Клиническая картина меланомы

Выделяют 3 основных типа опухоли: меланому с поверхностным распространением, узловую меланому и лентигомеланому.

• Поверхностнораспространяющаяся меланома — самая частая форма (70—75% случаев). Обычно развивается из невусов, характеризуется длительным нарастанием изменений на протяжении нескольких лет с последующей быстрой трансформацией за 1— 2 мес. Чаще поражает людей средних лет и располагается у мужчин на спине, у женщин — на голенях. Опухоль имеет небольшие размеры, неправильную форму с неровными краями. Окраска её варьирует, но чаше наблюдают коричневые и тёмно-коричневые меланомы с незначительными синеватыми (пегими) вкраплениями. Возможен как вертикальный, так и горизонтальный рост опухоли. Этот вид меланомы имеет тенденцию к изъязвлению и кровотечению. Прогноз,как правило, благоприятный.

• Узловую (нодулярную) меланому наблюдают в 15—30% случаев. Это более агрессивная форма. Развивается на объективно неповреждённой коже без видимых причин, чаше в пожилом возрасте. Обычно имеет вид тёмно-синего узелка или папулы, но может быть куполообразной или полиповидной. Эти меланомы растут быстро (рост вертикальный), поражая подлежащие слои. Приблизительно 5% узловых меланом не имеют пигмента. Прогноз крайне неблагоприятный.

• Лентиго-меланому (меланотические веснушки, злокачественное лентиго) выявляют в 4^10% случаев. Опухоль обычно развивается на 7-м десятилетии жизни. На коже появляются узелки в виде пятен тёмно-синего, тёмно-коричневого или светло-коричневого цвета. диаметром 1,5—3 мм. Чаще поражаются лицо, шея и другие открытые участки тела (может локатизоваться на тыле кистей и стоп). Эти меланомы могут развиваться из доброкачественных меланотических веснушек Хатчинсона. Опухоль растёт радиально в верхних слоях дермы очень медленно (20 лет и более до начала инвазии в глублежашие слои кожи). Прогноз благоприятный. Также выделяют акролентиго-меланому (периферическую лентиго-меланому). Которая чаше возникает у лиц негроидной расы и европейцев из южных стран. Опухоль локализуется на ладонях, подошвах, в ногтевом ложе и на слизистых оболочках, имеет неровные края, чёрную окраску (но может быть и беспигментной). Растёт медленно в радиальном направлении в верхних слоях кожи. Возможен вертикатьный рост. Прогноз зависит от глубины инфильтрирующего роста опухоли. Меланомы слизистых оболочек отличаются высокой агрессивностью и тенденцией к раннему мстастазированию. Прогностически они гораздо хуже меланом кожи кисти и стопы. Необходимо учитывать некоторые особенности клинической картины при различных локализациях меланом кожи.

• Подногтевые меланомы могут протекать под маской паронихий, гнойных заболеваний пальцев, появляющихся на фоне пигментации проксимальной складки ногтя (симптом Хатчинсона).

• Меланомы слизистых оболочек могут быть различного цвета или неокрашенными. Локализуются в конъюнктиве, носовой полости, влагалище, ротовой полости, слизистой оболочке прямой кишки.

• Гигантские невусы волосистой части головы очень редко подвергаются озлокачествлению. Наиболее частые субъективные симптомы меланомы — чувство зуда или жжения в области первичной опухоли, её мокнутие или кровоточивость, рост очага поражения, как по плоскости, так и над окружающими тканями. Развитие меланомы из невуса обычно протекает следующим образом: родимое пятно после предшествующей травмы или без видимых причин начинает увеличиваться, изменять окраску и превращается в экзофитную опухоль. Меланомы кожи имеют разные величину, форму, поверхность, консистенцию и окраску.

• Величина опухоли может быть небольшой. В ранних стадиях диаметр опухоли обычно не превышает 1—2 см, в поздних стадиях возможно образование крупных опухолевых узлов.

• Меланома может выглядеть как плоское пигментное пятно, образовывать лёгкое выпячивание, приобретать вид папилломатозных разрастаний, иметь грибовидную форму, располагаться на ножке, на широком основании и т.д. Возможны опухоли круглой, овальной, полигональной или любой неправильной формы. Чаще обнаруживают одиночную опухоль. Иногда вблизи неё образуются дополнительные очаги, которые или сливаются с первичным образованием (мультицентричная форма), или располагаются попеременно с участками здоровой на вид кожи.

• Поверхность меланомы бывает гладкой, блестящей, даже зеркальной.Позже возникают неровности, мелкие изъязвления, кровоточивость при малейшей травме. По мере роста опухоли нередко наблюдают инфильтрацию подлежащих тканей и распад опухолевого узла с образованием поверхности, напоминающей цветную капусту. Иногда опухоль покрыта истончённой кожей без признаков изъязвления. В редких случаях заболевание начинается в виде ограниченной красноты, вскоре превращающейся в незаживающую язву, заполненную опухолевыми разрастаниями.

• Консистенция пигментной злокачественной опухоли различная —мягкая, плотная или жёсткая. Нередко одна и та же опухоль представлена участками разной консистенции.

• В зависимости от количества меланина злокачественные пигментные опухоли приобретают ту или иную окраску. Они могут быть коричневыми, багровыми, сине-чёрными или аспидно-чёрными (как чёрная тушь). Нередко встречаются беспигментные меланомы.

Пигментация новообразования может быть равномерной или не- равномерной, при этом опухоль кажется более пигментированной в центре, чем по краям, имеет типичный чёрный ободок вокруг основания или, наконец, характеризуется пёстрой окраской в случаях, когда пигмент в виде мелких пятнышек неравномерно рассеян по её поверхности.

• Развиваясь на фоне пигментного пятна, меланома может локализоваться в его центре или исходить из периферических участков, образуя эксцентрично растушую, асимметрично расположенную опухоль. В период малигнизации доброкачественных невусов и на протяжении развития уже возникшей злокачественной меланомы нередко отмечается изменение её окраски. Это один из тревожных признаков, указывающих на неблагоприятное течение процесса. Изменение окраски может проявляться в виде потемнения или, наоборот, просветления тона пигментного образования. Кроме того, из первично пигментированных меланом могут в дальнейшем возникнуть беспигментные рецидивы опухоли и метастазы, которые иногда в поздней стадии развития приобретают тёмный цвет. С другой стороны, при некоторых беспигментных опухолях могут возникать вторичные опухолевые образования (рецидивы и метастазы), содержащие пигмент. Для обоих случаев типична высокая злокачественность процесса. Наиболее частыми первыми (но не самыми ранними) симптомами малигнизации невусов являются его рост по плоскости и над окружающей кожей, а также кровоточивость с поверхности невуса. Самыми ранними и прогностически неблагоприятными признаками малигнизации принято считать рост невуса

по плоскости, появление асимметрии его краев, шелушение поверхности невуса, изменение его окраски и появление чувства зуда, жжения в области невуса. В широкой практике полезно помнить так называемое ≪правило злокачественности ABCD≫, суммирующее наиболее типичные признаки меланомы.

• A (Asymmetry) — асимметрия: одна сторона не выглядит похожей на другую.

• В (Border irregularity) — неровный край.

• С (Color) — цвет: чёрный или намного темнее, чем у больных с другими пигментными образованиями, часто с включением участков красного, белого или синего цвета.

• D (Diameter) — диаметр: более 6 мм.

• Некоторые авторы добавляют признак Е (Elevation) — поднятие опухоли над окружающей кожей. Для лучшего запоминания признаков меланомы полезно иметь в виду также правило ≪ФИГАРО≫: Форма — выпуклая; Изменения —размеров, ускоренный рост; Границы — неправильные, края изрезанные; Асимметрия — одна половина образования не похожа на другую; Размер — диаметр более 6 мм (поперечник карандаша); Окраска -неравномерная, беспорядочные чёрные, серые, розовые пятна.

Наибольшей диагностической ценностью обладают следующие симптомы меланомы.

• Исчезновение кожного рисунка на поверхности невуса.

• Формирование блестящей, глянцевой поверхности невуса.

• Появление асимметрии или неправильности очертаний (фестончатости) краёв невуса, т.е. изменение его формы.

• Горизонтальный рост невуса.

• Появление чувства зуда или жжения в области невуса.

• Шелушение поверхности невуса с образованием сухих ≪корочек≫.

• Отсутствие или выпадение волосяного покрова на поверхности невуса.

• Частичное (неравномерное) или полное изменение окраски невуса (появление участков так называемой связанной депигментации).

• Появление мелких узелков на поверхности невуса, вертикачьный рост над окружающими тканями.

• Изменение консистенции невуса, определяемое пальпаторно. т.е.

его размягчение.

• Изъязвление эпидермиса над невусом.

• Явление воспаления в области невуса и в окружающих его тканях.

• Мокнутие, кровоточивость поверхности невуса.

• Возникновение дочерних образований (сателлитов). Сателлиты —это мелкие множественные высыпания на коже около первичного очага или на некотором расстоянии от него в виде пятен, сохранив-ших окраску первичной опухоли.

Диагностика меланом

Дерматоскопия, или эпилюминесценция,— поверхностная микроскопия — вспомогательный метод диагностики ранних форм первичных меланом кожи. Принцип метода состоит в исследовании эпидермиса под 10-40-кратным увеличением. Дерматоскопия позволяет выявить в пигментных образованиях пигментные штрихи, точки, ≪молочную вуаль≫ и другие признаки, характерные для ран- ней меланомы кожи.

Индикация опухоли радиоактивным фосфором.Интенсивное избирательное накопление радиоактивного фосфора в ткани растущей злокачественной опухоли связано с тем, что фосфор входит в состав нуклеиновых кислот, поэтому его обмен в опухолевой ткани повышен. Результаты теста обладают ограниченным диагностическим значением. В редких случаях исследование позволяет оценить ре-зультаты проведённого лечения, выявить субклиническое распространение опухоли. УЗИ применяют для оценки местного распространения первичных меланом кожи, особенно их нодулярных форм. Эхографию внутренних органов используют для исключения отдалённых метастазов.

Цитологическую диагностикушироко применяют в отечественной практике для диагностики меланомы кожи при наличии изъязвления. Вместе с тем этот метод недостаточно достоверен, поэтому неследует подтверждать/отвергать диагноз меланомы только по результатам этого исследования.

Биопсия.Ранее считали, что биопсия при меланоме как метод диагностики недопустима из-за высокого риска провокации метастазирования, в том числе имплантационного. В настоящее время доказано, что биопсия с последующим лечением меланомыне влияет на 5- и 10-летнюю выживаемость.

— Эксцизионную биопсию рекомендуют при первичных очагах менее 1,5 см в диаметре с локализацией в анатомических областях, где резекция блока тканей не повлечёт за собой косметического дефекта. Если диагноз злокачественной меланомы подтверждается, в последующем проводят повторное иссечение места биопсии (величина отступа от края определяется толщиной опухоли). При проведении радикального хирургического лечения в течение 1 нед после эксцизионной биопсии она не сказывается отрица- тельно на прогнозе заболевания. В крайних случаях срок может быть увеличен до 3 нед.

— Инцизионную биопсию проводят при пигментных образованиях больших размеров или если дефект тканей сопровождается обезображиванием больного. Биопсию проводят с обязательным захватом границы здоровой и опухолевой ткани. При подтверждении меланомы проводят радикальную операцию с последующим пластическим замещением дефекта.

— Основные принципы проведения биопсии:

- При использовании местной анестезии не следует вводить анестетик в пигментное новообразование или под него.

- Иссечение следует проводить в форме эллипса, расположенного по длинной оси возможного последующего широкого иссечения ткани (при верификации диагноза меланомы), и в тоже время — по направлению проекции лимфатического дренажа (регионарных лимфатических узлов). Круговое иссечение не допустимо (затрудняет измерение толщины опухоли и патогистологическое исследование).- Образование удаляют, отступя от края на 2 мм, как при иссечении доброкачественной опухоли.- Пункционную биопсию регионарных лимфатических узлов при уже подтверждённой меланоме проводят только при подозрении на регионарное метастазированиев.

Лечение меланомы