Патология белкового состава плазмы крови

Патология растворимых белков (aльбуминов и глобулинов) - выражается в различных изменениях белкового состава плазмы крови (диспротеинемии). Диспротеинемия (dysproteinaemia: дис + протеины + греч. haima — кровь) — нарушение нормального коли­чественного соотношения между фракциями белков крови. Все слу­чаи диспротеинемии делят на 2 формы: гиперпротеинемии и гипопротеинемии.

Гиперпротеинемии — изменения белкового состава в форме от­носительного или абсолютного увеличения содержания всех или отдельных белков. Она возникает как следствие:

1) компенсаторного синтеза глобулинов при нарушении синте­за альбумина, например, при хронических диффузных поражениях печени;

2) повышенного синтеза антител, фибриногена, С-реактивно белка, гаптоглобина, что наблюдается при инфекции, воспалени некрозе и т.д.;

3) синтеза аномальных белков — парапротеинов, что характерн для плазмоцитомы, микроглобулинемии, криоглобулинемии и т.д.;

4) перехода в кровь клеточных белков.\

Гипопротеинемия — уменьшение относительного или абсолютного содержания всех или отдельных белков. Она возникает при:

1) уменьшении синтеза белка вследствие недостатка или качественного дисбаланса аминокислот, что характерно для полного или частичного голодания, лихорадки, нарушения гидролиза бел ков и всасывания аминокислот;

2) врожденных или приобретенных нарушениях синтеза от; дельных белков (гемофилия, гипоальбуминемия, гипогаммаглобулинемия, гипопротеинемия и т.д.);

3) ускоренном распаде отдельных белков;

4) потере белка во внешнюю (протеинурия при патологии почек или внутреннюю (отек, водянка, шок и др.) среду вследствие нарушения целостности или повышения проницаемости сосудистой стенки.

Основными патогенетическими механизмами развития диспротеинемий являются изменение (ослабление, усиление, извращение биосинтеза отдельных видов белка и изменение взаимопереход белков из крови в ткани и из тканей в кровь. Например, при длительной алиментарной белковой недостаточности гипопротеинемия является критерием общего нарушения биосинтеза белковый структур, и в первую очередь альбумина. Дефицит альбумина сказывается на нарушении многих жизненно важных процессов в силу того, что альбумин способен:

а) связывать ионы кальция, регулируя тем самым уровень свободного и ионизированного кальция в крови, что имеет важное значение для процессов свертывания крови, возбудимости нервной системы, проницаемости сосудов;

б) связывать многие катионы и анионы и принимать, таким образом, участие в регуляции кислотно-основного состояния, осуществлять защитную функцию при попадании в организм Zn,
Hg путем связывания их и элиминации почками;

в) связывать билирубин, образующийся при распаде эритроцитов, и транспортировать его в печень;

г) транспортировать гормоны щитовидной железы, стероидные гормоны, свободные жирные кислоты, глюкокортикоиды;

д) связывать в клетках вещества, разобщающие окислительное
фосфорилирование (в том числе тироксин).

Гипоальбуминемиявозникает при различных поражениях пече­ни, осуществляющей, как известно, синтез альбумина: вирусных и токсических гепатитах, нарушении печеночного кровообращения (шок, ишемия и др.), циррозах. Следует помнить о том, что на­чальные стадии гипопротеинемии могут маскироваться переходом белка из экстраваскулярных пространств, а отчетливо выраженные гипопротеинемия и гипоальбуминемия свидетельствуют об исто­щении функциональных резервов белка в экстраваскулярных про­странствах.

Гипопротеинемия, с одной стороны, служит критерием глубоко­го нарушения белкового обмена в организме, а с другой — имеет и самостоятельное значение для жизнедеятельности организма: ее развитие сопровождается нарушением водного обмена между крове­носным руслом и тканями, нарушением транспорта в крови от­дельных компонентов обмена, снижением иммунореактивности. Гипопротеинемия сопровождается развитием голодных отеков.

Общая направленность диспротеинемии при поражениях пече­ни характеризуется сдвигом в сторону преобладания грубодисперсных белков — глобулинов. Увеличение содержания в плазме b- и у-глобулинов на фоне гипоальбуминемии рассматривается как компенсаторное ускорение их синтеза, вызванное начальным сни­жением онкотического давления. Качественные изменения синтези­руемых белков наблюдаются при вирусном гепатите, циррозе пече­ни. Эти аномальные белки называют парапротеинами.

Патология синтеза иммуноглобулинов может проявляться в трех вариантах:

1) недостаточность синтеза иммуноглобулинов (гипо- или агаммаглобулинемия);

2) избыточное образование у-глобулинов, что характерно для цирроза печени, ревматоидного артрита, некоторых опухолей;

3) извращение синтеза одного из компонентов, составляю­щих у-глобулины (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема).

При некоторых заболеваниях (подострый септический эндокар­дит, хронические нефропатии, узелковый периартериит) в сыворот­ке крови появляются белки, коагулирующие при сравнительно низ­ших температурах. Их называют криоглобулинами. Если криогло-булины выпадают в осадок в диапазоне температуры тела, то они вызывают различные микроциркуляторные расстройства, что ха­рактерно для синдрома Рейно, крапивницы, акрогангрены и т.д.

Стойкие гиперглобулинемии как следствие аномалии биосинтеза белков становятся важнейшим патогенетическим фактором амилоидоза. Амилоид — сложный белок, в состав которого входят углеводные комплексы (гликопротеиды, мукополисахариды и гло­булины, в основном у-глобулины).