РЕВМАТИЗМ (болезнь Сокольского-Буйо)

- заболевание, которое характеризуется системной прогрессирующей дезорганизацией соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердце и суставах, развивающееся у предрасположенных к нему лиц в связи с инфицированием β-гемолитическим стрептококком группы А.

Клинико-анатомические формы ревматизма:

1) кардиоваскулярная, 3)церебральная,

2) полиартритическая, 4)нодозная.

О р г а н о п а т о л о г и я р е в м а т и з м а

Ревматический процесс может локализоваться во всех оболочках сердца (эндо-, мио-, пери- и панкардит).

Ревматические эндокардиты

А. По локализации выделяют: клапанный, хордальный и париетальный.

Б. По морфологии:

1) диффузный эндокардит (начальный, простой или вальвулит)- Endocarditis diffusa

2) острый бородавчатый эндокардит – Endocarditis verrucosa acuta

3) фибропластический эндокардит – Endocarditis fibrosa

4) возвратный бородавчатый эндокардит – Endocarditis verrucosa reccurens

Ревматические миокардиты:

1) узелковый продуктивный миокардит

2) диффузный межуточный экссудативный миокардит

3) очаговый межуточный экссудативный миокардит

Ревматический перикардит имеет характер серозного, серозно-фибринозного, фибринозного.

Ревмоваскулиты протекают с поражением сосудов МЦР и артерий среднего калибра (преобладание продуктивного васкулита, реже - тромбоваскулиты)

Ревматический полиартрит характеризуется множественным поражением крупных сосудов с острым серозным или серозно-фибринозным характером воспалительной реакции.

В основе нейроревматизма могут быть (малая хорея, ревмоваскулит, острый и хронический менингоэнцефалит).

Схема № 10. Изменения сердца при ревматизме

ЭНДОКАРДИТ

МИОКАРДИТ

ПЕРИКАРДИТ

Диффузный (простой,вальвулит)

Узелковый (продуктивный, гранулематозный)

Серозный

Острый бородавчатый

Диффузный межуточный экссудативный

Серозно-фибринозный

Фиброзный Очаговый межуточный Фибринозный

экссудативный

Возвратный

бородавчатый

порок сердца кардиосклероз спайки

облитерация

полости перикарда

Хроническая сердечная недостаточность

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (РА)

- хроническое ревматическое заболевание, которое характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани с прогрессирующим поражением мелких суставов.

Заболеваемость у женщин в 3 раза выше, чем у мужчин. Этиология РА не установлена. Наибольшее значение придается вирусу Эпстайна-Барр.

Стадии поражения мелких суставов кистей и стоп

1. Стадия синовита характеризуется с фибриноидным набуханием синовиальной оболочки, скоплением серозного экссудата в полости суставов с включениями некротизированных ворсин синовиальной оболочки (рисовые тельца).

2. Стадия образования паннуса, при которой происходит выраженная пролиферация синовиоцитов, фибробластов с формированием грануляционной ткани, которая в виде пласта (паннуса) наползает на хрящ, врастает в него и синовиальные оболочки. Постепенно происходит разрушение хряща и замещение его фиброзной тканью.

1. Стадия формирования фиброзно-костного анкилоза с выраженной деформации кистей стоп в виде плавников моржа из-за вывихов и подвывихов суставов.

Внесуставные проявления наблюдаются у 20-25% больных и включают:

1) ревматоидные узлы в коже;

2) поражение почек (хронический гломерулонефрит, амилоидоз);

3) поражение сердца (эндокардит, миокардит, перикардит, кардиосклероз, амилоидоз);

4) поражение легких (фиброзирующий альвеолит).

Исходы:

1) хроническая почечная недостаточность вследствие амилоидоза почек,

2) присоединение вторичной инфекции.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ)

(болезнь Либмана-Сакса)

- ревматическое заболевание, обусловленное аутоиммунными нарушениями и характеризующееся преимущественным поражением почек, серозных оболочек, кожи, суставов.

Этиология не изучена. Выделяют вирусную, бактериальные теории возникновения болезни. Отмечается роль гормональных влияний (эстрогенов).

Клинико-морфологические проявления

1. Поражение кожи (эритематозный дерматит носа по типу бабочки, аллопеция).

2. Поражение почек в виде хронического гламерулонефрита – волчаночного и хронического мезангиального с тубулоинтерстициальным компонентом. Микроскопически люпус-нефрит характеризующегося наличием ядерной патологии (гематоксиновые тельца), утолщением базальных мембран с деформацией капсул петель в виде «проволочных петель».

3. Поражение сердца в виде абактериального бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса, миокардита, перикардита. В сосудах МЦР- артериолиты, капилляриты, венулиты.

4. В ЦНС – продуктивный или продуктивно-деструктивный васкулит с развитием ишемических инфарктов и кровоизлияний.

5. Поражение суставов по типу острого, подострого, и хронического синовита.

Исходы – острая или хроническая почечная недостаточность.