Лекция № 2. НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ В КЛЕТКАХ И ТКАНЯХ

Дистрофии - типовой патологический процесс, который возникает в результате нарушения обмена веществ и характеризуется накоплением в тканях продуктов обмена, изменённых как количественно, так и качественно.

Причины нарушений обмена в клетках и тканях

1. Нарушения ауторегуляции клеток в связи с отсутствием или блокадой ферментных систем.

2. Нарушения в работе транспортных систем (крово- и лимфообращения).

3. Нарушения нервной и эндокринной регуляции.

Механизмы развития дистрофий (морфогенез)

1. Инфильтрация – проникновение в клетки продуктов обмена из крови и лимфы, накопление их в клетках в связи с недостаточностью ферментных систем (например, гиалиново-капельная дистрофия почек при гломерулонефрите, инфильтрация стенки сосудов липидами при атеросклерозе).

2. Декомпозиция – распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества с накоплением продуктов нарушенного обмена (например, жировая дистрофия миокарда при гипоксии, фибриноидное набухание при ревматических болезнях).

3. Извращённый синтез – синтез в клетках и межклеточном веществе веществ, не встречающихся в норме (например, гликогенная инфильтрация эпителия узкого сегмента нефрона при сахарном диабете, амилоидоз)

4. Трансформация – превращение продуктов одного вида обмена в другой (жиров в углеводы и наоборот)

Классификация нарушений обмена в клетках и тканях

I. По типу нарушенного обмена: белковые, жировые, углеводные, минеральные.

II. По локализации морфологических изменений: паренхиматозные, стромально-сосудистые, смешанные

III. По распространённости процесса: общие и местные.

IV. По происхождению: врождённые и приобретенные.

Паренхиматозные дистрофии

1. Белковые дистрофии

- гиалиново-капельная дистрофия,

- гидропическая (синонимы: вакуольная, баллонная),

- роговая (гиперкератоз, лейкоплакия, врождённый ихтиоз).

2. Жировые дистрофии.

3. Углеводные (гликогенная инфильтрация почек).

Стромально-сосудистые диспротеинозы

Мукоидное набухание - обратимый, поверхностный стромально-сосудистый диспротеиноз, который характеризуется накоплением гликозаминогликанов (ГАГ), повышением сосудистой проницаемости и плазморрагией, гидратацией, набуханием межуточного вещества и коллагеновых волокон.

Причины: инфекционно-аллергические факторы (ревматизм),

ангионевротический фактор (артериальная гипертония),

аутоиммунный фактор (гломерулонефрит).

Локализация: сосуды, строма внутренних органов, особенно – эндокард, строма миокарда, ткани суставов. Выявляется только микроскопически в виде очагов базофилии и метахромазии соединительной ткани.

Исходы: восстановление структуры тканей, фибриноидное набухание, некроз, склероз, гиалиноз.

Фибриноидное набухание - стромально-сосудистый диспротеиноз, который характеризуется глубокой и необратимой дезорганизацией соединительной ткани с деструкцией основного вещества и коллагеновых волокон с образованием фибриноида.

Причины и локализация как у мукоидного набухания.

Микроскопически: бесструктурные коллагеновые волокна.

Исходы: некроз, склероз, гиалиноз.

Гиалиноз - необратимый стромально-сосудистый диспротеиноз, который характеризуется образованием в соединительной ткани плотных масс, внешне напоминающих гиалиновый хрящ.

Морфогенез:

1) деструкция основного вещества и волокнистых соединительнотканных структур,

2) плазморрагия,

3) адсорбция белков плазмы с образованием белка - гиалина.

Схема № 1. Классификация гиалина

Сосудистый Собственно соединительной ткани

простой в клапанах сердца

липогиалин в дне хронической язвы

сложный гиалин в рубцах, спайках.

Амилоидоз - стромально-сосудистый диспротеиноз, который характеризуется глубоким нарушением белкового обмена с образованием в соединительной ткани сложного вещества – амилоида.

Причины общего вторичного амилоидоза:

1. Хронические гнойно-деструктивные заболевания (остеомиелит, абсцесс, бронхоэктазы).

2. Хронический инфекции (туберкулез, сифилис).

3. Ревматические болезни (ревматоидный артрит).

4. Болезни крови (миеломная болезнь).

Локализация амилоида при вторичном амилоидозе: селезёнка (саговая, сальная), печень, надпочечники, почки, слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта.

Методы выявления амилоида в тканях:

1. Окраска срезов конго красным, генциановым фиолетовым,

метиловым фиолетовым.

2. Поляризационная микроскопия

Схема № 2.

ФОРМЫ АМИЛОИДОЗА

БИОХИМИЧЕСКИЕ

ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ

Вторичный (реактивный) Наследственный (периодическая болезнь)

АА – амилоидоз

Первичный (идиопатический) Вторичный (опухолевый)

AL – амилоидоз