Гемоглобиногенные пигменты

Их образование связано с метаболизмом Нб. Часть пигментов образуется в физиологических усл. (гемлсидерин, ферритин, билирубин), часть в условиях патологии (гематины, гематоидин, порфирины). Нб - хромопротеид, к-рый в качестве простетической группы содержит железопорфириновый комплекс - гем. Своим значением обязан железу, с ко-рым связана ф-ция дыхания. Обмен Нб тесно связан с эр., в к-рых он содержится, с их состоянием, старением, разрушением. Физиологический гемолиз происходит в основном в костном мозге, реже в сел. или печени, в клетках макрогистиоцитраной с-мы этих органов обр. ферритин, гемосидерин и билирубин.

Ферритин - железопротеид - сод. белок апоферритин и 3-х валентное железо в виде фосфатной гидроокиси. М.б анаболическим - из железа, всасываемого в киш. и катаболическим (из железа гемолизированных эр.). Ферритин синтезируется из 2-х валентного железа в прис. О2 и сод. много S-S групп. При гипоксии обр. S-H ферритин, обладающий вазопаралитическим д-ем. Ферритин является участником в метаболизме железа. Известно, что свободные атомы железа токсичны для организма, именно в форме ферритина депонируется железо (30%, а расходуется 0,1%), содержится во всех органах и тканях и является акцептором железа в клетках, к-рые испытывают в нем потребность. Осуществляет перенос железа в кишечнике и плаценте. Ферритин выявляется в тканях чаще всего гистохим. р-цей образования “берлинской лазури” или р-цией Перлса. В условиях патологии кол-во м. увеличиваться как в тканях, так и в крови. Ферритинемией объясняют необратимость шока, сопровождающегося сосудистым коллапсом, т.к S-H ферритин выступает в роли антагониста адреналина.

Гемосидерин- продукт полимеризации ферритина - коллоидная гидрооокись железа, соед. с мукопротеидами клеток. В норме обр. в ретикулярных и эндотелиальных клетках сел., лу.у, печени и к.м. При окрашивании г-э выявляется в виде зерен бурого цвета, а при р-ции Перлса - зел-синего цвета. Синтез происходит в клетках - сидеробластах, Клетки разрушаются и пигмент лежит свободно в строме, захватывается мф (сидерофаги). Нарушение обмена - гемосидероз - м. возникать в рез. усиленного гемолиза эритроцитов.

Общий гемосидероз - при болезнях с-мы кроветворения, интоксикациях гемолитическими ядами (бертолетова соль, с\а. хинин, свинец), переливаниях иногруппной крови, резус-конфликтах. Г, накапливается в ретикулярных, эндо- и мф сел.,л.у., к.м, печени. Сидеробластами м. становиться эпителиальные клетки печени, потовых и слюнных желез, легких, почек. органы при этом приобретают ржавый вид, Микро- гранулы бурого цвета, появялется б. кол-во сидерофагов, к-рые не успевают утилизировать, загружают межклеточное в-во. Одновременно накапливается катаболический ферритин и билирубин.

Местный гемосидероз - в очагах кровоизлияния, сидеробласты - лц, гистиоциты, ретикул. эндотелиальные и эпит. клетки. Из продуктов гемолиза синт. гемосидерин, ферритин, распол. по периферии (в центре гематоидин). В клинике б. значение имеет гемосидероз легких - возникает в рез. хронического венозного застоя у больных с заболеваниями сердца на ст. декомпенсации. В легких диапедезные кровоизлияния, в клетках альвеолярного эпителия и гистиоцитов синт. гемосидерин и ферритин. Сидеробласты и сидерофаги “заболачивают” полость альвеол, гипоксия нарастает и в этих усл. синтезируется S-H ферритин - вазопаралитическое д-е - еще большее повыш. сос. проницаемости - нарастание диапедеза и соотв. накопление гемосидерина и ферритина - порочный круг. Гипоксия стимулирует коллагенообразование - склероз - бурая индурация легких. Сидеробласты и фаги в мокроте - “клетки сердечных пороков.”

Гемохроматоз- накопление гемосидерина обусловлено нарушением всасывания пищевого железа в тонкой кишке . М.б. перв. (идиопатический) и втор.

Первичный - самостоятельное заболевание из гр. тезаурисмозов, дефект ферментов, обеспечивающих всасывание железа в тонкой кишке. Увел. всасывание железа и кол-во гемосидерина. Развивается гемосидероз печени, поджел. железы, слюнных и потовых желез, сетчатки, кожи, слиз обол. киш., синовиальных оболочек. Одновременно в органах - ферритин, в сетчатке - меланин. Характерна клас. триада: бронзовая кожа, сах. диабет (бронзовый), пигментный цирроз печени. Печень - темно-коричневая, плотная с мелкобугристой поверхностью. Во всех клетках отложение гемосидерина, разрастание соед ткани и формирование цирроза. В сердце - пигментная кардиомиопатия - серд недостаточность.

Втор. гемохроматоз - приобретенная недостаточность ферм. с-м. При избыточном поступлении железа, алк. повт переливаниях крови, при резекции желудка и гемоглобинопатиях - насл забол. Железо накапливается и в сыв. крови и в депо . Типично поражение печени (цирроз), поджел. (диабет) и серд. мыщцы.