Этиологиясы. Бүйрек үсті безі милы затының хромаффинді жасушалары мен симпатикалық жүйке жүйесінің эмбриональды шығу тегі
Бүйрек үсті безі милы затының хромаффинді жасушалары мен симпатикалық жүйке жүйесінің эмбриональды шығу тегі ортақ - олар жүйке түтігі қырының жасушаларынан түзіледі. Хромаффинді жасушалар бүйрек үсті безі милы затынан басқа көп мөлшерде симпатикалық ганглияларда және жайылып орналасқан хромаффинді денешіктерде анықталады.
4.17 кесте.Феохромоцитома
| Этиологиясы | Бүйрек үсті безі милы затының (90 %; 10 % — екі жақты) немесе экстраадреналды хромаффинді тін ісігі (симпатикалық ганглии). 10% — КЭН-2 синдромы шеңберінде (9.2.2 бөлімді қараңыз), 10% — қатерлі |
| Патогенезі | Ісіктің адреналин мен норадреналинді артық бөлуі |
| Эпидемиологиясы | Артериялық гипертензия жағдайының 0,1%-да көрініс береді, 30–50 жас аралығында — 1% жағдайда анықталады. Таралу жиілігі —10 мың халыққа 1 жағдайдан 200 мың халыққа 1 жағдай сәйкес келеді, сырқаттану — жылына 1,5–2 млн халыққа 1 адам сәйкес келеді |
| Басты клиникалық көрінісі | Артериялық гипертензия (типті жағдайларда— кризді ағым), ортостатикалық гипотензия, жүрек қағуы, диспноэ, түрлі локализациядағы ауыру сезімі (көкірек қуысында, іш аймағында), тершеңдік, қызба, мазасыздану, лоқсу, іш қату, бастың ауыруы, парестезия, көру қабілетінің бұзылуы. Асқынулары: жүрек жеткіліксіздігі, миокард инфаркті, өкпе ісінуі, бас миы қанайналымының бұзылысы, гипертензиялы энцефалопатия, көмірсуларға толеранттылықтың бұзылуы |
| Диагностикасы | 1. Зертханалық диагностикасы: қан сарысуында бос метанефриндер деңгейін (метанефрин және норметанефрин) және несепте коньюгирленген метанефрин деңгейі анықталады. Катехоламиндердің соңғы метаболиті ванилил-миндаль қышқылының (ВМҚ) эксрециясын және несеппен катехоламиндерді анықтаудың ақпараттылығы төмен 2. Бүйрек үсті безінің КТ-сі (МРТ) 3. Метайодбензилгуанидинмен сцинтиграфия 4. КЭН-2 синдромына скринингті зерттеу (қандағы кальцитонин және кальций деңгейі) |
| Салыстырмалы диагностикасы | Кризді ағымды эссенциальды гипертензия, тиреотоксикоз, паникалық шабуылдар (симпатоадреналды криздер), истериялық невроз, нейроциркуляторлы дистония, бүйрек үсті безінің инциденталомасы |
| Емі | Адреналэктомия. Операция алдындағы кезеңде— α- және β-адреноблокаторлармен кешенді терапия |
| Болжамы | Мамандандырылған медициналық мекемелерде өлім көрсеткіші 1–4 %. Адреналэктомиядан соң 5-жыл өмір сүруі >95 %. Рецидивтер <10 % (контралатеральды бүйрек үсті безінде ісіктің дамуы) |
4.15 сурет.Феохромацитоманың мүмкін болатын орналасу орындары
Хромаффинді жасушалардың ірі жиналған ошақтары қолқа буфиркациясы мен мықын артериялары аймақтарында (Цуреккандль ағзасы) орналасады. Осы құрылымдардың барлығы бүйрек үсті безінен тыс феохромоцитомалардың ошақтары болуы мүмкін (4.15сурет).
Феохромоцитоманы «10%-ды ісік» деп атайды, себебі ісіктердің 10%-ы бүйрек үсті безінен тыс орналасады (осыған сәйкес, 90 % —бір бүйрек үсті безінде дамиды), феохромоцитомалардың 10%-ы— қатерлі, қалған 10%-ы — екі жақты (ісік екі бүйрек үсті безінде де дамиды), 10% феохромоцитомалар 2-типті көптеген эндокринді неоплазия синдромы шеңберінде дамиды (9.2.2 бөлімді қараңыз). Спорадикалық дамитын феохромоцитоманың этиологиясы белгісіз. КЭН-2 щеңберінде дамыған феохромацитома кезінде 10 хромосомада RET-протоонкогенінің мутациясы анықталады.
Патогенезі
Ағзада андренорецепторларға әсер ете отырып, соған сәйкес симптоматика мен өзгерістерді тудыратын катехоламиндердің көп мөлшерде бөлінумен байланысты (адреналин мен/немесе норадреналин) дамиды. Катехоламиндердің ісікпен өндірілуі тұрақты түрде немесе импульсті тәртіпте болады, бұл АГ-ның кризді сипатын анықтайды. Ісіктің катехоламиндерді көп бөлуін түрлі сыртқы орта түрткілері қоздыруы мүмкін: физикалық жүктеме, эмоциональды жарақат, дене қалпын өзгерту, медициналық шаралар және т.б. Жүрек-қантамырлар жүйесі жағынан дамитын өзгерістердің патогенезіне фатальды сипат тән, себебі оның патогенезінде гиперкатехоламинемия маңызды рөл атқарады (уытты катехоламинді кардиомиопатия немесе миокардтың катехоламинді некрозы).