Эталон ответа к задаче № 42. 19. ДЖВП, гипокинетическая форма

19. ДЖВП, гипокинетическая форма. Сопутствующий: ВСД. Тупые, ноющие боли в животе. При пальпации напряжение мышц и болезненность в правом подреберье. Положительный симптом Ортнера-Грекова. Периодически осветленный стул. Сокращение желчного пузыря после стимуляции 10%.

20. Холецистит. ЖКБ. Гепатит.

21. Нарушение вегетативной регуляции, нарушение сокращения желчного
пузыря и поступления желчи в кишечник.

22. Гипокинезия желчного пузыря (в норме через час после желчегонного завтрака желчный пузырь должен сократиться на 1/3 - 2/3 от первоначального объема).

23. Стол № 5. Желчегонные препараты (аллохол, фламин, холензим) 1 т. х
3 раза в день. Тюбажи с MgSО4, минеральной водой 1-2 раза в неделю,
фито-, физиотерапия, коррекция нарушений со стороны ВНС.

24. Врач прав, т.к. на фоне застоя желчи может развиться холецистит, ЖКБ.

Задача №43

Девочка, 14 лет, больна сахарным диабетом 1типа с 5 лет. Заболевание протекает лабильно, со склонностью к кетоацидозу, хотя диета соблюдается, инсулинотерапия проводится по интенсифицированной схеме, режим дозированных физических нагрузок выполняется, но самоконтроль проводится нерегулярно. Последний год получает инсулинотерапию из расчета 0,8 Ед/кг/сут. В последнее время стали беспокоить гипогликемические состояния, особенно в утренние часы. Обратились к педиатру-эндокринологу.

Объективно: вес – 26 кг, рост – 140 см, Ах0Р0Ма0Ме0, кожные покровы суховатые, смуглые, эластичность сохранена, подкожно-жировой слой распределен равномерно, тургор мягких тканей не нарушен, дыхание в легких везикулярное, ЧСС 92-104 в мин., АД 80/40 мм.рт.ст., границы сердца не смещены, тоны сердца звучные, систолический щелчок в V точке, живот мягкий, безболезненный, печень выступает на 2 см из-под реберной дуги, край плотный, пузырные симптомы отрицательные, стул регулярный, со склонностью к разжижению, дизурических расстройств нет, щитовидная железа 2 степени, плотная, подвижная, безболезненная.

Девочка госпитализирована в эндокринологическое отделение.

Задание:

7. Сформулируйте предполагаемый диагноз.

8. Обоснуйте хронические осложнения сахарного диабета 1 типа у пациентов.

9. Какие дополнительные методы диагностики необходимы для обоснования и дифференциальной диагностики сопутствующей патологии?

10. Определите план мероприятий по лечению и диспансерному наблюдению.

11. Проведите беседу по программе «школы диабета» о недопущении ошибок в лечении.

12. Какие соматические заболевания могут быть ассоциированы с данной эндокринопатией?

Эталон к задаче № 43

13. Сахарный диабет типа 1, длительность 9 лет, стадия декомпенсации с кетозом, гипогликемическое состояние, осложнения: периферическая сенсорно-моторная полинейропатия, автономная вегетативная нейропатия, ретинопатия I стадия, нефропатия III стадия, синдром Нобекура. Синдром диффузного нетоксического зоба, клинически гипотиреоз. Хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона).

14. По данным задачи.

15. А) периферическая полинейропатия – электромиография;

Б) автономная нейропатия – бифункциональное мониторирование ЭКГ и АД, исследование остаточной мочи по данным УЗИ, копрология;

В) нефропатия – исключить патологию мочевой системы: морфология мочевого осадка, бак. посев мочи на стерильность, по показаниям экскреторная урография;

Г) ДНЗ – повышение титра аутоантител к тиреоидной пероксидазе говорит о аутоиммунном тиреоидите; снижение свободных фракций Т3 и Т4 при повышенном уровне ТТГ – о гипотиреозе;

Д) ХНН – при болезни Адиссона исключить туберкулезный процесс; аутоиммунный полигландулярный синдром (синдром Шмидта)

Е) Задержка полового и физического развития с дефицитом веса при жировом гепатозе – синдром Нобекура.

16. - диета – стол №9А (с ограничением жиров);

- снижение потребности инсулинотерапии (до 0,7 Ед/кг/сут.);

- тироксин 50-75 мкг/сут. (2,5-2,8 мкг/кг) утром натощак;

- кортеф 13 мг (12 мг/м2): 6.00 – 5 мг, 11.00 – 5 мг, 22.00 – 3 мг;

- ингибиторы АПФ (каптоприл, рамиприл, эналаприл) по 5 мг на ночь ежедневно не менее 9 мес. под контролем микроальбуминурии;

- комплекс витаминов группы В и альфа-липоевой кислоты (мильгамма, берлитион, нейромультивит, тиогамма)

- циклическая витаминотерапия для становления пубертата;

- мониторинг осложнений;

- ежеквартальное исследование гликированного гемоглобина;

17. Постоянный самоконтроль гликемии.

18. Хр. Активный гепатит, бронхиальная астма, коллагенозы, пернициозная анемия и др.

Задача №44

Алеша М., 9 лет. Поступи на обследование с жалобами на отставание в росте.

Из анамнеза известно, что ребенок от 1-й беременности, протекавшей на фоне нефропатии и анемии, 1-х срочных родов в тазовом предлежании. Родился с массой 3150 г, длиной тела 50 см, в периоде новорожденности явления гипоксически-ишемического поражения ЦНС. С 3 лет родители отметили замедление темпов роста менее 3 см в год.

Объективно: рост 105 см, вес 16 кг. Отмечается сухость кожи, снижение тургора и пастозность мягких тканей, нарушение дериватов кожи, дыхание в легких везикулярное, тоны сердца ослаблены, систолический шум на верхушке I-II степени интенсивности, не иррадиирует, живот мягкий, безболезненный, печень выступает из-под реберной дуги на 3 см, стул 1 раз в 2-3 дня, яички в мошонке не пальпируются.

Задание:

3. Предположите диагноз.

4. Что могло послужить причиной развития данной патологии?

8. Проведите дифференциальную диагностику с другими формами низкорослости.

9. Оцените физическое развитие и костный возраст ребенка.

10. Какие стимуляционные пробы необходимо провести для подтверждения диагноза?

11. Какая терапия назначается при подтверждении диагноза и назовите критерии эффективности лечения.?

12. В чем ошибка педиатра, наблюдавшего за развитием ребенка?

Эталон к задаче № 44

15. Основной: пангипопитуитаризм (соматотропная недостаточность, вторичный гипотиреоз, вторичный гипогонадизм). Сопутствующий: Анемия I степени.

16. Морфофункциональные нарушения гипофиза (аплазия, гипоплазия)

17. Хондродистрофии, конституциональная низкорослость, соматогенные причины

18. Физическое развитие – очень низкое, гармоничное. Выраженное отставание костного возраста (отношение костного к хронологическому более 0,8)

19. СТГ – пробы с инсулином, клофелином; ТТГ – с тиреолиберином (по тироксину); ФСГ, ЛГ – с хориогонином (по тестотерону)

20. Гормон роста, L-тироксин, хориогонин + андрогены (в пубертате). Физическое, половое, нервно-психическое развитие, костный возраст

21. Неэффективность профосмотров в декретированные сроки

Задача №45

Ребенок К., 4 дня, от 1-й беременности, срочных родов, вес при рождении 3000г, длина тела 51 см. При осмотре был выявлен гипертрофированный клитор с сформированной головкой, сращение и гиперпигментация половых губ, урогенитальный синус у основания клитора. Врачом-неонатологом в родзале объявлено, что родился мальчик. С 15 дня состояние ребенка резко ухудшилось: кожа бледная с сероватым оттенком, тургор мягких тканей снижен, мышечная гипотония, гипорефлексия, сосет вяло, появилась рвота фонтаном, дыхание поверхностное, ослабленное, тоны сердца ослаблены, живот мягкий, печень +2см из-под реберной дуги, стул жидкий, обычной окраски, 15 раз в сутки.

Задание:

1. Обоснуйте диагноз и проведите дифференциальную диагностику.

2. По какому типу наследуется данное заболевание?

3. Какая причина нарушения формирования наружных гениталий?

4. Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка на 15 сутки?

5. Какие клинические проявления данной патологии будут отмечены при несвоевременной диагностике неосложненной формы?

6. Чем проводится лечение?

7. По каким критериям оценивается адекватность и эффективность лечения?

8. В чем ошибка врача-неонатолога?

Эталон к задаче № 45

9. Врожденная дисфункция коры надпочечников, 21-гидроксилазная недостаточность, сольтеряющая форма (старое название адреногенитальный синдром). Пилороспазм, пилоростеноз, кишечная инфекция.

10. Аутосомно-рецессивный.

11. Внутриутробная гиперандрогения.

12. Декомпенсация минералокортикоидной недостаточности.

13. Преждевременное половое развитие по гетеросексуальному типу, высокорослость, сменяющаяся низкорослостью.

14. Заместительная гормональная терапия кортефом (обладает в одинаковой степени и глюко-, и минералокортикоидной активностью) из расчета 12 мг/м2 с учетом биоритмов секреции кортикостероидов.

15. Физическое, половое развитие, костный возраст, степень вирилизации наружных гениталий, УЗИ надпочечников, Б/х крови: K, Nа, 17-гидроксипрогестерон, ренин.

16. Нельзя было сразу объявлять паспортный пол ребенка, видя проявления гермафродитизма.

Задача №46

Мальчик С., 2 года, обратился с жалобами со стороны матери на отставание в физическом развитии, задержку в нервно-психическом развитии, запоры.

Из анамнеза известно, что ребенок от 2-й переношенной беременности, 1-я беременность закончилась самопроизвольным абортом, 1-х родов с дискоординацией родовой деятельности, закричал сразу, вес при рождении 3850 г, длина тела 52 см. В периоде новорожденности позднее отхождение мекония, плохое заживление пупочной ранки, конъюгационная желтуха. Выписан из роддома на 4-е сутки. БЦЖ, прививка против гепатита не сделаны, скрининг-тесты на ФКУ и ВГ не взяты. Развивался с отставанием в физической и нервно-психическом развитии. Наблюдается педиатром по поводу анемии, дисбактериоза кишечника, неврологом – перинатальной энцефалопатии, хирургом – пупочной грыжи. Аллергологический анамнез спокойный. Отягощена наследственность по гипертрофической форме аутоиммунного тиреоидита у матери.

Объективно: вес – 9,5 кг, рост – 75 см, t – 36,0С. Не ходит, не говорит. Б.Р. 1,0х1,0 см, не напряжен. Зубы 2/4. Кожные покровы чистые, бледные, сухие. Эластичность кожи и тургор мягких тканей сохранены. В легких пуэрильное дыхание. Тоны сердца ослаблены, ритмичные, систолический шум на верхушке 1-2 степени интенсивности, не иррадиирует. Живот мягкий, несколько вздут, печень +3 см из-под реберной дуги, пупочная грыжа диаметром 4 см. Стул 1 раз в 3-4 дня, оформленный, непереваренный. Мочится свободно.

Задание:

9. Обоснуйте предварительный диагноз.

10. Какие дополнительные исследования необходимо провести?

11. Проведите дифференциальную диагностику.

12. Оцените физическое развитие ребенка.

13. Какая этиология данного заболевания?

14. Чем проводить терапию?

15. По каким критериям оценивается эффективность проводимой терапии?

16. Какие врачебные ошибки имеются в данном случае?