Тема №6: «Дифференциальная диагностика шумов в сердце при ревматической лихорадке и инфекционном эндокардите».

К практическому занятию по внутренним болезням на 6 курсе.

Список вопросов для исходного программ-контроля или опроса:

1). Определение острой ревматической лихорадки.

2). Критерии острой ревматической лихорадки.

- дифференциальная диагностика кардита при ревматизме и других заболеваниях;

- дифференциальная диагностика ревматического вальвулита;

- дифференциальная диагностика ревматического полиартрита от постстрептококкового;

- дифференциальная диагностика ревматической хореи Сиденгама;

- значение в дифференциальной диагностике положительной БГСА – культуры.

3). Классификация ОРЛ и ХрБС, формулировка диагноза.

4). Лечение ОРЛ.

5). Определение инфекционного эндокардита, классификация.

6). Дифференциальная диагностика острого и подострого инфекционного эндокардита.

7). Критерии ДИКЕ инфекционного эндокардита, диагностика.

8). Основные принципы терапии.

9). Дифференциальная диагностика поражения клапанов сердца при ИЭ и ОРЛ.

Острая ревматическая лихорадка.

Определение ОРЛ:Постинфекционное осложнение тонзиллита или фарингита, вызванных В-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (ревматические узелки, кольцевидная эритема), развивающиеся у предрасположенных лиц молодого возраста в связи с аутоиммунным ответом организма на а/г стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Критерии ОРЛ:

1). Большие: кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные ревматические узелки.

2). Малые: клинические (артралгии, лихорадка), лабораторные (СОЭ, СРБ), инструментальные (удлинение PR на ЭКГ, регургитация на ЭХО КГ).

3). Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию + посев из зева и увеличенные титры АСЛО.

2 больших критерия или 1 большой и 2 малых критерия.

Патоморфология ОРЛ:

4 стадии изменения соединительной ткани, длительность которых от 4-6 месяцев.

1). Мукоидное набухание (2 недели) – обратимая стадия. Повышение активности муколитических ферментов --- поверхностная деформация соединительной ткани --- накопление гиалуроновой кислоты --- отек клапана из-за повышения гидрофильности тканей.

2). Фибриноидные изменения – глубокая деформация соединительной ткани. Мукополисахариды взаимодействуют с ФГ --- образуются нерастворимые комплексы --- и очаги некроза. Это необратимая стадия.

3). Ашофф – Талалаевская гранулема (от 1 до 4-х мес.) – ограничение очага некроза гигантскими клетками, они расположены периваскулярно, в интерстиции миокарда. Это не признак активности болезни (активность – это экссудативные изменения межуточной ткани).

4). Склероз, гиалиноз.

Ревмокардит всегда начинается с поражения сосудов и периваскулярной соединительной ткани.

Помимо гранулематозных проявлений, важным морфологическим субстратом болезни служат неспецифические клеточные реакции и экссудативные изменения (отек межмышечной соединительной ткани, выпотевание фибрина, инфильтрация гистиолимфоцитов), которые развиваются в миокарде, перикарде, плевре, серозных оболочках, суставах, именно они обуславливают клиническую картину ОРЛ.

Классификация ОРЛ:

Критерии Киселя – Джонса:большие, малые (клинические, лабораторные, инструментальные), + данные подтверждающие БГСА.

2 Больших критерия или 1 Большой + 2 Малых критерия --- высокая вероятность ОРЛ.

Больные, у которых был установлен диагноз РБЛ или есть убедительные данные об ОРЛ в анамнезе, можно установить диагноз без больших критериев.

Рецидив ревматоидной лихорадки может быть через 6-12 месяцев после завершения первой атаки. А через 2-5 недель после окончания противовоспалительной терапии (в т.ч. ГКС) может возникнуть ребаунт-синдром (возврат клинических и лабораторных признаков активности), но это не рецидив. Каждая ревматическая атака имеет естественное течение и определенную продолжительность, а противовоспалительная терапия, устраняя клинику, не уменьшает ее естественное течение.

Кроме того, может быть недолеченная стрептококковая инфекция, т.е. клинико-лабораторное изменение не полностью отражает патогистологический процесс в миокарде --- лечить надо долго.

Кардит:(ведущий синдром ОРЛ – 90-95% случаев). Определяет тяжесть и исход заболевания.

Диагностические признаки ревмокардита:

1 - Органические шумы, ранее не выслушиваемые;

2 - Увеличение размеров сердца;

3 - Застойная НК;

4 - Перикардит.

Если только 1, то легкий кардит; если 1 и 2, то средней тяжести; если 1, 2, 3 или с 1 по 4 – тяжелый кардит. Но всегда есть признак 1, т.к. основополагающим компонентом кардита является вальвулит, без которого нет ревматического кардита.

Вальвулит митрального клапана: продолжительный систолический шум, связанный с приглушенным I тоном, дующий оттенок, лучше выслушивается в проекции МК в горизонтальном положении, сохраняясь в вертикальном, проводится влево и усиливается после физических нагрузок.

Вальвулит аортального клапана – нежный «льющийся» протодиастолический шум вдоль левого края грудины.

Важнейшая особенность вальвулита – четкая «+» динамика под влиянием терапии.

Частота формирования РПС после первой атаки ОРЛ: у детей 20-25%; подростки 1/3 случаев; взрослые 45%; в возрасте 23 и > лет – 90% случаев, причем сочетанные и комбинированные.

Структура ревматических пороков: МН 85%, АН 10%, М-А порок 5%, ПМК 7-10%.

ЭХО КГ признаки ревматического вальвулита:

МК

- краевое утолщение, рыхлость, лохматость эхо-сигнала (наиболее ранний и постоянный признак);

- ограничение подвижности утолщенной задней створки;

- диастолический куполообразный изгиб передней створки (пролапс края/кончика);

- митральная регургитация (с направлением струи к задней стенке левого предсердия);

- расширение левых камер сердца при развитии большой степени регургитации (а не поражение самого миокарда);

ФВ в норме или даже повышена – мобилизация на преодоление дополнительной нагрузки объемом вследствие митральной регургитации.

АК

- утолщение, рыхлость эхо-сигнала от аортальных створок в диастоле, причем створки АК остаются симметричными;

- аортальная регургитация, струя которой направлена к передней митральной створке, вызывая ее дрожание (флаттер).