Жүректің туа пайда болған ақаулары.

Туғанан пайда болған жүрек кемістігі іште жатқан кезде жүректің жаратылу эмбригонезінің бұзылуынан, туған уақытына дейін бір қалыпқа келіп үлгермеуінің әсерінен болады. Барлық жүрек ауруларының ішінде бұл аурулар 1-2% шамасында. Барлық туған балалардың 0,3-0,4% жүректің және магистралды қан тамырларының кемістігімен туады. Жүрек кемістігінің жіктелуі өте күрделі болып келеді. Ертедегі жіктелулерде клиникалық белгілері бойынша жүрек кемістігін екіге бөлген: І.цианозбен (синие пороки) 2.цианозсыз Ал қазіргі жіктелу бойынша кіші қан айналым шеңберінің гемодинамикалық бұзылуларына байланысты жүрек кемістіктерін үш топқа бөледі; І.Толу кемістігі (гиперволемиямен) 2.Кедейленген кемістік (гиповолемиямен)

Бірінші топтың цианозсыз түріне келетін болсақ, оған ашық артериялық өзек, жүрекше аралық қақпаның дефектісі, қолқа коарктациясы. Ал цианозбен түрі қарынша аралық қақпақшаның үлкен дефектісімен, өкпелік бағананың қалыпты калибрімен сипатталатын ұшжармалы клапанның артериясы, өклелік артериядан қолқаға қан ағуымен ашық артериалдық өзек. Бұл көбінесе кіші қан айналым шеңберіндегі тамырлардың айқын гипертензиясы кезінде байқалады (Эйзенменгер кешені). Нетізінен бірінші топта болатын өзгеріске жүрек ішіндегі кемістіктер қатарына оң жақ және сол жақ жүрек бөліктері өзара қалыпты жағдайда кездеспейтін тесік арқылы жалғасуы, сондықтан да оң жактан веналық қандар сол жақтағы артериалық қан жолына түсіп араласады. Бұл топқа жататын науқастардың ерекшелігі бұл жерде артериалық өзектен веналыққа айдалып, сөйтіп перифериалық артерияның өзегінде артериалық қанның жетіспеушілігі байқалады. Осыған байланысты мұндай ақауы бар балалар физикалық даму жағынан қалып қойған, пневманиямен жиі ауырады, тері кабаттары бозғылттанып тұрады, кейде еріндері ашық қызғылт түске бойалып тұрады. Дененің бозғылтануы физикалық күш түскеннен кейін күшейеді. Бұл топтың барлық ақауларына жүректің, өкпе тамырларының оң жақ бөліктерінің қанға толуы тән. Рентгеноиологиалық тексергенде өкпеде кіші кан айналым шеңберінде гиперволомия өкпелік суреттің күшейуімен, өкпе тамырының кеңеюімен, қанға толуына байланысты өкпелік артерияның ісінуімен сипатталады. Перкуторлы жүректің оң жақ камерасын анықтайды. ЭКГ-да айқын оң қарыншаның гипертрофиясы байқалады. Сөйтіп кіші қан айналым шеңберінің толу синдромын анықтағаннан дәрігер клиникалық белгілері бойынша аускулътациялық және басқа симптомдар бойынша ақау түрлерін анықтайды. Мысалы: ашық артериалдық өзекте-төстің сол қырында екінші қабырға тұсында күшті систоликалық шу естіледі. Диагностикада сонымен қатар УДЗ, ангиокордиаграфия, ультардыбыстық доплерографияның маңызы зор. Екінші топтың цианозсыз түріне өкпелік артерия бағанасының стенозы жатады. Ал цианозбен жүретін түріне Фолло триадасы, тетрадасы, пентадасы (бірнеше ақаулардың комбинациясы), өкпелік артерия бағанасының үш қақпалы клапанның атрезиясы жатады. Екінші топ яғни бүл кезде жүрек ішіндегі кемістіктердің әсерінен қалыпты жағдайда кездеспейтін жүрек бөліктерінің арасындағы байланыстарды пайда болу жағдайыңда артериалық қан веналық қан жолына түседі: жүрек басы арасындағы қақпасының арасындағы перденің туған мезгілде бітпеуінен, қарынша аралық қақпада тесік болуынан, артериалық өзектің ашық болуынан, өкпе артериасының арасында тесік болуынан, екі қақпалы клапанның тарылып жүрек басы арасы қалқанында тесік болуымен түсіндіріледі. Бұл топқа кіші қан айналым шеңберінің кедейлнуі, яғни айдалатын қанның оң қарыншадан өкпе артериясына өтуінің қиындауы тән. Ол мысалы өкпе артериасының стенозы кезінде байқалады. Өкпелік артерияның нашарлау тарылуында балалар қанағаттанарлық дамиды. Ал қаттырақ тарылуы кезінде балаларда әдетте әлсіздік, физикалық күш түскенде ентігу байқалады. Тері түсі әдетте қалыпты, "жүрек бүкірі" байқалады. Аускультативті жүректе екінші тонның әлсіреуі, төстің сол қырында екінші қабырға аралықта систоликалық шу естіледі. Пальпаторлы тексергенде систоликалық діріл байқалады. Бүл сиптомдар өкпелік артерианың тарылуына тән. Рентген, УДЗ-да стеноз, өкпелік артерианың постинотикалық кеңеюі үнемі жоғарылаған систоликалық күшке байланысты оң қарыншаның гипертрофиясымен жүреді. ЭКГ-да жүректің оң жақ бөлігінің гипертрофиясы, зонд арқылы тексергенде оң карыншада қысымның жоғарылауы, өкпелік артерияның қысымының төмендеуі байқалады. Комбинирленген ақау кезінде тетрадо Фолло өкпелік артерияда қан айналымның төмендеуімен сипатталадые. Артериалық өзекке өте көп мөлшерде венозды қанның клуінен артериалық қанның оттегімен қамтамасыздануы нашарлайды. Мұндай ауруларда туғаннан тері қабаттарының цианозы байқалады. Ал созылмалы оттегілік жеткіліксіздіктің нәтижесінде біркелкі емес тері қабатының цианозы, қол ұштары, саусақтар фалангларының семуі, тыныштықтағы ентігу, тахикардия байқалады. Жүрек шекараларының кеңеюі, кеуде клеткасы деформацияға ұшыраған, жүрек бүкірі байқалады. Аускультативтік тексергенде өкпе артериясында екінші тон әлсіреген, төстің сол жақ қырында үшінші -төртінші қабырға аралықта күшті систоликалық шу естіледі. ЭКГ- да оң қарыншада гипертрофия синдромы байқалады. Диагностикада тағы УДЗ, ангиографияның маңызы зор. Үшінші топқа қолқа доғасының және оның тармақтарының аномалиалары, қолқа доғасының болмауы, қолқа коарктация мен стенозы, митральды атрезия, қолқалық клапанның жетіспеушілігі жатады. Бұл жағдайда қан айналысының бұзылу себебі жүректің магистралдық қан тамырларының тарылуына байланысты. Бұл топтағы науқастардың ерекшеліктері оларда тез шаршағыштық, тахикардия, бас ауруы байқалады. Қолқа коарктациясы кезінде 14-15 жастан асқан науқастарда артериялық қысымы жоғарылап кетеді, тері қабатының түсі қалыпты, жүрек ұшында систоликалық шуыл естіледі, жүрек шекарасы солға ығысқан. ЭКГ-да сол жақ гипертрофия синдромы анықталады. Паталогиалық тереңдігін анықтауда УДЗ, ангиография, магниттік резонанстық томография жасаукөмек береді. І.Өкпе артериясының тарылуы. Барлық туғаннан пайда болған жүрек ақауларының ішінде 5 % кездеседі. Оны екіге бөлуге болады: І.Қақпалық 2.Қақпа астындағы тарылу Өкпе артериалық клапанда болған тарылуында клапанның қақпақшалары екіге бөлінбей аузы өкпе артериасына қарай ашылып тұрған үңгір сиякты бір тесіктен тұрады. Оның үлкендігі 2-10 мм болады.Өкпе артериасы клапанының тарылуы оң жақ қарыншадан қанның кіші қан айналысына баруға кедергі жасайды. Қан айналысының минуттық мөлшерін қамтамасыз ету үшін оң жақ қарыншаның көп жұмыс істеуіне тура келеді. Бүл оң жақ қарыншаның бұлшық еті тонусының өзгергенінен және оның әлсірегенінен жүрек қуысы үлкейіп кеңеюіне әкеп соғады. Кейінірек жүректің оң жағының жұмысы толық атқарылмағандықтан үлкен қан айналу шеңберінде де қан айналысының бұзылысы байқалады. Тексеру уақытында науқастарда ентікпенің барлығы аздап қана қол жұмыс жасаса күшейтетіні анықталып, жүрек соғуының жиілеуі, өте тез шаршау байқалады. Тексеру кезінде жүрек бүкірі, жүрек жиырылған кезінде төстің сол жақ шетінде екінші үшінші қабырға аралығында діріл пайда болғанын, таңдап қарағанда жиырылу кезінде онда өзгерген дыбыс бар екенін және өкпе артериасының екінші тоны әлсірегенін байқауға болады. Артериядағы қысым азайып, венадағы қысым жоғарылайды. ЭКГ —да оң жақта өзгеріс байқалады, Р тісінің үлкейгені, P-Q интервалының тарылғаны анықталады. Фонокордиаграммада өкпе артериасының нүктесінде жүрек жиырылған сәттегі дыбыс ромб түрінде бейнеленеді. Рентгенмен қарағанда жүректің көлеңкесі оң жақ қарынша есебінен үлкейгені байқалады. Рентгенкимографияда оң жақ қарыншаның пішінінде қан толқынының тістері үлкейіп, ал өкпе түбіндегі қан толқыны тістерінің кішірейгені байқалады. Оң жақ қарыншаның, өкпе артериасының қысым көлемін жазуға түсіру және ангиокордиаграфия әдістері тарылудың клапанда немесе клапан астында болғанын, оның қаншама дәрежелі тарылғанын, сондай ақ жүректің оң жақ бөлігі қаншама кеңігенін айырып диагноз қоюға мүмкіндік береді. Емінде тек кана хирургиалық әдіс қолданады. Операцияны адам денесінің қызуын төмен түсіру және жасанды қан айналысын қолдану арқылы жасайды. Егер клапанда болған тарылу болса, өкпе артериасының басталған сабағын тіліп қайшымен клапанның тарылған жерін артерияның кабырғасына дейін тіліп кеңітеді (комиссуротомия). Егер клапан асты тарылған болса, онда оң жақ қарыншаның қан шығатын жолын тіліп ондағы қатайған фиброзды сақинасын алып тастайды. Егер осы жерді кеңітуге мүмкіндік болмаған жағдайда жүректің тесік жеріне синтетикалық заттардан жамау салады. 2.Туғаннан болған қолқаның тарылуы. Қолқаның тарылуы туғаннан болған жүрек ақауларының ішіндегі жиілігі 5 -6 % кездеседі. Қолқаның жүректен шығар жердегі тарылуын үшке бөлінеді:

Ішкі ағзалардың ішінде бір қалыпты, циклді ритмде жұмыс істейтін жүрек. Жүрек пен қан тамырлар жүйесі мал организміндегі ең басты жүйенің бірі, оның негізгі қызметі -ағзалар мен ұлпаларды оттегімен, сумен және әртүрлі нәрлі затгармен қамтамасыз етіп, кереті заттарды денеден шығару.

Орташа жас ұзактығымен есептегенде адамның жүрегі өмір бойына 2,5 млд. рет соғады екен де, өзі арқылы 200 млн.литр қанды өткізеді екен.

Міне бұл табиғаттың жаратқан мүмкіншілігі,
ең алдыңғы қатаралы ғылыми жетістіктерді пайдалана отырып
жасалған техникалық насостардың бірнеше мың сағат қана
жұмы істейтінін ескере отырып, оны табиғаттың
мүмкіншілігімен салыстырсақ, онда әлі ашылмаған табиғат
тылсымының қанша құпия сырлары бар екендігі болжамданады.

Денедегі қан айналысын үздіксіз жүргізіп тұруға жүрек, артерия, вена, капилляр қан тамырлары міндетті. Жүрек еттерінде аз уақыттың ішінде /секунд/ энергияға өте күрделі қосылыстар пайдаланылып, қайта түзіліп жатады. Жүрек еттерінің 4 негізгі қасиеттері бар:

• автоматтық;
• қозғыштық;
• өткізгіштік;
• жиырылғыштық.

Жүрек еттерінің осы жұмыстары гликолиз процессінің барысында болатын, үнемі жаңарып отыратын, негізгі энергия көзі АҮФ қышқылы қатынасатын реакциялар жүреді [1,3.4].

Осы процестердің барысында түзілетін өте бір маңызды қосылыстар жүзім және сүт қышқылдары тотығу процесінің субстраттары болып есептеледі де, олар жүрек етінде түзілетін биосинтез процесін және еттің созылғыштық қасиеттерін қамтамасыз етеді.

Жүрек диастола кезінде неғүрлым толығырақ созылса, систола кезінде соғұрлым күштірек жиырылады (Франко-Старлинг заңы). Жүрек қызметінің ең компоненті диастола болып есептеледі. Себебі, диастола кезінде жүрек етінің жирылуына қажетті энергия жинақталады. Мысалы, жылқының жүрегі тәулігіне 45 000 рет жырылады да, өзі арқылы 4-4,5 т қанды өткізеді. Әрбір жиырлған сайын энергия қолданылып отырылады. Ол энергия клеткалардың митохондрияларында оттегінің қатысуымен, не оттегісіз түзіледі. Оттегі жеткілікті болған жағдайда, глюкозаның молекуласынан 38 молекула АҮФ қышқылы түзіледі. Олай болса бұл процесс өте ұтымды және пайдалы. Ал оттегі болмаған жағдайда глюкозаның бір молекуласынан екі-ақ молекула АҮФ қышқылы түзіледі. АҮФ - креатинфосфокиназа - АЕФ + креатиифосфат.

Жүрек пен қан тамырларының жұмысы және олардың басқа ағзалармен байланысы сопақша мидаға орталық және нейрогуморальдық жолдар арқылы реттеліп отырады.

Жүректің жұмысы ғалымдарды өте ерте кезден қызықтыра бастаған. Бірақта көпке дейін қан айналу процесін нақты түсіндіру мүмкін болмады. Бір кездерде артерияларда ауа, ал қан тек веналарда ғана болады деген түсініктер болды және қан айналуды реттейтін орталық бауыр делінді.

Қаннын оң құлақшадан сол қарыншаққа келетінін бірінші рет Гален дәлелдеп берді.

Қанның жүректің оң жартысынан сол жартысына өкпе арқылы өтетінін ХVІ ғ. Сервет пен Коломбо дәделдеді.

1582 -1579 ж. Гарвей кіші қан шеңберін ашты.

1661 ж. Малъпиги капиллярларды ашты.

Одан кейінгі жүректің жұмысының реттелу процесіне
И.П.Павловтың, Старлиигтің, Г.И.Косицкийдің, В.Ф.Овсянниковтың қосқан еңбектері мол болды.

Қанның организмдегі негізгі кызметтері:

• Қоректендіру ( 1 литр сүт түзілу үшін сиырдың емшегі арқылы
  500-550 литр қан өту керек екен).
• бөліп щығару (мочевина, зөр қышқылы, креатинин,
  басқа да тұздар, қышқыддар ).
• Дем алуды қамтамасыз ету (02, С02) .
• организмді қорғау (фагоцитоз, уларға қарсы заттар, антитела,
  иммунитет ).
• Дененің жылулығын реттеу.
• коррелятивтік қасиеті - ағзалар қызметтерінің тұрақтылығын
  (гомеостаза) гуморальдық жолмен реттеу.

Қанның 20%-ы бауырда, 16% -ға жуығы көк бауырда, 10% -ға жуығы теріде қорда /депо/ болады.

Артерия қан тамырлары арқылы қанның жүруі жүрекгің жиырылуы мен артерия мен капиллярлардың тонусына байланысты.

Вена тамырлары арқылы қанның жүру процесі күрделірек болады:

• артериялардың қалған серпімділігі және олардың жиырылуы;
•. Дене бұлшық еттерінің жиырылуынан болатын қысым;

• демалу кезіндегі кеуде қуысында пайда болатын кері
қысымның арқасында қанның сорылуы есер етеді.

Қан айналу процесі мен ондағы қанның мөлшері ұлпалардағы зат алмасу процесімен тікелей байланыста жүреді.

Жүрек дұрыс жұмыс істегенде оған келіп құятын қан мен шығатын қанның мөлшері бірқалыпты жағдайда ұсталуы тиіс. Ал жүрек ауруға шалдыққанда бұл қатынас бұзылады да, әуеліде жұмыс істеген кезде, кейіннен тіпті тыныштықта оның қызыметі өзгере бастайды.

Жүрек ауруларын анықтау және ол ауруларды емдеу өте күрделі іс. Сондықтан да көп жағдайларда жүрек аурулары анықталмай қалуы да мүмкін. Белгілі деректерге қарағанда жүрек аурулары барлық ішкі жұқпалы емес аурулардың 4,5 - 35%-на болады екен. Мұндай проценттік ара қашықтық соның дәлелі болса керек.

Жүректің, қан тамырларының қандай аурулары болмасын, жүрек пен қан-тамырлар жүйесінің жеткіліксіздігін тудырады. Жүрек пен қан-тамырлар ауруларында олар:

• жүректің қызметінің жеткіліксіздігі;
• қан тамырлары қызметінің жеткіліксіздігі болып
  кездеседі.

Жүрек пен қан-тамырларының қызметтерінің жеткіліксіздігі организм ағзаларында ауру пайда болған кезде жүрек пен тамырларының ағзалар мен тіндерді қажетті мөлшерде қанмен қамтамасыз ете алмауы.

Ең негізгі себебі - жүрек етінің жиырылу қабілетінің әлсіреуі.

Мына жағдайларда жүректің әлсіреуі пайда болады:

• Жұқпалы аурулардың көбінде;
• Жүрек етінің қоректенуі бұзылғанда;
• оттегі жетіспеген жағдайда;
• организмдегі қанның деңгейі, қозғалысы бұзылғанда;
• уланганда;
• Малдар қозғалмай көп тұрып қалғанда;
• зат алмасуының қаттырақ бұзылуында;
• Жүрек қабаттарының ауруларында (эндокардит, миокардит, Перикардит, склероздар);
• әртүрлі стресс жағдайларда (шуыл - невроз ).

Жүрек етінің жиырылу қаблетінің әлсіреуі жүрекке келіп құятын қан мен одан шығатын қанның ара қатынасын бұзады. Ол жүректің минуттік көлеміне әсер етеді.

Г.Ф.Лангтың деректері бойынша жүректің минуттық көлемінің азаюы оның жеткіліксіздігінің дамуына тура пропоционал.

Жүрек етінің жиырылу қабілеті оған келетін энергия мен «кальций насосына» тікелей байланысты. Ал ол энергия қайдан келеді ?

АҮФ қышқылының тұрақты түрде жаңарып отыруы;

Гликолиз процессі;

• анаэробты фазасы (сүт қышқылы, пировиноград
қышқылы).

• аэробты фазасы (гликогеннің Н20 және С02-ға
ыдырауы).

Сау организмде сүт қышқылының 4/5 бөлігі ыдырап (ресинтез) үлгереді. Ал ауру организмде оның ыдырауы бәсендеп, сүт қышқылының мөлшері сау организмдегіден 5 есеге дейін артатын көрінеді. Бұл шоғырланған сүт қышкылын гликогенге айналдыру үшін жеткілікті мөлшерде оттегі қажет. Денедегі барлық оттегін оған жұмсаса, организмде оттегінің жеткіліксіздігі (гапоксия) пайда болады. Сондықтан оттегінің жеткіліксіздігінен шоғырланған сүт қышкылы қанға барады да, оның құрамындағы натрийдің бикорбанатымен қосылып, одан көмірқышқыл газын ығыстырып шығарады. Бос жағдайдағы көмір қышқыл газы демалу орталығын тітіркендіреді. Осыдан барып алқыну, демігу пайда болады. Бұған қоса ауру малдың организмінде оттегін пайдалану коэффициенті азаяды. Ол барып жүректің соғуын жиілетеді.

Ол -аурудың бастапқы кезінде жүрек қызметінің жетіспеушілігін тұншықтыру ретінде болса (систоланыц мөлшерінің кебеюі арқылы), кейінен систоланың мөлшері азайған кезде жүрек соғуының жиілегенінің пайдасы болмайды. Соның салдарынан жүрек еті шаршап, оның демалыс уақыты азаяды (диастола). Осындай журек соғуының жылдамдауы (тахикардия) жұрек етінің қоректенуін нашарлатады. Осының бәрі жүрек етінде дистрофия құбылысын тудырады.

Кальций жүрек еттінің жиырлу, босаңсу процесстерін реттеп отыратын бірден-бір табиғи элемент. Ол микоплазмадан саркогоматикалық ретикулумға белсенді түрде ауысын оттырады.

Кальцийді сіңіру организмнің қышқыдың жоғарлаған кезде (ацидоз) күрт нашарлайды. Ол барып жүрек етінің жиырылуына есер етеді. Егер де біз кальцийдін, торшаға, жәнс одан тысқары ағамын реттей алатын болсақ, онда жүрек етінің жиырылу, босаңсу процестерінде реттеген болар едік.

Соңғы кезде табылған ерекше зат (ионофора А) жүрек етінің жиырылу және босаңсу процестерінің жиілеуіне және күшіне әсер ететін көрінеді. Олай болса, жүрек етінің осынау бір қажетті қасиеттеріне фармакологиялық дәрілермен әсер етуге ашуға мүмкіншілік бар деген сөз.

Көп жылдар бойы неғүрлым АҮФ қышқылы көп түзілсе, соғұрлым жүрек етінің жиырылуы да күшті болады деген түсінікпен келдік.

Соңғы кезде, молекулалық биологияның жақсы дамуының арқасында жүрек етіне энергияны жеткізу және беру процесінде креатинфосфокиназалық жүйенің рөлі зор екені анықталды. Жалпы жүрек қызметінің жеткіліксіздігі 3 топқа бөлінеді:

1. Жүректің сол жақ қарыншасының жұмысының
жеткіліксіздігі;

2. Жүректің оң жақ қарыншасының жұмысының
жеткіліксіздігі;

3. Жалпы, аралас жеткіліксіздігінің түрі.

1. Жүректің сол жақ қарыншасының жұмысы жеткіліксіз
болғаңда систола кезінде ондағы қан толық ортаға жіберіліп
үлгермейді. Қанның қалдығы қарыншақта калып қояды да, әрбір
арылған сайын оның мөлшері көбейе береді. Осының салдарынан:

• кіші қан шеңберінде, әсіресе бронхыларда, қанның
  тоқырауы;
• сол жақ қарыншақтың созылуы;
• кей кезде кеуде қуысында сұйық заттың іркілуі
  (гидроторакс) байқалады.

Бұндай өзгерістер кебінесе қанның қысымы жоғары болғанда, бүйрек қабынғанда, склероз ауруларында, жүрек уларында жене жүқпалы ауруларда жиі кездеседі.

2. Оң жақ қарыншаның жеткіліксіздігінде:

- жүректің көлемі үлғаяды;

- 1 саз көмескіленіп алыстан естіледі;

- ішкі ағзаларда, бас жақта вена қанының тоқырауы
байқалады;

- бауырдың көлемі ұлғаяды;

- ас корыту ағзаларында қабыну белгілері білінеді;

- вена қанының қысымы көтеріледі.

3. Жүрек жеткіліксіздігінің аралас түрінде жоғарыдағы
өзгерістер қабаттас жүреді. Алдымен оң жақ қарыншақтың жеткіліксіздігі, содан кейін сол жақ қарыншақтың жеткіліксіздігі байқалады.

Жалпы жүрек пен қан тамырлары қызметінің жеткіліксіздігі 3 сатыға бөлінеді:

1-ші сатысында малдар жай тұрғанда жүрек пен қан тамырлары жеткіліксіздігінің ешқандай белгілері жоқ (белгісіз түрі);

2-ші сатысында малдарға аздап салмақ түсіргенде: жүректің соғуы мен тыныс алудың жиілеуі, ұлпалардың ісінуі (әсіресе екі жақ сүйектерінің арасында, кеуде тұсында, жыныс ағзаларының маңайында, аяқтың төменгі жақтарында) байқалады.

Жоспар:

Кіріспе

1 Негізгі бөлім.....

1.1 Жүрек қан тамырдың ақаулары және оның қызыметтері........

1.2 Жүрек пен қан тамырлар жүйесінің ауруларының жіктелуі...........

1.3 Емдеу шаралары ...

1.4 Жүректің ішкі қабының және қан тамырларының аурулары

1.5 Жүрек ақаулары...

Қорытынды.

Пайдаланылған әдебиеттер тізімі:

1. http://kazmedic.kz/archives/407