Первичный нефротический синдром

- гломерулопатия, которая характеризуется диспротеинемией, гипопротеинемией, гиперлиподемией и отеками.

Эта группа заболеваний почек включает липоидный нефроз, мембранозную нефропатию, фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз (ФСГГ).

Макроскопически почки резко увеличены (большаябелая или большая желтая почка), дряблые. Корковое вещество широкое желтого цвета, пирамиды серо-желтые.

Липоидный нефроз (син.:-гломерулопатия с минимальными изменениями, болезнь малых отростков подоцитов) – характеризуется врожденной дисплазией малых отростков подоцитов. В связи с повышением проницаемости гломерулярного фильтра наиболее грубые светооптические изменения обнаруживаются в эпителии канальцев в виде дистрофии (жировой, гиалиново-капельной, гидропической), некробиоза и некроза.

При своевременной стероидной терапии прогноз благоприятный, возможно формирование вторично сморщенных почек с развитием ХПН.

Мебранозная нефропатия – иммунокомплексное поражение базальных мембран без воспаления с утратой макрофагальной функции мезангиоцитов. В результате отложения депозитов в базальных мембранах и повышенной продукции мембраноподобного вещества подоцитами происходит утолщение базальных мембран. Заболевание характеризуется хроническим течением с развитием нефротического синдрома и исходом в ХПН.

ФСГГ характеризуется избирательным (фокальным) поражением юкстамедуллярных клубочков, причем единичных капиллярных петель (сегментарность). Морфологическим субстратом является гиалиноз единичных сегментов сосудистого клубочка со скоплением липидов в мезангиоцитах. Характерна жировая дистрофия эпителия извитых канальцев. Заболевание встречается у детей и молодых людей мужского пола.

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК

- гломерулопатия, которая развивается на фоне общего вторичного амилоидоза, обусловленного другими заболеваниями. К ним относятся туберкулез, сифилис, гнойный остеомиелит, хронические бронхоэктазы, хронические абсцессы, ревматоидный артрит, миеломная болезнь.

Д и н а м и к а з а б о л е в а н и я

1 стадия – латентная. Характеризуется отсутствием видимых изменений, лишь при микроскопическом исследовании в пирамидах обнаруживается склероз и отложение амилоида по ходу кровеносных сосудов и собирательных трубок.

2 стадия – протеинурическая. Она характеризуется отложением амилоида не только в пирамидах, но и в клубочках (мезангиуме, базальных мембранах капилляров). Макроскопически характеризуется как «большая сальная почка».

3 стадия – нефротическая стадия. Поражение большинства клубочков сочетается с отложением амилоида в сосудах, строме, собственных мембранах канальцев. Макроскопически характеризуется как «большая белая амилоидная почка».

4 стадия – азотемическая (уремическая). В связи с нарастающим отложением амилоида развивается вторичный нефросклероз. Почки уменьшены в размерах, плотные, с рубцово-западающими участками.

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ОПН)

- заболевание почек, в основе которого лежат некротические изменения эпителия канальцев и выраженные расстройства крово- и лимфообращения.

П р и ч и н ы р а з в и т и я:

1) шок любой этиологии,

2) гемолиз, миолиз,

3) обезвоживание (потеря электролитов),

4) эндогенные интоксикации (кишечная непроходимость, гепато-ренальный синдром),

5) экзогенные интоксикации (нефротоксические яды),

6) токсико-аллергические реакции,

7) острые тяжелые инфекции (сепсис, пневмонии),

8) болезни почек, обструкция мочевыводящих путей.

ОПН имеет циклическое течение:

1 стадия – шоковая, продолжительностью 1-2 дня. Макроскопически характеризуется увеличением размеров почек и их массы (до 600 г), широким бледно-серым корковым слоем и темно-вишневыми пирамидами.

Микроскопически выявляются ишемия коры, спавшиеся капилляры клубочков, венозное полнокровие интермедиарной зоны, дистрофия эпителия извитых канальцев – гиалиново-капельная, вакуольная, некробиоз эпителия.

2 стадия – олигоанурическая (12-14 дней). Макроскопически характерны признаки шоковой почки. Микроскопически – некроз эпителия канальцев, цилиндры в их просветах, тубулорексис (деструкция собственных мембран канальцев) с нарастанием отека стромы, усугублением дистрофических и некробиотических изменений эпителия канальцев.

3 стадия – стадия восстановления диуреза – имеет продолжительность от 17-20 до 75 дней. Характеризуется очаговым полнокровием коры с восстановлением кровотока в клубочках, появлением островков регенерации в канальцах с сохраненной мембраной.

4 стадия – стадия выздоровления со структурным ущербом длительностью от 4-8 месяцев до 2 лет с развитием вторичного нефросклероза.

Исход обусловлен выздоровлением со структурным ущербом, уремией, симметричным кортикальным некрозом почек, вторичным нефросклерозом.

НЕФРОСКЛЕРОЗ

- уплотнение и деформация почек вследствие разрастания соединительной ткани.

Первичный нефросклероз развивается при гипертонической болезни, артериальной гипертонии и атеросклерозе.

Вторичный нефросклероз обусловлен исходом всех заболеваний почек –гломерулонефрита, нефротического синдрома, амилоидоза почек, ОПН, пиелонефрита, почечно-каменной болезни, туберкулеза почек.

Макроскопически почки уплотнены, бледно-серого цвета. Исход определяется хронической почечной недостаточностью.

ПИЕЛОНЕФРИТ

- инфекционное заболевание почек, которое характеризуется гнойным воспалением слизистой оболочки чашечек, лоханок и стромы почек.

Выделяют острую и хроническую формы заболевания.

Этиологические факторы – кишечная палочка, стрептококк, стафилококк.

Пути инфицирования – урогенный восходящий, гематогенный нисходящий, лимфогенный.

Осложнения острого и хронического пиелонефрита (в период обострения): абсцесс, карбункул почки, пионефроз, пери – и паранефрит, перитонит, флегмона забрюшинной клетчатки, урогенный сепсис, папиллонекроз, почечная гипертензия (кровоизлияние в мозг), вторичный нефросклероз.

Контрольные вопросы

1. Дайте определение нефропатий.

2. Перечислите виды нефропатий.

3. Дайте определение гломерулопатии.

4. Перечислите виды приобретенных гломерулопатий.

5. Дайте определение тубулопатии.

6. Перечислите виды приобретенных тубулопатий.

7. Дайте определение гломерулонефрита.

8. Перечислите почечные и внепочечные симптомы гломерулонефрита.

9. Назовите виды гломерулонефрита в зависимости от длительности течения и топографии процесса.

10. Укажите варианты клинического течения гломерулонефрита.

11. Назовите осложнения и исходы гломерулонефрита.

12. Перечислите заболевания, которые осложняются амилоидозом почек.

13. Дайте определение амилоидоза почек.

14. Назовите стадии амилоидоза почек.

15. Назовите причины смерти при амилоидозе.

16. Перечислите этиологические факторы острой почечной недостаточнотси.

17. Перечислите стадии развития некротического нефроза.

18. Дайте макроскопическую характеристику почек в первую стадию острой почечной недостаточности.

19. Перечислите осложнения и исходы острой почечной недостаточности.

20. Дайте определение пиелонефрита.

21. Укажите осложнения хронического пиелонефрита.

22. Перечислите исходы острого и хронического пиелонефрита.

23. Перечислите формы первичного нефросклероза.

24. Перечислите заболевания, приводящие к вторичному нефросклерозу.

25. Перечислите наиболее характерные изменения внутренних органов при уремии.

Лекция № 15. ЭНДОКРИННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

Сахарный диабет – хроническое заболевание, в основе которого лежит абсолютная или относительная недостаточность секреции инсулина β-клетками островкового аппарата поджелудочной железы.

Сахарный диабет, сопровождающийся гипергликемией и глюкозурией, может быть самостоятельным заболеванием или симптомом другого заболевания. Гетерогенность сахарного диабета определяется различными этиологическими и патогенетическими факторами.

В возникновении сахарного диабета имеют значение разные факторы, в том числе врожденная недостаточность островкового аппарата у детей; атрофические и склеротические изменения в поджелудочной железе в исходе хронического панкреатита; ишемия и гипоксия поджелудочной железы вследствие недостаточности кровоснабжения при атеросклерозе артерии; избыточное содержание углеводов в пище, особенно у лиц склонных к полноте

Морфологическим критерием сахарного диабета с первичной инсулиновой недостаточностью является нарушение соотношения между α- и β-клетками островков, что отражает нарушение равновесия в системе глюкагон - инсулин. У здоровых людей соотношение α- и β-клеток составляет 1:3 – 1:5, в условиях сахарного диабета оно изменяется до 1:2 или 1:1. Это может быть обусловлено:

1) уменьшением количества β-клеток, что часто выявляется при юношеском диабете и сопровождается лимфоидно-макрофагальной инфильтрацией островков (инсулит),

2) увеличением, количества α-клеток при неизмененном числе β-клеток.

Компенсаторная гипертрофия β-клеток завершается их функциональным истощением, что выявляется гистохимически в виде дегрануляции их цитоплазмы.

Дистрофические изменения β-клеток с дегрануляцией цитоплазмы характерны и для сахарного диабета, связанного с недостаточностью питания. У больных сахарным диабетом обнаруживают уменьшение поджелудочной железы со склерозом, липоматозом стромы и атрофией инсулярного аппарата. Однако эти изменения считаются неспецифичными для сахарного диабета.

Метаболические нарушения при сахарном диабете определяют основные патоморфологические изменения сосудистой и нервной систем, паренхиматозных органов.

Диабетическая ангиопатия развивается через 5-10 лет после появления гипергликемии, имеет генерализованный характер, проявляется в виде двух форм - диабетической микро- и макроангиопатии. Недоокисленные вещества (ацетон, ацетоуксусная кислота, β-оксимаслянная кислота) повреждают мелкие кровеносные сосуды, в результате чего наблюдаются утолщение базальных мембран капилляров, венул и артериол, пролиферация эндотелиальных и перицитарных клеток, плазматическое пропитывание с накоплением в сосудистой стенке ШИК-положительных веществ, белковых компонентов плазмы, большого количества липопротеидов, что приводит к образованию липогиалина. Эти изменения наиболее часто встречаются в сосудах сетчатки глаза, почек, кожи, мышц, пищеварительного тракта и нервной системы. Важнейшие клинико – морфологические проявления микроангиопатии связаны прежде всего с тяжелым поражением сосудов почек и сетчатки глаза.

Наиболее ярко микроангиопатия выражена в клубочках почки. В клубочках отмечается пролиферация мезангиальных клеток и повышенное образование ими мембраноподобного вещества в ответ на отложение в мезангиуме мукополисахаридов. В финале развивается гиалиноз мезангиума и гибель клубочков – диабетический интеркапиллярный гломерулосклероз. Экссудативные проявления диабетического гломерулосклероза сводятся к образованию «фибриновых шапочек» на капиллярных петлях клубочков. Изменения клубочков дополняются изменениями эпителия терминальной части прямого отдела проксимальных канальцев, где происходит полимеризация глюкозы в гликоген и развивается инфильтрация гликогеном эпителия, который становится высоким, светлым. Гликоген в нем выявляется с помощью окраски срезов кармином по Бесту.

Диабетическая макроангиопатия проявляется атеросклерозом артерий эластического и мышечно – эластического типа. Ведущими условиями быстрого прогрессирования атеросклероза при сахарном диабете являются дислипопротеинемия, обусловленная гипергликемией и инсулинемией, а также поражением ”vasa vasorum” сосудистой стенки вследствие генерализованной микроангиопатии.

Особенностью атеросклероза при сахарном диабете является его раннее начало, более распространенное поражение интимы сосудов, преобладание тяжелых, осложненных форм, преимущественно - язвенного атероматоза. Наиболее важными диабетическими макроангиопатиями являются коронарный атеросклероз, облитерирующий атеросклероз сосудов нижних конечностей, церебральный атеросклероз.

Осложнения сахарного диабета

- диабетическая кома в связи с нарастающим ацидозом,

- инфаркт миокарда,

- гангрена нижних конечностей,

- слепота,

- острая или хроническая почечная недостаточность, обусловленные папиллонекрозом или гломерулосклерозом,

- различные гнойные процессы (пиодермия, фурункулез, сепсис). Указанные осложнения и являются причиной летального исхода больных, страдающих сахарным диабетом.