Тема 1. лимфогранулематоз
ЦЕЛЕВЫЕ УСТАНОВКИ
ЗНАТЬ:
1. Классификацию лимфогранулематоза по стадиям и гистологическим формам.
2. Клиническую картину при поражении периферических лимфатических узлов.
3. Клиническую картину лимфогранулематоза средостения.
4. Систему обследования больных.
5. Основные принципы лечения.
УМЕТЬ:
1. Методически правильно собрать анамнез, пропальпировать и описать состояние периферических лимфатических узлов.
2. Составить план обследования больного.
3. Произвести пункцию лимфатического узла.
ИМЕТЬ НАВЫК:
1. Проведения обследования больного с подозрением на лимфогранулематоз.
2. Составления плана обследования больного с подозрением лимфогранулематоз.
3. Проведения пункционной и эксцизионной биопсии лимфоузла.
4. Выбора метода лечения больного лимфогранулематозом.
5. Заполнения учетной документации на больного лимфогранулематозом.
ИСТОРИЧЕСКАЯ СПРАВКА
ЗАПОМНИТЕ:
1. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ – злокачественное новообразование лимфоидной ткани. Клетки Березовского–Штернберга – злокачественные клетки.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА:
1. Почему эффективный метод лечения, предложенный Гильбертом еще в 1928г., стал широко применяться только с середины шестидесятых годов?
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
ЗАПОМНИТЕ:
1. Среди больных с лимфогранулематозом часто встречаются дети и люди молодого возраста.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА:
1. У ребенка 6 лет увеличены шейные лимфатические узлы. Ребенок вялый, по ночам сильно потеет, температура повышена до 38* С. Можно ли заподозрить лимфогранулематоз?
ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
ЗАПОМНИТЕ:
1. Лимфогранулематоз поражает лимфатические узлы, селезенку, печень, реже – другие органы.
2. Различают пять морфологических вариантов лимфомы Ходжкина: нодулярный склероз, смешанно-клеточный вариант, лимфоидное преобладание, лимфоидное истощение, вариант с большим количеством лимфоцитов.
3. К лимфатическим структурам относятся: лимфатические узлы, селезенка, вилочковая железа, вальдейерово кольцо, аппендикс, пейеровы бляшки.
4. По распространенности лимфогранулематоз делится на 4 стадии: I - поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры;
II - поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы или
- поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфоузлов с (без) поражением других лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы;
III – поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани, или с поражением селезенки, или с поражением того и другого;
IV – диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с (без) отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов.
СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ:
1. Всегда ли при лимфогранулематозе поражаются лимфатические узлы?
2. Достоверно ли заключение гистолога о лимфогистиоцитарном варианте лимфогранулематоза, если в микропрепарате не обнаружены клетки Березовского-Штернберга?
3. Является ли бесспорным заключение о наличии I или II стадии лимфогранулематоза, если больному не произведены томография средостения и брюшной полости?
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
ЗАПОМНИТЕ:
1. Пораженные лимфатические узлы увеличены в размерах, безболезненны, подвижны, консистенция их варьирует от эластической до плотной.
2. Поражение лимфатических узлов средостения может протекать бессимптомно или проявляться симптомами сдавления соседних органов.
3. Симптомами интоксикации являются профузные ночные поты, похудания на 10% за 6 мес, повышение температуры выше 38°, генерализованный кожный зуд.
СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ:
1. В каких случаях лимфатические узлы при лимфогранулематозе становятся болезненными, спаянными между собой и с кожей, осложняются свищами?
2. Обязательно ли производить томографию средостения при наличии лимфогранулематоза шейных лимфатических узлов?
3. У больного лимфогранулематоз с поражением шейных и средостенных лимфатических узлов, протекающим с подъемами температуры до 39°. Какова стадия заболевания?
ДИАГНОСТИКА
ЗАПОМНИТЕ:
1. Клинический минимум, необходимый для распознавания лимфогранулематоза периферических лимфатических узлов, включает пальпацию узлов, цитологическое и гистологическое исследование.
2. Комплекс исследований, необходимый для определения стадии, включает УЗИ периферических лимфоузлов, печени, селезенки, компьютерную томографию органов грудной клетки, брюшной полости, радиоизотопные методы исследования..
3. При наличии жалоб на боли в костях для выявления патологических очагов используют сцинтиграфию скелета.
СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ:
1. У ребенка 12 лет 3 недели назад на шее появился плотноэластический, безболезненный лимфатический узел размером 3,0х 3,5 см. Другие узлы не увеличены. Какова тактика врача?
2. У больного лимфогранулематозом поражены шейные, подмышечные и паховые лимфатические узлы. Раньше других появился лимфоузел на шее. Какой лимфоузел Вы возьмете для биопсии?
3. Нужно ли делать лапароскопию, если увеличены забрюшинные лимфатические узлы?
ЛЕЧЕНИЕ
ЗАПОМНИТЕ:
1. Лучевое лечение по радикальной программе заключается в облучении пораженных лимфатических узлов (40-50 Гр) и зон возможного метастазирования (35- 40 Гр).
2. При I и II стадиях лимфогранулематоза применяется химиотерапия или комплексное лечение.
СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ:
1. У больного лимфогранулематозом поражены шейные и подмышечные лимфатические узлы. Определите стадию и составьте план лечения.
2. У больного поражены шейные и паховые лимфатические узлы. Температура повышена до 39°, по ночам проливной пот. Какова стадия и план лечения?
КРАТКИЕ СПРАВОЧНЫЕ МАТЕРИАЛЫ ПО ТЕМЕ.
АУТОИММУННЫЕ ЦИТОПЕНИИ – анемия, лейко – и тромбоцитопения вследствие действия аутоантигенов.
БИОЛОГИЧЕСКАЯ АКТИВНОСТЬ лимфогранулематоза – прогностические критерии, основанные на оценке лабораторных данных. Неблагоприятными признаками считаются: повышение СОЭ более 30 мм/час при Б стадии и СОЭ 50 мм/час при стадии А; концентрация гаптоглобина более 1,5 г/л, а2-глобулина выше 10 г/л, церулоплазимина – более 185 мг/л, фибриногена – более 4 г/л.
ГЕМОБЛАСТОЗЫ – опухоли кроветворной и лимфатической ткани.
КЛЕТКИ БЕРЕЗОВСКОГО–ШТЕРНБЕРГА – гигантские многоядерные клетки, специфичные для лимфогранулематоза.
КЛЕТКИ ПИРОГОВА–ЛАНГХАНСА – многоядерные гигантские клетки с периферическим расположением ядер. Встречаются при туберкулезе и других заболеваниях.
КРУПНОПОЛЬНОЕ ОБЛУЧЕНИЕ (син.: мантиевидное) – способ лучевой терапии лимфогранулематоза. Одномоментное облучение половины тела с экранированием фигурными блоками сердца, легких, спинного мозга и других органов.
МНОГОПОЛЬНОЕ ОБЛУЧЕНИЕ – способ лучевой терапии лимфогранулематоза. Последовательное облучение всех групп лимфатических узлов.
ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ составляет 90% лейкозов у детей. Пик заболеваемости в возрасте 2-4 лет. Диагноз устанавливают при пункции костного мозга. Лечение химиотерапевтическое. Наиболее эффективно сочетание винкристина, L–аспаргиназы и преднизолона. Широко используются и другие комбинации.
САРКОИДОЗ – заболевание неясной этиологии с образованием специфических гранулем в лимфатических узлах, внутренних органах и коже. Увеличиваются средостенные, шейные, надключичные и другие группы лимфатических узлов. Лимфатические узлы плотноэластической консистенции, безболезненны, не спаяны с кожей, трудноотличимы от лимфогранулематоза. Диагноз устанавливают при гистологическом исследовании. При саркоидозе в подкожной клетчатке могут прощупываться "кожные саркоиды" – узелки различных размеров, иногда болезненные при пальпации. При микроскопии характерны гигантские клетки, напоминающие клетки Пирогова–Лангханса.
СИМПТОМЫ ИНТОКСИКАЦИИ – выраженные общие проявления лимфогранулематоза. Включают: а) повышение температуры выше 38°; б) проливные ночные поты в) похудение более чем на 10% в течение 6 мес.
СХЕМЫ ПОЛИХИМИОТЕРАПИИ при лимфогранулематозе. Названия схем полихимиотерапии складываются из заглавных букв препаратов. Наиболее эффективны сочетания MOPP, DOPP, CVPP, B-MOPP, ABVD. Лечение проводят двухнедельными циклами с двухнедельными перерывами. Всего 6 курсов.