Предвар дз:ИБС.постинфарктный кардиосклероз.Нарушение ритма и проводимости-мерцательная аритмия. ХСН НК 111 ФК 4
Настоящее ухудшение связано,видимо, с появлением мерцательной аритмии.ХСН по систолическому типу с форм аневризмы передней стенки и перегородки. Прогноз неблагоприятный, пересадка сердца. В качестве показателя, свидетельствующего о сохранности систолической функции, можно рекомендовать уровень ФВ ЛЖ ≥ 50 %, подсчитанный методом 2–х мерной ЭхоКГ по Simpson
Лечение: основная группа- иАПФ, ВБ, диуретики, АТРкАТ11, АН альдостерона,с.гликозиды.
Доп.гр:статины,непрям антикоаг-Варфарин.
Задача № 30.
Больная Л., 21 года, поступила в акушерскую клинику по поводу самопроизвольного выкидыша, осложнившегося обильным маточным кровотечением. На протяжении последнего года отмечала кровоподтеки на конечностях. При чистке зубов отмечается кровоточивость десен. Эти явления наросли за период беременности.
Клинический анализ крови: гемоглобин 90 г/л; эритроциты 3,0х1012/л; цветовой показатель 1,0; тромбоциты 10х109/л; лейкоциты 5,0х109/л; СОЭ 14 мм/час.
Больная переведена в гематологическое отделение. Состояние удовлетворительное. Кожные покровы бледные. На коже бедер и предплечий поверхностные кровоизлияния размером до 3 см в диаметре. Печень, селезенка не пальпируются, после их пальпации на коже живота появились кровоподтеки петехиального типа. Со стороны сердечно-сосудистой системы, системы дыхания и желудочно-кишечного тракта без отклонений от нормы. На слизистой полости рта пузыри с геморрагическим содержимым.
Миелограмма: оживлен эритропоэз, количество мегакариоцитов нормальное.
1. Выделите основные синдромы
2. Проведите дифференциальный диагноз.
3. Назначьте дополнительные исследования
4. Определите тактику ведения больного
Диагноз- тромбоцитопеническая пурпура (разрушение тромбоцитов). Симптомы- выкидыш (разрушение тромб плода-проникновение антитромбоцитарных ат), маточное кровотечение, кровоиздияния на коже, кровотечения из десен, пузыри с геморрагическим содержимым, снижение числа тромбоцитов. Диф диагноз—гемофилия, бол-нь Виллебранда, тромбоцитопатии, геморрагический васкулит, б-нь Рандю-Ослера, лейкозы, апластическая анемия, В12 анемия, метастазы в костный мозг, ДМС.Диагностика—спинномозговая жидкость( норм или повышены мегакариоциты, время кровотечения (удлинено), свертывания (снижено). Лечение- глюкокортикостероиды (преднизолон 1 мг на кг, если не помогло- спленэктомия, если нет эффекта—иммунодепрессанты (винкристин- 1-2 мг раз в неделю—1-1,5 месяцев).
1.Синдромы:
геморррагический синдром (кожные проявления +кровоизлияния, кровотечения)
по лабораторным данным: тромбоцитопения (т=10х10*9/л, N=170-380х10*9/л); анемический синдром (эритроциты=3,0х10*12/л; N для женщин=3,7-4,7); (Hb=90г/л, N=132—173 г/л)
Цветовой показатель в норме (N ЦП=0,8-1,15) => анемию скорее всего следует расценивать как постгеморрагическую, но это нужно доказать
2. ДД
Приобретенные тромбоцитопении могут быть обусловлены: нарушением тромбоцитопоэза, повышенным разрушением тромбоцитов
Основные причины:
Аплазии кроветворения - резкое угнетении или прекращении роста и созревания всех трёх клеточных линий в костном мозгу, для апластических анемий характерна выраженная панцитопения — анемия, лейкопения, тромбоцитопения и лимфопения. (панцитопении у пациентки не наблюдается, по данным миелограммы - эритропоэз оживлен; количество мегакариоцитов - в норме)
Вытеснение всех ростков нормального кроветворения в результате пролиферации мутантной кроветворной клетки (остр лейкозы) - дебют заболевания внезапный, с высокой лихорадкой, интоксикацией, гиперпластическим синдромом - увеличение л/у, печени, селезенки; для подтверждения диагноза необходимо обнаружение бластных клеток в периферической крови или крастном костом мозге; кроме того по данным миелограммы - эритропоэз оживлен; количество мегакариоцитов - в норме
Подавление синтеза ДНК и нарушение деления всех клеток, в тч мегакариоцитов (при дефиците В12 и фол. к-ты) - дана миелограмма, где количество мегакариоцитов - нормальное и кроме того для дефицита В12 характерно: поражение пищеварительной и нервной систем
Повышенное разрушение тромбоцитов в кровеносном русле связанное с иммунными нарушениями (болезнь верльгофа)- появление антитромбоцитарных АТ, при идеопатической тромбоцитопенической пурпуре - происходит синтез JgG, которые фиксируясь на мембране тромбоцитов нарушают их функцию и способствуют разрушению в селезенке (срок жизни тромбоцитов уменьшается с 7-10 дней до нескольких часов). В большинстве случаев пурпура начинается после перенесенной вирусной инфекции, профилактических прививок, приема ЛС. Этот диагноз наиболее вероятен, но требует проведения дополнительных методов обследования, для подтверждения.
3. Дополнительные исследования:
Диагностическим критерием тромбоцитопенической пурпуры является обнаружение антитромбоцитарных АТ, необходимо провести спец анализ.
Характерно: увеличение времени кровотечения, снижение степени ретракции кровяного сгустка.
4. Тактика:
В период геморрагического криза показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта желательно получать пищу в охлаждённом виде.
Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.
ГК: Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2-3 нед с последующими снижением дозы и полной отменой препарата. Преднизолон в более высоких дозах (3 мг/кг/сут) назначают короткими курсами по 7 дней с перерывом в 5 дней (не более трёх курсов). При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна «пульс-терапия» метил-преднизолоном (30 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней).
JG: В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами. Основной механизм действия IgG в/в — обратимая блокада Fc-рецепторов на макрофагальных клетках. В результате уменьшается опсонизация тромбоцитов и таким образом предотвращается их разрушение в кровяном русле.
Оперативно: Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного.
Иммунодепрессанты: цитостатики для лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомии. Применяют азатиоприн в дозе 2-3 мг/кг/сут в 2-3 приёма в течение 1-2 мес.
Задача № 31.
Больная Т, 27 лет, в течение 2-х лет отмечает нарастание общей слабости, плохой аппетит, потливость по ночам. Отметила болезненность в области шеи, в подмышечной области. В течение последней недели температура тела повышалась до 390С.
При осмотре: бледность кожных покровов. Пальпируются задние шейные и передние шейные лимфоузлы, подмышечные лимфоузлы справа, подвижные, не спаянные друг с другом, с окружающими тканями, безболезненные. По органам – без изменений. Печень и селезенка не увеличены.
Клинический анализ крови: гемоглобин 120 г/л; эритроциты 3,4х1012/л; цветовой показатель 0,8; тромбоциты 280х109/л; лейкоциты 13х109/л; палочкоядерные 8%; сегментоядерные 63%; лимфоциты 20%; моноциты 7%; эозинофилы 2%; СОЭ 45 мм/ч.
1. Выделите основные синдромы
2. Проведите дифференциальный диагноз.
3. Назначьте дополнительные исследования
4. Определите тактику ведения больного
Диагноз- лимфогранулематоз 2Б стадия(б-нь Ходжкина). Симптомы- слабость, потливость по ночам, бол-ность в области шеи, подмышек, повыш. Температуры, увеличение л.у. шейных и подмышечных справа, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ. Диф диагноз- хрон. Лимфолейкоз, инфекционный мононуклео, лимфосаркрма. Диагностика—гистологич исслндование биопсированного л.у., ренген грудной клетки, костей, контрастная лимфография нижн конечностей, скеннирование печени и селезенки, исследование костного мозга, КТ. Лечение- Комбинированная терапия- химиотер( комбинации цитостатиков, эмбихин, винкристин, натулан, преднизолон), лучевая тер и спленэктомия.