Аномалии развития и опускания яичка у детей. Этиопатогенез. Клинические формы. Диагностика. Показания. Сроки и принципы хирургического лечения.

Анорхизм— врождённое отсутствие обоих яичек, обусловленное нарушением закладки эмбриональной половой железы. Обычно анор­хизм сочетается с двусторонней агенезией или аплазией почек, но может быть и изолированной аномалией. При двусторонней агене-зии и аплазии почек дети нежизнеспособны. В крайне редких случа­ях анорхизма как изолированной аномалии отмечают выраженный евнухоидизм, недоразвитие наружных половых органов, отсутствие предстательной железы и семенных пузырьков. Вторичные половые признаки не развиваются.

Лечение сводится к назначению половых гормонов.

Монорхизм — аномалия, характеризующаяся наличием только одного яичка. Возникновение аномалии связано с нарушением эм­бриогенеза перед закладкой окончательной почки и половой желе­

зы. Поэтому нередко выявляют сочетание монорхизма и солитар-ной почки.

При монорхизме наряду с отсутствием яичка не развиваются при­даток и семявыносящий проток. Соответствующая половина мошон­ки аплазирована.

Врождённое отсутствие одного яичка при нормальном втором обычно не проявляется эндокринными нарушениями и не ведёт к бес­плодию. Однако в части случаев монорхизм сопровождается крип-торхизмом (единственное яичко не опущено в мошонку). Тогда воз­можен выраженный в той или иной степени гипогонадизм.

Диагноз монорхизма правомочен лишь после безрезультатных по­исков яичка при широкой ревизии забрюшинного пространства.При «чистом» монорхизме лечение заключается в имплантации в мошонку протеза яичка из силикона. Операцию выполняют из кос­метических соображений подросткам в возрасте 12-14 лет.При гипоплазии единственного яичка помощь состоит в замести­тельной гормональной терапии.

Полиорхизм — очень редкая аномалия, характеризующаяся нали­чием добавочного (третьего) яичка. Обычно оно уменьшено, гипо-плазировано, лишено придатка и расположено в мошонке выше основного яичка. Описаны крайне редкие наблюдения эктопии до­бавочного яичка под кожу бедра, спины или шеи.

Лечение заключается в удалении добавочного яичка, поскольку оно может стать источником развития злокачественной опухоли.

Гипоплазию яичка чаще всего встречают при крипторхизме. В слу­чае двусторонней гипоплазии отмечают эндокринные нарушения. Как правило, дети страдают адипозогенитальным ожирением, половое развитие запаздывает.

В части случаев аномалия сочетается с микропенией, или «скры­тым половым членом».

Лечение проводят совместно с эндокринологом.

Крипторхизм относят к аномалиям положения яичка, возникно­вение которых связывают с нарушением процесса их опускания. Крипторхизм наблюдают у недоношенных в 30% случаев, у доношен­ных новорождённых — в 3—4%, у юношей — в 0,7% случаев; двусто­ронний крипторхизм встречают в 5 раз реже одностороннего. У плода яички располагаются забрюшинно на задней стенке живота. С 6-го месяца внутриутробного развития яички вслед за гунтеровым тяжом начинают опускаться. Пройдя паховый канал, они опускаются на дно мошонки и фиксируются там к моменту рождения ребёнка. Однако вследствие разных причин (недоразвития пахового канала, препятствия в виде соединительнотканной перегородки у выхода из пахового кана­ла или у входа в мошонку и пр.) процесс опускания прекращается или извращается. Существуют сведения, что в основе развития криптор-хизма лежит задержка дифференцировки мезенхимальной ткани.

Генетические аспекты: в части случаев найдена мутация гена GTD (306190, Хр21).

При наличии препятствий по ходу пахового канала яичко задер­живается у входа в него или в его просвете. В этих случаях речь идёт об истинном крипторхизме. Другими словами, крипторхизм — задерж­ка (ретенция) яичка на пути его следования в мошонку. Если яичко расположено в брюшной полости, до входа в паховый канал, такую ретенцию называют абдоминальной. Задержку яичка в паховом ка­нале называют ингвинальной (рис. 6-60).

Если в процессе опускания яичка у входа в мошонку встречается препятствие в виде соединительнотканной перепонки, проводник яичка (гунтеров, или проводящий, тяж) прокладывает путь в подкож­ной клетчатке на лобок, в паховую область, на бедро или промеж­ность. Расположение яичка в этих областях называют эктопией (ди­стопией) яичка. Другими словами, эктопия — отклонение яичка от пути следования в мошонку (рис. 6-61). Формы эктопии определя­ются областью расположения яичка (лонная, паховая, бедренная, промежностная; рис. 6-62). Крайне редко встречают перекрёстную форму эктопии, обусловленную попаданием яичка в противополож­ную половину мошонки.

Аномальное расположение яичка — фактор, предрасполагающий к развитию осложнений: нарушения сперматогенной функции, не­кроза яичка в результате перекрута, травматического орхита, малиг-низации.

Нарушение сперматогенной функции связано с повышенной тем­пературой окружающих тканей (на 1,5—2 °С выше, чем в мошонке). Нарушение температурного режима приводит к задержке дифферен­

циации герминативного эпителия и склеротическим изменениям паренхимы яичка. Эти изменения у детей старше 10—11 лет необра­тимы. Перекруту чаще подвергается яичко, расположенное в пахо­вом канале. Запоздалое оперативное вмешательство в этих случаях может закончиться удалением некротизированного яичка.