Гипокоагуляция и геморрагические заболевания и синдромы
2.1. Нарушение сосудистого гемостаза (гемангиомы, геморрагические телеангиоэктазии, наследственный микроангиоматоз, геморрагический васкулит)
2.2. Нарушения тромбоцитарного гемостаза
а) тромбоцитопении
· при усиленном разрушении тромбоцитов (аутоиммунныетромбоцитопении, антигеноконфликтная, гетероиммунные)
б) тромбопатии - качественная неполноценность или дисфункция тромбоцитов. 36 %
· наследственный
· приобритенные (ДВС, В12 - дефицитная анемия, цирроз печени, лекарственные (антибиотики, цитостатики, антигистаминные)
2.3. Нарушение коагуляционного гемостаза
а) наследственный дефицит факторов коагуляции
· первая стадия: XII (Хагемана), XI (гемофилия С), X (Стюарта-Пауэра), IX (гемофилия В), VIII (гемофилия А)
· вторая стадия: II (протромбин)
· третья стадия: I (афибриногенэмия); XIII
б) приобритенный дефицит факторов коагуляции
· при нарушении синтеза (гепатит, цирроз)
· дефицит витамина К (VII, X, II, IX)
- абсолютный (алиментарный; всасывание при гипо- и ахолии; превращение при энтеропатии, дисбактериоз; конкурентное вытеснение антаболистонии (кумарин, фенилаланин)
- относительный (тиреотоксикоз)
· иммунное ингибирование (чаще VIII)
в) повышение антикоагулянтной активности крови
· эндогенное (АТ III, гепарин - парапротеинэмии, коллагенозы, лейкозы, анафилактический шок)
· экзогенное (передозировка гепарина)
2.4. Гиперфибринолиз
· первичный - при массивном поступлении в кровь активаторов плазминогена
- эндогенный (стресс, адреналин)
- экзогенный (инфекция, стрептокиназа, урокиназа)
· вторичный - в ответ на увеличение образования фибрина (ДВС)
2.5. ДВС - синдром: типовой патологический процесс с образованием микросгустков, нарушением функции органов и тканей и кровоточивостью
· этиология (травмы, хирургия, ожог): - шок, - сепсис, - опухоли, - акушерская патология, - иммунная патология (ревматизм, красное ) - укусы змей
· стадии
1. гиперкоагуляции (блокада микроциркуляции в легких, почках, печени)
2. коагулопатия потребления (I, V, VIII, XIII; тромбоциты; AT III; плазминоген)
3. исходы
- выздоровление
- остаточные явления (тромбозы, деструктивные явления в органах)
- подострая почечная и (или) печеночная недостаточность
* смерть
16. – Этиология и патогенез синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание(ДВС-синдром) - типовой патологический процесс с образованием микротромбов, нарушением функции органов и тканей и кровоточивостью.
Острый ДВС-синдром – приобретенное тромбогеморрагическое нарушение, возникающее в результате чрезмерного образования тромбина и плазмина в периферической крови. ДВС – всегда явление вторичное, следствие основного патологического процесса, способствующего активации системы свертывания крови и генерации тромбина. Тромбин вызывает отложение фибрина в микроциркуляторном русле с потреблением тромбоцитов и факторов свертывания. Плазмин обеспечивает протеолиз фибрина и факторов свертывания и усугубляет геморрагические осложнения.
ДВС возникает при заболеваниях, способствующих выделению в кровь прокоагулянтов, которые вызывают распространенное повреждение эндотелия или стимулируют тромбоциты и макрофаги.
Патологические состояния, связанные с острым ДВС-синдромом
| 1. Инфекции · Грамотрицательная септицемия · Грамположительная септицемия · Пятнистая лихорадка скалистых гор · Тяжелая малярия · Брюшной тиф · Вирусные инфекции (фульминантная пурпура) 2. Хирургическая травма · Экстракорпоральное кровообращение · Размозжение тканей · Черепно-мозговые травмы 3. Злокачественные заболевания · Острый промиелоцитарный лейкоз · Другие острые лейкозы · Муцинсекретирующая аденокарцинома · Синдром лизиса опухоли, лимфомы | 4. Реакции гиперчувствительности · Трансфузионные реакции · Внутрисосудистый гемолиз · Анафилактический шок 5. Метаболические нарушения · Гипер-, гипотермия · Острая гипоксия · Гипотензия 6. Акушерские осложнения · Разрыв плаценты · Эмболия околоплодными водами · Эклампсия · Задержка плаценты · Повреждение тканей 7. Прочие · Острый некроз печени · Змеиный яд · Тяжелые ожоги · Острый респираторный дистресс-синдром взрослых |
Стадии:
1. Гиперкоагуляции (блокада микроциркуляции в легких, почках, печени). Образование тромбина способствует образованию больших растворимых комплексов фибрин-фибриноген и развитию фибриновых микротромбов, которые вызывают обструкцию микроциркуляторного русла и полиорганную недостаточность.
2. Гипокоагуляции (коагулопатии потребления). Позднее кровотечение вызвано потреблением тромбоцитов и истощением факторов свертывания I, II, V, VIII, XIII и фибринолизом. Увеличивается потребление естественных ингибиторов сериновых протеаз (антитромбин III, протеин С, протеин S, что приводит образованию тромбов.
Таблица 6.2.
Скрининг-тесты при остром ДВС-синдроме
| Показатели | ДВС | Норма |
| Количество тромбоцитов | < 150 000 /мкл | 150 000 – 400 000 /мкл |
| Протромбиновое время | > 15 с | 12-14 с |
| Активированное частичное тромбопластиновое время | > 37 с | 25-38 с |
| Фибриноген | < 150 мг% | 150-350 мг% |
| Продукты деградации фибрина | > 20 мкг/мл | 2-10 мкг/мл |
Исходы:
· выздоровление
· остаточные явления (тромбозы, деструктивные явления в органах)
· подострая почечная и (или) печеночная недостаточность
· смерть
17. – Гипоксия. Механизмы повреждения клеток при гипоксии. Патогенетическая классификация. Компенсаторные реакции при гипоксии.
Гипоксия - типовой патологический процесс, характеризующийся недостаточностью биологического окисления, причина которого заключается в неадекватности снабжения тканей кислородом или нарушении его использования тканями.
Гипоксия - это типовой патологический процесс, при котором уменьшается аэробный метаболизм вследствие снижения парциального давления кислорода в митохондриях, т. е. в клетке уменьшается количество макроэргических соединений и накапливаются продукты анаэробного обмена (Нанн,1969).
Гипоксия - состояние, наблюдающееся в организме при неадекватном снабжении тканей и органов кислорода или при нарушении утилизации в них кислорода в процессе биологического окисления (Чарный А.М.,1961)
Гипоксия (кислородная недостаточность) - это несоответствие между метаболическим запросом и его энергетическим обеспечением, которое сопровождается временным выходом каких-либо показателей кислородного гомеостаза из пределов колебаний, очерченных границами физиологической зоны (Березовский В.А.,1978).
Гипоксемия - недостаточное насыщение крови кислородом.
Асфиксия (в переводе с греч. – «без пульса») - состояние гипоксии, сочетающееся с повышением напряжения углекислого газа в крови и тканях.
Механизмы повреждения клеток при гипоксиях. Устойчивость различных тканей к гипоксии.
Описана последовательность событий в клетке после прекращения доступа кислорода следующим образом:
0-5 мин. аноксии → снижение уровня АТФ в клетке в 2-4 раза, несмотря на активацию анаэробного гликолиза;
5-15 мин. → появление Са+2 в цитоплазме клетки. Активация гидролитических ферментов, в том числе фермента фосфолипазы А2 митохондрий. При реоксигенации содержание Са+2 в митохондриях повышается, т. к. они еще не повреждены.
15-30 мин. → гидролиз митохондриальных фосфолипидов фосфолипазой A2 и нарушение барьерных свойств мембраны митохондрий. Реоксигенация ткани на этой стадии приводит к активному набуханию митохондрий. Окислительное фосфорилирование разобщено, способность митохондрий накапливать ионы кальция снижена.
30-60 мин. → частичное восстановление функций митохондрий, временное повышение дыхательного контроля, способности накапливать кальций (механизм компенсаторных процессов, приводящих к временному улучшению функций митохондрий, неизвестен);
90-120 мин. → необратимое повреждение митохондрий и гибель клеток.