Аменорея

Аменорея дегеніміз репродуктивті жастағы әйелдерде етеккірдің болмауын айтады. Біріншілік аменорея- 16 жастан асқан қыз балаларда етеккірдің болмауы, екіншілік аменорея — бұрын менструальды циклі тұрақтанған әйелдерде 6 ай көлемінде етеккірдің тоқтауы. Аз көлемдегі етеккір- опсоменорея; сирек тұрақсыз етеккір (жылына 9 реттен аз) – олигоменорея. Физиологиялық аменорея жүктілік кезінде және менопаузадан кейін дамиды.

5.1 кесте. Аменорея

Этиологиясы мен патогенезі	Біріншілік аменорея: Тернер, Каллманн синдромы, гонада дисгенезиялары, сирек жағдайда жүре пайда болған патология (гормональды-белсенді емес гипофиз аденомасы). Екіншілік аменорея: мезгілінен ерте аналық бездердің қажу синдромы (МЕАБҚС) (хромосомды аномалиялар, аутоиммунды оофорит), гиперпролактинемия, гипофизарлы жеткіліксіздік, аналық бездердің поликистозды синдромы
Эпидемиологиясы	Біріншілік аменореяның халық арасында таралуы 0,5 – 1,2%, екіншілік аменорея 5%, Тернер синдромы жиілігі– 1:2500 қыз балаға; МЕАБҚС – 30 жастан кіші әйелдер арасында 0,1%, 40 жастан жас әйелдер арасында 1%
Басты клиникалық көріністері	1. Етеккірдің болмауы, бедеулік 2. Эстрогендер тапшылығымен байланысты дамитын симптомдар (қызба толқындары, түнгі тершеңдік, көңіл-күйдің тұрақсыздығы, диспареуния, либидоның төмендеуі) 3. Аменореяның дамуына әкелетін жеке аурулардың спецификалық көріністері (Тернер синдромына тән сырт-келбет, гиперпролактинемия кезіндегі галакторея, гирсутизм және т.б.)
Диагностикасы	1. Гормональды зерттеу (ФСГ, эстрадиол, пролактин, тестостерон, ДЭА, ТТГ және т.б.) 2. Біріншілік аменорея кезінде кариотиптеу 3. Кіші жамбас астауының УДЗ-сі және гинекологиялық зерттеу 4. Мерзімінен ерте аналық бездердің қажу синдромы – ілеспелі аутоиммунды сырқаттардың скринингі 5. Гипогонадизм асқынуларын диагностикалау (остеопороз, урогенитальды бұзылыстар) 6. Көрсеткіштер бойынша гипофиз МРТ-сі (гиперпролактинемия, гормональды-белсенді емес аденома)
Салыстырмалы диагностикасы	Аменореяның дамуына әкелетін сырқаттар арасында жүргізу
Емі	1. Эстрогендермен орынбасушы терапия 2.Аменореяны дамытатын сырқаттардың спецификалық терапиясы (гиперпролактинемия кезінде дофаминомиметиктер және т.б.) 3. Y-хромосома анықталғанда екі жақты гонадэктомия (тестикулярлы феминизация синдромы) 4. Гипогонализм асқынуларын емдеу (остеопороз, урогенитальды бұзылыстар) 5. Көмекші репродуктивті технологиялар
Болжамы	Эстрогендер тапшылығы жүрек-қантамыр жүйесі аурулары мен остеопороздың даму қаупін жоғарылатады

Этиологиясы мен патогенезі

Туа пайда болған синдромдар (Тернер, Каллманн синдромы) және жүрек пайда болған сырқаттар (пролактинома, жүйкелік анорексия) біріншілік және екіншілік аменореяның дамуына әкеледі, яғни бір сырқат (мысалы, гипопитуитаризмді дамытатын гипофиздің үлкен көлемдегі ісігі) біріншілік те, екіншілік те аменореяның даму себебі бола алады. Жиі біріншілік аменореяның даму себебі аналық бездердің жеткіліксіздігі мен жатырдың даму ақаулары болып табылады (5.2 кесте).

5.2 кесте.Біріншілік аменореямен дамитын кейбір сырқаттар

Сырқат	Жатыр	ФСГ	Пролактин	Тестостерон
Тернер синдромы	+	↑	N	N
Гонада дисгенезия	+	↑	N	N
Андрогендерге сезімталдықтың болмауы (тестикулярлы феминизация синдромы).	-	N	N	↑↑↑
Каллман синдромы	+	↓	N	N

(+/–) — бар/жоқ; ↓,↑ — төмендеген/жоғарылаған (гормондар деңгейі), N – қалыпты жағдай.

5.3 кесте. Аменореяны дамытатын кейбір сырқаттар

Сырқат	Гормональды ауытқулар
Мерзімінен ерте аналық бездердің қажу синдромы	ФСГ↑, эстрадиол ↓, пролактин N, андрогендер N
Дене массасының тапшылығы (жүйкелік анорекция) ДМИ < 15–17 кг/м2	ФСГ↓ немесе N, эстрадиол ↓ немесе N, пролактин N, андрогены N
Гипофизарлы жеткіліксіздік	ФСГ↓, ЛГ↓, эстрадиол ↓, пролактин ↑немесе N
Гиперпролактинемия	Пролактин ↑, ФСГ↓ или N, эстрадиол ↓ немесе N
Аналық бездердің поликистозды синдромы	Пролактин N, ФСГ N, эстрадиол N, андрогендер ↑↑↑

Кариотип	Түсініктеме
45X0 (мозаицизм)	Типті ергежейлік, қанат тәрізді мойынның тері қатпарлары, тізенің қисаюы, жатыр мен аналық бездердің гипоплазиясы. Емі: эстрогендермен орынбасушы терапия, кей жағдайда-өсу гормонымен
46ХХ, 46XY	Гонадалар даму бұзылыстарының көптеген түрлері белгілі (шынайы гонадалардың агенезиясы, рудиментарлы аналық без синдромы, шынайы гермафродитизм және т.б.)
46XY	Андрогендерге сезімтал емес андрогенді рецепторлармен байланысқан домен ақауы нәтижесінде өзгерген мүшелер мен тіндер. Қалыпты әйел фенотиті қалыптасады; жатыры мен аналық безі болмайды; жамбас астауында немесе шап каналында – рудиментарлы аналық бездер
46ХХ, 46XY	Екіншілік аменореямен сипатталатын гипо- немесе аносмиямен ұштасатын гипогонадотропты гипогонадизм (гонадотропин-рилизинг гормонының тапшылығы)

Түсініктеме

60 % — хромосомды аномалия (сынғыш Х-хромосома), мутация –(ФСГ субьбірлігі); 20 % – аутоиммунды оофорит. Емі – прогестиндермен біріккен эстрогендермен орынбасушы терапия

Эстрогендер мен андрогендердің алмасуы жүретін тері асты щел май қабаты көлемінің тым шектен тыс азаюы гонадотропин-рилизинг гормондарының пульсаторлы өндірілуін тежейді (11.4 бөлімді қараңыз)

Гонадотропиндер тапшылығы (2.6 бөлімді қараңыз)

Гонадотропиндер мен эстрадиол өндірілуінің тежелуі (2.4 бөлімді қараңыз)

Аналық без текті гиперандрогения

Екіншілік аменорея басым жағдайда гиперпролактинемиямен (15–30 %) (кесте 5.3), түрлі генезді гиперандрогениямен, мерзімінен ерте аналық бездердің қажу синдромымен (10%) байланысты болады.