Программа обследования. 1. общий анализ крови, мочи

1. общий анализ крови, мочи.

2. определение суточной протеинурии.

3. проба по Зимницкому, Нечипоренко, Ребергу-Тарееву.

4. анализ мочи на БК.

5. биохимическое исследование крови: общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, серомукоиды, сиаловые кислоты, фибриноген, СРБ, холестерин, триглицериды, липопротеин.

6. радиоизотопная ренография и сканирование почек.

7. ультразвуковое сканирование почек.

8. проба с мителеновой синью.

9. биопсия слизистой оболочки десны, прямой кишки – исследование биоптата на амилоидоз.

10. пункционная биопсия почки.

11. реакция связывания комплемента сывороткой крови больных.

Лечение.

1. Лечение основного заболевания

Воздействие на основное заболевание, на фоне которого развивается вторичный амилоидоз, весьма существенно, так как частые обострения и высокая активность основного патологического процесса ведут к прогрессированию амилоидоза почек. Влияние на основное заболевание заключается в следующем:

· при хронических инфекциях (туберкулез, сифилис) проводится длительная специфическая терапия;

· при хронических нагноительных заболеваниях проводятся антибактериальная терапия, дренаж и бронхоскопическая санация, хирургическое лечение (при бронхоэктазах, хроническом абсцессе легкого), при хроническом остеомиелите – консервативное или радикальное хирургическое лечение.

· при ревматоидном артрите и диффузных болезнях соединительной ткани проводится комплексное лечение с применением патогенетических базисных средств.

2. Патогенетическое лечение

Патогенетическое лечение амилоидоза заключается в подавлении синтеза амилоида:

· ежедневный прием 80-120г сырой печени в течение 6-12 месяцев приводит к снижению протеинурии, уменьшению размеров печени и селезенки;

· в ранних стадиях заболевания назначаются аминохинолиновые препараты (хингамин, или делагил, по 0,25-0,5г в сутки в течение многих месяцев и даже лет);

· при развитии амилоидоза вследствие периодической болезни рекомендуется колхицин;

· при первичном амилоидозе назначают также мелфалан, подавляющий функцию некоторых клонов лимфоцитов, в частности синтезирующие легкие цепи имммуноглобулинов, участвующих в формировании амилоидной фибриллы. Хорошо проанализирована схема мелфалан-преднизолон. Применяются интермитирующие схемы (мелфалан по 0,15 мг/кг и преднизолон по 0,8 мг/кг 7-дневными курсами с перерывом 4-6 недели), так как мелфалан является токсичным препаратом и среди отдаленных последствий его применения возможно развитие вторичной опухоли (острый лейкоз или другие заболевания, в частности миелодиспластический синдром). Лечение должно быть длительным от 6 месяцев до 1 года.

· лечение иммуномодулятором левамизолом (декарисом) приводит к торможению синтеза амилоида; препарат повышает Т- супрессорную функцию лимфоцитов;

· лечение унитиолом тормозит превращение предшественника амилоида в амилоид в связи с влиянием препарата на дисульфидные связи проамилоида; унитиол применяется внутримышечнопо 5 мл 5% раствора 1 раз в день, курс лечения – 30-40 инъекций.

· в последнее время у больных L-амилоидозом моложе 60 лет все чаще применяют более агрессивные схемы полихимиотерапии с включением винкристина, доксорубицина, циклофосфана, мелфалана, дексаметазона в разных комбинациях с последующей трансплантацией стволовых клеток.

3. Воздействие на основные клинические синдромы предусматривает ликвидацию отеков, АГ, а также мероприятия, направленные на борьбу с развивающейся почечной недостаточностью:

· при развитии нефротического синдрома и выраженных отеков необходимо достаточное содержание в пище белка, снижение поваренной соли, а также введение цельной крови или эритроцитарной массы (особенно при наличии анемии), осторожное применение мочегонных средств.

· артериальная гипертензия нечасто встречается при амилоидозе, однако, когда она достигает высоких цифр, необходимо назначение гипотензивных средств различных групп.

· при ортостатической гипотонии полезна диета с высоким содержанием поваренной соли (более 6г сутки), назначают также минералокортикоиды. При диарее показана диета с пониженным содержанием жиров, растительной клетчатки, ограничение потребления жидкости.

· при развитии почечной недостаточности лечение проводится по общепринятой схеме (ограничение белка в пище, достаточное введение жидкости, коррекция минерального обмена). При почечной недостаточности, обусловленной амилоидозом, возможно применение гемодиализа и транплантации почек.

Прогноз.Длительность протеинурического периода установить трудно, однако после его выявления обычно через 3 года развиваются отеки, на фоне которых быстро возникает ХПН. Все это делает прогноз достаточно серьезным.

Профилактика.При идиопатическом и генетическом амилоидозе меры первичной профилактики неизвестны. При вторичном амилоидозе профилактика состоит в лечении заболеваний, ведущих к развитию амилоидоза.

ДВС-СИНДРОМ

Термином ДВС-синдром обозначается неспецифический общепатологический процесс, в основе которого лежит рассеянное диффузное свертывание крови в сосудах с образованием множества микросгустков и агрегатов клеток крови, блокирование кровообращения в органах и развитие в них глубоких дистрофических изменений.

Основные патологические состояния, при которых развивается ДВС крови:

1. Инфекции - сепсис, бактериальная дизентерия, вирусный гепатит, сальмонеллез, ГЛПС, пищевые токсикоинфекции, тропические лихорадки и др.

2. Шок - анафилактический, септический, травматический, кардиогенный, геморрагический, ожоговый, - при синдроме длительного раздавливания и другие.

3. Острый внутрисосудистый гемолиз - трансфузии несовместимой крови, кризы гемолити­ческих анемий, отравления гемолитическими ядами, гемолитико-уремический синдром и т.д.

4. Опухоли - диссеминированные формы рака Ш-IV ст., синдром Труссо, острые лейкозы, бластные кризы хронических лейкозов и др.

5. Травмы - переломы трубчатых костей, политравма, ожоги, отморожения, электротравма, краш-синдром и др.

6. Травматичные хирургические вмешательства - большие полостные и ортопедические операции, операции на легких, печени, поджелудочной железе, операции при политравме и др.

7. Акушерско-гинекологическая патология - отслойка, предлежание и разрывы плаценты; эмболия околоплодными водами; атонические маточные кровотечения; антенатальная ги­бель плода; стимуляция родовой деятельности и плодоразрушающие операции; послеро­довый сепсис; пузырный занос; криминальный аборт; тяжелый поздний гестоз; эклампсия.

8. Иммунные и иммунокомплексные болезни - СКВ, системная склеродермия, геморрагиче­ский васкулит, острый диффузный гломерулонефрит и др.

9. Сердечно-сосудистая патология - крупноочаговый инфаркт миокарда, застойная сердеч­ная недостаточность, сердечная астма, врожденные "синие" пороки, тромбозы глубоких вен голени, ТЭЛА и др.

10. Острые и подострые воспалительно-некротические и деструктивные процессы и забо­левания - острый панкреатит, системные поражения сосудов, неспецифические заболева­ния легких, бронхиальная астма, болезни печени, заболевания почек и ОПН, сахарный диабет, лучевая болезнь.

11. Синдром повышенной вязкости крови - полиглобулинемии (полиглобулии) различного генеза, парапротеинемия и криоглобулинемия, эритроцитозы и эритремия.

12. Трансплантация органов и тканей, протезирование клапанов и сосудов, экстракорпоральные процедуры и др.

13. Массивные гемотрансфузии и реинфузии крови.

14. Тромботическая тромбцитопеначеская пурпура.

15. Отравления змеиными гемокоагулирующими ядами.

16. Лекарственные ятрогенные формы - большие дозы антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков, α-адреностимуляторов, ε-АКК, неправильное применение антикоагулянтов и фибринолитиков, оральных контрацептивов и т.д.

Основой ДВС во всех случаях является чрезмерная (патологическая) активация гемо­стаза, ведущая к массивному свертыванию крови, блокаде микроциркуляции в жизненно важ­ных органах (легких, почках, печени, надпочечниках и др.) рыхлыми массами фибрина и агре­гатами клеток, и развитию полиорганной дисфункции. ДВС характеризуется значительным потреблением факторов свертывания и тромбоцитов при образовании многочисленных тромбов и сгустков крови, акти­вацией фибринолиза, накоплением в кровотоке продуктов распада фибрина/фибриногена (ПДФ/ф) и других белков, проявляющих антикоагулянтные свойства и оказывающих повреждающее действие на стенки сосудов. Это приводит к развитию гипокоагуляционного состояния, которое может сопровождаться тяжелым геморрагическим синдромом в виде кровотечений различной локализации.

ДВС-синдром – патогенез.ДВС - представляет собой такой вариант коагулопатии, при котором особенно четко происходит нарушение равновесия между свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической системами организма. Особенностью "трагедии" ДВС-синдрома является диссеминированное, рассеянное, множественное образование тромбов и фибринных сгустков, по сути дела там, где гемостаза не требуется.

Этиологические факторы приводят к гиперкоагуляции, образованию мелких рыхлых сгустков фибрина или микротромбов практически во всей микроциркуляторной системе. Они сразу же растворяются фибринолитической системой. Образуются новые тромбы и новые сгустки и постепенно истощаются все основные факторы свертывающей системы - тромбоциты, протромбин, фибриноген. Развивается гипокоагуляция вследствие коагулопатии потребления. Если где-то нарушается целостность сосудистой стенки, тромб уже образоваться не может. При этом в избытке имеются антикоагулянтные субстанции, из-за которых кровотечение также невозможно остановить. Образующиеся в микрососудах фибринные сгустки и микротромбы блокируют тканевой кровоток, вызывают ишемию тканей, нарушают функцию таких жизненно важных органов как сердце, легкие, почки.