Хронический гломерулонефрит. (МКБ-10: N01 Быстро прогрессирующий нефритический синдром, N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия

(МКБ-10: N01 Быстро прогрессирующий нефритический синдром, N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия, N03 Хронический нефритический синдром, N04 Нефротический синдром, N05 Нефритический синдром неуточненный, N06 Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением, N07 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках)

Хронический гломерулонефрит (ХГН) – группа гломерулопатий, которые отличаются по морфологическим, клиническим и иммунологическим критериям, с прогрессирующим течением и частым исходом в хроническую почечную недостаточность.

ХГН встречается у детей в возрасте от 5 до 16 лет, при этом у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек.По данным разных авторов заболеваемость ГН в среднем составляет 33 на 10 000 детей.

Таблица 72

КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (ХГН)
Формы ХГН	− Нефротическая. − Смешанная. − Гематурическая.
Активность почечного процесса.	− Период обострения. − Период частичной ремиссии. − Период полной клинико-лабораторной ремиссии.
Состояние функций почек	− Без нарушения. − С нарушением. − ХПН.
Морфологические варианты ХГН	− Минимальные изменения. − Мембранозный ГН. − Мембранопролиферативный ГН (МПГН). − Мезангиопролиферативный ГН (МзПГН). − Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС). − Фибропластический ГН. − Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) (экстракапиллярный с полулуниями).
Форма ХГН по характеру течения	− Рецидивирующий (периодически возникают спонтанные или лекарственные ремиссии). − Персистирующий (наблюдают постоянную активность ГН с длительным сохранением нормальной функции почек). − Прогрессирующий (активность ГН постоянная, но с постепенным снижением СКФ и формированием ХПН). − БПГН (формирование ХПН происходит в течение нескольких месяцев).
Варианты нефротического синдрома (НС) в зависимости от чувствительности к глюкокортикоидам ГК	− Стероидчувствительный НС (СЧНС) - развитие полной клинико-лабораторной ремиссии заболевания на фоне приема преднизолона внутрь в дозе 2 мг/кг/сутки (≤60 мг/сут) в течение 6–8 нед. − Стероидрезистентный НС (СРНС) — протеинурия сохраняется после курса преднизолона внутрь в дозе 2 мг/кг в сутки (≤60 мг/сут) в течение 6–8 нед и последующих 3 внутривенных введений метилпреднизолона в дозе 20–30 мг/кг, но не более 1 г на введение. − Часто рецидивирующий НС (ЧРНС) - возникновение рецидивов заболевания чаще чем 4 раза в год или более 2 раз за 6 мес (при условии проведения курса глюкокортикоидной терапии с применением рекомендованных доз и сроков лечения). − Стероидзависимый НС (СЗНС) - развитие рецидивов заболевания при снижении дозы преднизолона или в течение 2 нед после его отмены (при условии проведения рекомендованного курса глюкокортикоидной терапии).
Источник: Педиатрия. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. А. Баранова. - М, 2014

Рисунок 17

Рисунок 18

При осмотре обратить внимание на:

- общее состояние;

- отеки;

- артериальное давление;

- диурез;

- мочевой синдром;

- клинические признаки почечной недостаточности;

- состояние желудочно-кишечного тракта, костной системы при приеме гормональных препаратов;

- гемограмму (количество лейкоцитов и лимфоцитов) при приеме цитостатиков;

- при приеме аминохинолиновых препаратов необходим ежемесячный осмотр окулиста (риск развития кератита).

Кратность осмотров специалистами.

1. Педиатр – 1-й год 1раз в месяц. В период полной клинико-лабораторной ремиссии 1 раз в 2-3 месяца, затем 1 раз в 6 месяцев. При снижении почечных функций ежемесячно.

2. Нефролог – 1-й год 1раз в месяц. В период полной клинико-лабораторной ремиссии 1 раз в 6 мес.

3. ЛОР – 2 раза в год.

4. Стоматолог – 2 раза в год.

5. Фтизиатр 1 раз в год.

6. Окулист - 2 раза в год.

Объем обследования.

1. Общий анализ крови – в периоде неполной клинико-лабороторной ремиссии 1 – 2 раза в квартал, далее – 1 раз в 3 – 6 месяцев.

2. Общий анализ мочи – в периоде неполной клинико-лабораторной ремиссии 1 – 2 раза в месяц, далее 1 раз в 1 – 3 месяца; при всех интеркуррентных заболеваниях в период разгара и через 10 – 14 дней после выздоровления.

3. Суточная моча на белок при нефротическом и смешанном варианте при активности – 1 – 2 раза в неделю, при ремиссии 1 раз в месяц. При всех интеркуррентных заболеваниях в период разгара и через 10 – 14 дней после выздоровления.

4. Биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, протеинограмма, ионограмма) – 1 раз в 6 – 12 месяцев.

5. Посев мочи на ВК 1 раз в год.

6. Проба по Зимницкому 2 раза в год.

7. УЗИ – 1 – 2 раза в год.

Объем реабилитации.

1. Режим в периоде неполной клинико-лабораторной ремиссии - щадящий.

2. Диета зависит от выраженности отеков, гипертензии и функционального состояния почек. При отеках и гипертензии назначают бессолевые варианты диет (№7). При сохраненной функции канальцев для улучшения вкусовых качеств пищи, возможно, использование лука, чеснока, при приготовлении блюда обжарка и тушение. Пациентам, получающим гормональную терапию, рекомендуют включать в рацион продукты, содержащие много калия (курага, изюм, печеный картофель).

3. После выписке из нефрологического отделения – продолжение терапии подобранной в стационаре (различные схемы с кортикостероидами, цитостатиками и т.д.).

4. Курсы реабилитационной терапии, согласованной с нефрологом, проводятся вначале 4, далее 2 раза в год длительностью 3 – 4 недели (витаминотерапия, общеукрепляющие средства, фитотерапия и др.).

5. При интеркуррентных заболеваниях рекомендовано:

- соблюдение постельного режима;

- симптоматическая терапия;

- антигистаминные препараты;

- мембраностабилизирующие препараты (эссенциале);

- витамины – групп А, В, Е;

- по показаниям назначают антибиотики;

- у пациентов со смешанной формой гломерулонефрита, получающих прерывистые курсы преднизолона – гормональная терапия назначается ежедневно в той же или несколько увеличенной дозе 5 – 7 дней, возвращаясь затем к ранее применяемой схеме. Детям со смешанной формой не получавшим кортикостероиды 6 – 12 месяцев, возможно назначение преднизолона в дозе 0,5 – 1,0 мг/кг массы тела на 5 – 7 дней, с последующей отменой;

- на период интеркуррентных заболеваний отменяются цитостатики.

6. Фитотерапия.

С интервалом в 1 месяц показаны 1 – 2 месячные курсы питья почечного сбора по Ковалевой.

Сборы трав по Ковалевой:

- сбор №1 – зверобой продырявленный, полевой хвощ, толокнянка, крапива, тысячелистник;

- сбор №2 – зверобой продырявленный, мать-и-мачеха, ячмень обыкновенный, клевер пашенный;

- сбор №3 - зверобой продырявленный, крапива, брусничный лист, золототысячник зонтичный, шиповник.

При гематурической форме назначают настой пол-пола. При нефротической и смешанной форме с отеками применяют почечный чай.

7. Физиотерапия в зависимости от активности процесса.

8. ЛФК.

9. Физкультурная группа – специальная в периоде неполной клинико-лабороторной ремиссии, при стойкой ремиссии подготовительная.

10. Санаторное лечение – после выписки из стационара местный санаторий, далее через 6 – 12 месяцев после стихания воспалительного процесса на курортах в Железноводске, Трускавце, Пятигорске, Ижевске.

Детей с хроническим гломерулонефритом с диспансерного учета не снимают.

Врожденные пороки сердца

(МКБ-10: Q20-Q28 Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения)

Врожденные пороки сердца (ВПС) – одна из самых распространенных врожденных аномалий у детей, по частоте встречаемости она занимает третье место после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы.

Актуальность проблемы ВПС обусловлена тем, что они составляют одну треть от всех врожденных пороков развития и являются причиной ранней инвалидизации и смертности детей, особенно первого года жизни. У живорожденных детей ВПС составляют 0,7–2 на 1000 новорожденных.

В этиологии ВПС имеют значение три основных фактора:

- генетическое наследование порока;

- воздействие факторов внешней среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез;

- сочетание наследственной предрасположенности и патологического влияния различных факторов среды.

Таблица 73

КЛАССИФИКАЦИЯ ВПС (Marder,1957)
Особенности гемодинамики	Наличие цианоза
нет	есть
Обогащение МКК	Открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, аномальный дренаж легочных вен, атриовентрикулярная коммуникация	Транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, единый желудочек сердца
Обеднение МКК	Изолированный стеноз легочной артерии	Болезнь Фалло, трикуспидальная атрезия, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, болезнь Эбштейна, общий ложный артериальный ствол
Препятствие кровотока в БКК	Коарктация аорты, изолированный стеноз аорты
Без существенных нарушений гемодинамики	Декстракардия, аномалии положения сосудов, болезнь Толочинова-Роже, сосудистое кольцо – двойная дуга аорты

Таблица 74

Клинические фазы течения врожденного порока сердца
Фаза первичной адаптации	Начинается сразу после рождения. Происходит приспособление ребенка к необычным условиям гемодинамики, вызванной врожденным пороком сердца.
Фаза относительной компенсации	В течение этого периода происходит полная адаптация организма ребенка и развитие компенсаторных реакций, обеспечивающих необходимый уровень и интенсивность гемодинамики.
Фаза декомпенсации	Терминальная стадия, которая сменяет первую или вторую фазу и характеризуется развитием недостаточности кровообращения и дегенеративных изменений в паренхиматозных органах.

Таблица 75

НАЦИОНАЛЬНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ(ХСН) (Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с хронической сердечной недостаточностью. СПР и АДКР,2013)
	Стадии ХСН		Функциональные классы ХСН
I	Начальная стадия заболевания (поражения) сердца. Гемодинамика не нарушена. Скрытая сердечная недостаточность.	I ФК*	Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, ноонаможет сопровождаться одышкой и/или замедленнымвосстановлением сил.
IIА	Клинически выраженная стадия заболевания (поражения) сердца. Нарушения гемодинамики в одном из кругов кровообращения, выраженные умеренно.	IIФК*	Незначительное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровождаетсяутомляемостью, одышкой или сердцебиением
IIБ	Тяжелая стадия заболевания (поражения) сердца. Выраженные изменения гемодинамики в обоих кругах кровообращения, выраженные умеренно.	IIIФК*	Заметное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровождается появлением симптомов.
III	Конечная стадия поражения сердца. Выраженные изменения гемодинамики и тяжелые (необратимые) структурные изменен ия органов- мишеней (сердца, легких, сосудов, головного мозга, почек).	IVФК*	Невозможность выполнить какую-либо нагрузку без появления дискомфорта; симптомы сердечной недостаточности присутствуют в покое и усиливаются при минимальной физической активности.
*ФК - функциональный класс

Рисунок 19

Таблица 76

ГРУППЫ РИСКА ПО РАЗВИТИЯ ИНФЕКЦИОННОГО ЭНДОКАРДИТА

1) все больные с ВПС, особенно с цианотическими пороками (ТФ, ТМС со стенозом легочной артерии, трикуспидальная атрезия), со стенозом аорты, КоА, небольшими дефектами МЖП,

2) больные с аускультативной формой ПМК и регургитацией, с двустворчатым клапаном аорты и градиентом давления,

3) все больные, оперированные по поводу пороков сердца, особенно с наложением заплат из синтетического материала, кондуитов,

4) больные с пороками сердца, которым проводились катетеризация сердечных полостей и магистральных сосудов, вшивание кардиостимуляторов,

5) больные с пороками сердца, которым в результате операции установлены клапанные протезы,

6) больные, излеченные от инфекционного эндокардита.

Источник: Пороки сердца у детей и подростков: руководство. Мутафьян О.А. – М. 2009.

При осмотре следует обращать внимание на:

- физическое развитие;

- утомляемость;

- одышку;

- цианоз;

- пастозность;

- отеки;

- размеры печени;

- пульс;

- АД;

- размеры сердца;

- звучность тонов сердца, динамику сердечных шумов;

- частоту ОРЗ и их течение;

- субфебрилитет;

- наличие одышечно-цианотических приступов.

Кратность наблюдения специалистами.

1. Педиатр, кардиолог – в фазе первичной компенсации на первом месяце жизни 1 раз в неделю, в первом полугодии 2 раза в месяц, во втором 1 раз в месяц. Во второй фазе (относительной компенсации) 2 раза в год.

Не реже одного раза в два года, а иногда и чаще, ребенок должен быть обследован в стационаре или кардиоцентре, для динамического контроля и коррекции доз поддерживающей терапии.После хирургического лечения ребенка желательно направить на обследование и наблюдение в стационар на 2-4 недели или на 1,5 - 3,5 месяца в кардиоревматологический санаторий. В периоде декомпенсации ребенок наблюдается по индивидуальному плану. После операции ребенок наблюдается как на первом году наблюдения.

2. ЛОР – 1 раз в 6 месяцев.

3. Стоматолог – 1 раз в 6 месяцев.

4. Невролог по показаниям.

Объем обследования.

1. Общий анализ крови – 2 раза в год. После оперативного лечения в течение 1 месяца каждые 10 дней, затем в первом полугодии 2 раза в месяц, во втором – 1 раз в месяц.

2. Общий анализ мочи – 1 раз в год.

3. ЭКГ – 1 раз в 3 месяца. После операции в первые 6 месяцев 1 раз в квартал, затем 2 раза в год.

4. УЗИ сердца – 2 раза в год.

5. Рентгенография грудной клетки – 1 раз в год.

6. Определение толерантности к физическим нагрузкам (ВЭМ, тредмил-тест, степ-тест).

7. В первые 2-6 мес.после оперативного лечениянеобходимо ежедневно проводить термометрию.

Объем реабилитации.

В первой фазе необходимо проводить 4 курса реабилитационного лечения в год по 2 – 3 недели, в 2-й фазе 2 – 3 курса. Больным с сердечной недостаточностью (СН) I-IIФК рекомендовано кардиотрофическая и общеукрепляющая терапия (лечение дистрофии, анемии, гиповитаминоза, иммунокоррекция).Пациенты с СН 3 – 4-го ФК после проведенного лечения в стационаре продолжают длительное лечение поддерживающими дозами сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ, препаратов калия и кардиотрофиков.

1. Санация очагов хронической инфекции.

2. Профилактика инфекционного эндокардита – при интеркуррентных заболеваниях назначаются антибиотики на 10 – 14 дней.

3. Антибиотики назначают за 1-2 дня до операции и в течение 3 дней после нее (тонзиллэктомия, аденотомия, экстракция зубов, пломбирование зубов ниже уровня десен, хирургическое лечение фурункулов, карбункулов, хирургические манипуляции на желудочно-кишечном и мочеполовом трактах, установка венозных катетеров, гемодиализ, плазмаферез).

4. Медикаментозная терапия:

- препараты, улучшающие метаболические процессы в миокарде:

§ препараты для улучшения белкового обмена (инозин 3 – 4 недели, калия оротат 3 – 4 недели, витамин В12 в/м №15, ретаболил в/м 1 раз в месяц №3).

§ препараты для улучшения энергетического обмена (милдронат от 2 до 6 недель, неотон 7 – 10 дней, актовегин 2 – 3 недели, витамин В15 3 – 4 недели, элькар в течение 1 месяца, предуктал).

§ препараты для коррекции электролитного обмена (панангин, аспаркам на 2 – 4 недели, магния оротат 6 недель).

§ антиоксидантная терапия - поливитаминные препараты с высоким содержанием витаминов А, С, Е и микроэлемента селена – оксигард, витамакс плюс, олигогал Se, триовит; эссенциале; мексидол, эмоксипин, димефосфон, кудесан не менее 2-х недель

- сердечные гликозиды, мочегонные, антиаритмические препараты по показаниям;

- больным с цианотическими пороками сердца, протекающими со сгущением крови, нарушением ее реологии, для профилактики возможных тромбозов рекомендован прием антикоагулянтов и дезагрегантов (ацетилсалициловая кислота, курантил, финилин) в малых дозах.

5. Массаж.

6. Закаливающие процедуры.

7. ЛФК.

8. Санаторное лечение – местный санаторий в 2 фазе.

9. Группа занятий по физкультуре в фазе первичной адаптации - специальная, в 2-й фазе - подготовительная. Через 2 – 3 года после оперативного лечения детей (после занятий ЛФК) допускают к занятиям физкультурой в школе, с исключением изометрических и соревновательных нагрузок.

Критерии эффективности диспансерного наблюдения:

- жалоб нет;

- отсутствуют клинические симптомы декомпенсации;

- нет клинических и лабораторных признаков текущего инфекционного эндокардита;

- нормализация системного и легочного давления;

- исчезновение или значительное уменьшение электрокардиографических и эхокардиографических признаков гипертрофии миокарда;

- нет нарушений ритма сердца и проводимости;

- хорошая переносимость обычных физических нагрузок.

Рисунок 20

C диспансерного учета детей не снимают. После оперативного лечения длительность наблюдения 2 – 3 года (по заключению кардиолога).