Эталон ответа к задаче №26

1. Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма, активная стадия, оксалатная нефропатия вторичная.

Диагноз «нефротическая форма гломерулонефрита» устанавливается на основании наличия отеков нефротического типа и мочевого синдрома (выраженная протеинурия, свыше 2-5 г/сут, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия – гиперα₂-глобулинемия). Течение хроническое, волнообразное (болеет 5 лет, обострения дважды). На момент осмотра: состояние тяжелое. Распространенные отеки; мочевой синдром (олигурия, выраженная протеинурия, цилиндрурия). В крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия, диурез менее 300 мл/сут, что свидетельствует об активной стадии и нарушении функции почек.

2. Факторы риска (анамнез): биологический анамнез отягощен (патология беременности); часто болеющий ребенок.

Отеки нефротического типа развиваются из-за повышения порозности сосудистой стенки при наличии выраженной протеинурии, которая приводит к выраженной гипопротеинемии. Онкотическое давление в сосудистом русле ниже, чем в интерстиции и жидкость «уходит» в интерстициальное пространство. В том же направлении перемещается и натрий, что ведет к снижению осмотического давления в сосудистом русле.

Появление оксалурии при наличии тяжелого основного заболевания (гломерулонефрита) является следствием вторичного мембранопатологического процесса в почках и связано с патологией щавелевой кислоты, проявляющееся в условиях нестабильности почечных цитомембран.

3. Для уточнения функции почек проводят:

а) обязательные лабораторные исследования:

· измерение диуреза ежедневно;

· уровень мочевины и креатинина;

· клиренс эндогенного креатинина;

· проба Зимницкого с определением белка в суточной моче и в каждой пробе;

· реабсорбция воды.

б) дополнительные лабораторные исследования:

· осмолярность мочи;

· экскреция с мочой β₂-микроглобулинов;

· ферменты мочи (холинестераза).

4. Лечение:

· Режим постельный (на период экстраренальных проявлений);

· Диета гипохлоридная 7а.

· Медикаментозная:

а) базисная (антибиотики – пенициллин в/м или цефалоспорины 2 поколения 2-4 недели со сменой антибиотика);

б) дезагреганты (курантил 3-5 мг/кг/сут);

в) глюкокортикоиды внутрь (преднизолон 2 мг/кг/сут, не более 60 мг на 1 м²);

г) диуретики по диурезу, начальная доза 1-2 мг/кг лазикс, при необходимости верошпирон 3-5 мг/кг/сут.

Диета (7а) с ограничением соли и белка 3-4 дня, углеводы и жиры. Рекомендуются каши с маслом, сахаром, вареньем, овощной суп, пюре, гренки, свежие фрукты. 2000-2100 ккал в сутки. Жидкость по диурезу накануне + 200 мл с учетом потерь – рвота. Чай с лимоном, щелочную минеральную воду, чистую воду.

5. На основании современного представления о генезе нефротического синдрома необходимо подавление антителообразования, гиперчувствительности немедленного и замедленного типа. В основе лечения оказываются средства иммуносупрессивного действия. Особое место занимает преднизолон. Эффект связан с их катаболическим влиянием на лимфоидную ткань (уменьшение в крови малых лимфоцитов и образования Т-клеток, уменьшение образования иммунных комплексов). Преднизолон тормозит высвобождение цитокинов (интерлейкина I и III), угнетает высвобождение эозинофилами медиаторов воспаления. Тормозит развитие соединительной ткани за счет подавления продукции гиалуронидазы тучными клетками (профилактика склероза в почках). Уменьшает проницаемость капилляров за счет повышения продукции гиалуронидазы и простагландинов. Анаболическое влияние стероидов – улучшение метаболизма на уровне эпителия канальцев.

6. Синдром экзогенного гиперкортицизма –побочное действие глюкокортикоидов. Проявляется в повышении аппетита, увеличении веса, появлении «лунообразного» лица, стрий, гипертрихоза, усиления ладонного рисунка капилляров, отставания в росте. Являются показателем положительной реакции больного на стероидную терапию. Выраженность синдрома уменьшается по мере уменьшения доз стероидов, получаемых больным.

7. Диспансеризация детей с нефротической формой гломерулонефрита осуществляется нефрологом и/или педиатром в поликлинике и санатории. Длительность диспансерного наблюдения – не менее 5 лет на фоне ремиссии. Диспансерные осмотры:

а) в первые 3 месяца – 2 раза в месяц педиатр с измерением АД, общий анализ мочи 1 раз в 10 дней, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, Зимницкому, креатинин, холестерин, протеинограмма;

б) с 3 до 12 мес. – 1 раз в мес. педиатр, общий анализ мочи, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, 1 раз в 6 мес. – по Зимницкому, ан. крови, креатинин, холестерин, протеинограмма

2 раза в год – лор, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр, реакция Манту, моча на БК, ренография, ЭКГ;

в) после года - 1 раз в 3 мес. педиатр, 2 раза в год – лор, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр.

СКЛ в местном нефрологическом санатории.

Задача № 30

Девочка 8 лет, поступила в клинику с жалобами на головные боли, слабость, тошноту и рвоту, бурое окрашивание мочи.

Из анамнеза жизни известно, что девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом 2-й половины (нефропатия), первых срочных родов. Масса при рождении 3250 г, длина 51 см. Ранее развитие без особенностей. С рождения находилась на искусственном вскармливании. Привита по возрасту, на III АКДС - аллергическая реакция в виде крапивницы. С 5 лет частые ОРВИ, хронический тонзиллит.

В возрасте 7 лет девочка перенесла скарлатину, после которой в анализах мочи появилась протеинурия до 0,02%, гематурия до 30-40 в поле зрения, что было расценено как последствия перенесенного заболевания. В дальнейшем изменения в анализах сохранялись, периодически у ребенка отмечались эпизоды макрогематурии, протеинурия и гематурия носили упорный характер.

При поступлении в стационар состояние довольно тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые. Отмечается пастозность лица, голеней, стоп. Костно-мышечная система без патологии. ЧСС 72 уд/мин. Над всей поверхностью сердца выслушивается негрубый систолический шум. АД 140/100 мм рт. ст. Живот обычной формы, мягкий, доступен пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Диурез 300-400 мл/сут, моча бурого цвета.

При поступлении доктор приемного отделения предложил родителям купить курантил, на что они ответили, что имеют низкий социальный достаток.

Задания:

1. Сформулируйте полный клинический диагноз с указанием
функционального состояния почек.

2. Дополните план обследования ребенка необходимыми
исследованиями.

3. Какие изменения следует ожидать в биохимическом анализе
крови?

4. Объясните механизм гематурии, оксалурии.

5. Назначьте необходимое лечение.

6. Диспансеризация больной.

7. В какой системе имеются нарушения деонтологии?

К задаче № 30

Общий анализ крови:

Нb - 90 г/л,