеносных и лимфатических сосудов.
2. Ангиолейомиома – от мышечных элементов сосудистой стенки.
3. Гломус-ангиомы и ангиоперицитомы – от перицитов и гломусных клеток.
4. Саркома Капоши – от ангиобластической мезенхимы.
Клиника: зависит от быстроты роста и уровня расположения в средостении. При расположении в верхней трети средостения или при шейно-медиастинальной локализации появляются ранние признаки сдавления трахеи и сосудов: выраженный цианоз, отечность лица, выбухание шейных вен и развитие венозной сети в верхней половине туловища. Острые нарушения дыхания и кровообращения могут приводить к летальному исходу. При локализации в средней и нижней трети симптомы часто неопределенные: болезненность в области грудины, незначительная одышка, кашель. Они нарастают постепенно в течение последних лет. Сосудистые образования в 15-20% случаев сочетаются с пороками развития кожи и подкожной клетчатки. При осмотре можно заметить асимметрию грудной клетки и выбухание одной из ее половин, это зависит от преимущественной локализации гемо- лимфангиом в переднем средостении.
Диагностика:
1. Допустима пункция образования, выпячивающегося из средостения на шею, но необходимо помнить об осложнениях – кровотечение, инфицирование плевральной полости.
2. Рентгенография, РКТ с контрастированием, ангиография позволяют правильно поставить диагноз. Наиболее существенный признак – излюбленная локализация опухоли – верхний отдел переднего средостения с выбуханием на шею. Чаще занимают одностороннее положение, но при больших размерах могут достигать противоположной медиастинальной плевры. Тень округлой или овальной формы с довольно четким наружным контуром. Наружный контур лимфангиом часто полициклический, из-за множества кистозных полостей. Тень гомогенна, иногда можно видеть округлые включения – флеболиты, их обнаружение можно считать патогномоничным признаком гемангиом.
3. Во время рентгеноскопии при дыхании меняют свой объем.
4. Пневмомедиастинография – контрастирование средостения воздухом позволяет более точно диагностировать сосудистые опухоли. Методика: обезболивание до трех лет – общее, старше – местное. Ребенка укладывают в положение для трахеостомии. После анестезии кожи и подкожной жировой клетчатки иглу вводят в ретроманубриальное пространство параллельно задней поверхности грудины, предпосылая новокаин. Введение прекращают при появлении передаточной пульсации с крупных сосудов средостения. Потягивая поршень шприца, убеждаются в отсутствии крови и воздуха в шприце, после чего через систему подается газ. Количество газа: до 5 лет – 300 мл, 5-10 лет – 400 мл, старше 10 лет – 500 мл. Необходимо тщательно следить за состоянием ребенка – при выраженном беспокойстве введение газа прекращается. Правильность введения газа в средостение контролируется перкуссией над грудиной: при правильном введении – тимпанит, при неправильном введении – тупость. Осложнения: кровотечения, введение газа в клетчатку шеи, пневмоторакс. При сосудистых опухолях, газ проникает между отдельными кистами и сосудами и таким образом, появляются полости воздуха. Поликистозные образования разделяются на отдельные округлые тени разной величины, могут менять свою конфигурацию и расположение.
Лечение:
Радикальное – хирургическое. Объем устанавливается индивидуально. При невозможности радикального удаления их прошивают обвивным шелковым швом, полости вскрывают (если не сообщается с крупным сосудом), обрабатывают склерозирующим веществом. Иногда пробегают к рентгено- и радиотерапии, однако успех при этом сомнительный.