Гистологическое строение

Костные саркомы

Введение

Общая характеристика.

Саркомами называют злокачественные ново­образования из мезенхимальной ткани.Первичные злокачественные опу­холи костей происходят из мезенхимальной ткани.

Саркомы костей различаются по гистогенезу, особенностям роста и метастазирования. Эти различия сказываются на клинической и рентгенологиче­ской картине, выборе метода лечения и прогнозе заболевания.

В структуре заболеваемости злокачественными опухолями саркомы кос­тей занимают скромное место, но они часто поражают людей молодого возраста.

Этим объясняется их большое значение в патологии человека.

Диагностика.

Распознавание костных сарком представляет значительные трудности. В общей лечебной сети его осуществляют путем физикального и рентгенологического обследования. В специализированных учреждениях ис­пользуют ультразвуковое исследование, ангиографию, компьютерную томо­графию, магнитный резонанс, пункционную и открытую биопсию.

Лечение.Сложным является лечение больных.

Выбор метода лечения зависит от гистологической формы опухоли.

Однако забор материала для гистологического исследования требует оперативного вмешательства. В то же время различные виды сарком имеют неодинаковую рентгенологическую картину.

Анализ рентгенограмм позволяет с большой долей вероятности судить о гистологическом строении опухоли и соответственно этому избрать оптимальный план лечения.

В последние годы в лечении костных сарком достигнут значительный прогресс.

Он выразился в сужении показаний к ампутациям конечностей и широком использовании сохранных операций. Отдаленные результаты лече­ния улучшились благодаря использованию в дополнение к хирургическому вмешательству химиотерапии и применению современных источников иони­зирующего излучения.

Целевыми установками обучения является знание 6 основных положений и владение 3 практическими навыками.

Целевые установки

Знать

1. Основные виды первичных злокачественных новообразований костей.

2. Клиническую картину костных злокачественных опухолей.

3. Методы диагностики.

4. Основные рентгенологические признаки.

5. Принципы лечения.

Уметь

1. Собрать анамнез и провести физикальное обследование больного с новообразо­ванием костей.

2. Заподозрить на основании анамнеза и клинических данных костную саркому,

3. Наметить план обследования при подозрении на костную саркому.

4. Обнаружить на рентгенограмме типичные признаки злокачественной опухоли кости.

Иметь представление

1. Об особенностях клиники и течения основных видов костных сарком.

2. О технике проведения биопсии при подозрении на костную саркому.

3. О современных подходах к выбору схемы лечения в зависимости от типа саркомы.

Основные положения

• Первичные злокачественные новообразования чаще возникают в длинных трубчатых костях, метастатические - в смешанных и плоских.

• Злокачественные новообразования возникают в любом отделе кости, но чаще поражают метафиз, особенно костей коленно­го сустава.

• Саркомы костей встречаются сравнительно редко, но каждый пятый из заболевших младше 30 лет.

• Костные саркомы чаще возникают у людей, перенесших травму кости, подвергавшихся ионизирующему излучению и страдаю­щих некоторыми доброкачественными опухолями или дистро­фическими процессами кости.

• Саркомы обычно поражают бедренную, большеберцовую и плечевую кости, тогда как метастазы рака чаще локализуются в позвонках, нередко возникают в костях таза, ребрах, черепе.

• Новообразование, возникшее в области метафиза длинных костей, распространяется в сторону диафиза и эпифиза, а на сус­тав через эпифизарный хрящ не переходит.

• Три наиболее частые формы (остеосаркома, саркома Юинга и хондросаркома) составляют более 80% костных сарком.

• Костные саркомы метастазируют преимущественно гемато­генным путем. Типичны метастазы в легкие.

• Клиническая картина сарком характеризуется тремя основными симптомами: болью, пальпируемой опухолью или припухло­стью над ней и нарушением функции конечности.

• При пальпации саркома имеет плотную консистенцию, обычно малоболезненна, исходит из кости или представляет собой утолщенную кость.

• На рентгенограмме костная саркома имеет вид очага деструкции с неровными и нечеткими контурами, или интенсивной бес­структурной негомогенной тени, либо неравномерного муфтообразного утолщения кости.

• По особенностям рентгенологической картины можно судить о гистологическом строении опухоли.

• Для остеогенной саркомы характерны отслойка надкостницы в виде козырька Кодмана и наличие спикул, для саркомы Юинга - отслойка надкостницы и луковичный периостит.

• Изотопное исследование, КГ и МРТ используются не только для

диагностики, но и для составления плана лечения и контроля эффективности терапии.

• Окончательный диагноз устанавливают на основании гистоло­гического исследования опухолевой ткани.

• Комплексное лечение, включающее сохранные операции, химио- и лучевую терапию, позволило резко улучшить отдаленные ре­зультаты лечения костных сарком.

• Саркома Юинга и ретикулосаркома обладают высокой чувст­вительностью к ионизирующему излучению и химиотерапии. Остеогенная саркома, хондросаркома и фибросаркома мало чувствительны к ионизирующему излучению.

Клиническая анатомия

По форме и особенностям строения кости делятся на трубчатые, губчатые, плоские, смешанные и воздухоносные.

• Запомните обязательно!

Саркомы чаще возникают в длинных трубчатых костях,.метастазы чаще поражают смешанные и плоские кости.

В длинных трубчатых костях различают эпифиз, диафиз и метафиз. Метафизом называют место перехода диафиза в эпифиз.

Его расположение соот­ветствует эпифизарному хрящу, обладающему костеобразующей функцией и окостеневающему после достижения костью своих окончательных размеров. Позже, чем в других местах, прекращается рост и происходит окостенение метафизов костей, участвующих в образовании коленного сустава.

• Запомните обязательно!

Злокачественные новообразования возникают в любом отделе кости, но чаще поражают метафиз, наиболее часто - костей коленного сустава.

Строение костей. Кость состоит из наружного (компактного) и внутрен­него (губчатого) вещества. Компактное вещество пронизано многочислен­ными питательными канальцами, в которых проходят сосуды и нервы. Губча­тое вещество пористое, состоит из костных балок с ячейками между ними.

Внутри диафиза трубчатых костей губчатого вещества нет, там располага­ется костномозговая полость. В ячейках губчатого вещества и в костномозго­вой полости находится костный мозг, в котором также разветвляются крове­носные сосуды.

• Запомните обязательно!

Широко разветвленная сосудистая сеть способствует метастазированию костных сарком гематогенным путем.

Снаружи кость окружена надкостницей на всем протяжении, за исключе­нием суставных поверхностей, покрытых хрящом. Со стороны костномозго­вой полости трубчатые кости покрыты тонкой соединительнотканной обо­лочкой (эндост).

За счет надкостницы, эндоста, мезенхимы вокруг кровенос­ных сосудов и хрящевой ткани происходит репарация кости.

Одновременно с образованием новой кости, осуществляемым остеобла­стами, происходит разрушение костных клеток, обусловленное действием остеокластов. Эти же процессы имеют место при злокачественных опухо­лях.

Их рост, наряду с разрушением костной ткани, сопровождается бур­ным образованием незрелой атипической кости.

Эпидемиология

Заболеваемость.Саркомы костей встречаются редко. В зарубежных стра­нах заболеваемость мужчин колеблется в пределах от 0,5 до 2,4, женщин от 0,2 до 1,8 на 100 000 нас.

В России на долю костных сарком приходится менее 0,5% от общего чис­ла злокачественных новообразований (мужчины - 0,6%, женщины - 0,4%). Заболеваемость мужчин в 2002 г. составила 1,8, а женщин - 1,3 на 100 000 нас. Уровень заболеваемости на протяжении 10 лет не изменился.

Возрастные особенности.Распределение заболевших костными саркома­ми характеризуется двугорбой кривой. Пики наблюдаются у молодых людей в возрастной группе от 15 до 29 лет, а у людей старшего возраста в группе от 60 до 69 лет (рис. 18.1).

Средний возраст больных костными саркомами на 11 лет моложе, чем при других новообразованиях. На возраст младше 30 лет приходится более 20% больных. Дети до 14 лет составляют 7,6% от всех заболевших.

Предрасполагающие факторы.Больные часто связывают появление зло­качественной опухоли костей с перенесенной травмой, наличие которой от­мечается в анамнезе у 1/3 заболевших. Предположению об этиологической связи костных сарком с травмой противоречит несоответствие между часто­той ушибов и повреждений костей скелета и редкостью костных сарком. Во­прос окончательно не решен.

В эксперименте злокачественные опухоли костей удается получить с по­мощью ионизирующего излучения. В клинической практике такие случаи встречаются у людей, получавших лучевое лечение по поводу доброкачест­венных костных новообразований.

Костные саркомы могут возникнуть на почве доброкачественных опу­холей костей или дистрофических процессов.

Вероятность малигнизации повышена при множественных остеохондромах, гигантоклеточной опухо­ли, болезни Педжета и хондромах.

Для справки

Остеохондрома - костно-хрящевое разрастание на поверхности кости, вы­званное нарушением окостенения. Малигнизации чаще подвергаются множест­венные остеохондромы, особенно костей таза и лопатки.

Для справки

Гигантоклеточная опухоль (син.: остеокластома) - доброкачественная костная опухоль из овальных или вытянутых клеток, среди которых расположе­ны гигантские многоядерные клетки. Озлокачествляется в 15-20% случаев.

Для справки

Педжета болезнь (син.: деформирующая остеодистрофия) - характери­зуется гиперостозом, деформациями, утолщением и искривлением костей. По­ражает трубчатые и плоские кости у людей старше 50 лет.

Эти заболевания в 5-15% случаев приводят к возникновению злокачест­венных новообразований костей. Малигнизации способствуют травмы, фи­зиотерапевтическое и лучевое лечение, избыточная солнечная радиация. В связи с опасностью озлокачествления эти больные нуждаются в диспансер­ном наблюдении и лечении ортопеда-травматолога. Контрольные осмотры проводят ежегодно. По показаниям прибегают к оперативному лечению.

Профилактикакостных сарком заключается в выявлении и радикальном хирургическом лечении предопухолевых заболеваний, отказе при этом от фи­зиотерапевтических процедур, а при доброкачественных опухолях костей и остеохондропатиях - от необоснованного назначения лучевой терапии.

Патологоанатомическая характеристика

Локализация.Злокачественные новообразования могут возникнуть в лю­бой кости скелета, но наиболее часто (70%) саркомы поражают длинные кости, особенно бедренную, большеберцовую и плечевую. В других трубчатых, а также в плоских, костях скелета они развиваются реже.

Частота поражения различных костей зависит от вида опухоли, поэтому место расположения костной саркомы служит одним из косвенных, но важ­ных критериев для суждения о гистологическом строении новообразования.

Чаще всего новообразование возникает в области метафиза длинных кос­тей, распространяется в сторону диафиза и эпифиза, но на сустав через эпифизарный хрящ обычно не переходит.

Вотличие от костных сарком, метастазы в кости чаще всего поража­ютпозвонки (более 50%), нередко возникают в костях таза, ребрах, черепе, в трубчатых костях они локализуются реже. Метастазы в кости встречаются значительно чаще костных сарком. Источником метастазов у большинства больных является рак молочной железы (до 75%), реже - рак предстательной и щитовидной желез, легких и почек.

Гистологическое строение.

По гистологическому строению различают костеобразующие, хрящеобразующие, гигантоклеточные, костномозговые, сосудистые, соединительнотканные и другие костные опухоли. В каждой из этих групп различают доброкачественные и злокачественные варианты.

Наиболее распространенные разновидности костных сарком:

остеосаркома,

саркома Юинга,

хондросаркома.

На их долю приходится более 80% от общего числа костных сарком.

Макроскопическая картина.Внешне костные саркомы представляют собой образования без капсулы, плотной или плотноэластической консистен­ции с участками размягчения из-за распада опухолевых масс и уплотнения за счет обызвествления и реактивного окостенения по периферии.

На разрезе они напоминают рыбье мясо, имеют беловато-серый (остео­саркома), беловато-голубой (хондросаркома) или беловато-розовый до тем­но-красного (саркома Юинга) цвет.

Остеосаркома(син.: остеогенная саркома) встречается наиболее часто. Для нее характерно разрушение костной ткани и образование кости и остеоида опухолевыми клетками. Выделяют несколько гистологических вариантов опухоли, в том числе паростальную саркому - опухоль низкой злокачествен­ности, развивающуюся на поверхности кости. В зависимости от выраженно­сти деструктивного и остеопластического процессов, различают: остеолитическую, смешанную и остеобластическую формы остеосаркомы.

Остеосаркома

• возникает чаще у мужчин, преимущественно в молодом воз­расте, преобладает у детей 10-14 лет;

• обычно локализуется в нижнем метафизе бедренной или в верхнем метафизе большеберцовой и плечевой костей;

• быстро растет по окружности и поднадкостнично вдоль кости, бурно метастазирует.

Саркома Юингаотносится к костномозговым опухолям,

• развивается в детском и юношеском возрасте, преобладает у детей до 4-х лет;

• почти не встречается у лиц старше 40 лет;

• локализуется как в области метафиза, так и в диафизе трубчатых костей;

• часто поражает кости таза, ребра, лопатку.

Опухоль быстро разрушает кость и обширно прорастает в мягкие ткани, распространяется по костномозговому каналу, бурно прогрессирует. По час­тоте метастазирования стоит на 2-ом месте после остеосаркомы.

Хондросаркомаявляется хрящеобразующей опухолью,

• часто возникает из хондром и хондробластом;

• у детей встречается редко;

• у лиц старше 30 лет является самым частым злокачествен­ным новообразованием костей;

• локализуется в костях таза, длинных костях, лопатке, а также в ребрах;

• развивается медленно, особенно в пожилом возрасте, может долго не метастазировать.

• Запомните обязательно!

Остеосаркома и саркома Юинга часто возникают в мо­лодом возрасте, хондросаркома - у лиц старше 30 лет.

Рост опухоли.

Ускоренное деление опухолевых клеток ведет к увеличе­нию объема кости в очаге поражения.

При этом в костной ткани при саркоме происходят три типа изменений, различимых на рентгеновских снимках:

деструкция кости,

остеосклероз,

периостальная реакция.

Деструкция кости начинается с появления участка остеопороза в ре­зультате уменьшения количества костных балок в единице объема кости. Разрушенные костные балки замещаются жиром, кровью, костным мозгом. При замещении костных балок опухолевой тканью на рентгенограммах появ­ляется очаг деструкции.

Остеосклероз. Параллельно с разрушением нормальной костной ткани идет рост саркоматозной. Разрастающиеся опухолевые клетки нередко со­держат соли Са, поэтому на рентгеновских снимках тень опухоли имеет та­кую же или даже большую интенсивность, чем нормальная костная ткань.

Саркомы, в которых преобладают процессы деструкции, называют остеолитическими. Опухоли с преобладанием склеротических изменений называ­ют остеобластическими.

Распространяясь внутрь, опухоль разрушает эндост, переходит на костный мозг, в котором малигнизированные клетки могут быть обнаружены за пре­делами видимой границы опухоли.

Периостальная реакция. Распространяясь кнаружи, новообразование отслаивает и разрушает надкостницу, переходит на мягкие ткани. Часть опухоли, перешедшую за пределы кости на мягкие ткани, называют мягкотканным компонентом костных сарком.

Постепенное разрушение кости опухолью создает условия для патологических переломов.

Характер и степень выраженности изменений в кости и в мягких тканях различны при разных опухолях и зависят от гистологического строения но­вообразования. Изменения надкостницы и окружающих тканей видны на рентгенограммах. Это позволяет рентгенологу на основании особенностей рентгенологической картины с высокой степенью точности сделать заключе­ние о гистологическом варианте костной саркомы.

Метастазирование

• Запомните обязательно!

В отличие от рака, костные саркомы метастазируют, главным образом, гематогенным путем. Типичной локали­зацией метастазов являются легкие.

Считают, что у многих больных костными саркомами до операции уже присутствуют не обнаруженные микрометастазы в легких. В другие органы и в лимфатические узлы костные саркомы метастазируют реже, но такие мета­стазы встречаются. Так, саркома Юинга, наряду с метастазами в легкие, метастазирует в другие кости и костный мозг, а ретикулосаркома характеризу­ется поражением не только легких и костей, но и лимфатических узлов.

Особенности метастазирования затрудняют составление классификации по стадиям. В России утвержденного деления костных сарком по стадиям не существует. Онкологи обычно разделяют костные саркомы на локализован­ные и диссеминированные формы, под которыми понимают опухоли с отда­ленными метастазами.

В классификации по системе TNM (6-й пересмотр) учитывают размер опухоли (Т1 - < или = 8 см, Т2 > 8 см, Т3 - опухоль без границ в пораженной кости) и наличие метастазов.

Новообразования без отдаленных метастазов обозначают индексом М0, саркомы с метастазами в отдаленные органы - ин­дексом Ml, в регионарные лимфатические узлы - N1.

Клиническая картина

• Запомните обязательно!

Клиническая картина костных сарком характеризуется: О болью, © пальпируемой опухолью или припухлостью кости, © нарушением функции конечности.

О Боль вначале имеет неопределенный характер, а затем локализуется в пораженном отделе кости. Сначала она возникает периодически, в дальней­шем становится постоянной. Интенсивность боли постепенно нарастает.

В отличие от воспалительных заболеваний, боль усиливает­ся по ночам, не стихает в покое и даже при иммобилизации ко­нечности. Только при саркоме Юинга и ретикулярной саркоме боль может иметь периодический, волнообразный, но постепен­но нарастающий, характер.

Интенсивность и динамика развития болевого синдрома зависят от типа опухоли.

Резкая боль отмечается при остеосаркоме и опухоли Юин­га.

При хондросаркоме боль чаще тупая, неинтенсивная.

Другим характерным признаком костных сарком является видимая опухоль, выбухание и утолщение кости.

При остеосаркоме опухоль или припухлость без четких контуров удается обнаружить через несколько недель после появления боли. Прощупываемое образование имеет плотную консистенцию, при пальпации умеренно болез­ненно. Кожа над ним напряжена, горяча на ощупь, подкожные вены расши­рены (рис. 18.2). В других случаях отчетливо видна деформация и выбухание кости (рис. 18.3).

Рис. 18.2. Остеосаркома правой большеберцовой кости. Опухоль без четких контуров. Кожа напряжена, гиперемирована. Расширены подкожные вены.

Рис. 18.3. Остеосаркома нижней трети бедра. Видна припухлость без четких контуров, распространяющаяся до средней трети бедра.

Рис. 18.4. Хондросаркома левой лопатки. Большая четко очерченная опухоль распространяется на заднюю поверхность плеча.

Хондросаркома (рис. 18.4) четко контурируется, бугриста, медленнее рас­тет, при пальпации безболезненна.

Нарушение функции конечности обычно связано с болью, зависит от локализации и размеров новообразования. Проявляется хромотой, контракту­рами мышц и ограничением подвижности суставов. При поражении диафиза нарушение функции наступает позднее и менее выражено.

Течение.Клиническая картина отдельных опухолей отличается характер­ными особенностями.

Для остеосаркомы типично течение без ремиссий, быстрое нарастание симптомов, местное повышение температуры тканей и усиление сосудистого

рисунка над опухолью.

Саркома Юинга может протекать с недомоганием, высокой температурой, гиперемией кожи и болезненностью при пальпации опухоли. Признаки, на­поминающие воспалительный процесс, сохраняются непродолжительное время, затем исчезают, но вскоре волнообразно появляются вновь. Для хондросаркомы типично медленное прогрессирование.

Патологические переломы.Иногда, особенно при остеосаркоме, процесс осложняется патологическим переломом.

При саркомах патологические переломы, в отличие от травматических переломов, возникают без явных внешних воз­действий, под влиянием незначительной травмы или неболь­шой физической нагрузки.

В отдельных случаях патологический перелом является первым признаком костной саркомы или рака внутренних органов.

Патологические переломы локализуются преимущественно в телах по­звонков, вбедренной, плечевой, большеберцовой костях или в ребрах.

Клинически проявляются болью, деформацией пораженного участка, на­рушением функции конечности или ее неестественным положением. Болевые ощущения обычно менее выражены, чем при травматическом переломе, ино­гда полностью отсутствуют, что может быть обусловлено деструктивным процессом и перифокальными изменениями, ослабляющими болевой эффект. На рентгенограмме для патологического перелома характерно небольшое количество отломков, неровность линии перелома, перестройка структуры кости в очаге поражения, вколоченные переломы.

Диагностика

Клинический минимум обследованияпри подозрении на саркому в ам­булаторных условиях включает опрос, физикальное и рентгенологическое обследование. Заключительным методом является гистологическое исследо­вание материала, полученного путем пункционной или открытой (интраоперационной) биопсии. Для производства биопсии и гистологической верифи­кации диагноза больного следует направить в онкологический диспансер.

Опрос.Во время опроса следует выяснить характер и особенности боле­вого синдрома, время появления и динамику увеличения опухоли, связь заболевания с перенесенной травмой, этапы обращения больного за медицинской помощью, характер и результаты проведенных ранее обследований.

Осмотр и пальпация.При осмотре можно обнаружить деформацию или увеличение объема конечности, выбухание, припухлость тканей, гиперемию кожи и расширение подкожных вен над выбухающим образованием.

» При пальпации опухоль имеет плотную консистенцию, обычно малоболезненна, исходит из кости или представляет со­бой утолщенную кость.

Данные, полученные врезультате опроса, осмотра и пальпации позволяют врачу заподозрить злокачественное новообразование костей.

• «Сигналы тревоги».

Сигналами тревоги являются:

стойкая постоянная, постепенно усиливающаяся боль в ко­нечности или кости туловища, не связанная с травмой юн возник­шая после нее по прошествии светлого промежутка времени;

появление твердого неподвижного образования, исходящего из кости;

равномерное или асимметричное увеличение объема конечно­сти за счет вздутия кости;

стойкое нарушение функции конечности, не связанное с травмой.

Случай из практики.

Юноша 18 лет при падении с лестницы получил сильный ушиб бедра. В течение трех недель держался кровоподтек. Через 3 мес. появилась тупая постоянная боль в бедре. Позднее стало прощупываться уплотнение. Врач сделал заключе­ние: осумковавшаяся гематома, назначил физиопроцедуры.

Экспертная оценка: тактика ошибочна. Возможна костная саркома.

Рекомендуемая тактика: необходимо рентгенологическое обследование. Следует сделать рентгенограммы бедра в 2-х проекциях.

Лабораторные исследования.У многих больных при исследовании кро­ви обнаруживают повышение СОЭ, реже - лейкоцитоз без сдвига влево и гипохромную анемию. Биохимическое исследование сыворотки крови нередко выявляет повышение активности щелочной фосфатазы, достигающее наи­более высоких цифр при остеолитической форме остеосаркомы. При саркоме Юинга иммуногистохимически обнаруживают экспрессию гена MIC2.

Рентгенологическое исследование

Рентгенограммы делают вдвух проекциях. Рентгенологическая картина отражает изменения, обусловленные остеолизом, остеосклерозом и периостальной реакцией.

Остеолиз.Разрушение костных балок в зоне опухоли на рентгенограмме сначала имеет вид участка остеопороза, а в дальнейшем очага деструкции неправильной формы с неровными и нечеткими контурами (рис. 18.5). Пора­женный участок представляет собой гомогенное просветление или состоит из мелких, сливающихся очагов просветления с прослойками костной ткани в виде глыбок и тяжей. Поскольку опухоль не распространяется через сустав­ной хрящ, соседние кости не поражаются.

Рис. 18.5. Рентгенограмма бедра. A. Обширный участок деструкции в медиальной части метафиза. Б. Спикулы. B. На латеральной поверхности от слойка надкостницы в виде козырька. Остеолитический вариант остеогенной саркомы.

Рис. 18.6. Рентгенограмма бедра. А. Интенсивное уплотнение костной ткани и внекостного компонента с неровными контурами. Во внекостном компоненте (Б) видны «спикулы» (В). Г. Отслойка надкостницы в виде ко­зырька. Остеопластический вариант остеогенной саркомы.

• Запомните обязательно!

В отличие от метастазов, для костных сарком характерен одиночный очаг поражения, От очага деструкции при воспалительных процессах он отличается отсутствием секвестров.

Остеосклероз.На рентгенограмме при остеосаркоме остеосклероз имеет вид интенсивной бесструктурной тени с неровными и нечеткими границами, которая занимает часть или всю окружность кости и распространяется за ее пределы на мягкие ткани (остеобластическая саркома).

При хондросаркоме остеосклероз проявляется муфтообразным утолщени­ем кости, неравномерным вздутием и местами утолщением кортикального слоя (рис. 18.8,). При саркоме Юинга в опухоли преобладают пятнистые уча­стки неравномерного уплотнения (рис. 18.9).

Периостальные реакции.При остеосаркоме проявляются утолщением и отслойкой надкостницы в виде козырька Кодмана (рис. 18.5 и 18.6) и спикулами (рис. 18.5, 18.6, 18.7), при саркоме Юинга - луковичным периоститом (рис. 18.9) и др.

Для справки

Козырек Кодмана (син.: шпора) — треугольные остеофиты, образующиеся при костной саркоме, отслаивающие надкостницу.

Спикулы - линейные тени вдоль кровеносных сосудов в радиальном направ­лении. Характерный признак костных сарком.

Луковичный периостит - многослойные пластинчатые наложения, распо­ложенные параллельно длине кости. Характерен для саркомы Юинга.

Рис. 18.7. Рентгенограмма бедренной кости. Участок деструкции в дистальном метафизе бедра с разрушением коркового слоя (А) и наличием спикул (Б). Остеосаркома.

Рис. 18.8. Рентгенограмма фрагмента плечевой кости. Кость вздута. Виден обширный очаг неравномерной дест­рукции (А). Корковый слой в централь­ной части истончен (Б), вверху и внизу -утолщен (В), местами расслоен. Пе­риостальные «козырьки» и спикулы отсутствуют. Хондросаркома.

Рис. 18.9. Рентгенограмма плеча. В средней трети кость муфтообразно утолщена (А), костная струк­тура в зоне поражения нарушена, преобладают участки уплотнения костной ткани (Б). Мягкотканный компонент больших размеров, имеет слоистый рисунок в виде «луковичного» периостита (В). От­слойки надкостницы и спикул не видно. Саркома Юинга.

Многообразие рентгенологических проявлений затрудняет распознавание костных сарком и дифференциальную диагностику с воспалительными и дистрофическими процессами кости. В затруднительных случаях полезны прицельные и суперэкспонированные снимки, томография, компьютерная и резонансная томография, и ангиография костей.

Компьютерная томографиядает возможность установить протяжен­ность внутри- и внекостного распространения опухоли, отношение к круп­ным сосудам и нервам, что важно для выбора объема операции. Позволяет обнаружить не выявляемые при рентгенологическом исследовании метастазы в легких, оценить эффективность химиотерапии и лучевого лечения.

Магнитно-резонансная томографияобладает более высокой разрешаю­щей способностью. Позволяет оценить распространение опухоли на окру­жающие структуры и составить представление о физико-химических процес­сах в кости.

Изотопное исследованиепроизводят с целью исключения метастазов в кости. Его производят препаратами радиоактивного стронция, накопление которого в опухолевой ткани в 5-10 раз выше, чем в нормальной кости. Наи­более высокий уровень накопления изотопа отмечается при остеобластической форме остеосаркомы. Злокачественные опухоли, не сопровождающиеся реактивным костеобразованием {саркома Юинга, ретикулосаркома), харак­теризуются низким уровнем накопления изотопа.

Недостатком метода является длительный (64 дня) период полураспада радиоактивного стронция, что сопровождается высокой лучевой нагрузкой на кость и ограничивает его применение.

Ангиография.При злокачественных опухолях костей на ангиограмме об­наруживают повышенную васкуляризацию опухолевой ткани, извилистое и хаотичное расположение сосудов, скопления контрастного вещества в опухо­ли. В настоящее время значение метода снижается в связи с внедрением КТ, магнитного резонанса и изотопного сканирования.

Гистологическое исследование.Для установления окончательного диаг­ноза необходимо гистологическое исследование опухолевой ткани. Материал получают путем пункции опухоли специальными иглами для трепан-биопсии, но предпочтительна открытая биопсия, которую производят непо­средственно перед оперативным вмешательством. Проксимальнее новообра­зования накладывают жгут, рассекают мягкие ткани и обнажают опухоль. При наличии мягкотканного компонента иссекают участок на периферии опухоли. При внутрикостном росте новообразования сначала удаляют доло­том участок кортикального слоя, а затем иссекают кусочек пораженной тка­ни. Производят срочное гистологическое исследование. При подтверждении диагноза выполняют резекцию кости или ампутацию конечности.

Лечение

Принципы лечения костных сарком в последние годы претерпели серьез­ные изменения. На смену обширным оперативным вмешательствам пришло комплексное лечение, включающее сохранные операции, химио- и лучевую терапию. Несмотря на уменьшение объема оперативных вмешательств, отда­ленные результаты лечения удалось значительно улучшить.

Лучевая терапия. Выбор метода радикального лечения больных зависит от чувствительности опухолей к ионизирующему излучению.

• Запомните обязательно!

Высокой чувствительностью к ионизирующему излуче­нию обладают саркома Юинга и ретикулосаркома.

При лечении больных этими новообразованиями лучевая терапия играла и до настоящего времени играет ведущую роль.

• Запомните обязательно!

Остеосаркомы, хондросаркомы, фибросаркомыобла­дают низкой чувствительностью к излучению.

Лучевую терапию при этих опухолях используют с паллиативной целью у пациентов, которым невозможно выполнить радикальное хирургическое вме­шательство, или применяют ее в сочетании с операцией и химиотерапией при комплексном лечении больных.

Хирургическое лечение.Оперативное вмешательство остается главным составным элементом любого комплекса лечебных мероприятий при радио­резистентных опухолях.

При новообразованиях длинных костей до недавнего времени методом выбора являлась ампутация или экзартикуляция конечности. Резекцию кости признавали недопустимой. Обязательным считалось удаление всей поражен­ной кости, поэтому конечность пересекали на уровне вышележащего сегмен­та. Исключение делали лишь для новообразований нижней трети бедра, при которых допускали подвертельную ампутацию вместо экзартикуляции в та­зобедренном суставе.

• Запомните обязательно!

В настоящее время хирурги предпочитаютсохранные оперативные вмешательства, заключающиесяв широкой резекции пораженного участка.

Дефект кости замещают эндопротезами или путем алло- и аутопластики. Такой подход оказался возможным благодаря разработке эффективных мето­дов химиотерапии и точному определению границ поражения с помощью магнитного резонанса и компьютерной томографии. Ампутацию или экзартикуляцию конечности сейчас производят только при обширных опухолях, прорастающих в магистральные сосудисто-нервные стволы, при которых не­выполнима сохранная операция.

Химиотерапия.Многочисленные попытки лекарственного лечения ос­теосаркомы долго не приносили успеха. Эффект был впервые получен при применении высоких доз метотрексата совместно с его антидотом - лейковорином. В дальнейшем была установлена эффективность доксорубицина, цисплатина и некоторых других противоопухолевых препаратов. Было дока­зано, что химиотерапия способна вызывать регрессию опухоли и подавлять рост микрометастазов, в том числе в легкие. Использование ее в дополнение к хирургическому вмешательству позволило значительно улучшить результа­ты лечения больных остеосаркомой и саркомой Юинга, тогда как хондросаркома оказалась практически нечувствительной к химиотерапии.

Более эффективна полихимиотерапия. В состав широко используемых при остеогенной саркоме схем входят доксорубицин и цисплатин, а в последнее время - ифосфамид.

Саркома Юинга чувствительна ко многим химиопрепаратам, в особенно­сти к доксорубщину, ифосфамиду, этопозиду, циклофосфану. Даже при диссеминированных формах опухоли монохимиотерапия этими препаратами эффективна у половины больных. Еще лучше результаты при использовании полихимиотерапии. Обычно применяют схемы, включающие 3 или 4 проти­воопухолевых препарата.