Клиническая классификация системной склеродермии

(по Н.Г. Гусевой, 1993 г.)

I. Клинические формы ССД:

1. Диффузная склеродермия (когда поражение кожи сочетается с висцеритами).

2. Ограниченная, или лимитированная склеродермия, CREST- синдром (включает кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилию и телеангиэктазии). Особенность этой формы - более доброкачественное течение.

3. Перекрестный синдром (сочетание ССД с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки).

4. Преимущественно висцеральная форма с поражением сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек. При этом изменения кожи минимальны.

5. Ювенильная ССД.

II. Характер течения:

При остром течении заболевание бурно прогрессирует, нарастает фиброз органов и тканей, приводящий к летальному исходу уже через 1-2 года.

При подострой форме наблюдается развернутая клиника заболевания с поражением внутренних органов и высокой активностью процесса, средняя длительность заболевания 7-10 лет.

Хроническая форма протекает доброкачественно, висцеральные явления присоединяются поздно и единственным проявлением заболевания являются типичные изменения кожи очагового характера.

III. Степень активности:

По выраженности клинико-лабораторных проявлений заболевания различают 3 степени активности процесса:

1. Минимальная (I степень),

2. Умеренная (II степень),

3. Максимальная (III степень).

IV. Стадии болезни:

1. Начальная (преимущественно суставные и вазоспастические проявления).

2. Генерализованная (развиваются полисиндромность и полисистемность).

3. Терминальная (тяжелые склеродермические, дистрофические и сосудисто-некротические процессы с нарушением функций органов).

V. Клинико-морфологическая характеристика поражений:

1. Кожи и периферических сосудов – плотный отек, индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно, изъязвления.

2. Опорно-двигательный аппарат – артралгии, полиартрит, контрактуры, полимиозит, кальциноз, остеолиз.

3. Сердце – миокардит, кардиосклероз, порок сердца, перикардит.

4. Легкие – интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, двусторонний базальный пневмосклероз, плеврит.

5. Пищеварительный тракт – эзофагит, дуоденит, колит, синдром нарушения всасывания.

6. Почки – острая нефропатия, хроническая нефропатия.

7. Нервная система – тригеминит, полинейропатия.

8. Эндокринная система – гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность.

Предварительные диагностические критерии ССД (АРА, 1980 г.)

«Большой» критерий: склеродермическое поражение кожи туловища (проксимальная склеродерма).

«Малые» критерии:

1. склеродактилия (уплотнение концевых фаланг пальцев рук);

2. рубцы на подушечках пальцев;

3. симметричный базальный пневмосклероз;

4. синдром Рейно

Диагностическое правило: диагноз ССД достоверен при наличии «большого» критерия или двух «малых».

Диагностика

Лабораторные тесты мало специфичны. Отмечается увеличение СОЭ, в крови появляется С-реактивный белок, нарастает содержание альфа-2 и гамма-глобулинов. Наиболее доказательным является увеличение выделения с мочой оксипролина (продукта неправильного формирования коллагена). В иммунограмме у 40-50% больных выявляется ревматоидный фактор, у 30% - антинуклеарный фактор, у 2-7% - LE-клетки, снижается количество Т-лимфоцитов.

Наиболее характерным является выявление при ССД специфических антинуклеарных антител к антигену - склеродерма-70. В сомнительных случаях существенную помощь оказывают морфологические исследования биоптата кожи, обнаруживающие фиброз тканей.

В план обследования при ССД также включаются: ЭКГ, рентгенологическое исследование суставов, легких, пищевода и желудка.

Лечение

Современная терапия ССД включает 3 основные группы лекарственных препаратов, которые направлены на основные патогенетические механизмы развития ССД:

1. антифиброзные средства;

2. сосудистые препараты;

3. противовоспалительные средства.

К антифиброзным средствам относится Д-пеницилламин (купренил), тормозящий синтез и созревание коллагена. Особенно эффективен при поражении кожи. Поддерживающая доза - 300 мг в капсулах, применяется годами.

Также уменьшает коллагенообразование колхицин (0,5 мг в сутки).

С этой же целью используются аппликации 50% раствора диметилсульфоксида (ДМСО), который уменьшает проницаемость мембран, деградацию коллагена, тормозит пролиферацию фибробластов.

Из сосудистых средств наилучшим является антагонист кальция нифедипин (коринфар, кордафен) в дозе 30-40 мг в сутки. Для воздействия на микроциркуляцию используют антиагреганты (курантил - 0,075 мг/сутки), антикоагулянты (гепарин, фраксипарин).

При злокачественной артериальной гипертонии, обусловленной склеродермической почкой, рекомендуется каптоприл, который также улучшает течение синдрома Рейно.

Противовоспалительные иммуносупрессоры: наиболее часто применяют преднизолон в начальной дозе 20-30 мг с последующим снижением до поддерживающей в течение длительного времени. При высокой активности, особенно когда есть противопоказания для применения глюкокортикостероидов, назначаются цитостатики. Напротив, при минимальной активности можно ограничиться применением аминохинолиновых производных (делагил, плаквенил).

Комплекс лечения дополняют экстракорпоральные методы лечения (плазмоферез, гемосорбция) и локальные методы лечения -ферментные препараты (лидаза, гиалуронидаза), которые вводятся подкожно или путем электрофореза.

Прогноз заболевания зависит от характера течения болезни и остается серьезным.

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит (ДМ) - диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов.

У 30% больных поражение кожи отсутствует, в этом случае заболевание называется полимиозитом.

ДМ - редкое заболевание, чаще болеют дети до 15 лет и лица в возрасте 40-60 лет, женщины - в 2 раза чаще, чем мужчины.

Выделяют 2 формы ДМ - идиопатический и вторичный (паранеопластический или опухолевый), составляющий 20-30% всех случаев, возникающий при раке легкого, кишечника, простаты, яичников, при гемобластозах у лиц преимущественно пожилого возраста.

Этиология

Этиология идиопатического ДМ неизвестна. Предполагается роль вирусной инфекции (в частности, ЭХО и Коксаки вирусов) и генетических факторов. Хроническая вирусная инфекция персистирует в мышцах и вызывает вторичный иммунный ответ, а вследствие антигенного сходства структуры вирусов и мышц появляются перекрестные антитела к мышцам, образуются иммунные комплексы.

Наследственно-генетическая предрасположенность к ДМ подтверждается обнаружением у больных антигена гистосовместимости В-8 и DR-3.

Предрасполагающими факторами развития болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждения, перегревания, гиперинсоляция, вакцинизация, лекарственная аллергия.

Патогенез

Основным патогенетическим фактором ДМ является аутоиммунный механизм, появление аутоантител, направленных против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот, входящих в состав мышечной ткани. Развитию аутоиммунных механизмов способствует дисбаланс в соотношении Т- и В-лимфоцитов и снижение Т-супрессорной функции лимфоцитов.

Миозитспецифические антитела, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы вызывают иммуновоспалительный процесс в мышцах (поперечно-полосатых и гладких). Кроме того, большое патогенетическое значение имеет цитотоксический эффект Т-лимфоцитов против клеток мышечной ткани.