Миеломная болезнь (МБ)
(болезнь Рустицкого – Калера, плазмоцитома, злокачественная миелома)
- характеризуется грубыми деструктивными изменениями скелета в результате разрастания в костной ткани миеломных клеток (предшественников плазмоцитов), обладающих способностью к синтезу иммуноглобулинов (плазмобласты).
При аутопсии обращают на себя внимание мягкость, хрупкость костей, наличие переломов, деформация костей с преимущественной локализацией процесса в плоских костях (свод черепа, ребра, тела позвонков). Рентгенологически костная патология проявляется округлыми «штампованными» очагами пазушного рассасывания с признаками остеопороза и остеолизиса.
В зависимости от характера разрастания опухолевых клеток в костном мозге выделяют диффузную, узловую и диффузно-узловую формы МБ. Возможно появление лейкозной инфильтрации во внутренних органах – селезёнке, лимфатических узлах, печени, легких.
По клеточному составу опухолевого инфильтрата выделяют следующие гистологические формы МБ:
1) плазмоцитарный,
2) плазмобластный,
3) полиморфноклеточный,
4) мелкоклеточный.
Нарушение белкового обмена сопровождается развитием общего вторичного амилоидоза с поражением почек в виде амилоидоза и миеломной почки.
Причинами смерти больных МБ являются уремия, инфекционные осложнения, кровоизлияние в мозг, парапротеинемическая кома.
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
- наиболее распространённая форма злокачественных лимфом. Встречается в любом возрасте, чаще у мужчин. Первые проявления связаны с увеличением шейных лимфатических узлов. Диагностика основана на исследовании биоптатов лимфоузлов.
Лимфогранулемотоз может протекать
- с изолированным поражением группы лимфоузлов,
- в виде поражения регионарных лимфатических узлов (над или под диафрагмой),
- в виде генерализованных форм с поражением всех групп лимфоузлов,
- в виде диссеминированных форм с поражением внутренних органов.
Лимфатические узлы увеличены, спаяны в виде пакетов между собой, на разрезе – ткань их серого цвета, нередко – с желтоватыми фокусами некрозов. Селезёнка увеличена в размерах, массой до 500 г, на разрезе имеет вид «порфирной».
При гистологической исследовании лимфатических узлов выделяют 4 варианта лимфогранулематоза:
1. Вариант с преобладанием лимфоидной ткани.
2. Нодулярный склероз.
3. Смешанноклеточный вариант.
4. Вариант с подавлением (истощением) лимфоидной ткани.
На фоне стёртого гистологического рисунка лимфатического узла вследствие пролиферации зрелых лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов, эозинофилов обнаруживаются атипичные клетки Березовского-Штернберга-Рида, имеющие важное диагностическое значение.
Исходы лимфогранулематоза:
1. Стойкие длительные ремиссии при применении современной терапии.
2. Летальный исход при генерализованной или диссеминированной формах из-за кахексии, анемии, инфекционных осложнений, амилоидоза почек, печеночной недостаточности, патологии терапии.
Контрольные вопросы
1. На какие группы делятся опухоли системы крови?
2. Перечислите принципы современной классификации лейкозов.
3. Назовите критерии выделения острых и хронических лейкозов.
4. Назовите прижизненные морфологические методы диагностики болезней системы крови.
5. Какие органы наиболее часто исследуются в целях прижизненной диагностики гемобластозов?
6. Дайте определение острого лейкоза.
7. Перечислите гистогенетические формы острого лейкоза.
8. Что такое лейкемический провал?
9. Перечислите изменения органов и тканей, характеризующие острый лейкоз.
10. Назовите наиболее частые осложнения, являющиеся причиной смерти при гемобластозах.
11. Перечислите формы хронических лейкозов миелоцитарного происхождения.
12. Перечислите формы хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения.
13. Перечислите формы хронических лейкозов моноцитарного происхождения.
14. Укажите характерные изменения костного мозга при хронических лейкозах.
15. Опишите изменения селезенки, лимфатических узлов и паренхиматозных органов при хроническом миелоидном лейкозе.
16. Какие клетки появляются в крови при обострении хронического миелоидного лейкоза?
17. Назовите морфологические проявления миеломной болезни.
18. Перечислите осложнения и причины летального исхода при миеломной болезни.
19. Перечислите регионарные опухолевые заболевания кроветворной системы.
20. Дайте характеристику лимфогранулематоза.
Лекция № 9. БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
Атеросклероз
- хроническое заболевание, характеризующееся нарушением жирового и белкового обмена с поражением артерий эластического и эластическо-мышечного типа.
Таблица № 5. Этиологические аспекты атеросклероза
| Факторы риска | Теории патогенеза |
| Обменные - Гиперлипидемия - Гиперхолестеринемия - β-липопротеинемия | Алиментарная инфильтрационная теория (Н.Н. Аничков) |
| Гемодинамический - артериальная гипертония | |
| Нервный - психоэмоциональное перенапряжение (стресс) | Нервно-метаболическая теория (А.Л. Мясников) |
| Гормональные - сахарный диабет - гипотиреоз - ожирение | |
| Генетические и этнические - семейная гиперхолестеринемия | |
| Повреждение эндотелия Пристеночные и интрамуральные тромбы | Рецепторная теория Гольдштейна и Брауна Вирусная теория Тромбогенная теория |
| Расширение пор эндотелия | Инфильтрационная теория |
| Поражение иммунными комплексами | Иммунная теория |
| Возрастные изменения | Геронтологическая теория (И.В.Давыдовский) |
Схема №6. Схема патогенеза атеросклероза
| Факторы риска |
| Гипер- и дислипопротеинемия |
| Повреждение эндотелия |
| Активизация макрофагов экспрессия IСАМ-1, VСАМ-1, LFA-1, ИЛ, ФНО, факторов роста |
| Повышение сосудистой проницаемости |
| Модифицированные ЛПНП и ЛПОНП |
| Пролиферация миоцитов, накопление ксантомных клеток, новообразование капилляров, синтез протеогликанов, коллагена, эластина |
| Накопление ЛПНП и ЛПОНП в интиме |
| Активизация скэвенджер - рецепторов |
| Атеросклеротическая бляшка |
| Липоидоз |
1. Долипидная стадия характеризуется дезорганизацией соединительной ткани в интиме артерий в результате:
а) повышения проницаемости эндотелия и мембранных структур,
б) накопления ГАГ с развитием отёка (дисмукоидоз),
в) деструкции эндотелия, базальных мембран, коллагеновых волокон,
г) образования плоских пристеночных тромбов,
д) мышечно-эластической гиперплазии интимы в виде интимальных подушек,
е) появления ритмических структур в интиме в результате гиперплазии эластических структур с пролиферацией гладкомышечных клеток.
2. Липоидоз – очаговая инфильтрация интимы липидами низкой и очень низкой плотности. Макроскопически выявляется в виде полосок, пятен. Микроскопически: накопление в интиме макрофагов с липидными включениями (ксантомные клетки).
3. Липосклероз характеризуется разрастанием молодой соединительной ткани в зонах отложения липидов и белков. Макроскопически: очаговое уплотнение бледно-желтого цвета в виде бляшки.
4. Атероматоз характеризуется образованием зоны распада коллагеновых и эластических волокон с формированием фокусов липо-белкового детрита. Макроскопически – выбухающая рельефная бляшка. Её микроскопическая структура:
- покрышка (гиалинизированная соединительная ткань),
- атероматозный детрит с кристаллами холестерина,
- разрастание соединительной ткани,
- новообразованные сосуды (из системы vasa vasorum),
- скопление ксантомных клеток.
5. Изъязвление атероматозной бляшки – появление язв с выкрашиванием атероматозных масс в просвет сосуда.
6. Атерокальциноз – характеризуется дистрофическим обызвествлением в зонах склероза, некроза, гиалиноза бляшки. Отложения солей кальция могут быть пылевидными, мелко- и крупноглыбчатыми.
Осложнения атеросклероза:
- кровоизлияние в бляшку,
- эмболия атероматозными массами при изъязвлении бляшки,
- тромбоз (пристеночный, обтурирующий, осложнённый тромбоэмболией),
- разрыв стенки сосуда,
- формирование аневризмы.
Исходы:
1) длительное медленное сужение просвета с ишемией органов, тканей;
2) развитие осложнений с обтурацией просвета тромбом и развитием инфарктов, гангрены.
Таблица № 6. Клинико-морфологическая классификация атеросклероза