Диффузных болезнях соединительной ткани

Особенности суставного синдрома при системной склеродермии (системном склерозе) (ССД).Клиническая картина ССД отличается большой полиморфностью и полисиндромностью, отражая системный характер заболевания и варьируя от маломанифестных, относительно благоприятных форм до генерализованных, быстропрогрессирующих и фатальных. ССД развивается чаще исподволь: появляются вазоспастические нарушения по типу синдрома Рейно, артралгии или тенденция к контрактурам, уплотнение кожи и подлежащих тканей, позднее выявляется патология внутренних органов. Реже заболевание начинается с прогрессирующего генерализованного поражения кожи (плотный отек, индукция) и/или висцеральных поражений, которые в дальнейшем могут доминировать в картине ССД.

диффузных болезнях соединительной ткани - student2.ru Поражение опорно двигательного аппарата проявляется суставным и мышечным синдромами, остеолизом и кальцинозом, что наряду с поражением кожи и синдромом Рейно создает картину характерного для ССД периферического симптомокомплекса.

Суставной синдром по частоте выходит на первый план и нередко является одним из начальных признаков заболевания (уступая в этом отношении лишь синдрому Рейно), поэтому играет важную роль в ранней диагностике ССД. Может проявляться полиартралгиями, своеобразным (склеродермическим) полиартритом с преобладанием экссудативно-пролиферативных (ревматоидоподобный артрит) или фиброзно-индуративных изменений и периартритом с развитием контрактур. От РА поражение суставов при ССД отличается преобладанием фиброзных изменений и отсутствием выраженной деструкции суставов. Возможно сочетание ССД с РА (так называемый перекрестный синдром: ССД + РА) (рис. 6).

диффузных болезнях соединительной ткани - student2.ru Поражение скелетных мышц. При ССД возможны проявления в виде: 1) фиброзного интерстициального миозита или миопатии с разрастанием соединительной ткани и атрофией собственно мышечных волокон; 2) полимиозита (ПМ) с дегенеративно-некротическими изменениями в мышечных волокнах и последующим склерозом. Первый вариант встречается наиболее часто, хотя клинически он не так ярок, как второй, который в выраженных случаях характеризуется мышечной слабостью и нарушениями движения, свойственными ДМ или ПМ, и может рассматриваться как overlap-синдром (ССД + ДМ/ПМ).

Поражение костей. Характерная для ССД костная патология в виде остеолиза чаще ногтевых фаланг обусловлена главным образом сосудисто-трофическими нарушениями, хотя не исключены изменения и в собственно коллагеновой матрице кости. Проявляется клинически в виде характерного укорочения и деформации пальцев рук и ног. Остеолиз практически не наблюдается при других диффузных болезнях соединительной ткани и редок при другой патологии, что позволяет высоко оценить его диагностическое и дифференциально-диагностическое значение.

Особенности суставного синдрома при системной красной волчанке.Болеют чаще женщины в возрасте 20-40 лет. Так как при СКВ имеется распространенное поражение тканей (в первую очередь волчаночный васкулит, поражение соединительной ткани), то это и обусловливает возможность многочисленных клинических вариантов заболевания. В таком случае врач при обследовании больного должен уметь выявить все симптомы, увидеть в них системность поражения, выделить из них наиболее типичные и часто встречаемые проявления СКВ. По частоте встречаемости наиболее характерен в первую очередь суставной синдром (артриты, артралгии) и лихорадочный. Остальные симптомы идут в убывающем порядке

Артрит и артралгии

91,6%

Лихорадка

83,6%

LE‑клетки

75,7%

Кожные изменения

71,5%

Лимфоаденопатия

58,6%

Анемия

56,6%

Анорексия, тошнота, рвота

53,2%

Диспротеинемия

53,0%

Миалгия

48,2%

Поражение почек

46,1%

Плеврит

45,0%

Лейкопения

42,6%

Перикардит

30,5%

Экссудат в плевральной полости

30,3%

Ц Н С

25,5%

Лихорадка – весьма типичное проявление СКВ. Она может опережать другие симптомы на несколько месяцев. Характерны также умеренно выраженные артралгии или тендовагинит, которые часто ошибочно трактуются как раннее проявление ревматоидного артрита. Возможно поражение любого сустава, особенно суставов кистей, а также лучезапястных коленных и голеностопных.

Артриты и артралгии наблюдаются у 80-90% больных в разные периоды болезни, примерно у половины из них поражение суставов является первым признаком заболевания.

Наиболее часто вовлекаются мелкие суставы кистей, реже поражение затрагивает лучезапястные, локтевые, коленные и другие суставы. Артриты в основном возникают на фоне активности СКВ, носят симметричный характер, характеризуются рецидивирующим течением. Боль и скованность наблюдаются значительно чаще, чем объективные признаки поражения суставов. Утренняя скованность непродолжительна и наряду с воспалительными изменениями быстро регрессирует на фоне противовоспалительной терапии. Деформация суставов развивается относительно редко (приблизительно в 10% случаев), частота эрозивных артритов составляет около 4-6%.

Поражение скелетной мускулатуры (миалгии, повышенная чувствительность мышц, мышечная слабость, атрофия) встречается в период обострения заболевания, однако не является специфичным. В ряде случаев поражение мышц при СКВ практически не отличается от такового при классических идиопатических воспалительных миопатиях. имеются данные о нередком (до 30%) развитии синдрома фибромиалгии.

Особенности суставного синдрома при дерматомиозите.Типичный полимиозит обычно развивается у женщин 30 – 50 лет, характеризуясь постепенным развитием и частым сочетанием с атипичными кожными высыпаниями, синдромом Рейно, легкими артралгиями и различными системными проявлениями.

Дерматомиозит чаще поражает женщин этого же возраста и в 1/3 случаев начинается остро, проявляясь высокой лихорадкой (38-39ºС), быстро (в течение 2 – 4 недель) прогрессирующей мышечной слабостью, вплоть до полной обездвиженности, развитием дисфагии, дизартрии, миалгией, потерей массы тела. Общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние сопровождается разнообразными кожными высыпаниями. Сильные боли в мышцах могут быть постоянными, иногда выражены умеренно и усиливаются при движении. Причиной смертельного исхода обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность, обусловленная поражением легких или сердца.

Суставной синдром для дерматомиозита малохарактерен, однако может проявляться в виде полиартралгии, реже – полиартрита с симметричным поражением крупных (коленных, голеностопных, лучезапястных) и межфаланговых суставов. Нарушения функции суставов обусловлены поражением мышц и воспалительно-экссудативными изменениями кожи над областью суставов и полностью обратимы под влиянием глюкокортикоидов. Деформация суставов не характерна.

Особенности суставного синдрома при острой ревматической лихорадке.Преобладающая форма поражения суставов в современных условиях - олигоартрит, реже - моноартрит. В патологический процесс вовлекаются коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые суставы. Характерны: доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с переменным, часто симметричным вовлечением суставов. В 10—15% случаев выявляются полиартралгии, не сопровождающиеся ограничением движений, болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления. Суставной синдром быстро разрешается на фоне НПВП, деформации не развиваются.

Особенности суставного синдрома при смешанном заболевании соединительной ткани.Вовлечение в патологический процесс суставов наблюдается практически у всех больных, главным образом в виде мигрирующих полиартралгий, а у 75% больных полиартрита (неэрозивного и, как правило, недеформирующего), хотя у ряда больных развиваются ульнарная девиация и подвывихи в суставах отдельных пальцев кистей. Характерно вовлечение в процесс крупных суставов наряду с поражением мелких суставов кистей, как при системной красной волчанке. Изредка описываются не отличимые от ревматоидного артрита эрозовно-деструктивные измерения в суставах кистей.

Особенности суставного синдрома при болезни (синдроме) Шегрена. При данном заболевании обычно отмечаются рецидивирующие артралгии. Однако нередко возникает полиартрит межфаланговых суставов кистей, реже – периартикулярный отек голеностопных суставов при развитии гиперглобулинемической пурпуры. Назначение противовоспалительной терапии купирует признаки артрита на 2-3 день. Наблюдения показали, что даже при часто рецидивирующем артрите мелких суставов не развивалось эрозивно-деструктивного процесса, что позволяло исключить у этих больных ревматоидный артрит.

Особенности суставного синдрома при ревматической полимиалгии.У большинства больных заболевание начинается остро, с выраженных болей и скованности, главным образом в мышцах шеи и плечевого пояса, реже в мышцах тазового пояса, бедер. При данном заболевании признаки артрита наблюдаются в области плечевого, грудино-ключичного, лучезапястного и коленного суставов. Характеризуется нестойкостью и легко купируется внутрисуставным введением гидрокортизона или приемом глюкокортикостероидов внутрь.

Особенности суставного синдрома при рецидивирующем полихондрите и синдроме Титце. Суставной синдром (у 71-78% больных) с рецидивирующим полихондритом протекает в виде артралгий, преходящего полиартрита или полиартрита, напоминающего ревматоидный с эрозивными изменениями на рентгенограммах в случае хронического суставного воспаления. Синдром Титце – доброкачественное заболевание, характеризующееся утолщением и болезненностью передних концов II, III или IV ребер. Заболевание характеризуется нарастающей болью в верхней части грудной клетки, обычно с одной стороны. Боль может быть весьма интенсивной, иррадиировать в плечо или руку, усиливаться при движении. В области пораженного реберного хряща определяется выраженная болезненность и четкая плотная веретенообразная припухлость размером 3-4 см. При динамическом рентгенологическом наблюдении удается установить нарушение обызвествления пораженного хряща, появление известковых и костных глыбок по краям хряща, утолщение его. Процесс длится от нескольких недель до нескольких лет и чаще заканчивается спонтанной ремиссией. При дифференциальной диагностике синдрома Титце необходимо исключить не только ревматические заболевания, травму, но и патологию сердечно-сосудистой системы.

Л И Т Е Р А Т У Р А:

1. Беляева И.Б. и соавт. Клиническая ревматология. – М., 2001. – 420с.

2. Гусева Н.Г. Системная склеродермия и псевдосклеродермические синдромы. – М., 1993. – 240с.

3. Ковалев Ю.Н., Ильин И.И. Болезнь Рейтера. – Ч., 1993. – 114с.

4. Клиническая ревматология. Рук.-во для практ. врачей. Под ред. В.И. Мазурова, СПБ: ООО «Издательство Фолиант», 2001. – 416с.

5. Лысенко О.В. Роль инфекционного генитального очага и иммунных нарушений в патогенезе, диагностике и лечении болезни Рейтера у детей. Автореф. дисс. доктора мед. наук. – М., 2002. – 37с.

6. Мешков А.П. Диагностика и лечение болезней суставов. – М., 2000. – 190с.

7. Мухин, И. В. Современные подходы к медикаментозному лечению больных с первичной подагрой / И. В. Мухин // Украинский ревматологический журнал. – 2001. – №2. – С. 12–17.

8. Мухин, Н. А. Подагра вчера и сегодня / Н.А. Мухин // Клин. медицина. –1991. – Т.69, №5. – C. 103–106.

9. Мухин, Н.А. Подагра - только ли болезнь суставов? / Н. А. Мухин // Клинич. фармакология и терапия. – 1994. – Т.3,№1. – C. 31–33.

10. Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология: рук. для врачей. – М., 1989. – 417с.

11. Насонов В.А., Бунчук Н.В. Ревматические болезни. – М, 1997. – 417с.

12. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов. – т. 2, Витебск, Белмедкнига, 2003. – 386с.

13. Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний. Рук-во для практ. врачей. Под общ. ред. В.А. Насоновой, Е.Л. Насонова. – М.: Литера, 2003. – 608с.

14. Сигидин Н.А. Лечение ревматических заболеваний. – М., 1991. – 251с.

15. Сорока Н.Ф. Как начинается ревматоидный артрит // Здравоохранение Беларуси, 1991. - № 12. – С. 57-60.

16. Сорока Н.Ф. Диагностика ревматоидного артрита // Здравоохранение Беларуси, 1994. - № 3. – С. 39-45.

17. Сорока Н.Ф., Ягур В.Е. Ревматоидный артрит. – Мн., 2000. – 180с.

18. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов. – Мн., 2000. – 247с.

19. Чепой В.М. Диагностика и лечение болезней суставов. – М., 1990. – 317с.

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ:

1. Диагностические критерии ревматоидного артрита (АРА, 1987г.).

2. Классификация ревматоидного артрита (Минск, 2003г.).

3. Факторы прогрессирующего течения ревматоидного артрита.

4. Дифференциальный диагноз ревматоидного артрита с артритами другого происхождения.

5. Основные принципы современной терапии больных ревматоидным артритом.

6. Остеоартроз - определение заболевания, факторы риска развития остеоартроза и патогенез. Классификация. Причины болей и выпота в полость сустава при остеоартрозе.

7. Особенности клинических проявлений заболевания: наиболее часто поражаемые суставы; особенности болевого синдрома; объективные признаки остеоартроза. Узелки Гебердена и Бушара. Рентгенологические признаки остеоартроза.

8. Дифференциальная диагностика остеоартроза.

9. Нефармакологические методы лечения остеоартроза: образование больного, физические упражнения, воздействие на факторы риска.

10. Фармакологические методы: анальгетики, НПВП, стероиды, хондропротекторы. Показания к назначению, принципы лечения. Принципы назначения НПВП и стероидов при остеоартрозе.

11. Показания к оперативному лечению остеоартроза и направлению на консультацию ревматолога.

12. Роль инфекции в возникновении болезни и синдрома Рейтера.

13. Диагностические критерии болезни и синдрома Рейтера.

14. Дифференциальный диагноз болезни и синдрома Рейтера с ревматоидным артритом.

15. Дифференциальный диагноз болезни и синдрома Рейтера с анкилозирующим спондилоартрозом.

16. Дифференциальный диагноз болезни и синдрома Рейтера с псориатическим артритом.

17. Рациональная антибиотикотерапия болезни и синдрома Рейтера.

18. Диагностические критерии подагры.

19. Дифференциальный диагноз подагры и ревматоидного артрита.

20. Лечение острого приступа подагры.

21. Базисная терапия подагры.

22. Рациональная диета больных, страдающих подагрой.