Лимфогранулематоз стадия II
Осн. Синдр: лимфоаденопатии, воспалительный, Диф диагноз бронхоаденит , перв туберкулез, саркоидоз1 ст при увелич внутригрудн л/у, с лимфолейкоз,метастаз рака Диагностика анализы оак, б/х, рентген, кт, биопсия л/у, обнаружение клеток Рид-Штернберга.
Лечение: лучевая терапия + химиотерапия
химиотерапия: схема МОРР: хлорметин, винкрестин, прокарбазин и преднизолон. Замена хлорметина хлорамбуцилом, а винкрестина винбластином уменьшает токсич. действие на ЖКТ и ЦНС
Лимфогранулематоз(ЛГМ), или лимфома Ходжкина, — опухоль лимфатической системы, субстратом которой служат характерные гигантские опух клетки, а также полиморфноклеточная гранулема, образованная реактивными лимфоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и плазматич. кл. .
Этиология и патогенез связь между забол. ЛГМ и инфицированностью вир. Эпстайна-Барр или перенёсших инф. мононуклеоз. у ВИЧ-инфиц. пац. рискивозрастает || углублению иммунодефицита.
Классификация Международ. клинич. классификац. ЛГМ по распростран процесса подраздел на 4 стадии.
Стадия I - Вовлеч л/у одного региона или одной лимфоидной структуры (селезёнка, тимус, кольцо фон Вальдейера –Пир.)
Стадия II - Вовлеч л/у 2 и более регионов по одну сторону диафрагмы (средостение и бронхопульмональные узлы – два разных региона).
Стадия III – по обе стор диафр III A-Вовлечение л/у ворот селез., портальных и чревных групп. III B – c вовлеч. парааортальных, подвздошных, мезентериальных и паховых л/у.
Стадия IV - Вовлечение 1 или нескольких экстранодальных областей с поражением л/у или без него, либо изолированное порежение экстранодального органа с поражением отдаленных л/у; метастазы в костный мозг или печень.
Клиническая картина
Жалобы на ув периферических л/у, одышку, кашель, слабость, быструю утомляемость, сильную потливость по ночам, кожный зуд, субфебрилитет или изматывающую лихорадку неправильного типа, беспричинное снижение массы тела.
Увел. л/у имеют плотноэластическую консистенцию, как правило, не спаяны с кожей и безболезненны. У 10-25% больных после приёма алкоголя появляются боли в увеличенных л/у. Обычно в опухолевый процесс вовлекаются надключичные, медиастинальные, подмышечные л/у, но чаще в 1очередь увеличиваются шейно-надключичные л/у справа. Поражение л/у только выше диафрагмы в момент диагностики обнаруживают у 90% больных, только ниже диафрагмы — у 10%. При значительном увеличении медиастинальных л/у у больных появляется сухой кашель. Синдром сдавления, боли в грудной клетке
возникают только при очень больших конгломерат л/у средостении. Такие конгломер могут прорастать в плевру, перикард, лёгкие, бронхи, пищевод, нередко вовлекается селезёнка.
Из нелимфоид. органов чаще – пораж. лёгкие. Пораж лёг. ткани как очаговый, так и инфильтративн характер, иногда с распадом и формир полостей. При выявлении полостей заболевание следует дифференцировать с туберкулёзом, бак. пневмонией, актиномикозом. Значительное увеличение забрюшинных л/у сопровождается болями в пояснице. вовлекается костный мозг, что можно предположить при стойкой панцитопении.
Поражение печени редко обнаруживают в начале болезни, однако при прогрессировании заболевания метастазы в нее у половины больных. Заподозр вовл в пат. процесс печени можно в случае увелч её размеров, выявления в ней очаговых теней в сочетании с ↑ более чем в 4 раза акт ЩФ в крови.
Лабораторно-инструментальные исследования
Лаб-инструм. Методы: При ОАК повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз и лимфопению.
Б/х : опред активности ЩФ, ЛДГ, АЛТ, ACT, концентр билируб, креатинина, мочевины, определ признаков биологической активности (содержание а2-глобулина, фибриногена, гаптоглобина и церулоплазмина).
RÖ орг гр. клетки уточняет сост л/ у средостения, ткани лёгких и плевры. Обязат КТ грудной клетки, позвол выявить невидимые на рентгене медиастинальные л/ уи мелкие очаги в лёгочной ткани.
УЗИ печени, селезёнки, забрюшинных и внутрибрюшных л/ у, почек. В сомнит случаях показана КТ брюшной полости.
УЗИ тех зон периф л/ у, которые при пальпации кажутся сомнительными.
Обязательно биопсию л/ у с послед цитологическим и гистологическим исследованием полученного материала.
Диагноз лимфогранулематоза устанавливают морфологически. применяют цитологические отпечатки и гистологические препараты, полученные при биопсии опухолевого образования, чаще всего лимфатического узла. Основное условие гистологической диагностики — выявление характерных многоядерных опухолевых клеток. Субстрат лимфогранулематоза составляет полиморфноклеточная гранулема, образованная реактивными лимфоцитами, нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками, характерными опухолевыми клетками. Кл. Березовского-Штернберга и кл. Ходжкина распол. преимущественно в центре гранулемы.
Лечение Основные положения противоопухолевой химиотерапии:
• применение ЛС в максимально переносимых дозах;
• проведение не одного, а нескольких курсов лечения даже при достижении полного эффекта после первого из них.
Программа МОРР (мустарген, винкристин, преднизолон, прокарбазин) / ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин) — общепризнанный стандарт лечения лимфогранулематоза. Лучевую терапию применяют для консолидации ремиссии после химиотерапевтического лечения.
Использование гранулоцитарных колониестимулирующих факторов (ленограстим, филграстим) позволяет проводить более агрессивную химиотерапию. Программа ВЕАСОРР предполагает 2 различающихся по дозам режима: ВЕАСОРР I (базовый) и ВЕАСОРР II (усиленный). Базовый ВЕАСОРР при ИВ—IV стадиях лимфогранулематоза позволяет получить полную ремиссию у 92% больных.
В зависимости от распространённости опухолевого процесса проводят 4—8 курсов химиотерапии. После 2-го, 4-го, 6-го и 8-го курсов проводят рестадирование, оценивают противоопухолевый эффект применённой схемы химиотерапии. Через 1 мес после наступления ремиссии и завершения химиотерапии, с консолидирующей целью показана лучевая терапия на области, исходно вовлечённые в опухолевый процесс.
СИНДРОМЫ:
1)интоксикационный(гол. боль,слабость, повыш. tтела, потлив., тахикар, тоны приглуш)
2)болевой( боль в горл, артралгии)
3)гиперпластический( увелич л\у, печени, селезенки)
4)анемический(гем. понижен, сниж эр, бледная кожа)
5)апластический(лейкоцитоз, тромбоцитопения, сниж эр, появл бластов)
ДИФДИАГНОСТИКА:
метастазы в костный мозг лимфосарком- отсутсв. бласты
мет-зы мелкоклеточного рака легкого- при доп методах исследов обнаруж новообр, отсутсв. бласты
инфекционный мононуклеоз- есть источник заболев(бол. чел), чаще у дет.,наличие атипичных мононуклеаров, увеличение доли одноядерных элементов (лимфоциты, моноциты)
острый миеломонобластный лейкоз- харатнер геморрагический синдр, гиперплаз десен, инфильтр кожи.
хр. лейкоз-встр. чаще у пожил(посе 40), отсутств бласные клетки
лимфогранулематоз????-нету гепатоспленомегалии, бластов, часто пораж. легкие
ДОПИССЛЕДОВАНИЯ:
пункция костного мозга-тотальная бластная метаплазия, единич. эритр. и миелоид. кл-ки выгляд норм, кол-во мегакариоцитов сниж.
Цитохимическое исследование - основ. метод диа-ки форм острых лейкозов. Его пров. с целью выяв. специф. для различных бластов ферментов.
Иммунофенотипирование-опред. с помощью моноклон. AT налич. или отсут. кластеров дифф-ки бластных клеток (CD-маркёры).
Исследование ликвора. Пов. цитоз за счёт бластов указ. на нейролейкемию
биохим. крови-повышение ЛДГ(норма-250ед\л), гиперурикемию, гиперфосфатемию,гиперкальциемию.
ЭКГ, эхокардиография, ЭЭГ необходимы для опред. исх. показат. ф-ций жизн. важ. ор-ов и пров. перед нач. и во вр. химиотерапии, тк примен. цитостатики облад. кардиотоксичными, гепатотоксичными и нефротоксичными свойствами.
УЗИ: увел. печени и селезёнки, очаги лейкемоидной инфильтрации в паренхиматозных органах.
Rg грудн. кл??-увелич. тени средостения за счет вовлеч внутригрудн л\у
ТАКТИКА:
принципы терапии:
-индукция ремиссии(преднизалон+циклофосфомид-4-8нед.)циклофосфамида-600 мг в/в, преднизолона-60 мг/кг внутрь,
-консолидация ремиссии пров. в теч. 5 дн. на 13, 17-й и, после пров. реиндукции, на 31, 35-й нед. леч.вепезид 120 мг и цитарабин 75 мг
-Реиндукцию ремиссии пров. с 21-й по 26-ю нед. леч. и далее ч\з 3 мес после посл. курса консолидации с интер. 3 мес в теч. 2 лет.
-поддерживающая терапия(преднизалон+циклофосфомид+метотрексат)
-профил нейролейкоза-введ. интратектальное химиопреп-метотрексата, цитарабина+облуч черепа)
Задача № 32.
Больной Б., 39 лет, обратился к врачу по поводу обильного носового кровотечения, кровоточивости десен, синяков на теле. Температура тела 37,60С. В прошлом здоров. Три года назад перенес вирусный гепатит с тяжелым течением. Злоупотребляет алкоголем. Часто принимает анальгетики.
При осмотре: кожные покровы бледные. На коже верхних и нижних конечностей петехии, синяки, кровоизлияния. Со стороны сердечно-сосудистой системы, системы дыхания – без отклонений от нормы. Печень у края реберной дуги. Край печени плотный, заостренный. Селезенка не пальпируется
Клинический анализ крови: гемоглобин 89 г/л; эритроциты 2,2х1012/л; цветовой показатель 1,0; тромбоцитов нет; лейкоциты 1,6х109/л; палочкоядерные 13%; сегментоядерные 22%; лимфоциты 57%; моноциты 7%; ретикулоциты 0,5%; СОЭ 60 мм/час.
Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами, гранулоцитопоэз скудный, эритропоэз – единичные нормобласты. Мегакариоциты не найдены.
1. Выделите основные синдромы
2. Проведите дифференциальный диагноз.
3. Назначьте дополнительные исследования
4. Определите тактику ведения больного
Диагноз - апластическая анемия. Симптомы—носовое кровотечение, кровоточивость десен, синяки петехии, кровоизлияния на коже, бледнось, температура ( присоединение инфекции?), гипопластическая анемия, панцитопения, картина костного мозга. Диф. Диагноз- В12дефицитная анемия,гемолитические анемии, острый лейкоз. Диагностика—аспирационная биопсия костного мозга(цитологическое исследование), трепанобиопсия костного мозга(гистолог исследование), цитогенетическое исследование клеток костного мозга и крови. Лечение—гемотрансфузии, трансплантация костного мозга, глюкокортикоиды, анаболические гормоны( стимуляция эритропоэза), спленэктомия, антилимфоцитарный глобулин( инактивация Т-лимфоцитов).
Апластическая анемия
Синдромы: анемический, гемморагический.
Диф.диагн: железодиф. анемия, б 12 диф.анемия…
Дообследование: трепанобиопсия с гистологией, узи брюшной полости.
Лечение:иммуносупрессивная терапия(циклоспорин), пересадка кр костного мозга..подробнее см ниже
Апластическая анемия (АА) характеризуется панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции красного костного мозга.
Эпидемиология -зависимости забол от пола и этнической принадлежности не обнаружено. АА может возникнуть в любом возрасте, однако чаще её диагностируют у пациентов 20—40 лет.
Этиология и патогенез Подавление костномозгового кроветворения при АА связано с появлением в периферической крови и красном костном мозге активированных цитотоксических Т-лимфоцитов, продуцирующих у-ИФ и ФНО, которые подавляют как нормальный гемопоэз, так и образование колоний кроветворных клеток in vitro. Иногда АА развивается на фоне приёма некоторых ЛС (хлорамфеникола, препаратов золота, противосудорожных) или при длительном контакте с химическими соединениями, например бензином. В качестве возможных этиологических факторов также рассматривают вирусы, в первую очередь гепатита В, С и G.
Патогенез постгепатитной АА не изучен, но установлена возможность репликации вирусов в мононуклеарах периферической крови, красного костного мозга и в клетках иммунной системы. Поэтому подавление гемопоэза, связано с иммунным ответом, направленным на инфицированные и несущие на своей поверхности вирусные Аг клетки красного костного мозга.
ведущими патогенетическими факторами являются поражение стволовых клеток (первичное или опосредованное иммунными реакциями) и аутоиммунная агрессия в отношении гемопоэза (первичная или в ответ на появление клона дефектных клеток).
Клиническая картина и диагностика
Основные клинические симптомы связаны с панцитопенией. Анемия обусловливает бледность кожных покровов и слизистых оболочек, общую слабость, повышенную утомляемость. Практически всегда развивается геморрагический синдром — кровоточивость слизистых оболочек полости рта, кожные геморрагические высыпания, маточные, носовые, желудочно-кишечные кровотечения. Вследствие глубокой гранулоцитопении у больных, как правило, развиваются инфекционные осложнения (стоматит, пневмония и пр.).
По степени выраженности тромбо- и гранулоцитопении различают тяжёлую (гранулоцитов 0,2—0,5х10 9/л, тромбоцитов менее 20,0x10 9/л) и очень тяжёлую (гранулоц менее 0,2х10 9/л, тромбоц менее 20,0х10 9/л) АА.
Диагноз АА устанавливают на основании данных гемограммы (тяжёлая анемия, грануло- и тромбоцитопения) и миелограммы (снижение общей клеточности, угнетение гранулоцитарного и эритроидного ростков, относительный лимфоцитоз, практически полное отсутствие мегакариоцитов). При гистологическом исследовании трепанобиоптата выявляют преобладание жирового костного мозга над красным.
Лечение Заместительная гемотрансфузионная терапия(переливания эритроцитов и тромбоцитов), использование ГК и анаболи-ческих гормонов сами по себе не решают проблему лечения апластической анемии. Достаточно широко применявшаяся спленэктомия позволила в своё время улучшить прогноз заболевания, но это прежде всего касалось больных с не очень тяжёлой апластической анемией, а в целом прогноз оставался неблагоприятным.
Трансплантация аллогенного красного костного мозга. Однако этот метод лечения имеет весьма ограниченное применение, что определяется в основном предшествующей массивной гемотрансфузионной терапией, значительно увеличивающей риск отторжения трансплантата в связи с аллосенсибилизацией.
В практику лечения внедрили иммуносупрессивные препараты-иммуноглобулин антитимоцитарный, он обладает цитолитическим действием в отношении Т-лимфоцитов, подавляя продукцию ими лимфокинов. Препарат вводят в дозе 15—20 мг/кг/сут внутривенно (за 10-12 ч) в течение 5 дней. Поскольку при лечении антитимоцитарным иммуноглобулином развивается глубокая иммуносупрессия, больные должны находиться в асептических одноместных палатах. При гранулоцитопении до 0,2x109/л и эпизодах немотивированной лихорадки или наличии доказанных инфекционных осложнений, с первого дня введения антитимоцитарного иммуноглобулина назначают антибиотики широкого спектра действия внутривенно на 2-3 нед, а с целью деконтаминации кишечника — ко-тримоксазол или ципрофлоксацин и противогрибковые препараты (кето-коназол или флуконазол) в течение 3—4 нед. Во время введения препарата проводят переливания тромбоцитарной массы (для поддержания количества тромбоцитов на уровне не менее 20,0x109/л). В дальнейшем трансфузии эритроцитарной и тромбоцитарной массы проводят в зависимости от тяжести анемии и геморрагического синдрома. При рефрактерности к трансфузиям донорских эритроцитов и тромбоцитов в программу лечения включают плазмаферез.
Применяют циклоспорин, он приводит к угнетению дифференцировки и пролиферации цитотоксических Т-лимфоцитов. Циклоспорин не подавляет способность нейтрофилов к хемотаксису или фагоцитозу. В дозах, вызывающих иммуносупрессию, препарат не токсичен, побочные эффекты (повышение концентрации креатинина в сыворотке крови, тремор, боли в костях, гиперплазия дёсен, АГ, гипертрихоз) обратимы. Начальная доза циклоспорина составляет 10 мг(кгсут), в дальнейшем её корректируют в зависимости от концентрации препарата в крови. Курс терапии должен быть длительным (8—12 мес) для поддержания иммуносупрессии в течение всего периода, необходимого для стабилизации клинико-гематологического ответа.
Задача № 33.
Больная Г., 65 лет. Поступила в стационар для обследования в связи с жалобами на слабость, боли в правом подреберье, периодическую желтушность склер, потемнение мочи, побеление и боли в пальцах рук при переохлаждении на протяжении одного года.
При осмотре: кожные покровы бледные, чистые, иктеричность склер, пальпируются увеличенные передние шейные, подмышечные и паховые лимфатические узлы, безболезненные, не спаянные с кожей, подвижные. Печень не увеличена, пальпируется селезенка. По остальным органам и системам – без патологии.
Клинический анализ крови: гемоглобин 85 г/л; эритроциты 2,55х1012/л; тромбоциты 310х109/л; лейкоциты 85х109/л; палочкоядерные 1%; сегментоядерные 10%; лимфоциты 86%; моноциты 2%; эозинофилы 1%; СОЭ 35 мм/час.
Биохимический анализ крови: белок общий 70 г/л; белковые фракции без патологии; креатинин102 мкмоль/л; АСТ 36 ед/л; АЛТ 38 ед/л; билирубин общий 45,0 мкмоль/л; билирубин прямой 8,0 мкмоль/л.
Миелограмма: Бласты 1%, лимфоциты 55% (встречаются клетки со стертой структурой хроматина и расщепленными ядрами), мегакариоциты в пунктате есть, пунктат богат клеточными элементами.
1. Выделите основные синдромы
2. Проведите дифференциальный диагноз.
3. Назначьте дополнительные исследования
4. Определите тактику ведения больного
Диагноз- Хронический лимфолейкоз. Симптомы—слабость, боли в прав подреберье, желтушность склер, бледные кожные покровы, увеличенные, безбол л.у., увеличение селезенки, анемия, лейкоцитоз, лимфоцитоз, повышенное СОЭ, картина костного мозга. Диф. Диагноз- лимфогранулематоз, лимфосаркома, макроглобулинемия. Диагностика—гистологическое исследование биоптата л.у. Лечение- при прогрессировании—хлорбутин- 10-15 мг в течение 4-6 нед, потом- 10-15мг-раз в неделю, преднизолон.
Диагноз: хр лимфолейкоз стадия III С
Стадия С - наличие тромбоцитопении или анемии независимо от числа пораженных
групп лимфатических узлов.
В зависимости от наличия тех или иных симптомов, к буквенному обозначению стадии
хронического лимфолейкоза могут быть добавлены римские цифры:
I - при наличии лимфаденопатии
II - при увеличении селезенки (спленомегалии)
III - при наличии анемии
IV - при наличии тромбоцитопении
Диф диагноз между медленно и быстропрогрессирующей, опухолевой, абдоминальной,
спленомегалической, костномозговой формой лимфолейкоза, парапротеинемическими
лейкозами.
Диагностика синдромы анемический. Генерализованной лимфаденопатии, спленомегалии,
желтушный, Рейно?,
Иммунофенотипирование клеток костного мозга и периферической крови выявляет
специфические иммунологические маркеры, характерные для опухолевых клеток при
хроническом лимфолейкозе.
Биопсия пораженного лимфатического узла с его морфологическим и
иммунологическим исследованием.
Определение уровня ? 2-микроглобулина помогает прогнозировать течение
заболевания.
Цитогенетический анализ позволяет получить данные о характеристике опухолевых
клеток, которые в ряде случаев имеют прогностическое значение.
Определение уровня иммуноглобулинов позволяет определить, насколько велик
риск развития инфекционных осложнений у данного пациента.
Лечение В настоящее время активно используется иммунохимиотерапия. Наибольшее
распространение получил режим FCR:
Флюдарабин (пуриновый аналог)Циклофосфамид (алкилирующий агент)Ритуксимаб
(моноклональные антитела к CD20)
Эффективность и относительная безопасность этого протокола была доказана в ряде
клинических исследований. Использование FCR в первой линии терапии у больных
низкой группы риска позволяет добиться полной ремиссии в ~85 % случаев.
Резистентость, как правило, обусловлена наличием мутации гена p53, регулирующего
процессы репарации ДНК. В качестве второй линии терапии в настоящее время
используется алемтузумаб (en)(моноклональные антитела к CD52)
Задача № 34.
Больной Ш., 24 лет, поступил в клинику для обследования. При поступлении жалоб не предъявляет. В 19-летнем возрасте во время острой респираторной инфекции отмечалась макрогематурия, сопровождавшаяся неинтенсивными тупыми болями в пояснице и подъемом артериального давления до 150/80 мм рт. ст. Был госпитализирован с диагнозом почечная колика. При урологическом обследовании, включающем рентгенологическое и ультразвуковое обследование – диагноз мочекаменной болезни подтвержден не был. Был выписан в удовлетворительном состоянии. Неделю назад перенес острый назофарингит. Накануне поступления, при прохождении медицинской комиссии для устройства на работу была обнаружена патология в анализах мочи.
При осмотре: состояние удовлетворительное, кожа и слизистые чистые, обычной окраски. Периферических отеков нет. Костно-мышечная система без патологии. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы сердца в норме. Тоны звучные, шумов нет. ЧСС 68 в минуту, ритм правильный. АД 130/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены. Поясничная область не изменена. Поколачивание по ней безболезненное. Дизурии нет.
Клинический анализ крови: без патологический изменений.
Общий анализ мочи: относительная плотность 1024, реакция кислая, белок 0,33 г/л, эритроциты 50-70 в поле/зрения, лейкоциты 2-4 в поле/зрения.
Биохимический анализ крови: белок общий 81 г/л; мочевина 5,0 ммоль/л; креатинин 91 мкмоль/л; мочевая кислота 213 ммоль/л; холестерин 4,2 ммоль/л; триглицериды 1,5 ммоль/л.
Иммунологический анализ крови: повышение уровня IgА.
1. Выделите основные синдромы
2. Проведите дифференциальный диагноз.
3. Назначьте дополнительные исследования
4. Определите тактику ведения больного
(((Диагноз- гематурический нефрит (хронический гломелоронефрит). Симптомы- Анамнез, после инфекции, повышение АД, увеличение плотности мочи, белок, эритроциты, лейкоциты в моче, повышение IgA. Диф диагноз—артериальная гипертензия, хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефротический синдром, амилоидоз, поражение почек при системных заб-иях, СД. Диагностика- радиоизотопное исследование почек, экскреторная и ретроградная урография, биопсия почек. Лечение- глюкокортикоиды курсами (преднизолон 40-60мг), НПВС, антикоагулянты (гепарин, курантил).
Диагноз: Хронический гломерулонефрит, медленно прогрессирующий, в фазу обострения?, гематурическая форма.(Болезнь Берже-гематурический вариант с IgА депозитами)
План обследования:Общий ан мочи, анализ мочи по Нечипоренко, по Земницкому (каждые 3 часа в разные банки ? определение удельного веса в каждой, его колебания, суточный, ночной и дневной диурез),
Исследование суточной протеинурии,БХ анализ крови: креатинин, мочевина, К+, Na+, Проба Ройберга (СКФ),УЗИ почек – размеры(острый ГН – норма, хронический - ?, симметричность поражения)
Мониторированное АД,
(Функциональные пробы: Определение СКФ (проба Ройберга): СКФ=креат мочи Х объем мочи(мл/мин) /креатинин плазы=Y (мл/мин). В норме СКФ 91 – 130 мл/мин.
Оценка реабсорбции: После ночи удельный вес не менее 1025, Проба с сухоядением.)
Диф диагноз: хр.пиелонефрит, ост.гломерулонефрит, поражением почек при системных забол соед ткани, хр туболоинтерстициальные нефриты,амилоидоз, нефропат при СД.
План лечения: Режим постельный ,Малобелковая диета, ограничение поваренной соли до до 3-5 г/сут,
Иммуносупрессивная терапия: Цитостатики (ГКС противопоказаны, т.к. есть ХПН и АГ) – циклофосфамид 2-3 мг/кг/сут, селективные иммунодепрессанты
Антикоагулянты и антиагреганты: дипиридамол 400-600 мг/сут
Хронический ГН – хронически протекающее иммунное воспаление почек с длительно присутсвующим или рецидивирующим мочевым синдромом (протеинурия или гематурия) и постепенным ухудшением почечных функций, проявляющийся изменениями в моче, АГ, отеками с развитием медленно прогрессирующей в течение нескольких лет – десятилетий ХПН.
Клиника: вариабельна 1) латентная форма – изменения проявляются только в анализах мочи, изолированный мочевой синдром 2) форма с АГ – изменения в анализах мочи + АГ, 3) форма с нефротическим синдромом – 1 + нефротический синдром, 4) смешанная форма, 5) терминальная форма – декомпенсированная ХПН, 6) гематуричсеский вариант
Фазы: обострения и ремиссии.
Нефритический синдром:острый, подострый (быстро прогрессирующий),Ихронический
Нефротический синдром-Рецидивирующая или устойчивая гематурия,Изолированная протеинурия
Нефритический синдром Поражение клубочков ? ? проницаемости мембран клубочков и нарушение клубочковой фильтрации (? СКФ). Типичные изменения в моче: гематурия, цилиндрурия, протеинурия
Гематурия: в норме в моче могут быть единичные эритроциты (до 500 Ec/мл). возможна микрогематурия – менее 50 Ec/поле. При макрогематурии отмечается выделение мочи цвета «мясных помоев» или «кока-колы». Ec при этом измененные (выщелоченные).Цилиндрурия: показательно наличие эритроцитарных цилиндров. Лейкоцитурия: в основном Lyc (лимфоциты).
Протеинурия: выделение более 150 мг/сут с мочой. Может быть селективной – выделение только альбуминов, или неселективной – выделение крупных белков.
При хр.гн отмечается наличие триады Брайтона: отеки, АГ, азотемия. Ее развитие связано с задержкой Na+ и жидкости ? почечные отеки (диффузные), часто скрытые (применять взвешивание), иногда вплоть до анасарки. Гиперволемия ? гиперкинетический тип кровообращения ? АГ, возможно развитие СН. Отек мозга ? эклампсия (судорожный синдром). При терминальных нефритах ? олигурия. ? СКФ ? азотемия, уремия.
Быстро прогрессирующий ГН Это нефритический синдром с развитием быстро прогрессирующей ПН с исходом в терминальную стадию в срок от нескольких недель до нескольких месяцев. Начало как у острого ГН, но все симптомы проявляются сразу, рано возникает ? мочевины, креатинина. Диагностическим критерием является ? СКФ более 50% в течение 3 месяцев. Через несколько недель развивается азотемия, длительная олигурия, имеющие прогрессирующий характер.
Нефротический синдром (НоС) массивная альбуминурия более 3 – 3,5 г белка, чаще селективная протеинурия; гипоальбуминемия; гипопротеидемия; гиперлипидемия: ? ХС ? атерогенное; гиперлипидурия ХС;отеки: массивные вплоть до анасарки; ? онкотического давления (гипоальбуминемия) ? ? ОЦК ? ? симпатической, РААС ? задержка Na+ и жидкости; первичная задержка Na+
Патогенез: Поражение клубочков может быть обусловлено: Иммунно-комплексным (ИК) воспалением, Противопочечными АТ, Прямой активацией системы комплемента, Клеточно-опосредованными реакциями
Морфологические варианты:
1. гломерулопатия минимальных изменений (ГПМИ)
2. мембранозная гломерулопатия (МГП)
3. фокально-сегментарный гломерулярный гиалиноз (ФСГГ)
4. мезангио-пролиферативный ГН (МПГН)
5. мембранозно-пролиферативный (мезангио-капиллярный) ГН (МКГН)
6. диффузный пролиферативный интракапиллярный ГН (ДПИГН)
7. экстракапиллярный пролиферативный ГН (ЭПГН)
8. фибропластический ГН (ФГН)
Задача № 35.
Больной Т., 49 лет, поступил в клиническую больницы с жалобами на одышку при физической нагрузке, слабость, головную боль, жажду, снижение зрения. С 20-летнего возраста регистрировались повышенные цифры АД (до 220/120 мм рт. ст.), что не сопровождалось субъективными ощущениями. При диспансерных обследованиях неоднократно обнаруживался «белок в моче». Больной сохранял работоспособность, считал себя здоровым, практически не лечился. В 37-летнем возрасте перенес острое нарушение мозгового кровообращения в бассейне правой среднемозговой артерии, после чего сохраняется левосторонняя гемиплегия. Амбулаторно наблюдался невропатологом, а также терапевтом по поводу артериальной гипертензии. Больному были назначены: эналаприл, атенолол, гипотиазид, кордафлекс. Сначала наблюдался положительный эффект, однако, последние 6 месяцев цифры АД не удавалось удержать ниже 180/120 мм рт. ст. Параллельно стала нарастать слабость, одышка в связи с минимальной нагрузкой, появилась тошнота, жажда. В моче регулярно обнаруживался белок, периодически эритроциты, которые иногда покрывали все поле зрения.
При осмотре: состояние средней тяжести. Кожа и слизистые оболочки бледные, отек лодыжек. В легких застойные хрипы в нижних долях, больше справа, ЧДД 22 в минуту. Сердце расширено влево на 2 см. Верхушечный толчок приподнимающий. Над аортой акцент II тона, ритм правильный, ЧСС 96 в минуту, АД 210/120 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены, поясничная область не изменена, поколачивание по ней безболезненно.
Клинический анализ крови: гемоглобин 104 г/л; эритроциты 3,5х1012/л; тромбоциты 158х109/л; лейкоциты 4,0х109/л; палочкоядерные 12%; сегментоядерные 52%; лимфоциты 42%; моноциты 2%; эозинофилы 2%; СОЭ 12 мм/час.
Биохимический анализ крови: мочевина 18,5 ммоль/л; креатинин 480 мкмоль/л; холестерин 7,8 ммоль/л; триглицериды 2,78 ммоль/л; калий 5,4 ммоль/л; натрий 145 ммоль/л; хлориды 109 ммоль/л.
ЭКГ: ритм синусовый, гипертрофия левого желудочка.
1. Выделите основные синдромы
2. Проведите дифференциальный диагноз.
3. Назначьте дополнительные исследования
4. Определите тактику ведения больного
Диагноз- ХПН. Симптомы—Анамнез( Повышение АД, белок в моче, эритроциты), жалобы (слабость, одышка, снижение зрения), бледность кожи, отек лодышек, хрипы в легких, гипертрофия ЛЖ, тахикардия, повышение АД ( сердечно-легочная недостаточность), анемия, тромбоцитопения, мочевина в крови, повышение калия), тошнота (пищеварительная недостаточность). Диф диагноз- первичная артериальная гипертензия, хронич гломелуронефрит. Диагностика- определение клубочковой фильтрации, проба Зимницкого, радиоизотопная диагностика, общий анализ мочи, ренген костей (могут поражатся).Лечение- лечение гипертензии, анемии, малобелковая диета, иммуностимуляция, отеков (диуретики), снижение катаболизма (для снижения гиперазотемии)- анаболические гормоны( ретаболил 50мг 1 раз в 10-15 дней). Можно преднизолон. Гемодиализ!
ХПН
Основные синдромы: Гипертензии, отечный, мочевой, астенический
Исследования: Клубочковая фильтрация-проба Реберга
Лечение: 2-3 литра жидкости, ограничение соли до 3-5 г/сут, ограничение белка, для коррекции ацидоза –гидрокорбонат натрия 500 мл 3% р-ра внутривенно. Мочегонные –фуросемид 40мг
Задача 36
Больной А. 65 лет – миеломная болезнь
Синдромы: Висцеральнай (гепатоспленомегалия), костномозговой( боли в костях), белковой патологии (протеинурия)
Дд: Макроглобулинемия Вальденстрема (много IgM, мужчины 60 лет, гепатоспленомегалия, нет костномозгового синдрома,поражение почек редки)
Исследования: Стернальная пункция (15%и более плазматич.клеток), Иммуноэлектрофорез –(парапротеин)
Лечение: Сарколизин (цитостатик) 5-10 мг/сут, курсовая доза 300мг, циклофосфан в/в 200 мг через день, курс 8-10 г. Гк 10 мг/сут
Задача 37
Больная М. 52 года – эритремия
Синдромы: плеторический (головная боль,стенокардитические боли,зуд, эритроцианоз,АГ, тромбоцитоз, лейкоцитоз, эритроцитоз), миелопролиферативный(Гепатоспленомегалия)
ДД: вторичная эритроцитоз (при нем не будет панцитоза)
Лечение: кровопускаяния по 500мл, цитостатическая терапия (миелосан), антиагреганты(тромбо-асс)
Задача № 36.
Больной А., 65 лет, обратился к врачу с жалобами на общую слабость, снижение работоспособности, головокружение, одышку при физической нагрузке, боли в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, грудной клетке. В течение последних 5 лет беспокоят боли в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Лечился у невропатолога по поводу радикулита. 2 года назад после падения – перелом Х-XI ребер справа.
Объективно: состояние удовлетворительное. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые. Периферические лимфоузлы не увеличены. При перкуссии отмечается выраженная болезненность тел позвонков в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. АД 120/100 мм рт. ст. ЧСС 84 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см. Пальпируется нижний полюс селезенки.
Клинический анализ крови: гемоглобин 90 г/л; эритроциты 2,9х1012/л; гематокрит 39%; цветовой показатель 1,0; ретикулоциты 2‰; тромбоциты 240,0х109/л; лейкоциты 6,4х109/л; палочкоядерные 2%; сегментоядерные 59%; эозинофилы 1%; базофилы 0%; лимфоциты 34%; моноциты 5%; СОЭ 64 мм/час.
Биохимический анализ крови: общий белок 110 г/л; γ-глобулины 47%; мочевина 9,7 ммоль/л; креатинин 152 мкмоль/л.
Общий анализ мочи: относительная плотность мочи 1005, белок 2,4 г/л, лейкоциты 2-3 в поле/зрения, эритроциты 0-1 в поле зрения.
Рентгенологическое исследование пояснично-крестцового отдела позвоночника: выявлено уплощение, клиновидная форма тел позвонков L2-L3.
1. Выделите основные синдромы
2. Проведите дифференциальный диагноз.
3. Назначьте дополнительные исследования
4. Определите тактику ведения больного
Диагноз- миеломная болезнь. Симптомы- костный ( боли в позвоночнике и грудн клетке, перелом ребер, данные ренгена), белковый ( повышение СОЭ, гиперпротеинемия, гиперглобулинемия, белок в моче), почечный(протеинурия), гематологический ( анемия), гепатоспленомегалия. Диф диагностика- реактивные моноклоновые гаммапатии, эссенциальные моноклоновые гаммапатии. Диагностика- электофорез мочи (белок Бенс-Джонса), ренген костей черепа, цитологич исследование костномозгового пунктата. Лечение-
хлорбутин (8 мг/м.кв. в день) в сочетании с преднизолоном (25–60 мг/м.кв. в день) в течение 4–7 дней каждые 4–6 недель. Для уменьшения остеопороза назначают препараты витамина Д, кальций и андрогены, для предупреждения поражения почек – аллопуринол при достаточном питьевом режиме.
Синдромы: Висцеральнай (гепатоспленомегалия), костномозговой( боли в костях), белковой патологии (протеинурия)
Дд: Макроглобулинемия Вальденстрема (много IgM, мужчины 60 лет, гепатоспленомегалия, нет костномозгового синдрома,поражение почек редки)
Исследования: Стернальная пункция (15%и более плазматич.клеток), Иммуноэлектрофорез –(парапротеин)
Лечение: Сарколизин (цитостатик) 5-10 мг/сут, курсовая доза 300мг, циклофосфан в/в 200 мг через день, курс 8-10 г. Гк 10 мг/сут
Задача № 37.
Больная М., 52 лет, жалуется на общую слабость, головокружение, головную боль, колющие боли в области сердца, возникающие при физической нагрузке и при повышении артериального давления, боли в ногах при ходьбе, кожный зуд. В течение 10 лет отмечает повышение АД до 170/100 мм рт. ст. Регулярно принимает престариум 4 мг в сутки, мочегонные препараты не принимала. В течение последнего года беспокоит кожный зуд, который усиливается после горячего душа. Госпитализирована для обследования и лечения.
Объективно: кожные покровы гиперемированы с диффузным цианозом. Слизистые оболочки вишневого цвета. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. АД 160/100 мм рт. ст. ЧСС 66 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см. Пальпируется край селезенки. Стул регулярный, оформлен, обычного цвета.
Клинический анализ крови: гемо